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CERATOACANTOMA

definies & decises

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ceratocantoma
histrico
1889 sir Jonathan Hutchinson descreve a lcera crateriforme da face, uma forma de cncer epitelial agudo
It is a disease of very rapid growth ... I have for many years been in the habit of then breaking down into a deep hollow in the centre. Microscopic examination, which has been made in at least four cases, has always revealed conditions considered characteristic of epithelial cancer. Hutchinson J. A peculiar form of cancer of the skin. In: Illustrations of clinical surgery. Philadelphia: P Blakiston & Son, 1888, vol 2, plate 92. Hutchinson J. Morbid growths and tumours. The crateriform ulcer of the face," a form of acute epithelial cancer. Trans Pathol Soc London 1889;40:275-81. Hutchinson J. Demonstrations at the clinical museum: the crateriform ulcer-microscopic examination. Arch Surg 1896;7:88-9.

Three illustrations of 'The crateriform ulcer of the face" (from Hutchinson J. The crateriform ulcer of the face: a form of acute epithelial cancer. Trans Pathol Soc London 1889;40:27581).

ceratocantoma
histrico
1936 MacCormac e Scarff 10 pacientes com a forma solitria
KA develops rapidly to its maximum in four to six weeks and remains stationary MacCormac H, Scarff RW. Molluscum sebaceum. Br J Dermatol Syph1936;48:624-7

1939 Freudenthal d o nome ceratoacantoma 1950 Rook e Whimster: carcinoma autocicatrizante 1934 Ferguson-Smith: KA familiar 1939 Poth: multiple "tumorlike keratoses" 1950 Marian Grzybowski: KA generalizado eruptivo 1962 Miedzinski e Kozakiewicz: keratoacanthoma centrifugum 1950 Rook separa do carcinoma epidermoide

ceratocantoma
definies
forma especial de neoplasia epitelial originada no istmo do folculo piloso um tumor anexial caracteristicamente apresenta muito baixo grau de agressividade biolgica grande tendncia involuo espontnea (2/3) formas:
ceratoacantoma solitrio mais comum ceratoacantoma solitrio gigante 5 a 9 cm ceratoacantoma centrfugo marginado (> 20 cm) ceratoacantoma mltiplo regressivo de Ferguson-Smith (AD) ceratoacantoma eruptivo mltiplo no regressivo de Grzybowski 2 a 3 mm, centenas a milhares, pode iniciar na adolescncia

ceratocantoma
definies autores
WHO (2003): variante de carcinoma escamoso AFIP (Wick, 2006): enrola, mas conclui que uma variante de carcinoma escamoso Lever (2009): comea como hiperplasia e vira carcinoma Barnhill (2010): leso intermediria ou carcinoma escamoso de baixo grau Ackerman (2011): carcinoma escamoso Weedon (2010): sugere carcinoma escamoso LeBoit (1995): variante de carcinoma escamoso Sangueza (2008): variante de carcinoma escamoso Rapini (2007): subtipo de CEC CEC variante KA Busam (2010): em cima do muro, intermedirio Santa Cruz (2008): hiperplasia pseudomaligna

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indefinies respostas no final
hiperplasia, pr-maligno ou maligno? similares
ceratoacantoma subungueal cisto tricolemal proliferante tumor tricolemal proliferante

como tratar com ou sem margem? quando saber dar a devida ateno como reportar necessidade de um protocolo padronizado

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achados clnicos
pele fotoexposta-fotodanificada (95% dos casos) de pacientes idosos com pico de incidncia entre 50 a 69 anos ocorre em reas de pele pilosa no acomete palmas, solas ou mucosas com excees a maioria ocorre na face, antebraos e dorso das mos homens dorso da mo mulheres membro inferior, especialmente plat tibial dimetro entre 1,0 a 2,5 cm forma gigante (>5cm) rara pico de crescimento entre 6 a 8 semanas e involuo em cerca de 6 meses raramente mais de 1 ano incidncia aumentada em pacientes imunossuprimidos (biolgicos), em xeroderma pigmentoso e em sndrome de Muir-Torre KA oral ou genital relacionado s glndulas sebceas

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achados clnicos
associao com outras situaes benignas e malignas: nevo sebceo de Jadassohn, cicatrizes, cicatriz de vacina, locais de venopunctura, CBC, NEV, plipo fibroepitelial e miliria menos comumente: herpes, radiodermite, psorase pustulosa, dermatite seborreica, LED, lquen plano, lquen simples, foliculite, PUVA, EM, eczema, MHV, estase e farmacodermia 3 estgios clnicos:
The keratoacanthoma: clinical stages Proliferative stage Mature stage Involutional stage a rapidly enlarging papulonodule a bud- or hemisphere-shaped tumor with central keratinous core a keratotic necrotic tumor, leaving a puckered hypopigmented scar
Schwartz: Keratoacanthoma, J Am Acad Dermatol, 1994;30:1-19

Schwartz: Keratoacanthoma, J Am Acad Dermatol, 1994;30:1-19

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achados histopatolgicos
1. proliferao escamosa hipercerattica endoftica com simetria bilateral padro crateriforme 2. lembra um carcinoma escamoso bem diferenciado monomrfico 3. demarcao relativamente ntida da leso quanto base e s margens laterais com presena de papilas sentinelas (lips) 4. bordas tumorais espiculadas, geralmente bem demarcadas 5. mitoses restritas s bordas inferiores distais 6. presena de infiltrado linfocitrio perifrico varivel (eosinfilos) com microabscessos intraepidrmicos na base da leso 7. regresso diminuio do componente epitelial, leso com aspecto cistificado (sinus), fibrose e alteraes poiquilodrmicas 8. diferenciao tricolemal-stmca ausncia de grnulos de qurato-hialina e clulas poligonais amplas, rseas e vitrificadas, eventualmente em agrupamentos sinciciais (sheet)

Ghadially FN. Cancer 1961;14:804

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maior agressividade:
imunodeprimidos (transplantados) leses grandes clinicamente > 2,0 cm ulceradas mltiplas salvo Grzybowski e Ferguson-Smith e/ou com evoluo arrastada

dilemas histopatolgicos:
a presena de permeao perineural, invaso vascular e mitoses atpicas parecem NO influenciar o prognstico invaso de hipoderma e ulcerao mau prognstico a biologia molecular no consegue diferenciar a maioria dos ceratoacantomas do CEC COX2, p53 e telomerase

ceratocantoma
Janecka IP, Wolff M, Crikelair GF, Cosman B: Aggressive histological features of keratoacanthoma. J Cutan Pathol. 1977 Dec;4(6):342-8. Poiares Baptista A, Born M: Perineural invasion in keratoacanthoma. Ann Dermatol Venereol. 1982;109(1):27-33. Lapins NA, Helwig EB: Perineural invasion by keratoacanthoma. Arch Dermatol. 1980 Jul;116(7):791-3. Giltman LI: Tripolar mitosis in a keratoacanthoma. Acta Derm Venereol. 1981;61(4):362-3. Godbolt AM, Sullivan JJ, Weedon D: Keratoacanthoma with perineural invasion: a report of 40 cases. Australas J Dermatol. 2001 Aug;42(3):168-71. Rmy RC et all. Keratoacanthoma: two cases with intravascular spread. Ann Pathol. 2003 Oct;23(5):438-42. Dauenhauer MA, Wacker D, Neuberg M: Perineural invasion of a Ferguson-Smithtype keratoacanthoma. Dermatol Surg. 2006 Jun;32(6):862-3. Petrie M, Eliezri Y, Campanelli C: Keratoacanthoma of the head and neck with perineural invasion: incidental finding or cause for concern? Dermatol Surg. 2010 Jul;36(7):1209-13. Basoglu Y, Metze D, Nashan D, Stnder S: Keratoacanthoma with perineural invasion: an indicator for aggressive behavior? J Dtsch Dermatol Ges. 2008 Nov;6(11):952-5.

ceratocantoma
diagnstico diferencial
o maior problema corresponde ao material curetado proliferao hipercerattica com diferenciao tricolemal-stmca na dependncia dos comemorativos clnico-dermatoscpicos CEC a arquitetura da leso mais importante que os aspectos citolgicos o ideal seria incluir hipoderma na amostra presena de componente hipodrmico favorece CEC ou comportamento agressivo se possvel: observa por um ms outros DDs: carcinoma verrucoso, tumor gigante de BuschkeLowenstein, cornos cutneos, incluindo ceratose actnica hipercerattica; ceratose folicular invertida e verruga viral tricolemal (punch e curetagem); disqueratoma verrucoso, verruga viral, ceratose seborreica (leses curetadas muito jovens ou muito velhas)

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Copyright Derm101.com.

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sndrome de Grzybowski
cerca de 30 casos na literatura meia-idade, mas pode comear na adolescncia caractersticas:
ceratoacantoma eruptivo centenas a milhares prurido acentuado diversas leses nas reas afetadas (face, CC, tronco and coxas) tumoraes brancacentas na boca (lbios, lngua, mucosa jugal) persiste por semanas, depois desaparece (discutvel) Koebnerizao reas de trauma face em mscara, devido ao espessamento cutneo ectrpio e retrao da pele palpebral rouquido pela presena de ndulos na laringe

Grzybowski M. A case of peculiar generalized epithelial tumors of the skin. Br J Dermatol 1950;62:31013

sndrome de Grzybowski

http://dermnetnz.org/lesions/grzybowski.html

sndrome de Grzybowski

http://dermnetnz.org/lesions/grzybowski.html

sndrome de Grzybowski

http://dermnetnz.org/lesions/grzybowski.html

sndrome de Grzybowski

http://dermnetnz.org/lesions/grzybowski.html

Multiple keratoacanthoma centrifugum marginatum


Aida Khaled MD, Monia Kourda, Becima Fazaa, Rachida Zermani, Mohamed Ridha Kamoun

Dermatology Online Journal, Oct 2010; 16 (10): 16

ceratocantoma
indefinies
hiperplasia, pr-maligno ou maligno? maligno de baixo grau, salvo excees como tratar com ou sem margem? leses centrofaciais (nariz) podem ser destrutivas quando saber dar a devida ateno como reportar necessidade de um protocolo padronizado importncia dos aspectos clnicos

ceratocantoma
protocolo
como reportar a maioria dos dermatopatologistas inclui dentro do protocolo do CEC folicular e no-folicular curetagem ou shaving compatibilidade exrese
presena de ulcerao extenso niveis de Clark achados incomuns permeao perineural, invaso vascular, coliso limites livres medida somente nas excees limites comprometidos considerar a leso est presente nos limites cirrgicos radiais

ceratocantoma
Classification of Keratoacanthomas by Morphologic Findings and Anatomic Site 1. Follicular Hutchinson's (classic "solitary" type) Giant Eruptive Centrifugum marginatum 2. Non-follicular Subungual/volar Mucous membrane
Ackerman, 2001

ceratocantoma
bibliografia
Mandrell JC, Santa Cruz D: Keratoacanthoma: hyperplasia, benign neoplasm, or a type of squamous cell carcinoma? Semin Diagn Pathol. 2009 Aug;26(3):150-63. Schwartz RA: Keratoacanthoma, J Am Acad Dermatol, 1994;30:1-19 Cribier B: Kratoacanthome. Ann Dermatol Venereol 2003;130:11735. Cribier B: Vous avez dit kratoacanthome ? Dites plutt carcinome spinocellulaire type de kratoacanthome . Ann Dermatol Venereol 2008; 135: 541546. Esser AC, Abril A, Fayne S, Doyle J: Acute development of multiple keratoacanthomas and squamous cell carcinomas after treatment with infliximab. J Am Acad Dermatol 2004;50:S757. Cribier B, Asch PH, Gorsshans E: Differentiating squamous cell carcinoma from keratoacanthoma. Is it possible ? A study of 296 cases. Dermatology 1999;199:20812. Beham A, Regauer S, Soyer HP, Beham-Schmid C: Keratoacanthoma: a clinically distinct variant of well differentiated squamous cell carcinoma. Adv Anat pathol 1998;5:26980. Le Boit P: Can we understand keratoacanthoma ? Am J Dermatopathol 2002;24:1668. Karaa A, Khachemoune A: Keratoacanthoma: a tumor in search of a classification. Int J Dermatol. 2007; 46 (7): 671-8 Ko CJ: Keratoacanthoma: facts and controversies. Clin Dermatol 2010 May-Jun;28(3):25461. Kossard S, Tan KB, Choy C: Keratoacanthoma and infundibulocystic squamous cell carcinoma. Am J Dermatopathol. 2008 Apr;30(2):127-34. Weedon DD, Brooks D: Squamous cell carcinoma arising in keratoacanthoma: a neglected phenomenon in the elderly. Am J Dermatopathol. 2010 Jul;32(5):423-6.

CERATOACANTOMA
definies & decises
Andr Cartell HCPA-UFRGS http://pt.scribd.com/schleper http://emedicine.medscape.com/article/1100471-overview

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