SPINAL OSTEOID OSTEOMA Definisi Tumor jinak osteoblastik dengan inti pusat jaringan osteoid yang mempunyai vaskularisasi,

sasi, dan sklerosis di permukaan. Ostesoid osteoma (OO) = tumor pada anak, dan dewasa muda 10 % terdapat pada tulang belakang ( penyebab utama pada skoliosis yang nyeri pada adolesen) Gambaran klasik = nyeri pada malam hari yang hilang dengan salisilat / NSAID Pencitraan = lingkaran berdiameter < 1,5 cm dengan densitas rendah + dikelilingi sklerosis Temuan pencitraan: Gambaran Umum Ciri khas utama: hipodens nidus dengan Ca++, dikelilingi sklerosis Neural arch >> vertebral body

Temuan CT scan: NECT Lesi < 1,5 cm (jika lebih besar = osteoblastoma) Nidus dengan densitas rendah +/- Ca++ Dikelilingi oleh sklerosis

CECT : peningkatan variabel

Temuan pada MR T1W1 : hipo- > isointense (dibandingkan dengan sumsum tulang) T2W1 Hipertense > sinyal intermediet Dikelilingi hiperintense mungkin menggambarkan inflamasi Peningkatan variabel (minimal sampai intense)

Temuan Modalitas Lain Radiografi Klasik: Lingkaran yang berlainan/ nidus oval dengan dikelilingi sklerosis Lesi pada/dekat dengan apex (aspek konkaf) dari kurva sklerotik Umum: normal, sklerosis halus, terkadang hanya skoliosis Scan Radionuklir Nidus yang menggambarkan tanda akumulasi radiotracer double density sign = pusat kecil dengan uptake yang tinggi (nidus) dengan sedikit dikelilingi sona intense (reaksi osseus) Rekomendasi Pencitraan Scan radionuklide + NECT MR jika terjadi radikulopati atau myelopati

Diagnosis Banding Osteoblastoma Lebih besar (>1,5 cm) Lesi ekspansif dari arkus neural/pedikel Defisit neurologis lebih sering

Metastasis Sklerotik, Lymphoma Pada pasien lebih tua Sering melibatkan pedikel, menghancurkan korteks posterior Sering berhubungan massa jaringan lunak

Kista Tulang Aneurisma Lebih besar, ekspansif Sering multikistik dengan cairan hemoragik

Sklerosis Reaktif Jinak (Non-neoplasma) Facet sklerosis ( spondylolysis; kontralateral dengan tanpa pedikel) Infeksi kronis

Patologi Umum Jalur Umum Lokasi Femur > tibia > tangan/kaki > vertebra Lumbar > servikal > torakal > sacrum Elemen posterior ( lamina, facet, pedikel) Corpus vertebra < 10% Epidemiologi 12% dari semua neoplasma jinak tulang 10% terdapat pada akson aksial 59% lumbar, 27% servikal, 12% torakal, 2% sakrum Mayoritas terdapat pada pasien di antara 120 tahun M;F = 2-3 : 1

Patologi Makro dan Gambaran Bedah Batas-batasnya tajam, bulatm massa merah-merah jambu (nidus)

Gambaran Mikroskopis Nidus : well-oragnized yang saling berhubungan dengan trabekular bone pada bermacam-macam tingkat maturitas dalam stroma jaringan penghubung fibrous yang mempunyai vaskularisasi tinggi Mirip dengan osteoblastoma Tanpa degenerasi maligna

Gambaran Klinis Nyeri pada malam hari yang hilang dengan NSAID Gejala: skoliosis yang nyeri, nyeri fokal/redikuler, gait disturbance, atrofi otot Skoliosis (70%) berhubungan dengan spasme otot Pada pasien anak-anak, tortikolis, spinal stifness

Riwayat Penyakit

Resesksi bedah adalah pengobatan utama pada kebanyakan kasus Hilang spontan pernah dilaporkan

Penatalaksanaan Eksisi komplit : baru eksisi perkutaneus yang dipandu dengan CT Thermo-/fotokoagulasi Observasi konservatif (pasien dengan gejala yang terkontrol baik)

Prognosis Jarang terjadi rekurensi setelah eksisi bedah

SPINAL OSTEOBLASTOMA Fakta Kunci Definisi : vaskular, osteoid dan tumor tulang 40% osteoblastoma (OBs) terjadi pada tulang belakang 80% pasien berusia kurang dari 30 tahun Patologi mirip dengan osteoid osteoma (OO) tetapi pada osteblastoma >1,5 2 cm Menyebabkan nyeri tumpul, terlokalisasi, dan gejala neurplogis lebih berat daripada OO Pemeriksaan Radiologis Gambaran umum gambaran khas : lesi ekspansile dari arkus neural/ pedikel Pemeriksaan CT NECT : 3 bentuk Tersering : remodelisasi tulang oleh well-circumsribed, lusen, lesi ekspansile, matriks mineralisasi (multifokal small Ca++), lingkaran sklerotik. Pusat area radiolusen dengan +/- Ca++, dikelilingi sklerosis (mirip OO tetapi diamter lebih dari 1,5cm) Osteoblastoma agresif (destruksi tulang, infiltrasi jaringa lunak, variabel Ca++) CECT : ada atau tidak adanya peningkatan

Pemeriksaan MR T1WI : sinyal rendah - intermediet T2WI Sinyal intensitas intermedeit-tinggi Sering terdapat edema peritumor yang meluas Mungkin terdapat komponen jaringan lunak yang luas Mungkin meluas mencapai korpus vertebra

Pemeriksaan dengan Modalitas lain Radiografi : lesi ekspansif ground glass ; 50% memiliki skoliosis (lesi pada apex dari kurva konkaf) Scan radionuklid menunjukkan uptake intensif Angiografi = vaskular (intens, akumulasi kontras memanjang)

Rekomendasi NECT untuk detail tulang MR untuk tingkat jaringan lunak, efek pada korda atau akar

Diagnosis Banding Osteoid Osteoma Lebih kecil (<1,5 cm) Ukuran stabil vs pertumbuhan lebih lambat daripada osteoblastoma

Aneurisma Kista Tulang Komponen ABC terdapat pada 10%-15% osteoblastoma Kavitas multipel terisi darah dengan fluid level Dapat terisi vertebra yang berdekatan (jarang dengan osteoblastoma)

Metastasis Pada pasien lebih tua

Tumor tulang primer lain Osteosarcoma Jarang pada tulang belakang Terbentuk tulang baru periosteum Komponen jaringan lunak prominen

Tumor Kartilago Enkondroma, osteokonroma Pungtat atau popcorn-like Ca++

Giant Cell Tumor Usia pasien 20-40 tahun Korpus vertebra > elemen posterior Jarang terjadi di bawah sacrum

Non-neoplasma Displasia fibrous: poliostotik (pada osteoblastoma tidak pernah multipel) Histiositosis sel langerhans Korpus vertebra (biasanya menyebabkan vertebra plana), jarang ekspansif

Patologi Umum Jalur Umum : lesi > 1,5 cm (jika lebih kecil diklasifikasikan sebagai Oos) Epidemiologi

Patologi Makros (Gambaran Bedah) Biasanya well circumsribed, dikelilingi oleh kulit dari kortikal tulang/periosteum Rapuh, tumor dengan vaskularisasi yang tinggi

Gambaran Mikroskopis Mirip dengan OO (produksi osteoid yang lebih besar, vaskularitas) Komponen ABC-like ditemukan pada 10-15% Agresif OBs (seperti osteosarkoma, mengandung epiteloid osteoblas)

Gambaran Klinis

Presentasi Skoliosis, nyeri tumpul, terlokalisasi dengan atau tanpa gejala neurologis

Natural History pertumbuhan yang lambat Prognosis rekurensi sebesar 10-15% (50% pada Obs yang agresif)

Spinal Osteokondroma Fakta Penting Sinonim : eksostosis osteokartiloginous; ekostosis Definisi : kartilago yang ditutupi ekskresn oseus Lesi tulang jinak yang tersering Gambaran radiologi klasik : gambaran sessile cauliflower dengan kontinuitas antara sumsum tulang dengan korteks dari lesi tulang yang mendasarinya Pertumbuhan kondrosarkoma Temuan Radiologi Gambaran Umum Khas : kontinuitas dari sumsum dan korteks dengan tulang yang mendasarinya Berkembang pada tulang yang terbentuk dari osifikasi endokondral (physis) yang cepat menggambarkan transformasi malignan ke arah

Temuan pada CT NECT MR T1WI Sinyal mengumpul pada pusat hiperintensif Sessile atau proyeksi tulang pedunkulasi Korteks dari tulang induk ke dalam korteks dari osteokondroma (OC) Tutup kartilagineus mungkin mengandung Ca++

Korteks hipointensif Tutp katilagi hyalin (biasanya kecil, hypo-/isointense)

T2WI Sinyal isointens sentral (sumsum kuning) Hipointense korteks Tutup kartilago hyalin hipeintens Pada dewasa, jika tutup kartilago >1,5cm dapat timbul transformasi malignan (kondrosarkoma)

Temuan dengan modalitas lain Radiografi Rekomendasi NECT untuk detail tulang MRI untuk evaluasi dari spinal cord, dan saraf-sarafnya Sesile/pedunkulated osseus protuberans Flaring atau korteks tulang induk pada penempelan OC Lesi kecil yang sulit ditemukan (15% normal)

Diagnosis Banding Kondrosarkoma Lesi destruksif lisis dengan batas sklerotik, dengan atau tanpa massa jaringan lunak Matriks kondroid (bulat dan arcs) Dapat timbul dari degenerasi maligna osteokondroma (tutup kartilago yang tebal)

Osteblastoma Lesi ekspansif dari arkus neural/pedikel

Aneurisma kista tulang Ekspansif, multikistik, fluid-fluid level

Patologi

Umum Jalur umum Lokasi : <5% vertebra (85% metafisis atau tulang panjang); servikal spine (50% predileksi di C2); thorakal > lumbar >> sakrum ; elemen posterior (spinous.prosesus transversus) > korpus vertebra Kartilago yang tebaldan berhubungan dengan usia pasien

Genetik Ekstosis multiple herediter autosomal dominan, ekspresi variabel

Etiopatogenesis Timbul selama perkembangan ketika epifisis kartilago terjebak diluar plate fisial; tumbuh pada osifies kartilago Dapat terjadi karena induksi radiasi (tergantung dosis)

Epidemiologi OCs = 30-45% dari semua tumor tulang jinak Kurang dari 5% Ocs terjadi pada tulang belakang 7-9% dari pasien dengan herediter multipel Ocs mempunyai lesi tulang belakang Laki-laki predominan pada bentuk soliter

Gambaran Makros Tulang berbongkol dengan cap kartilago; kavitas pada korteks dan medular dengan tulang induk Gambaran Mikros Mirip dengan tulang normal Matur cancellous, kortikal, dan elemen kartilagineus

Gejala Klinis Gambaran Tidak nyeri, pertumbuhan yang lambat massa tipikal

Rata-rata terjadi pada usia 30 tahun pada tumor soliter, dan pada usia 22 tahun pada tumor eksostosis multipel Dapat juga terjadi mielopati Massa yang dapat diraba pada lesi yang timbul di posterior Disfagia, suara serak, massa faringeal dengan lesi lain

Riwayat Komplikasi : fraktur, iritasi/kerusakan saraf, venam dan spinal cord Transformasi maligna 1-5% pada lesi soliter; 3-5% pada lesi multipel Resolusi spontan bisa terjadi pada anak-anak dan dewasa muda Tindakan kuratif dengan reseksi bedah Tanda-tanda degenerasi maligna Tumbuh setelah maturitas skletal Peningkatan cap kartilago (>1,5 cm pada dewasa)

Penatalaksanaan Eksisi bedah Konservatif pada pasien tanpa gejala

Prognosis Jarang terjadi rekurensi, kecuali pada eksisi yang tidak sempurna 89% membaik setelah tindakan bedah