1

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Gambaran Umum Ada empat macam jaringan dasar dalam tubuh kita yaitu jaringan epitel, jaringan ikat, jaringan saraf, dan jaringan otot. Salah satu jaringan yang sangat penting yaitu jaringan epitel dimana hampir di seluruh bagian tubuh ditemukan jaringan epitel. Jaringan epitel memiliki dua bentuk dalam tubuh kita, yang pertama adalah sebagai suatu lembaran sel-sel yang berdekatan yang membentuk lapisan dan melapisi tubuh pada permukaan paling luar dan juga membatasi tubuh pada permukaan bagian dalam. Kemudian bentuk yang kedua adalah sebagai kelenjar. Jaringan Epitel memiliki peranan dalam : 1. Melindungi bagian/jaringan yang ada dibawahnya 2. Transpotasi transelular dari molekul-molekul melewati dinding sel epitel
3. Mensekresi mukosa, hormon, enzim dan yang lainnya dari kalenjar tertentu

4. Absorpsi suatu zat dari lumen 5. Mengendalikan pergerakan zat-zat diantara body compartment melalui membran selektif permeabel dari sambungan antar sel epitel 6. Pendeteksi dari rangsangan seperti pada retina mata Jaringan epitel terdiri atas sel-sel epitel dan matriks ekstraselular (basal lamina). Jaringan epitel dapat diklasifikasikan berdasarkan jumlah lapisannya dan bentuk selnya. Berdasarkan jumlah lapisannya sel epitel dibedakan menjadi epitel selapis dan epitel berlapis. Kemudian berdasarkan bentuk selnya, sel epitel dibedakan menjadi epitel pipih, kubus, dan silindris. Selain itu, pada beberapa jaringan epitel terdapat sedikit modifikasi yang membentuk jaringan epitel yang berbeda seperti pada kulit yaitu jaringan epitel pipih berlapis berkeratin, epitel silindris berlapis semu, dan epitel transisional.

Sel-sel epitel pada jaringan epitel dapat melekat satu sama lain dikarenakan oleh adanya suatu molekul yang dinamakan CAMs atau Cell Adhesion Molecule. Dua tipe dari CAM yang mengambil peran penting dalam sistem ini yaitu Cadherins dan Integrins. Cadherins merupakan CAM yang berfungsi dalam Cell-cell adhesion sedangkan Integrins berfungsi dalam Cell-Matrix Adhesion. CAMs yang berkumpul di suatu titik akan membentuk suatu Cell Junction. Ada tiga macam Cell Junction yaitu : 1. Oncluding junction a. Tight junction 2. Anchoring junction a. Zonula adherens b. Macula adherens (desmosome) c. Hemidesmosome 3. Communication junction a. Gap junction Karena banyaknya bagian-bagian penyusun jaringan epitel tersebut maka gangguan atau kelainan pada jaringan epitel pun ada berbagai macam tergantung pada struktur atau bagian apa yang bermasalah. Salah satunya adalah gangguan pada cell-cell adhesion khususnya gangguan pada desmosom. Beberapa orang memproduksi autoantibodi yang melawan protein desmosomal terutama pada jaringan kulit, yang menyebabkan suatu penyakit kulit yang disebut pemphigus vulgaris. Melekatnya autoantibodi pada protein desmosomal tersebut mengganggu pelekatan antar sel yang mengakibatkan pembengkakan yang cukup luas pada permukaan kulit dan sebagai konsekuensinya terjadi kehilangan cairan ekstraseluler.

BAB II PEMBAHASAN 2.1 Definisi

Pemphigus vulgaris adalah penyakit kulit yang serius yang menyebabkan lecet. Pemphigus berasal dari bahasa Yunani yaitu kata pemphix yang artinya gelembung atau bula. Pemphigus vulgaris adalah penyakit autoimmune berupa bula yang bersifat kronik, dapat mengenai membrane mukosa maupun kulit dan ditemukannya antibody IgG yang bersirkulasi dan terikat pada permukaan sel keratinosit, menyebabkan timbulnya suatu reaksi pemisahan sel-sel epidermis diakibatkan karena tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis, proses ini disebut akantolisis dan akhirnya terbentuknya bula di suprabasal. Pemphigus vulgaris adalah suatu gangguan autoimun yang melibatkan terik dan luka (erosi) pada kulit dan selaput lendir. 2.2 Etiologi

Pemphigus adalah gangguan autoimun. Sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap protein spesifik pada kulit dan selaput lendir. Antibodi ini mematahkan ikatan antara sel-sel kulit. Ini mengarah pada pembentukan melepuh. Penyebab pastinya tidak diketahui, dimana terjadinya pembentukan antibodi IgG. Adapun beberapa faktor potensial yang relevan yaitu: 1. Faktor genetik : molekul major histocompatibility complex (MHC) kelas II berhubungan dengan human leukocyte antigen DR4 dan human leukocyte antigen DRw6. 2. Pemphigus sering terdapat pada pasien dengan penyakit autoimun yang lain terutama pada myasthenia gravis dan thymoma.

3. Kadang-kadang pemphigus disebabkan oleh pengobatan tertentu, meskipun hal ini jarang terjadi. Obat-obatan yang dapat menyebabkan kondisi ini meliputi:

Sebuah obat yang disebut penicillamine, yang menghilangkan bahan-bahan Obat tekanan darah yang disebut inhibitor ACE

tertentu dari darah (chelating agent)

Pemphigus jarang terjadi. Ini hampir selalu terjadi pada orang paruh baya atau lebih tua. 2.3 Epidemiologi

Pemphigus vulgaris tersebar di seluruh dunia, dapat mengenai semua ras, frekuensi hanpir sama pada laki-laki dan perempuan. Pemphigus vulgaris merupakan jenis yang sering dijumpai kirakira 70% dari semua kasus pemphigus, biasanya pada usia 50-60 tahun dan jarang pada anakanak. Insiden pemphigus vulgaris bervariasi antara 0,5-3,2 kasus per 100.000 dan pada keturunan yahudi khususnya Ashkenazi jewish insidennya meningkat. 2.4 Gambaran klinis
Keadaan umum penderita umumnya jelek

Gambaran umum dari lesi pemphigus vulgaris ialah munculnya ulser yang menyakitkan ditandai dengan bula dan vesikel yang sudah pecah dan kemunculan lesi baru bila lesi lama mula membaik. Kira-kira 80 % dari kasus menunjukkan gejala awal muncul di rongga mulut yaitu di bagian bukal dan labial, palatum molle dan oropharyng dan pada fase lanjut dapat mengenai gingiva dan palatum durum. Vesikel dan bula biasanya tidak bertahan lama dalam bentuk yang utuh dan akan pecah menyebabkan terbentuknya ulser yang menyakitkan. Ulser yang terlihat hampir sama seperti pada lesi aphtous namun akan berubah dengan cepat menjadi ulser yang besar dan mempunyai pinggir yang irregular. Bentuk deskuamatif mungkin akan muncul apabila gingiva cekat terlibat. Dengan menggunakan kapas lidi, dapat dilihat tanda Nikolsky. Membran mukosa

Lesi pada pemphigus vulgaris pertama kali berkembang pada membran mukosa terutama pada mulut, yang terdapat pada 50-70 % pasien. Bula yang utuh jarang ditemukan pada mulut disebabkan bula mudah pecah dan dapat timbul erosi. Pada umumnya erosi terdapat pada buccal, ginggiva, palatum, dengan bentuk yang tidak teratur, sakit dan lambat untuk sembuh. Erosi dapat meluas ke laring yang menyebabkan sakit tenggorokan dan pasien kesulitan untuk makan ataupun minum. Permukaan mukosa lain yang dapat terlibat yaitu konjungtiva, esophagus, labia, vagina, cervix, penis, uretra, dan anus. Kulit Kelainan kulit dapat bersifat lokal ataupun generalista, terasa panas, sakit tanpa disertai pruritis dan tempat predileksinya adalah badan, umbilicus, kulit kepala, wajah, ketiak, daerah yang terkena tekanan dan lipatan paha. Sekitar 50% dari orang dengan kondisi ini pertama mengembangkan lepuh menyakitkan dan luka di dalam mulut, diikuti oleh lecet kulit. Kulit luka dapat datang dan pergi. Luka kulit dapat digambarkan sebagai pengeringan, berdarah, crusting, peeling atau mudah terkelupas. Timbul pertama kali berupa bula yang lembek (berdinding kendur) berisi cairan jernih pada kulit normal atau dengan dasar erithematous. Bula mudah pecah dan yang utuh jarang di jumpai disebabkan atap bula terdiri dari sebagian kecil bagian atas epidermis. Kemudian timbul erosi yang sakit, mudah berdarah dan cenderung meluas, kemudian erosi ditutupi krusta yang menyebabkan lambat untuk sembuh. Lesi yang sembuh meninggalkan daerah hiperpigmentasi tanpa terjadi parut. Pada bula yang aktif dapat ditemukan Nikolsky sign yang menggambarkan tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis yaitu dengan cara: Menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dengan ujung jari, mengakibatkan kulit yang terlihat normal akan terkelupas.

Menekan diatas bula dengan ujung jari, akibatnya cairan bula akan melebar dari tempat penekanan disebut bulla spread phenomenon.

2.5

Patogenesis

Antibodi IgG mengikat pemphigus vulgaris antigen yaitu desmoglein 3 pada permukaan sel keratinosit, mengakibatkan terbentuk dan dilepaskannya plasminogen activator sehingga mengubah plasminogen menjadi plasmin. Plasmin yang terbentuk menyebabkan kerusakan desmosom sehingga terjadi penarikan tonofilamen dari sitoplasma keratinosit, akibatnya terjadi pemisahan sel-sel keratinosit (tidak adanya kohesi antara sel-sel) proses ini disebut akantolisis. Kemudian terbentuk celah di suprabasal dan akhirnya terbentuk bula yang sebenarnya. 2.6 Prognosis

Tanpa pengobatan, kondisi ini biasanya mengancam jiwa. Infeksi parah adalah penyebab kematian paling sering. Dengan pengobatan, gangguan tersebut cenderung kronis. Efek samping dari pengobatan mungkin parah atau penghentian. 2.7 Penatalaksanaan

Kasus yang parah dari pemphigus mungkin perlu manajemen luka, mirip dengan pengobatan untuk luka bakar yang berat . Orang dengan kondisi ini mungkin harus tinggal di rumah sakit dan menerima perawatan di unit luka bakar atau unit perawatan intensif. Pengobatan ditujukan untuk mengurangi gejala, termasuk sakit. Hal ini juga bertujuan untuk mencegah komplikasi, terutama infeksi. Pengobatan melibatkan:

Antibiotik dan obat anti jamur untuk mengendalikan atau mencegah infeksi Cairan dan elektrolit diberikan melalui pembuluh darah (IV) Mati rasa (anestesi) mulut untuk mengurangi rasa sakit pada mulut

Terapi Tubuh-luas (sistemik) diperlukan untuk mengontrol pemphigus dan harus dimulai sedini mungkin. pengobatan sistemik meliputi:

Obat anti-inflamasi disebut dapson Kortikosteroid Obat-obatan yang mengandung emas Obat-obatan yang menekan sistem kekebalan (seperti azathioprine, methotrexate, cyclosporin, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, atau rituximab)

Namun, efek samping dari terapi sistemik adalah komplikasi utama. Beberapa antibiotik juga efektif, khususnya minocycline dan doksisiklin. Intravena (IVIG) kadang-kadang digunakan. Plasmapheresis adalah sebuah proses di mana antibodi yang mengandung plasma akan dihilangkan dari darah dan diganti dengan cairan intravena atau plasma disumbangkan. Plasmapheresis dapat digunakan bersama dengan obat sistemik untuk mengurangi jumlah antibodi dalam darah. Ulkus dan perawatan blister termasuk menenangkan atau mengeringkan lotion, perban basah, atau tindakan serupa. 2.8

Komplikasi Infeksi kulit Sekunder Dehidrasi parah Efek samping obat

Penyebaran infeksi melalui aliran darah ( sepsis ).

BAB III KESIMPULAN Pemphigus vulgaris memiliki gejala klinis seperti terdapat krusta dan eritematous di bibir bawah, bentuk deskuamatif dapat muncul pada gingiva cekat, lesi tidak konkaf dan sering terdapat tanda Nikolsky. Peningkatan kadar IgG juga sering ditemui dalam pemeriksaan darah. Pemeriksaaan biopsi menunjukkan terjadinya proses inflamasi sehingga terjadi perpisahan antara sel dan terlihat sel Tzanck. Faktor pencetus mungkin akibat obat-obatan tertentu dan stres fisik yang dialami. Walaupun pemeriksaan laborotarium yang dilakukan tidak benar-benar memberikan hasil yang mendukung tegaknya diagnosis dengan pasti, namun hasil anamnese yang sesuai, kekhasan gejala yang ditemui serta data dari pemeriksaan IgG yang membantu membuatkan penulis menyetujui bahwa kasus ini merupakan kasus pemphigus vulgaris. Faktor pemicu pada kasus ini diduga karena penggunaan obat antihipertensi dan stress fisik.