Anda di halaman 1dari 10

LARINGOMALASIA

PENDAHULUAN Laringomalasia atau laring flaksid kongenital merupakan penyebab tersering dari kelainan laring kongenital, berupa stridor inspiratoris kronik pada anak. Keadaan ini merupakan akibat dari flaksiditas dan inkoordinasi kartilago supraglotik dan mukosa aritenoid, plika ariepiglotik dan epiglotis. Biasanya, pasien dengan keadaan ini menunjukkan gejala pada saat baru dilahirkan, dan setelah beberapa minggu pertama kehidupan secara bertahap berkembang stridor inspiratoris dengan nada tinggi dan kadang kesulitan dalam pemberian makanan. Laringomalasia merupakan penyakit yang dapat sembuh sendiri, yang mula-mula terjadi segera setelah kelahiran, dan memberat pada bulan keenam, serta membaik pada umur 12-18 bulan. Terkadang kelainan kongenital ini dapat menjadi cukup berat sehingga membutuhan penanganan bedah. Penyebab pasti laringomalasia masih belum diketahui. Penegakan diagnosis didapatkan melalui pemeriksaan menggunakan endoskopi fleksibel selama respirasi spontan.

ANATOMI DAN FISIOLOGI Laring, faring, trakea dan paru-paru merupakan derivat foregut embrional yang terbentuk sekitar 18 hari setelah konsepsi. Tak lama sesudahnya, terbentuk alur faring median yang berisi petunjuk-petunjuk pertama sistem pernapasan dan benih laring. Sulkus atau alur laringotrakeal menjadi nyata pada sekitar hari ke-21 kehidupan embrio. Perluasan ke arah kaudal merupakan primordial paru. Alur menjadi lebih dalam dan berbentuk kantung dan kemudian menjadi dua lobus pada hari ke-27 atau ke-28. bagian yang paling proksimal dari tuba yang membesar ini akan menjadi laring. Pembesaran aritenoid dan lamina epitelial dapat dikenali menjelang 33 hari, sedangkan kartilago, otot dan sebagian besar pita suara (plika vokalis)

terbentuk dalam tiga atau empat minggu berikutnya. Hanya kartilago epiglotis yang tidak terbentuk hingga masa midfetal. Karena perkembangan laring berkaitan erat dengan perkembangan arakus brankialis embrio, maka banyak struktur laring merupakan derivat dari aparatus brankialis. Gangguan perkembangan dapat berakibat berbagai kelainan yang dapat didiagnosis melalui pemeriksaan laring secara langsung. Laring merupakan struktur kompleks yang telah berevolusi yang menyatukan trakea dan bronkus dengan faring sebagai jalur aerodigestif umum. Laring memiliki kegunaan penting yaitu (1) ventilasi paru, (2) melindungi paru selama deglutisi melalui mekanisme sfingteriknya, (3) pembersihan sekresi melalui batuk yang kuat, dan (4) produksi suara. Secara umum, laring dibagi menjadi tiga: supraglotis, glotis dan subglotis. Supraglotis terdiri dari epiglotis, plika ariepiglotis, kartilago aritenoid, plika vestibular (pita suara palsu) dan ventrikel laringeal. Glotis terdiri dari pita suara atau plika vokalis. Daerah subglotik memanjang dari permukaan bawah pita suara hingga kartilago krikoid. Ukuran, lokasi, konfigurasi, dan konsistensi struktur laringeal, unik pada neonatus. Laring dibentuk oleh kartilago, ligamentum, otot dan membrana mukosa. Terletak di sebelah ventral faring, berhadapan dengan vertebra cervicalis 3-6. Berada di sebelah kaudal dari os hyoideum dan lingua, berhubungan langsung dengan trakea. Di bagian ventral ditutupi oleh kulit dan fasia, di kiri kanan linea mediana terdapat otot-otot infra hyoideus. Posisi laring dipengaruhi oleh gerakan kepala, deglutisi, dan fonasi. Kartilago laring dibentuk oleh 3 buah kartilago yang tunggal, yaitu kartilago tireoidea, krikoidea, dan epiglotika, serta 3 buah kartilago yang berpasangan, yaitu kartilago aritenoidea, kartilago kornikulata, dan kuneiform. Selain itu, laring juga didukung oleh jaringan elastik. Di sebelah superior pada kedua sisi laring terdapat membrana kuadrangularis. Membrana ini membagi dinding antara laring dan sinus piriformis dan dinding superiornya disebut plika ariepiglotika. Pasangan jaringan elastik lainnya adalah konus elastikus (membrana krikovokalis). Jaringan ini lebih kuat dari pada membrana kuadrangularis dan bergabung dengan ligamentum vokalis pada masingmasing sisi.

Otot-otot yang menyusun laring terdiri dari otot-otot ekstrinsik dan otototot intrinsik. Otot-otot ekstrinsik berfungsi menggerakkan laring, sedangkan otot-otot intrinsik berfungsi membuka rima glotidis sehingga dapat dilalui oleh udara respirasi. Juga menutup rima glotidis dan vestibulum laringis, mencegah bolus makanan masuk ke dalam laring (trakea) pada waktu menelan. Selain itu, juga mengatur ketegangan (tension) plika vokalis ketika berbicara. Kedua fungsi yang pertama diatur oleh medula oblongata secara otomatis, sedangkan yang terakhir oleh korteks serebri secara volunter. Rongga di dalam laring dibagi menjadi tiga yaitu, vestibulum laring, dibatasi oleh aditus laringis dan rima vestibuli. Lalu ventrikulus laringis, yang dibatasi oleh rima vestibuli dan rima glotidis. Di dalamnya berisi kelenjar mukosa yang membasahi plika vokalis. Yang ketiga adalah kavum laringis yang berada di sebelah ckudal dari plika vokalis dan melanjutkan diri menjadi kavum trakealis. Laring pada bayi normal terletak lebih tinggi pada leher dibandingkan orang dewasa. Laring bayi juga lebih lunak, kurang kaku dan lebih dapat ditekan oleh tekanan jalan nafas. Pada bayi laring terletak setinggi C2 hingga C4, sedangkan pada orang dewasa hingga C6. Ukuran laring neonatus kirakira 7 mm anteroposterior, dan membuka sekitar 4 mm ke arah lateral. Laring berfungsi dalam kegiatan Sfingter, fonasi, respirasi dan aktifitas refleks. Sebagian besar otot-otot laring adalah adduktor, satu-satunya otot abduktor adalah m. krikoaritenoideus posterior. Fungsi adduktor pada laring adalah untuk mencegah benda-benda asing masuk ke dalam paru-paru melalui aditus laringis. Plika vestibularis berfungsi sebagai katup untuk mencegah udara keluar dari paru-paru, sehingga dapat meningkatkan tekanan intra thorakal yang dibutuhkan untuk batuk dan bersin. Plika vokalis berperan dalam menghasilkan suara, dengan mengeluarkan suara secara tiba-tiba dari pulmo, dapat menggetarkan (vibrasi) plika vokalis yang menghasilkan suara. Volume suara ditentukan oleh jumlah udara yang menggetarkan plika vokalis, sedangkan kualitas suara ditentukan oleh cavitas oris, lingua, palatum, otot-otot facial, dan kavitas nasi serta sinus paranasalis.

EPIDEMIOLOGI Frekuensi tidak diketahui secara pasti, namun laringomalasia marupakan penyebab tersering timbulnya stridor inspiratoris pada bayi. Insidens laringomalasia sebagai penyebab dari stridor inspiratoris berkisar antara 50%75%. Tidak terdapat predileksi ras ataupun jenis kelamin.

ETIOLOGI Kelainan kongenital laring pada laringomalasia kemungkinan merupakan akibat dari kelainan genetik atau kelainan embriologik. Walaupun dapat terlihat pada saat kelahiran, beberapa kelainan baru nampak secara klinis setelah beberapa bulan atau tahun. Dua teori besar mengenai penyebab kelainan ini adalah bahwa kartilago imatur kekurangan struktur kaku dari kartilago matur, sedangkan yang kedua mengajukan teori inervasi saraf imatur yang menyebabkan hipotoni. Sindrom ini banyak terjadi pada golongan sosio ekonomi rendah, sehingga kekurangan gizi mungkin merupakan salah satu faktor etiologinya.

PATOFISIOLOGI Laringomalasia dapat terjadi di epiglotis, kartilago aritenoid, maupun pada keduanya. Jika mengenai epiglotis, biasanya terjadi elongasi dan bagian dindingnya terlipat. Epiglotis yang bersilangan membentuk omega, dan lesi ini dikenal sebagai epiglotis omega (omega-shaped epiglottis). Jika mengenai kartilago aritenoid, tampak terjadi pembesaran. Pada kedua kasus, kartilago tampak terkulai dan pada pemeriksaan endoskopi tampak terjadi prolaps di atas laring selama inspirasi. Obstruksi inspiratoris ini menyebabkan stridor inspiratoris, yang terdengar sebagai suara dengan nada yang tinggi. Matriks tulang rawan terdiri atas dua fase, yaitu fase cair dan fase padat dari jaringan fibrosa dan proteoglikan yang dibentuk dari rangkaian mukopolisakarida. Penelitian terhadap perkembangan tulang rawan laring menunjukkan perubahan yang konsisten pada isi proteoglikan dengan pematangan. Tulang rawan neonatus terdiri dari kondroitin-4-sulfat dengan

sedikit kondroitin-6-sulfat dan hampir tanpa keratin sulfat. Tulang rawan orang dewasa sebagian besar terdiri dari keratin sulfat dan kondroitin-6-sulfat. Dengan bertambahnya pematangan, matriks tulang rawan bertambah, akan menjadi kurang air, lebih fibrosis dan kaku. Bentuk omega dari epiglotis yang berlebihan, plika ariepiglotik yang besar, dan perlunakan jaringan yang hebat mungkin ada dalam berbagai tahap pada masing-masing kasus. Supraglotis yang terdiri dari epiglotis, plika ariepiglotis dan kartilago aritenoid ditemukan mengalami prolaps ke dalam jalan napas selama inspirasi. Laringomalasia umumnya dikategorikan ke dalam tiga tipe besar berdasarkan bagian anatomis supraglotis yang mengalami prolaps walaupun kombinasi apapun dapat terjadi. Tipe pertama melibatkan prolapsnya epiglotis di atas glotis. Yang kedua melipatnya tepi lateral epiglotis di atas dirinya sendiri, dan yang ketiga prolapsnya mukosa aritenoid yang berlebihan ke dalam jalan napas selama periode inspirasi. Laringomalasia merupakan penyebab tersering dari stridor inspiratoris kronik pada bayi. Bayi dengan laringomalasia memiliki insidens untuk terkena refluks gastroesophageal, diperkirakan sebagai akibat dari tekanan intratorakal yang lebih negatif yang dibutuhkan untuk mengatasi obstruksi inspiratoris. Dengan demikian, anak-anak dengan masalah refluks seperti ini dapat memiliki perubahan patologis yang sama dengan laringomalasia, terutama pada pembesaran dan pembengkakan dari kartilago aritenoid.

GAMBARAN KLINIS Tiga gejala yang terjadi pada berbagai tingkat dan kombinasi pada anak dengan kelainan laring kongenital adalah obstruksi jalan napas, tangis abnormal yang dapat berupa tangis tanpa suara (muffle) atau disertai stridor inspiratoris serta kesulitan menelan yang merupakan akibat dari anomali laring yang dapat menekan esofagus. Bayi dengan laringomalasia biasanya tidak memiliki kelainan

pernapasan pada saat baru dilahirkan. Stridor inspiratoris biasanya baru tampak beberapa hari atau minggu dan awalnya ringan, tapi semakin lama menjadi lebih jelas dan mencapai puncaknya pada usia 6 9 bulan.

Perbaikan spontan kemudian terjadi dan gejala-gejala biasanya hilang sepenuhnya pada usia 18 bulan atau dua tahun, walaupun dilaporkan adanya kasus yang persisten di atas lima tahun. Stridor tidak terus-menerus ada; namun lebih bersifat intermiten dan memiliki intensitas yang bervariasi. Umumnya, gejala menjadi lebih berat pada saat tidur dan beberapa variasi posisi dapat terjadi; stridor lebih keras pada saat pasien dalam posisi supinasi dan berkurang pada saat dalam posisi pronasi. Baik proses menelan maupun aktivitas fisik dapat memperkeras stridor.

DIAGNOSIS Dari anamnesis dapat kita temukan : Riwayat stridor inspiratoris diketahui mulai 2 bulan awal kehidupan.

Suara biasa muncul pada minggu 4-6 awal. Stridor berupa tipe inspiratoris dan terdengar seperti kongesti nasal,

yang biasanya membingungkan. Namun demikian stridornya persisten dan tidak terdapat sekret nasal. Stridor bertambah jika bayi dalam posisi terlentang, ketika menangis,

ketika terjadi infeksi saluran nafas bagian atas, dan pada beberapa kasus, selama dan setelah makan. Tangisan bayi biasanya normal Biasanya tidak terdapat intoleransi ketika diberi makanan, namun bayi

kadang tersedak atau batuk ketika diberi makan jika ada refluks pada bayi. Bayi gembira dan tidak menderita.

Pada pemeriksaan fisis ditemukan, Pada pemeriksaan bayi terlihat gembira dan berinteraksi secara wajar. Dapat terlihat takipneu ringan Tanda-tanda vital normal, saturasi oksigen juga normal

Biasanya terdengar aliran udara nasal, suara ini meningkat jika posisi

bayi terlentang Tangisan bayi biasanya normal, penting untuk mendengar tangisan

bayi selama pemeriksaan Stridor murni berupa inspiratoris. Suara terdengar lebih jelas di sekitar

angulus sternalis

Diagnosis

ditegakkan

berdasarkan

pemeriksaan

laring

dengan

menggunakan serat fiber fleksibel selama periode pernapasan spontan. Penemuan endoskopik yang paling sering adalah kolapsnya plika ariepiglotik dan kartilago kuneiform ke sebelah dalam. Laringoskopi langsung merupakan cara yang terbaik untuk memastikan diagnosis. Bilah laringoskop dimasukkan ke valekula dengan tekanan yang minimal pada epiglotis untuk menegakkan diagnosis. Pada inspirasi, struktur sekitar vestibulum, terutama plika ariepiglotik, epiglotis, dan kartilago aritenoid akan tampak turun ke saluran nafas, disertai stridor yang sinkron. Visualisasi langsung memperlihatkan epiglotis berbentuk omega selama inspirasi.

DIAGNOSIS BANDING Laringomalasia didiagnosis banding dengan penyebab stridor inspiratoris lain pada anak-anak. Antara lain yaitu, hemangioma supraglotik, massa atau adanya jaringan intraluminal seperti laryngeal web dan kista laring, kelainan akibat trauma seperti edema dan stenosis supraglotik, maupun kelainan pada pita suara.

PENATALAKSANAAN Pada lebih dari 99% kasus, satu-satunya pengobatan yang dibutuhkan adalah waktu. Lesi sembuh secara berkala, dan stridor rata-rata hilang setelah dua tahun. Stridor mulanya meningkat pada 6 bulan pertama, seiring bertambahnya aliran udara pernafasan bersama dengan bertambahnya umur.

Pada beberapa kasus, stridor dapat menetap hingga dewasa. Dalam hal ini, stridor baru muncul setelah beraktifitas berat atau terkena infeksi. Jika bayi mengeluarkan stridor yang lebih keras dan mengganggu tidur, hal ini dapat diatasi dengan menghindari tempat tidur, bantal atau selimut yang terlalu lembut, sehingga akan memperbaiki posisi bayi sehingga dapat mengurangi bunyi. Jika terjadi hipoksemia berat pada bayi (ditandai dengan saturasi oksigen <90%) maka sebaiknya diberikan tambahan oksigen. Tidak ada obatobatan yang dibutuhkan untuk kelainan ini. Sebagian besar anak dengan kelainan ini dapat ditangani secara konservatif. Jarang terjadi dimana seorang anak memiliki kelainan yang signifikan sehingga memerlukan operasi. Trakeotomi merupakan prosedur pilihan untuk laringomalasia berat. Supraglotoplasti dapat dilakukan pada kasus-kasus yang lebih ringan.

PROGNOSIS Prognosis laringomalasia umumnya baik. Biasanya bersifat jinak, dan dapat sembuh sendiri, dan tidak berpengaruh pada tumbuh kembang anak. Pada sebagian besar pasien, gejala menghilang pada usia dua tahun, sebagian lain pada usia satu tahun. Pada beberapa kasus, walaupun tanda dan gejala menghilang, kelainan tetap ada. Pada keadaan seperti ini, biasanya stridor akan muncul saat beraktifitas ketika dewasa.

DAFTAR PUSTAKA

1. Adams GL, Boies LR, Higler PA. Boies Buku Ajar THT. Penerbit buku kedokteran EGC.Jakarta. 1997. 2. Bailey BJ, Calhoun KH. Head and Neck Surgery Otolaringology, Volume one, 2nd Edition. Lippincott Raven Publishers. Philadelphia, USA. 3. Ballenger JJ. Penyakit Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala dan Leher, Jilid Satu, Edisi 13. Binarupa Aksara. Jakarta. 1994 4. Bluestone CD, Sylvan ES, Kenna MA. Pediatric Otolaringology, Volume Two, 3rd Edition. WB Saunders Company, Philadelphia, USA. 5. Bye MR. Laringomalacia. Available at http://www.emedicine.com/ ped/topic1280.htm . Accessed on December 11th 2006. 6. Dhingra PL. Disease of Ear, Nose, and Throat, 2nd Edition. BI Churchill Livingstone. New Delhi. 2002. 7. Lalwani AK. Current Diagnosis and Treatment in Otolaringology Head and Neck Surgery. Lange Medical Book, Mc Graw-Hill Company. New York, USA. 2004. 8. Lee KJ. Essential Otolaringology Head and Neck Surgery, 8th Edition. Mc Graw-Hill Medical Publishing Division. New York, USA. 2003. 9. Luhulima JW. Anatomi III, Program Pendidikan Dokter Jilid I, Head and Neck. Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran UNHAS. Makassar 2002 10. Paston F. Laringomalacia and Tracheomalacia. Available at http://pedclerk.bsd.uchicago.edu/tracheomalacia.html . Accessed on December 11th 2006. 11. Texas Pediatric Surgical Associates. Stridor and Laryngomalacia. Available at http://www.pedisurg.com/PtEducENT/ Stridor&laryngomalacia.htm . 12. Tucker HM. The Larynx, 2nd Edition. Thieme Medical Publishing Division. Ohio, USA. 1993.

TUTORIAL LARINGOMALACIA

1. Fibra Milita 2. Rizki Kurnia Putri 3. Said Umargono S Pembimbing: Dr. H. Nasdarisan, Sp.THT

KEPANITERAAN KLINIK STASE THT RSI PONDOK KOPI - JAKARTA TIMUR UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA 2010