Anomali pada Genitalia Eksternal Perempuan

1.1 Labial adhesi 1.2 Ektopik labium dan duplikasi klitoris 1.3 Clitoris hipertrofi 1.4 Interlabial massa 1.5 Persisten urogenital sinus dan kloaka

1.1 Labial adhesi

hasil dari peradangan kronis dari vulva biasanya asimtomatik, tapi, ketika introitus sudah benar-benar disegel, pada waktu berkemih, dribbling dapat terjadi stasis urin dapat meninggikan risiko infeksi Terapi : 1% krim estrogen (3x dalam sehari untuk 2 minggu), dilakukan dengan tindakan lembut jari Aplikasi topikal estrogen atau krim antibiotik setelah prosedur ini penting untuk menghindari terulangnya adhesi.

1.2 Ektopik labium dan duplikasi klitoris

homolog dengan skrotum pada penyakit ektopik pada pria agenesis ginjal atau displasia dan cacat tulang belakang, atresia anus, fistula trakeo

1.3 Clitoris hipertrofi

exposure janin terhadap androgen kekurangan bawaan pada sintesis enzim adrenal kortisol jarang disebabkan oleh virilisasi idiopatik atau paparan terhadap agen progestasional dalam rahim

1.4 Interlabial massa

a) urethral prolaps

terjadi terutama pada anak perempuan hitam prepubertal eversi keliling sebagian dari uretra distal mukosa melalui meatus eksternal eversi pada mukosa uretra, kemacetan pembuluh darah korpus spongiosum muliebris urethra, dan terdapat pembelahan longitudinal dan melingkarluar dalam lapisan miring pada otot polos uretra Therapi : eksisi mukosa uretra prolaps dan menjahit mukosa tersisa sampai ke vestibule

b) prolaps ureterocele ektopik

massa kistik halus yang kadang-kadang mengaburkan meatus uretra ureteroceles ektopik berhubungan dengan bagian atas dari sistem dupleks Manajemen : endoskopik atau bedah ; fungsi dari bagian atas duplex system mungkin menjadi faktor yang menentukan

c) Hydrocolpos atau hydrometrocolpos

disebabkan oleh himen imperforata, septum transversal vagina Anomali kelamin menghalangi jalan lahir dapat hadir pada saat persalinan dengan mucocolpos, tapi anomali obstruktif sering tanpa gejala dan lolos deteksi Hydrocolpos pada neonatus perempuan dapat dilihat sebagai suatu kista interlabial menggembung

 Hematometrocolpos resulting from imperforate hymen. The patient presents with a bluish bulging membrane at introitus Terapi : sayatan cruciatum di membran dengan eksisi lebihan

d) Kista periuretra
timbul dari sisa-sisa embrio dari saluran-saluran urogenital, struktur mullerian, atau mesonefrik (Gartner) saluran Diagnosis : identifikasi kista di meatus uretra dan aspirasi jarum langsung dari sejumlah kecil cairan kental tersebut insisi dan drainase diindikasikan untuk lesi yang persisten Pengobatan : unroofing sederhana atau eksisi total lapisan untuk menghindari kekambuhan

1.5 Persisten urogenital sinus dan kloaka

diklasifikasikan ke dalam 3 kategori berikut:
sinus urogenital sederhana pada pasien dengan anus normal dan rektum dan tanpa kondisi interseks urogenital sinus pada pasien dengan kondisi interseks sinus urogenital malformasi anorektal terkait dengan (yaitu, kloaka persisten)

 gambar anatomi yang tepat penyelidikan anomali lain (terutama dari saluran kelamin dan kemih), dan identifikasi mekanisme inkontinen Genitogram : injeksi bahan kontras retrograde, untuk menggambarkan aspek-aspek anatomi sinus dan untuk memperjelas hubungan antara vagina dan uretra USG dari bagian atas sistem urin dan panggul dapat membantu layar untuk anomali terkait dan menentukan anatomi alat kelamin internal

 Terapi
Setelah anatomi telah jelas didefinisikan, operasi dapat dilakukan kolostomi diakukan untuk menghilangkan obstruksi usus Distensi kandung kemih dan vagina, yang sering menghalangi kedua ureter, dapat dihilangkan dengan kateterisasi intermiten sinus lebih pendek dari 3 cm, rektum dimobilisasi dan terlepas dari vagina Sinus tidak boleh dibuka tetapi harus dimobilisasi dan dibawa turun utuh dibagi dan dipisahkan bukaan uretra dan vagina ditempatkan di posisi normal mereka Bila saluran umum dari kloaka lebih panjang dari 3 cm, pendekatan posterior koreksi lebih dipilih