URTICARIA Y

ANGIOEDEMA
Dr José Mª Negro Alvarez
Servicio de Alergología. H. U. “Virgen de la Arrixaca”.
Profesor Asociado de Alergología.
Universidad de Murcia (España).

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Octubre 2006

URTICARIA Y ANGIOEDEMA
† DEFINICIÓN de URTICARIA: erupción cutánea caracterizada por
la aparición de habones o pápulas inflamatorias dérmicas
circunscritas, de forma y dimensión variables, casi siempre de
evolución fugaz, color variable (rojo-rosa-blanco), superficie
más o menos convexa, y habitualmente pruriginosa.

† NOTA: en la urticaria la vasodilatación y el edema se producen en la dermis

superficial, a diferencia con el angioedema (o edema de Quincke, o edema
angioneurótico), que se produce en la dermis profunda y tejido subcutáneo.

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Abril 2006

1
URTICARIA

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA

†Ambas entidades se asocian con

mucha frecuencia:

„ URTICARIA + ANGIOEDEMA 49 %
„ URTICARIA 40 %
„ ANGIODEMA 11 %

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2
 URTICARIA Y ANGIOEDEMA

† Formas de presentación:

„ Como la única manifestación de una reacción alérgica.

„ Formando parte de una reacción alérgica generalizada

(acompañando a un cuadro de shock anafiláctico, etc).

„ Como una manifestación más de un proceso sistémico

(hepatitis, L.E.D., sífilis, etc).

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Abril 2006

URTICARIA Y ANGIOEDEMA FACTORES

MODIFICADORES EN LA APARICIÓN DE URTICARIA/ANGIOEDEMA (1).
POTENCIADORES:

„ PIEL SECA. „ LINFOMAS.

„ ROPA ÁSPERA. „ BLOQUEANTES ß.
„ ALCOHOL. „ MENOPAUSIA.
„ ADM. AINES. „ DIABETES.
„ CALOR. „ MIXEDEMA.
„ FIEBRE. „ HIPERTIROIDISMO.
„ T. EMOCIONALES.

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 URTICARIA Y ANGIOEDEMA
FACTORES MODIFICADORES EN LA APARICIÓN DE URTICARIA/ANGIOEDEMA (2)
INHIBIDORES:

„ ANTIHISTAMÍNICOS „ TIOGLICOLATOS.
„ DISMINUCIÓN „ CORTICOIDES.
HEREDITARIA DE
„ AMINAS
MASTOCITOS O
DEGRANULACIÓN B-ADRENÉRGICAS.
RECIENTE DE LOS „ BLOQUEANTES
MISMOS.
α-ADRENÉRGICOS
„ ANOXIA (DIBENAMINA).
PROLONGADA.

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CLASIFICACIÓN (1)
† ORDINARIA O COMÚN:
„ AGUDAS.
„ CRÓNICAS.
† POR AGENTES FÍSICOS:
† MECÁNICAS:
„ DERMOGRAFISMO:
‡ INMEDIATO:
„ PRIMARIO:
† SIMPLE.

† SINTOMÁTICO.
„ SECUNDARIO:
† SIGUIENDO A UNA URTICARIA AGUDA.

† ASOCIADO A UNA U. CRÓNICA.

† ASOCIADOO A UNA U. COLINÉRGICA.

† MASTOCITOSIS CUTÁNEA.

‡ RETARDADO.
„ URTICARIA DEMORADA POR PRESIÓN.
„ URTICARIA POR DESCOMPRESIÓN.
„ ANGIOEDEMA VIBRATORIO (FORMA HEREDITARIA).
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 CLASIFICACIÓN (2)
† POR AGENTES FÍSICOS (Continuación):
† TÉRMICAS:
„ FRIO:
‡ ADQUIRIDA:
„ IDIOPÁTICA.
„ SINTOMÁTICA.
„ FORMAS TRANSITORIAS.
‡ CONGÉNITA:
„ RETARDADA (FORMA HEREDITARIA).
„ FAMILIAR (FORMA HEREDITARIA).
„ CALOR:
‡ COLINÉRGICA.
‡ ADQUIRIDA POR CALOR DIRECTO.
‡ FAMILIAR RETARDADA POR CALOR DIRECTO.

„ ACUAGÉNICA.
„ LUZ SOLAR:
‡ SIMPLE.
‡ CON AGENTE FOTOSENSIBILIZANTE.
‡ ASOCIADA A METABOLISMO ANORMAL DE PORFIRINAS.
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CLASIFICACIÓN (3)

† FORMAS HEREDITARIAS:
„ ANGIOEDEMA FAMILIAR.
„ ANGIOEDEMA VIBRATORIO.
„ RETARDADA POR FRIO.
„ FAMILIAR POR FRIO.
„ FAMILIAR RETARDADA POR CALOR DIRECTO.
„ PROTOPORFIRIA ERITROPOYÉTICA.
„ URTICARIA CON AMILOIDOSIS Y SORDERA.
„ URTICARIA POR DÉFICIT DE INACTIVADOR DE C3b.

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 CLASIFICACIÓN (4)

† ACOMPAÑANDO A OTRAS ENFERMEDADES:

„ ENFERMEDADES MALIGNAS Y OTROS PROCESOS.
„ COLAGENOPATÍAS.
„ ENFERMEDADES INFECCIOSAS.
„ TRANSTORNOS ENDOCRINOS.
„ MASTOCITOSIS SISTÉMICA.
† GRUPO MISCELÁNEO:
„ PAPULOSA.
„ DEL EMBARAZO.
„ PSICÓGENA.

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Abril 2006

URTICARIA Y ANGIOEDEMA
CLASIFICACION

U. idiopática

U. Alérgica

U. colinérgica

U. facticia

Otras U. físicas

U. en embarazo

Angiodema
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 URTICARIA Y ANGIOEDEMA

URTICARIA AGUDA URTICARIA AGUDA

45% 55%

URTICARIA CRONICA URTICARIA CRÓNICA

35% 65%

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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA(1)
† Mediada por IgE
„ Alimentos
„ Medicamentos
„ Picaduras himenópteros
„ Inhalantes
„ Algunos casos de urticarias físicas (EXCEPCIONAL)
„ Otros.
† Mediada por complemento
„ Por déficit de C1-inhibidor
„ Enfermedad del suero
„ Reacciones transfusionales
„ Otros
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 CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA(2)

† Alteraciones en el metabolismo del ácido araquidónico

„ Antiinflamatorios no esteroideos
„ Conservantes alimentarios
† Degranulación inespecífica de mastocitos/ basófilos
„ Medios de contrastes yodados
„ Opiáceos
„ Alimentos
„ Polimixina B
„ Otros
† Idiopática

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Abril 2006

CLASIFICACIÓN DEL DÉFICIT

DE C1-INHIBIDOR
† Angioedema hereditario
„ Tipo I: déficit de síntesis de C1-inhibidor.
„ Tipo II: C1-inhibidor funcionalmente ineficaz.

† Angioedema adquirido
„ Tipo I: Asociado a enfermedades de base,
habitualmente procesos linfoproliferativos.
„ Tipo II: Deficiencia de carácter autoinmune por
desarrollo de Acs anti-C1-INH de curso benigno.

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 URTICARIA Y ANGIOEDEMA AGUDOS
† ETIOLOGÍA:
„ Medicamentos.
„ Alimentos.
„ Picadura de himenópteros.
„ Procesos infecciosos.
„ Inhalación masiva de neumoalergenos.
„ Sobredosis de un extracto alergénico.
„ Intradermorreacciones de diagnóstico con medicamentos.
„ Pruebas de provocación.
„ Sustancias liberadoras inespecíficas de histamina.
„ Reacciones postransfusionales.
„ Enfermedad del suero.
„ Ruptura de un quiste hidatídico.
„ Choque emotivo.
„ Idiopáticas.

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA
PATOGENIA:

„ Inmunológica:
‡ Hipersensibilidad tipo I.
‡ Hipersensibilidad tipo II.
‡ Hipersensibilidad tipo III.

„ No inmunológica:
‡ Activación del complemento por la vía alternativa.
‡ Liberadores inespecíficos de histamina.
‡ Aspirina y aines.

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 URTICARIA Y ANGIOEDEMA
DIAGNOSTICO

„ Morfología de las lesiones.

„ Historia clínica.
„ Demostración de la presencia de IgE específica congruente
con la anamnesis.
„ Ocasionalmente:
‡ Pruebas de provocación controladas.
‡ Otras exploraciones complementarias (ac. Anti-
equinococo, etc).
‡ Biopsia: conectivopatías, mastocitosis, vasculitis.

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA
DIAGNOSTICO

En la anamnesis debe de preguntarse:

„ Alimentos y medicamentos ingeridos en las horas anteriores a la
aparición del cuadro.
„ Posible picadura de insectos.
„ Exposición masiva a neumoalergenos.
„ Cuadros infecciosos recientes.
„ Convivencia con animales que puedan transmitir el quiste hidatídico.
„ Antecedente de haberle inyectado una dosis de un extracto.
„ Antecedente de haberle inyectado 7-8 días antes un suero heterólogo,
penicilina u otros agentes inductores de enfermedad del suero.
„ Posible choque emotivo reciente.

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 URTICARIA Y ANGIOEDEMA
TRATAMIENTO

„ Evitar el agente productor.

„ Antihistamínicos.
„ Prohibir agentes que favorecen la liberación inespecífica de histamina.
„ En pacientes con urticaria aguda grave, y/o angioedema de glotis, adrenalina
subcutánea, solución al 1/1000, media ampolla (0,5 ml), que puede repetirse a
los 20-30 minutos, o cada dos o tres horas durante cortos periodos de tiempo
(24-36 horas). en los niños se puede utilizar la dosis de 0,01 ml/kg.
„ En casos graves, asociada a los antihistamínicos, puede emplearse sulfato de
efedrina, a dosis de 25 mgr./6 horas en adultos, y en niños, 3 mgr./kg/24 horas
en 4 dosis.
„ Los corticoides solo se utilizaran en casos de urticaria aguda/angioedema que
no responden a dosis correctas de antihistamínicos y otras medidas
terapéutica.

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Abril 2006

URTICARIA Y ANGIOEDEMA
SUSTANCIAS LIBERADORAS INESPECÍFICAS DE HISTAMINA
1. Bases orgánicas: Aminas y derivados de amidinas: compuesto 48/80.
2. Medicamentos:
„ Antibióticos y quimioterápicos: clortetraciclina, polimixinas B y E, colistina, bacitracina,
neomicina, quinina, propamidina, estilbamidina, etc.
„ Sustancias de acción central: apomorfina, codeína, morfina y petidina.
„ Miorrelajantes: curarina y derivados.
„ Con acción circulatoria: anfetaminas, atropina, antazolina, hidralacina, tolasolina,
papaverina.
„ Compuestos macromoleculares: dextrano, ovoalbúmina, suero de caballo,
dehidrocolato sódico.
„ Miscelánea: tiamina, sales biliares, aspirina, contrastes radiológicos yodados.
3. Alimentos: clara de huevo, fresas, cítricos, tomates, langosta, almeja, toxinas bacterianas,
(conservas de pescado), extractos de tejidos de mamíferos, etc.
4. Compuestos biológicos: áscaris, medusas, veneno de serpientes, veneno de himenópteros,
ovomucoide, acacia, ortiga, polivinil pirrolidona, tween 80, etc.
5. Internas: acetilcolina y noradrenalina.
6. Miscelánea: edema, quemaduras, traumatismos, etc.

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Abril 2006

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 URTICARIA CRÓNICA

Definición: es la forma de urticaria cuyas pápulas

brotan a diario o casi a diario, durante más de seis
semanas, y que puede persistir durante meses e incluso
años.

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Abril 2006

URTICARIA CRÓNICA
ETIOLOGIA

„ Medicamentos que tome el paciente de forma habitual o con

cierta asiduidad.
„ Alimentos de ingesta cotidiana.
„ Colorantes y aditivos alimentarios.
„ Reguladores de la maduración de alimentos: hongos y levaduras.
„ Vehiculación de penicilina en leche.
„ Infecciones.
„ Factores psicógenos.
„ Alergenos inhalantes (rara).
„ Idiopática: entre el 70% y 80% de los casos.
ES PRECISO TENER EN CUENTA, QUE MUCHOS DE LOS AGENTES ANTERIORMENTE
ENNUMERADOS, SON MEROS AGENTES EXACERBADORES DE UNA U.C. PREEXISTENTE, PERO NO
RESPONSABLES DIRECTOS DE LA MISMA.

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Abril 2006

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 URTICARIA CRÓNICA
† Patogénia: desconocida.

† Tratamiento:
„ Antihistamínicos H-1: hidroxicina 40-75 mg/24
horas, etc.
„ Doxepin: 75 mg/24 horas.
„ El empleo de esteroides debe limitarse a
pacientes que no se controlen con otras
medidas terapéuticas.

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Abril 2006

FACTORES GENERALES EXACERBANTES DE

UNA URTICARIA CRÓNICA

† PIEL SECA. † MENOPAUSIA

† ROPA ÁSPERA.
† DIABETES
† INGESTA DE ALCOHOL.
† MIXEDEMA
† CALOR.
† FIEBRE. † HIPERTIROIDISMO
† TRANSTORNOS † LINFOMA
EMOCIONALES. † B-BLOQUEANTES

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Abril 2006

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 PROTOCOLO QUE SOLEMOS REALIZAR PARA INTENTAR
LLEGAR AL DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DE UNA URTICARIA
CRÓNICA

† DETALLADA Y EXHAUSTIVA † PRUEBAS CUTÁNEAS CON

ANAMNESIS.
† HEMOGRAMA COMPLETO Y VSG.
† ANORMALES Y SEDIMENTO DE
ORINA.
† BIOQUIMICA (PERFÍL GENERAL)
Y FUNCION TIROIDEA.
† TRES EXÁMENES
PARASITOLÓGICOS DE HECES.
† FRACCIONES C4 Y C3.
† ANOES Y ANTITIROIDEOS.
† CUANTIFICACIÓN DE
INMUNOGLOBULINAS Y
CRIOGLOBULINAS.
† SEROLOGIA HIDATIDOSIS Y
AMEBIASIS.
NEUMOALERGENOS
HABITUALES.
† INTRADERMORREACCION CON
SUERO AUTOLOGO.
† IGE SÉRICA TOTAL.
† IgE SÉRICA ESPECÍFICA PARA
ALIMENTOS (HUEVO, PESCADO,
LECHE, TRIGO, FRUTAS Y
FRUTOS SECOS).
† IgE SÉRICA ESPECÍFICA PARA
ECHINOCOCCUS, LATEX,
ANISAKIS.
† INFORMES ORL Y
ESTOMATOLÓGICO (PARA
DESCARTAR FOCOS SÉPTICOS).
† TEST DE ALIENTO H. PYLORI.

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Abril 2006

URTICARIAS MECÁNICAS
1. Dermografismo: aparición de habones locales en las zonas de piel sometidas a
pequeños traumatismos, especialmente con el roce enérgico. es el tipo mas frecuente
de urticaria física (5-20%) de la población.
„ Inmediato: a los 5-7 minutos de haber sometido la piel a rascado o presión.
‡ Primario:
„ Simple.
„ Sintomático o urticaria facticia.
‡ Secundario:
„ Siguiendo a una urticaria aguda.
„ Asociado a una urticaria crónica.
„ Asociado a una u. colinérgica.
„ Mastocitosis cutánea.
„ Retardado: aparece al cabo de 20-30 minutos de la injuria cutánea y puede
persistir durante 24-48 horas. suele asociarse a urticaria demorada por
presión, y no responde a antihistamínicos, siendo preciso recurrir a
esteroides sistémicos.
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URTICARIA FACTICIA

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DERMOGRAFISMO

URTICARIAS MECÁNICAS
2.-U. demorada por presión:
„ Aparición de placas habonosas profundas, edematosas, mal
delimitadas, dolorosas, que se inician a las 4-6 horas de una presión
sobre la piel.
„ Afecta preferentemente a adultos jóvenes del sexo masculino.
„ Se diagnostica por la aplicación de pesos de 5-7 kg, suspendidos o
apoyados en brazos, hombros o piernas durante 10-20 minutos.
„ No responde al tratamiento con antihistamínicos, y es preciso emplear
corticoides sistémicos.
3.-U. por descompresión:
„ Fue observada en un buzo al descomprimirlo en la cámara, y las
lesiones desaparecieron en 30-60 minutos.

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 URTICARIAS TÉRMICAS (1)
4.- Por frío:
„ Adquirida:
‡ Idiopática:
„ La mas frecuente.

„ Mujeres jóvenes.

„ Periodo de latencia de pocos minutos.

„ Dura de 5 minutos a dos horas.

„ Se transmite pasivamente mediante PK.

„ Puede desaparecer espontáneamente.

„ Diagnóstico: prueba cubito de hielo.

„ Tratamiento: Profilaxis.

† Ciproheptadina 4 mg 2-3 veces al día.

‡ Sintomática.
„ Congénita.
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URTICARIAS TÉRMICAS (2)

4.- Por frío:
„ Adquirida:

‡ Idiopática.
‡ Sintomática:

„ Crioglobulinemias.
„ Criofibrinogenemias.

„ Hemoglobinuria crónica paroxística por frío.

„ Formas transitorias.
„ Congénita:
‡ Retardada (forma hereditaria).

‡ Familiar (forma hereditaria).

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 URTICARIAS TÉRMICAS (3)

5.- POR CALOR:

„ COLINÉRGICA:
‡ Erupción pruriginosa generalizada de habones múltiples, de 1-3 mm de
diámetro, rodeados de un halo eritematoso relativamente grande.
‡ Se desencadena a los pocos minutos de una exposición al calor, una situación
emocional, o un ejercicio físico intenso.
‡ suele durar unos 30 minutos.
‡ Diagnóstico: someter al paciente a ejercicio físico.
‡ Tratamiento: medidas profilácticas.
„ Hidroxicina.
„ ADQUIRIDA POR CALOR DIRECTO.
„ FAMILIAR RETARDADA POR CALOR DIRECTO.

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URTICARIA ACUAGÉNICA

† CONCEPTO: Las lesiones que aparecen poco

después del contacto con el agua (no importa la
temperatura), consisten en pequeñas pápulas
perifoliculares pruriginosas, semejantes a las de
la urticaria colinérgica.
† TRATAMIENTO:
„ ANTIHISTAMÍNICOS
„ LANOLINA ANTES DEL BAÑO.

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 URTICARIA SOLAR (1)

Las lesiones aparecen a los pocos

minutos de exponerse el paciente a la luz
solar y se limitan a las zonas expuestas,
desapareciendo a las dos horas.

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URTICARIA SOLAR (2)

† Tipos (1):
„ Simple: se clasifican en los V tipos de Baer y Harber según la
longitud se onda que provoca la reacción.
‡ Tratamiento:
„ Evitar la luz solar.
„ Las de longitud de onda corta: cremas protectoras de ac.
para-amino-benzoico.
„ Las de longitud de onda mayor: sustancias
protectoras con oxido de titanio o de zinc.
„ Inducción de tolerancia al sol.
„ Antipalúdicos de síntesis (uso limitado por sus efectos
secundarios oculares).
„ Antihistamínicos.

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 URTICARIA SOLAR (3)

† Tipos (2):
„ Con agente fotosensibilizante: en ocasiones es concomitante
a la administración de determinadas drogas (sulfamidas,
tetraciclinas, fenotiacinas, furo-cumarinas, griseofulvina,
etc), que pueden actuar por mecanismo fototóxico (no
inmunológico) o foto-alérgico (inmunológico).
‡ Tratamiento:

„ Eliminar la droga responsable.

„ Antihistamínicos.

„ Asociada a metabolismo anormal de porfirinas: es el tipo VI

de urticaria lumínica.
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CARACTERÍSTICAS DE DIVERSAS URTICARIAS FÍSICAS

Precipitante Comienzo Duración Síntomas Pruebas

Facticia Fricción Minutos 2-3 horas Habones lineales Friccionar

Prurito

Colinérgica Calor, Ejercicio 2-20 minutos 1/2-1 hora Habones puntiformes Ejercicio
Estrés
8 horas 24-48 horas Inflamación profunda Aplicar peso
Demorada por Presión 4-
Dolor, Quemazon
presión
Solar Diversas longitudes < 3 minutos 15 min.-3 horas Habones Fototest
de onda Prurito

Frío Frío 2-5 minutos 30 min.-3 horas Habones Cubito de hielo

Prurito

Calor Calor 2-5 minutos 1 hora Habones Agua caliente

Prurito

Acuagénica Agua 2-20 minutos 30-45 minutos Habones Agua

Prurito

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 ANGIOEDEMA HEREDITARIO (1)

• Herencia autosómica dominante.

• Excepcionalmente se asocia a urticaria.
• Variedades:
• Disminución del C1-inhibidor (85% de los
casos).
• C1-inhibidor normal pero inactivo.

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MECANISMO DE ACCIÓN
DEL C1-INHIBIDOR

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 ANGIOEDEMA HEREDITARIO (2)

• Diagnóstico:
• Antecedentes familiares.
• Historia clínica.
• Cuantificación de C1-inhibidor
• Cuantificación de C4.

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ANGIOEDEMA HEREDITARIO (3)

• Desencadenantes:
• Stres físico.
• Stres psíquico.
• Traumatismos.
• Trasgresiones dietéticas.
• Cirugía.

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21
 PAUTAS DE TRATAMIENTO
Angioedema Hereditario (1)

† Episodio agudo:
„ Con afectación glótica:
‡ Ac. Tranexámico 500 mgr. i.v. (1 amp. Amchafibrin(R)))
‡ C1 inactivador (Behring): 500-1000 U. i.v. (1-2 viales, Berinert (R))
o
‡ Plasma fresco: 2 unidades (si no se dispone de C1-INH iv.), y
‡ Traqueostomia si fuera preciso.
„ Sin afectación glótica:
‡ Doblar dosis de ac. Tranexámico si ya lo recibía.
‡ Si no lo tomaba, ac. Tranexámico : 500 mgr./8h v.o.
(Amchafibrin(R) cada 1 comp./8h).
‡ Si hay dolor abdominal: analgésicos y espasmolíticos.

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PAUTAS DE TRATAMIENTO
Angioedema Hereditario (2)

† Profilaxis a corto plazo (intervenciones quirúrgicas)

C1-inactivador (Behring): 1-2 viales iv 1 hora antes de la intervención.
„

„ Plasma fresco: 2 unidades (si no se dispone del C1 inactivador).

† Mantenimiento:
„ Ac. Tranexámico: 500 mgr./12h (Amchafibrin®: 1 comp./12h y ajustar el
tratamiento según resultados.
„ Danazol: 200 mgr./24h (Danatrol®: 1 comp./24h) pudiendo aumentarse
hasta 400 mgr./24h e intentar a dias alternos.
„ Estanazolol: 0,5-2 mgr./24h en tres tomas (Winstrol®: comp. de 2 mgr.
Intentar pasar el tratamiento a dias alternos).
„ Medidas generales: evitar stress, traumatismos, transgresiones
dietéticas, etc.

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