SEMINARIO SEMANA N 6

CITOESQUELETO, MATRIZ EXTRACELULAR Y CONTACTOS CELULARES. BASES MOLECULARES DE LA CONTRACCIN MUSCULAR

1.

Cmo est formado y cul es la importancia del citoesqueleto? Cmo cambian las conexiones intermoleculares entre la matriz extracelular (MEC) y el citoesqueleto cuando surge la Distrofia Muscular de Duchenne?

CITOESQUELETO
El citoesqueleto es propio de las clulas eucariticas. Es una estructura tridimensional dinmica que se extiende a travs del citoplasma. Por lo tanto la idea de que el citoplasma de la clula es una masa amorfa y gelatinosa es equivocada. Esta matriz fibrosa de protenas se extiende por el citoplasma entre el ncleo y la cara interna de la membrana plasmtica, ayudando a definir la forma de la clula e interviniendo en la locomocin y divisin celular. Es decir que el citoesqueleto no slo da estabilidad a la clula como un esqueleto, sino que es tambin como el msculo interviene en el movimiento celular. Por lo tanto podramos llamarlo tambin citomusculatura. Podemos agregar que el citoesqueleto condiciona el movimiento de las organelas del interior de la clula y tiene gran importancia metablica, dando un andamiaje a los procesos moleculares que se realizan en el citoplasma. El citoesqueleto es caracterstico de las clulas eucariontes ya que ESTA AUSENTE EN LOS PROCARIONTES. Por lo que podra ser un factor esencial en la evolucin de los eucariotas DE ESTA FORMA PODEMOS ENUNCIAR LAS SIGUIENTES FUNCIONES DEL CITOESQUELETO: Estabilidad celular y forma celular Locomocin celular Divisin celular Movimiento de los orgnulos internos

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 Regulacin metablica Distribucin celular Los filamentos intermedios forman redes que conectan la membrana plasmtica con la envoltura nuclear, formando una red continua a su alrededor. Una red similar se encuentra en la cara interna de la envoltura (lmina nuclear).

EJEMPLOS DE LA FUNCIN Y ESTRUCTURA DEL CITOESQUELETO EN CLULAS EPITELIALES MOTILIDAD Y MOVIMIENTO CELULAR La motilidad y movimiento celular se logra por medio de cilias y flagelos.Las cilias son apndices delgados, que surgen de la superficie de distintos tipos celulares. Los cilios de mayor longitud se llaman flagelos. Las estructuras ciliares se encuentran en epitelios especializados en eucariontes. Por ejemplo, las cilias barren los fluidos sobre clulas estacionarias en el epitelio de la trquea y tubos del oviducto femenino (trompas de Falopio). Los flagelos, son importantes para el movimiento celular. Son ms largos que las cilias pero sus estructuras internas de microtbulos son similares. Los flagelos procariticos y eucariticos poseen estructuras muy diferentes. MATRIZ EXTRACELULAR

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Bajo el nombre de matriz extracelular (MEC) se agrupan los elementos intercelulares presentes en los organismos pluricelulares. La composicin de la MEC es nica para cada tipo de tejido. La MEC es un medio dinmico que juega un rol central en la regulacin de las funciones celulares durante la remodelacin y el crecimiento celular normal y patolgico, como en el desarrollo embrionario y toda una serie de procesos que acontecen en el organismo adulto por ejemplo, la coagulacin sangunea, la curacin de heridas, la inflamacin, la reparacin de tejidos daados, y la erradicacin de infecciones. Paradjicamente, la adhesividad a la MEC puede facilitar tambin, la aparicin de artritis reumatoide, ataques cardacos, los accidentes cerebro vasculares (ACV), la invasin tumoral y la metstasis. Las clulas del cuerpo se mantienen pegadas unas a otras y a un material cohesivo extracelular (la MEC), que las circunda. Esta cohesin es esencial para la supervivencia, ya que mantiene unidos a los tejidos. Las clulas normales no logran sobrevivir si no estn adheridas a algn tipo de sustrato o entre ellas. Los componentes de la MEC pueden clasificarse en fluidos y fibrosos. Los componentes fluidos son los glicosaminglicanos (polisacrido) y proteoglicanos (glicoprotena). Por otro lado, los componentes fibrosos se dividen en protenas estructurales (colgenos) y protenas adhesivas (fibronectina, laminina). COMPONENTES FLUIDOS La MEC posee glicosaminoglicanos, un heteropolisacrido que se hallan asociados entre s o a glicoprotenas llamadas proteoglicanos. Los glicosaminoglicanos y los proteoglicanos se asocian entre s formando agregados moleculares de gran tamao. Estos agregados tienen un papel estructural debido a que presentan excelente resistencia mecnica a los golpes debido a sus propiedades viscoso elsticas. Todos los glicosaminoglicanos, son molculas cidas con numerosas cargas negativas. Adems, todos los glicosaminoglicanos, excepto el cido hialurnico, poseen grupos sulfatos (tambin un grupo cido). Por lo tanto podemos decir que el carcter cido de los proteoglicanos y los glicosaminoglicanos, los conduce a fijar cationes (Na+, K+), en consecuencia constituyen una reserva de estos. Por otra parte los cationes estn rodeados de agua, esto aumenta el volumen (turgencia) de la MEC. Debido a que los proteoglicanos retienen agua, son directamente

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DISTROFIA MUSCULAR El trmino distrofia muscular hace referencia a un grupo de enfermedades hereditarias que producen debilidad de los msculos estriados, que son los que producen los movimientos voluntarios del cuerpo humano. Se caracterizan por debilidad muscular y alteraciones en las protenas musculares que ocasionan la muerte de las clulas que componen este tejido. Cada una de las enfermedades incluidas en este grupo posee unas caractersticas especficas.1
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Puede afectarse tambin el msculo cardiaco y

producir sntomas de insuficiencia cardiaca. Son trastornos poco frecuentes cuyos primeros sntomas suelen aparecer en la infancia. La forma ms usual es la Distrofia muscular de Duchenne que afecta a varones y es transmitida por las mujeres, se presenta un caso por cada 3500 nacimientos de sexo masculino.

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