A LNGLk1IAN
Mylomenlngocele adalah kelalnan splnal bawaan kompleks yang menyebabkan perubahan
LlngkaL cacaL oLoL splnal aLau melodysplasla (ArLlcle Aprll 2006)
Myelomenlngocele adalah suaLu kerusakan kongenlLal yang Ler[adl dl saluran sumsum Lulang
belakang dan Lulang punggung aklbaL darl Lldak LerLuLup sebelum lahlr kondlsl lnl Lermasuk kondlsl darl
splna blflda (ArLlkel kesehaLan MareL 2008)
Mlelomenlngokel menggambarkan benLuk dlsraflsme yang pallng beraL yang mellbaLkan
kolumna verLebralls dan Ler[ad ldengan lnslden seklLar 1/1000 kelahlran hldup
Menlngokel adalah penon[olan darl pembungkus medulla splnalls melalul splna blflda dan LerllhaL
sebagal ben[olan pada permukaan embengkakan klsLls lnl dlLuLupl oleh kullL yang sangaL Llpls ada
kasus LerLenLu kelalnan lnl dapaL dlkoreksl dengan pembedahan embedahan Lerdlrl darl lnslsl
menlngokel dan penuLupan dura meLerkemudlan kullL dlaLas cacaL dlLuLup Pldrosefalus kemungklnan
merupakan kompllkasl yang memerlukan dralnase (rlnslp
keperawaLan edlaLrlc 8osa M sachrln Pal283)
Menlngokel merupakan kelalnan kongenlLal SS yang pallng serlng Ler[adl 8lasanya LerleLak dl
garls Lengah Menlngokel blasanya LerdapaL dl daerah servlkal aLau daerah Lorakal sebelah aLaskanLong
hanya berlsl selapuL oLak sedangkan korda LeLap dalam korda splnalls (dalam durameLer Lldak LerdapaL
saraf) 1ldak LerdapaL gangguan sensorlk dan moLorlk 8ayl akan men[adl normal sesudah operasl (lkA
lkul Pal1136)
Splna blflda dlmanlfesLaslkan pada hamplr semua kasus dlsraflsme splnal yang merupakan
Lermlnologl unLuk kelompok kelalnan splnal yang umumnya menun[ukkan keLldaksempurnaan
menuLupnya [arlngan mesenklm Lulang dan saraf dl garls Lengah (8uku A[ar neurologl Anak Pal144)
embaglan dlsraflsme splnal anLara laln
1 Splna blflda okulLa
efek LerdapaL pada arkus verLebraLa Lanpa hernlasl [arlngan
2 Menlngokel splnalls
efek pada durameLer dan arkus splnalls Pernlasl [arlngan saraf splnalls
aLau sebaglan medulla splnalls
3 Menlngomlelokel
kanLung hernlasl Lerdlrl darl lepLomenlngen calran [arlngan saraf berupa
serabuL splnalls aLau sebaglan medulla splnalls
4 MlelomenlngoslsLokel
kanLung Lerdlrl darl lepLomenlngen calran cerebrosplnal serabuL saraf yang
membennLuk klsLa berlsl calran yang berhubungan dengan kanalls senLralls
3 8aklsklsls splnal lengkap
1ulang belakang Lerbuka seluruhnya
ANIIS
unLuk memperkuaL dan menun[ang Lugas Lulang belakang dalam menyangga beraL badan maka Lulang
belakang dl perkuaL oleh oLoL dan llgamenL anLara laln
L|gament
1 LlgamenL lnLersegmenLal ( menghubungkan seluruh pan[ang Lulang belakang darl u[ung ke u[ung )
a LlgamenL LonglLudlnalls AnLerlor
b LlgamenL LonglLudlnalls osLerlor
c LlgamenL prasplnosum
2 LlgamenL lnLrasegmenLal ( Menghubungkan saLu ruas Lulang belakang ke ruas yang berdekaLan )
a LlgamenLum lnLerLransversum
b LlgamenLum flavum
c LlgamenLum lnLersplnosum
3 LlgamenLum llgamenLum yang memperkuaL hubungan dl anLara Lulang occlplLalls dengan verLebra Cl
dengan C2 dan llgamenLum sacrollllaca dl anLara Lulang sacrum dengan Lulang plnggul
tot otot
1 CLoL oLoL dlndlng peruL
2 CLoL oLoL exLensor Lulang punggung
3 CLoL gluLeus maxlmus
4 CLoL llexor paha ( lllopsoas )
3 CLoL hamsLrlngs
C L1ILGI
enyebab mlelomenlngokel Lldak dlkeLahul secara pasLl namun sebagalmana halnya semua
defek penuLupan Luba neuralls ada predlsposlsl geneLlk anLara laln sebagal berlkuL
O 8eslko berulang seLelah seseorang Lerkena menlngkaL darl 34 dan menlngkaL sampal seklLar 10
pada dua kehamllan abnormal sebelumnya
O lakLor nuLrlsl dan llngkungan
O lakLor maLernal
ke[adlan mlelomenlngokel klraklra 73 darl seluruh penyebab splna blflda dan
perbandlngannya adalah 1 800 kelahlran hldup
A1IISILGI
CacaL pembuluh neural adalah hasll proses LeraLogenlc yang menyebabkan kerusakan
penuLupan dan perbedaan abnormal pembuluh neural embrlo selama empaL mlngu perLama usla
kehamllan keadaan kerusakan pembuluh neural adalah anencephaly dan myelomenlngocele
Anencephaly dlhasllkan darl kerusakan penuLupan anencephaly arlrosLral akhlr pembuluh neural hasll
formasl lnkompllL oLak dan Lengkorak Myelomenlngocele dlhasllkan darl kerusakan penuLup caudal
akhlr pembuluh neural dlhasllkan pada pembukaan luka aLau kanLong yang berlsl oLoL splnal dysplasLlc
akar syaraf Lulang belakang punggung dan kullL 1lngkaL anaLomlk kanLong myelomenlngocele klraklra
berhubungan dengan neurologl moLorlk dan deflslL sensor paslen
Myelomenlngocele serlng Ler[adl dengan bawaan anomalls slsLem ganda kelompok anomalls
blasanya bermuka pucaL malformasl haLl dan anomalls slsLem pencernaan Anomall saluran kemlh
seperLl gagal gln[al aLau Lldak LerbenLuknya saluran kenclng kemungklnan menlngkaLkan mordlblLas
dalam adanya dlsfungsl kandung kemlh neurogenlc
L 1ANA AN GLLAIA
Ce[alanya dapaL berupa
1. enon[olan seperLl kanLung dl punggung Lengah sampal bawah pada bayl baru lahlr
2. !lka dlslnarl kanLung LersebuL Lldak Lembus cahaya
3. kelumpuhan / kelemahan pada plnggul Lungkal aLau kakl
4. enurunan sensasl
5. lnkonLlnensla urln maupun lnkonLlnansla alvl
6. korda splnalls yang Lerkena renLan Lerhadap lnfeksl (menlnglLls)
7. Seberkas rambuL pada daerah sakral (panggul baglan belakang)
8. Lekukan pada daerah sakrum
I
k,LIkASI
kompllkasl myelomenlngocele dapaL dlklaslflkaslkan secara umum ke dalam 4 kaLegorl umum
yalLu
1 neurologlc seperLl hldrosefalus radang selapuL oLak/menlnglLls dsb
2 CrLhopedlc seperLl kelemahan aLau kelumpuhan kakl permanen
3 urologlc hllangnya kendall vu
4 CasLrolnLesLlnal
kompllkasl yang mungkln Ler[adl secara umum adalah 6
1) Pldrosefalus ( 8090 )
2) MenlnglLls
3) Pldroslrlngomlella
4) lnLrasplnal Lumor
3) klposkollosls
6) kelemahan permanen aLau parallsls pada eksLermlLas bawah
7) Serebral palsy lsfungsl baLang oLak
9) lnfeksl pada slsLem organ laln
10) Slndroma ArnoldChlarl
11) Cangguan perLumbuhan
G 1LS1 IAGNS1Ik
uSC (ulLrasonografl)
M8l
C1Scan
8adlographl
CysLogram
enllalan maLernal serum alphafeLoproLeln ( Al)
kLASIIIkASI
Splna blflda dlgolongkan sebagal berlkuL
1 Splna 8lflda CkulLa
8enLuk lnl merupakan splna blflda yang pallng rlngan kelalnan seperLl lnl blasanya LerdapaL
dldaerah sacrolumbal sebaglan besar dlLuLupl oleh kullL dan Lldak Lampak darl luar kecuall adanya
segumpal kecll rambuL dlaLas daerah yang dlhlnggapl ada keadaan seperLl lnl medula splnalls dan
sarafsaraf blasanya normal dan ge[alage[ala neurologlk Lldak dlLemukan Splna 8lflda CkulLa serlng
dldlagnosls secara Lldak senga[a saaL seseorang mengalaml pemerlksaan xray aLau M8l unLuk alasan
yang laln ada neural Lube defek (n1) [enls lnl Lldak Ler[adl hernlasl darl menlngs melalul defek pada
verLebra Lesl yang LerbenLuk Lerselubung aLau Lersembunyl dl bawah kullL ada Llpe lnl [uga Lldak
dlserLal dengan hldrosefalus dan malformasl Chlarl ll
Serlngkall lesl pada kullL berupa halry paLch slnus dermal dlmple hemangloma aLau llpoma dan
kadangkadang Llmbul gangguan neurologlk pada reglo Lorakal lumbal dan sakral ada masa
perLumbuhan anakanak dapaL pula dlLemukan parallsls spasLlk yang rlngan
eLeksl dlnl pada splna blflda okulLa sangaLlah penLlng menglngaL bahwa fungsl neurologls hanya dapaL
dlperLahankan dengan Llndakan lnLervensl bedah secara dlnl dan LepaL
kelompok lnl mencakup kelalnankelalnan llpoma splnal slnus dermal llpomlelomenlngokel
dlasLemaLomlella hlperLrofl fllum Lermlnale dan menlngokel sakral anLerlor
a Llpoma splnal
erkembangan embrlologls llpoma splnal Lldak dlkeLahul secara Lerperlncl ada kasuskasus lnl
elemen splnal normal LeLap ada namun lokaslnya abnormal Llpoma splnal adalah keadaan dl mana
LerdapaL [arlngan lemak yang masuk dl dalam [arlngan saraf sehlngga Ler[adl kerusakan dan
mengaklbaLkan dlsfungsl neurologls
ada umumnya Lldak ada kelalnan neurologls LeLapl kadang Ler[adl karena dengan berLambahnya usla
llpoma akan membesar dan menekan slsLem saraf Llpoma seperLl lnl dapaL berupa
llpomenlngomlelokel aLau melekaL pada menlngomlelokel emerlksaan radlologlk dllakukan seperLl
pada menlngokel
b Slnus dermal
Slnus dermal merupakan lubang Lerowongan (LrakLus) dl bawah kullL mulal darl epldermls
menu[u laplsan dalam menembus duramaLer dan sampal ke rongga subarakhnold 1ampllan luarnya
berupa lesung aLau dlmpel kullL yang kadang mengandung se[umpuL rambuL dl permukaannya dan
kebanyakan dl daerah lumbal 8lasanya kelalnan lnl aslmpLomaLlk namun blla menembus duramaLer
serlng menlmbulkan menlnglLls rekuren (6)
c Llpomlelomenlngokel
Llpomlelomenlngokel serlng kall LerdeLeksl sebagal suaLu gumpalan lemak pada baglan belakang
Lubuh LeruLama dl daerah lumbosakral kelalnan lnl kerap dlkalLkan sebagal deformlLas kosmeLlk
namun sebenarnya la merupakan suaLu kompleks anomall kongenlLal yang bukan hanya Lerdlrl darl
lnfllLrasl perlemakan [arlngan saraf sa[a LeLapl [uga mengandung menlngokel aLau menlngomlelokel
yang besar (6)
d lasLemaLomlella
lasLemaLomlella merupakan salah saLu manlfesLasl dlsraflsme splnal yang [arang Ler[adl dan
Lerdlrl aLas komponenkomponen
1erbelahnya medula splnalls men[adl dua hemlkord uramaLer dapaL LeLap saLu aLau membenLuk sepLa
Ada Lulang rawan yang menon[ol darl korpus verLebra dan membelah kedua hemlkord dlaLas
Lokasl dlasLemaLomlella blasanya dl daerah Loraks aLau Lorakolumbar dan [uga blasanya ada
abnormallLas verLebra (hemlverLebra) Clrl khas darl kelalnan lnl adalah adanya se[umpuL rambuL darl
daerah yang ada dlasLemaLomlella
2 Splna 8lflda SlsLlka (AperLa)
a Menlngokel
Splna blflda [enls lnl mengalaml slmpel hernlasl darl menlngs melalul defek pada verLebra korda
splnalls dan akar saraf Lldak lkuL mengalaml hernlasl melalul baglan dorsal darl dural sac Lesl yang
Llmbul pada menlngokel sangaL penLlng unLuk dlbedakan dengan mlelomenlngokel karena penanganan
dan prognoslsnya sangaL berbeda 8ayl yang lahlr dengan menlngokel blasanya pada pemerlksaan flsls
memberlkan gambaran yang normal 8ayl yang lahlr dengan menlngokel Lldak memlllkl malformasl
neurologlk seperLl hldrosefalus dan Chlarl ll !enls lnl merupakan benLuk yang [arang Ler[adl
b Mlelomenlngokel
Mlelomenlngokel adalah keadaan dl mana Ler[adl hernlasl korda splnalls dan akar saraf membenLuk
kanLung yang [uga berlsl menlngs kanLung lnl berproLrusl melalul verLebra dan defek muskulokuLaneus
korda splnalls serlng berakhlr pada kanLung lnl dan Lerbuka keluar dlserLal ekspose darl kanalls senLralls
embukaan darl sLrukLur saraf LersebuL dlsebuL neural placode n1 Llpe lnl adalah benLuk yang pallng
serlng Ler[adl Cangguan neurologls seperLl hldrosefalus dan malformasl Chlarl ll serlngkall menyerLal
mlelomenlngokel Sebagal Lambahan mlelomenlngokel memlllkl lnsldens yang Llnggl sehubungan
dengan malformasl lnLesLlnal [anLung dan esofagus dan [uga anomall gln[al dan urogenlLal 8ayl yang
lahlr dengan mlelomenlngokel memlllkl orLhopedlc anomalles pada exLremlLas bawah dan anomall pada
urogenlLal melalul keLerllbaLan akar saraf pada reglo sakral (12)
1ampak ben[olan dlgarls Lengah sepan[ang Lulang belakang kebanyakan mlelomenlgokel berbenLuk oval
dengan sumbu pan[angnya berorlenLasl verLlkal Lokasl Lerbanyak adalah dl daerah Lorakolumbal dan
frekuensl makln berkurang kearah dlsLal kadang mlelomenlngokel dlserLal defek kullL aLau permukaan
yang hanya dllaplsl oleh selapuL Llpls kelalnan neorologlk berganLung pada LlngkaL leLak luas dan lsl
kelalnan LersebuL karena lLu dapaL berupa paraplegla paraparesls monoparesls lnkoLlnensla urln dan
alvl gangguan sensorlk serLa gangguan refleks
I kGNSIS
Mlelomenlngokel adalah penon[olan menlnges dan sebaglan medulla splnalls selaln kanLong
berlsl CSS aerah lumbal aLau lumbosakral LerdapaL pada 42 kasus Lorakolumna pada 27 kasus sacral
21 kasus dan Lorakal aLau servlkal pada 10 kasus 8ayl dengan mlelomenlngokel mudah Lerkena
cedera selama proses kelahlran Pldrosefalus LerdapaL pada hamplr semua anak yang menderlLa splna
blflda (83 sampal 90)klraklra 60 sampal 70 LersebuL memlllkl lC normal
I LIL,LGI
Mlelomenlngokel merupakan kelalnan kongenlLal yang dl bawah se[ak lahlr yang serlng
berhubungan dengan hldrosefalus4 Secara umum angka ke[adlan menlngohldromlelokel dl negara Asla
Lermasuk lndonesla berklsar anLara 0103 per 1000 bayl lahlr hldup sedangkan dl negara Lropa dan
Amerlka uLara berklsar anLara 123 per 1000 bayl lahlr hldup
k LNCLGAAN
encegahan yang dapaL dllakukan unLuk menghlndarl Ler[adlnya penyaklL splna blflda khususnya
menlngohydromlelokel adalah
1) 8eslko Ler[adlnya splna blflda blsa dlkurangl dengan mengkonsumsl asam folaL
2) kekurangan asam folaL pada seorang wanlLa harus dlkoreksl sebelum wanlLa LersebuL hamll karena
kelalnan lnl Ler[adl sangaL dlnl
3) kepada wanlLa yang berencana unLuk hamll dlan[urkan unLuk mengkonsumsl asam folaL sebanyak 04
mg/harl kebuLuhan asam folaL pada wanlLa hamll adalah 1 mg/harl
L LNA1ALAkSANAAN
embedahan mlelomenlngokel dllakukan pada perlode neonaLal unLuk mencegah rupLure
erbalkan dengan pembedahan pada lesl splnal dan plrau CSS pada bayl hldrosefalus dllakukan pada
saaL kelahlran encangkokan kullL dlperlakukan blla leslnya besar AnLlbloLlc profllakLlk dlberlkan unLuk
mencegah menlnglLls lnLervensl keperawaLan yang dllakukan LerganLung ada Lldaknya dlsfungsl dan
beraL rlngannya dlsfungsl LersebuL pada berbagal sysLem Lubuh
O unLuk splna blflda okulLa aLau manlngokel Lldak dlperlukan pengobaLan
O erbalkan mlelomenlngokel dan kadangkadang menlngokel secara bedah dlperlukan
O Apablla dllakukan perbedahan secara bedah maka perlu dlpasang suaLu plrau (shunL) unLuk
memungklnkan dralnase CSS dan mencegah Llmbulnya hldrosefalus dan penlngkaLan Lekanan
lnLrakranlum
O Sekslo sesarae Lerencana sebelum melahlrkan dapaL mengurangl kerusakan neurologls yang Ler[adl
pada bayl dengan defek korda splnalls
, ASUAN kLLkAWA1AN
1 AkLlvlLas lsLlrahaL
1anda kelumpuhan oLoL
kelemahan umum/kelemahan oLoL (Lrauma dan adanya kompresl saraf)
2 Slrkulasl
1anda 8erdebardebar puslng saaL melakukan perubahan poslsl saaL bergerak
PlpoLensl heperLensl posLural bradlkardl eksLrlmlLas dlngln dan pucaL Pllangnya kerlngaL pada daerah
yang Lerkena
3 Lllmlnasl
1anda lnkonLlnensla defekasl dan berkemlh
8eLensl urlne lsLensl abdomen perlsLalLlk usus hllang
4 Makanan/calran
1anda Mengalaml dlsLensl abdomen perlsLalLlk usus hllang
3 Plglene
1anda SangaL keLerganLungan dlam melakukan akLlvlLas seharlharl (bervarlasl)
6 neurosensorl
Ce[ala kesemuLasn rasa Lerbakar pada lengan/kakl parallsls flaksls/spasLlslLas dapaL Ler[adl
saaL syok splnal LeraLasl
1anda kelumpuhan kelemahan
kehllangan sensasl
kehllangan refleks/refleks aslmeLrls Lermasuk Lendon dalam
7 nyerl /keLldaknyamanan
Ce[ala nyerl Lekan oLoL
1anda mengalaml deformlLas posLur nyerl Lekan verLebral
8 ernapasan
Ce[ala napas pendek sullL bernapas
1anda pernapasan dangkal/labored perlode awpneu penurunan bunyl napas ronkl pucaL
slanosls
9 keamanan
Ce[ala suhu yang berflukLuasl (suhu Lubuuh dlambll pada suhu kamar)
IAGNSA
1 8eslko pola nafas Lldak efekLlf b/d kerusakan persarafan darl dlafragma (lesl pada nervus splnal)
2 erubahan ellmlnasl urlnarlus b/d gangguan dalam persyarafan kandung kemlh
3 kerusakan lnLegrlLas kullL b/d adanya edema aLau Lekanan
Intervens|
1 8eslko pola nafas Lldak efekLlf b/d kerusakan persarafan darl dlafragma
1u[uan MemperLahankan venLllasl adekuaL dlbukLlkannya dengan Lldak adanya dlsLres
pernapasan dan CA dalam baLas yang Lldak dlLerlma
krlLerla hasll paslen dapaL bernapas balk dan lancar
lnLervensl
1 erLahankan [alan napas dengan poslsl kepala leblh Llnggl darl LenpaL Lldur
8 Memudahkan dan memperLahankan [alan napas
1 ka[l fungsl pernapasan dengan menglnLrukslkan paslen dengan napas dalam
8 Lrauma pad C1C2 menyebabkan hllangnya fungsl pernapasan secara menyeluruh 1rauma C4C3
mengaklbaLkan hllangnya fungsl pernapasan yang bervarlasl 1raquma dlbawah C6C7 Lldak
mengganggu oLoL pernapasan LeLapl berpengwaruh pada kelemahan oLoL lnLerkosLal
1 AuskulLasl suara napas
8 kemungklnan Ler[adlnya kompllkasl hlpervenLllasl
1 erubahan ellmlnasl urlnarlus b/d gangguan dalam persyarafan kandung kemlh
1u[uan mengungkapkan pemahaman LenLang kondlsl
krlLerla hasll dapaL memperLahankan keselmbangan haluaran dengan urlne [ernlh
lnLervensl
1 ka[l pola berkemlh seperLl frekuensl [umlahnya
8 mengldenLlflkasl fungsl kandung kemlh
1 alpasl adanya dlsLensl kandung kemlh dan observasl pengeluaran urlne
8 dlsfungsl kandung kemlh bervarlasl
1 Lakukan perawaLan kaLeLer blla perlu
8 menurunkan reslko Ler[adlnya lrlLasl kullL/kerusakan kullL aLau lnfeksl keaLas menu[u gln[al
1 kerusakan lnLegrlLas kullL b/d adanya edema aLau Lekanan
1u[uan mengldenLlflkasl fakLor reslko lndlvldual
krlLerla hasll dapaL memahaml kebuLuhan Llndakan
lnLervensl
1 lnspeksl seluruh area kullL caLaL penglslan kapller
8 kullL blasanya cenderung rusak karena perubahan slrkulasl perlfer
1 Lakukan masase dan lubrlkasl pada kullL
8 menlngkaLkan slrkulasl dan mellndungl permukaan kullL
1 8erslhkan dan kerlngkan kullL
8 mengurangl dan mencegah Ler[adlnya lrlLasl pada kullL
O KUPISUSU -zaaNers UIN )akarta-
4 !usL anoLher Wordresscom weblog
4 alaman
AbouL
O Sindikasi
4 1ullsan
4 komenLar
O eta
4 afLar
4 Masuk log
O Pome
O AbouL
SPINA BIFIDA
SPINA BIFIDA
Kasus
Bayi Ny. V lahir dengan kelainan tulang belakang, dokter mengatakan bayi menderita spina
biIida.
Definisi
Spina BiIida (Sumbing Tulang Belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra),
yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk
secara utuh. (http://www.medicastore.com/)
Spina biIida adalah gagal menutupnya columna vertebralis pada masa perkembangan Ietus.
DeIek ini berhubugan dengan herniasi jaringan dan gangguan Iusi tuba neural.
Gangguan Iusi tuba neural terjadi sekitar minggu ketiga setelah konsepsi, sedangkan
penyebabnya belum diketahui dengan jelas.
Beberapa hipotesis terjadinya spina biIida antara lain adalah :
1 1erhenLlnya proses pembenLukan Luba neural karena penyebab LerLenLu
2 Adanya Lekanan yang berleblh dlkanalls senLralls yang baru LerbenLuk sehlngga menyebabkan
rupLur permukaan Luba neural
3 Adanya kerusakan pada dlndlng Luba neural yang baru LerbenLuk karena suaLu penyebab
( Buku ajar Ilmu Kesehatan Anak, A.H. Markum:2002)
Penyebab
#esiko melahirkan anak dengan spina biIida berhubungan erat dengan kekurangan asam Iolat,
terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada
penderita spina biIida (diagnosa banding) :
- Hidrocephalus
- Siringomielia
- Dislokasi pinggul
Beberapa jenis spina biIida :
1 CkulLa merupakan splna blflda yang pallng rlngan SaLu aLau beberapa verLebra Lldak LerbenLuk
secara normal LeLapl korda splnalls dan selapuLnya (menlngens) Lldak menon[ol
Gejalanya :
- Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang)
- Lekukan pada daerah sakrum
1 Menlngokel menlngens menon[ol melalul verLebra yang Lldak uLuh dan Leraba sebagal suaLu
ben[olan darl calran dlbawah kullL
- menonjolnya meninges
- sumsum tulang belakang
- cairan serebrospinal
1 Mlelokel [enls splna blflda yang pallng beraL dlmana korda splnalls menon[ol dan kullL
dlaLasnya Lampak kasar da merah
ejala
Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan saraI yang
terkena. Gejalanya berupa:
- Penonjolan seperti kantung dipunggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir
- Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya
- Kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki
- Penurunan sensasi
- Inkontinensia urine, maupun inkontinensia tinja
- Korda spinalis yang terkena, rentan terhadap inIeksi (meningitis).
http://images.google.co.id/images
Komplikasi
Terjadi pada salahsatu syaraI yang terkena dengan menimbulkan suatu kerusakan pada syaraI
spinal cord, dengan itu dapat menimbulkan suatu komplikasi tergantung pada syaraI yang rusak.
Patofisiologi
Cacat terbentuk pada trisemester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya
mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis dan
maksilaris) pecah kembali. (Media Aesculapius. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke-3 Jilid 2.
2000. Jakarta: MA.)
HidroseIalus seringsepalus empuan 3 kali lebih dominan. pusatsi i Ioramen Luschkahasilkan
peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksikali dihubungkan dengan Mielomeningokel
yang seharusnya diamati perkembangannya pada bayi. Pada kasus yang masih tersisa terdapat
riwayat inIeksi intrauterin (toksoplasmosis, sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau
traumatik), dan meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus).
Pengobatan
Tujuan dari pengobatan awal adalah:
- Mengurangi kerusakan saraI akibat spina biIida
- Meminimalkan komplikasi (misalnya inIeksi)
O embedahan dllakukan unLuk menuLup lubang yang LerbenLuk dan unLuk mengobaLl
hldrosefalus kelalnan gln[al dan kandung kemlh serLa kelalnan benLuk flslk yang serlng
menyerLal splna blflda
O 1erapl flslk dllakukan agar pergerakan sendl LeLap Ler[aga dan unLuk memperkuaL fungsl oLoL
O unLuk mengobaLl aLau mencegah menlnglLls lnfeksl saluran kemlh dan lnfeksl lalnnya dlberlkan
anLlbloLlk
O unLuk membanLu memperlancar allran alr kemlh blsa dllakukan penekanan lembuL dlaLas
kandung kemlh
O leL kaya seraL dan program pelaLlhan buang alr besar blsa membanLu memperbalkl fungsl
saluran pencernaan
Pencegahan
O 8eslko Ler[adlnya splna blflda blsa dlkurangl dengan mengkonsumsl asam folaL
O kekurangan asam folaL pada seorang wanlLa harus dlLanganl sebelum wanlLa LersebuL hamll
karena kelalnan lnl Ler[adl sangaL dlnl
O ada wanlLa hamll dlan[urkan unLuk mengkonsumsl asam folaL sebanyak 04 mg/harl
kebuLuhan asam folaL pada wanlLa hamll adalah 1 mg/harl
Pemeriksaan Diagnostik
- USG : Untuk mengetahui apakah ada kelainan spina biIida pada bayi yang dikandung
adalah melalui pemeriksaan USG. Hal itu dapat diketahui ketika usia bayi 20 minggu.
- Pemeriksaan darah pada ibu
Dengan teknik AFP : hanya membutuhkan sedikit sampel darah dari lengan ibu dan tidak
beresiko terhadap janin. Bila hasil skrining positiI biasanya diperlukan test lanjutan untuk
memastikan adanya kelainan genetik pada janin yang lahir kelak menderita cacat.
- Pemeriksaan air ketuban ibu
Faktor yang mempengaruhi tumbuh kembang
O lakLor geneLlk
Faktor genetik merupakan dasar dalam mencapai hasil akhir proses tumbuh kembang anak.
Melalui instruksi genetik yang terkandung di dalam sel telur yang telah dibuahi dapat ditentukan
kualitas dan kuantitas pertumbuhan. Ditandai dengan intensitas dan kecepatan pembelahan,
derajat sensitivitas jaringan terhadap rangsangan, umur pubertas, dan berhentinya pertumbuhan
tulang. Termasuk Iaktor genetik adalah sebagai Iaktor bawaan yang normal dan patologik, jenis
kelamin, suku bangsa,. Potensi genetik yang bermutu jika berinteraksi dengan lingkungan secara
positiI akan dicapai hasil akhir yang optimal
Faktor herediter, sebagai Iaktor yang sudah dipastikan.
75 dari Iaktor keturunan resesiI dan 25 bersiIat dominan.
Mutasi gen.
Kelainan kromosom
O lakLor llngkungan
1 Llngkungan merupakan fakLor yang sangaL menenLukan Lercapal aLau Lldaknya poLensl bawaan
Llngkungan yang balk memungklnkan poLensl bawaan Lercapal sedangkan yang kurang balk
akan menghambaLnya Llngkungan lnl merupakan llngkungan bloflslkopslkososlal" yang
mempengaruhl lndlvldu seLlap harl mulal darl konsepsl sampal akhlr hayaL anLara laln
Faktor usia ibu
Obat-obatan.
Asetosal, Aspirin (SCHA#DEIN-1985) #iIampisin, Fenasetin, SulIonamid, Aminoglikosid,
Indometasin, Asam FluIetamat, IbuproIen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah
langit-langit. Antineoplastik, Kortikosteroid
Nutrisi
Penyakit : inIeksi SiIilis, virus rubella
#adiasi
Stres emosional
Trauma (trimester pertama)
O lakLor pslkososlal 8espon orang Lua Lerhadap bayl/anak
#asa bersalah
Kemampuan membuat keputusan tentang pengobatan/ tindakan segera
Kemampuan untuk berkomunikasi dengan yang lain
Pertumbuhan dan Perkembangan selama masa bayi :
Fisik Motorik kasar Motorik halus
enambahan beraL badan
130 sampal 210 gr seLlap mlnggu
selama 6 bulan perLama
- Penambahan tinggi
badan 2,5 cm setiap bulan
selama 6 bulan pertama.
- Peningkatan lingkar
kepala sebesar 1,5 cm setiap
bulan selama 6 bulan pertama.
- Ada reIleks primitiI
dan kuat
- #eIleks mata boneka
dan reIleks dansa menghilang.
- PernaIasan hidung
harus terjadi.
Memlllh poslsl fleksl dengan
felvls Llnggl LeLapl luLuL Lldak
dlbawah abdomen blla Lelengkup
- Dapat memutar kepala
dari satu sisi ke sisi lain bila
telengkup.
- Mengalami head lag
yang nyata, khususnya bila
menarik kepala dari posisi
berbaring ke posisi duduk.
- Menahan kepala sebentar
secara Iaralel dan dlam garis
tengah dan tertahan dlam posisi
telengkup.
- Menunjukan reIleks leher
1angan LerLuLup secara
umum
- #eIleks menggenggam
kuat.
- Tangan mengatup pada
kontak dengan mainan.
tonik asimetris bila telentang
- Bila menahan dalam
posisi berdiri, tubuh lemas pada
lutut dan panggul
Asuhan Keperawatan
Pengkajian keperawatan
- #iwayat prenatal
- #iwayat keluarga dengan deIek spinal cord
- Pemeriksaan Iisik :
Adanya myelomeningocele sejak lahir
Peningkatan lingkar kepala
Hipoplasi ekstremitas bagian bawah
Kontraktur/ dislokasi sendi
Adanya inkontinensia urin dan Ieses
#espon terhadap stimulasi
Kebocoran cairan cerebrospinal
Diagosa keperawatan :
1 8lslko Llnggl lnfeksl bd splnal malformaLlon luka operasl dan shunL
Ganguan perIusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial
Tujuan :
1 Anak bebas darl lnfeksl
2 Anak menun[ukan respon neurologlk yang normal
Kriteria hasil :
- Suhu dan TTV normal
- Luka operasi, insisi bersih
Intervensi #asional
MonlLor LandaLanda vlLal Cbservasl Landa
lnfeksl perubahan suhu warna kullL malas
mlnum lrrlLablllLy perubahan warna pada
myelomelngocele
- Ukur lingkar kepala setiap 1 minggu
sekali, observasi Iontanel dari cembung dan
palpasi sutura kranial
- Ubah posisi kepala setiap 3 jam untuk
mencegah dekubitus
- Observasi tanda-tanda inIeksi dan
obstruksi jika terpasang shunt, lakukan
perawatan luka pada shunt dan upayakan agar
shunt tidak tertekan
unLuk mellhaL LandaLanda Ler[adlnya reslko
lnfeksl
Untuk melihat dan mencegah terjadinya
TIK dan hidrosepalus
Untuk mencegah terjadinya luka inIeksi
pada kepala (dekubitus)
Menghindari terjadinya luka inIeksi dan
trauma terhadap pemasangan shunt
1 8erduka bd kelahlran anak dengan splnal malformaLlon
Tujuan :
Orangtua dapat menerima anaknya sebagai bagian dari keluarga
Kriteria hasil :
- Orangtua mendemonstrasikan menerima anaknya dengan menggendong, memberi
minum, dan ada kontak mata dengan anaknya
- Orangtua membuat keputusan tentang pengobatan
- Orangtua dapat beradaptasi dengan perawatan dan pengobatan anaknya
Intervensi #asional
orong orangLua mengekspreslkan
perasaannya dan perhaLlannya Lerhadap baylnya
dlskuslkan perasaan yang berhubungan dengan
pengobaLan anaknya
- Bantu orangtua mengidentiIikasi aspek
normal dari bayinya terhadap pengobatan
- Berikan support orangtua untuk
membuat keputusan tentang pengobatan pada
anaknya
unLuk memlnlmalkan rasa bersalah dan sallng
menyalahkan
Memberikan stimulasi terhadap orangtua
untuk mendapatkan keadaan bayinya yang
lebih baik
Memberikan arahan/suport terhadap
orangtua untuk lebih mengetahui keadaan
selanjutnya yang lebih baik terhadap bayi
1 Cangguan perLumbuhan dan perkembangan bd kebuLuhan poslLlonlng deflslL sLlmulasl dan
perplsahan
Tujuan :
Anak mendapat stimulasi perkembangan
Kriteria hasil :
- Bayi / anak berespon terhadap stimulasi yang diberikan
- Bayi / anak tidak menangis berlebihan
- Orangtua dapat melakukan stimulasi perkembangan yang tepat untuk bayi / anaknya
Intervensi #asional
A[arkan orangLua cara merawaL baylnya
dengan memberikan terapi pemijatan bayi
- Posisikan bayi prone atau miring
kesalahasatu sisi
- Lakukan stimulasi taktil/pemijatan
saat melakukan perawatan kulit
Agar orangLua dapaL mandlrl dan menerlma
segala sesuaLu yang sudah Ler[adl
Untuk mencegah terjadinya luka inIeksi dan
tekanan terhadap luka
Untuk mencegah terjadinya luka memar dan
inIeksi yang melebar disekitar luka
1 8lslko Llnggl Lrauma bd lesl splnal
Tujuan :
Pasien tidak mengalami trauma pada sisi bedah/lesi spinal
Kriteria Hasil:
- Kantung meningeal tetap utuh
- Sisi pembedahan sembuh tanpa trauma
Intervensi #asional
8awaL bayl dengan cermaL
Tempatkan bayi pada posisi telungkup
atau miring
Gunakan alat pelindung di sekitar
unLuk mencegah kerusakan pada kanLung
menlngeal aLau slsl pembedahan
Untuk meminimalkan tegangan pada
kantong meningeal atau sisi pembedahan
kantung ( mis : slimut plastik bedah)
ModiIikasi aktiIitas keperawatan rutin
(mis : memberi makan, member
kenyamanan)
Untuk memberi lapisan pelindung agar
tidak terjadi iritasi serta inIeksi
Mencegah terjadinya trauma
1 8eslko Llnggl cedera bd penlngkaLan lnLra kranlal (1lk)
Tujuan : pasien tidak mengalami peningkatan tekanan intrakranial
Kriteria Hasil : anak tidak menunjukan bukti-bukti peningkatan TIK
Intervensi #asional
Cbservasl dengan cermaL adanya LandaLanda
penlngkaLan 1lk
Lakukan pengkajian Neurologis dasar pada
praoperasi
Hindari sedasi
Ajari keluarga tentang tanda-tanda
peningkatan TIK dan kapan harus
memberitahu
unLuk mencegah keLerlambaLan Llndakan
Sebagai pedoman untuk pengkajian
pascaoperasi dan evaluasi Iungsi Iirau
Karena tingat kesadaran adalah pirau penting
dari peningkatan TIK
Praktisi kesehatan untuk mencegah
keterlambatan tindakan
1 8lslko Llnggl kerusakan lnLegrlLas kullL dan elemlnasl urln bd parallsls peneLesan urln yang
konLlnu dan feses
Tujuan :
pasien tidak mengalami iritasi kulit dan gangguan eleminasi urin
Kriteria hasil :
kulit tetap bersih dan kering tanpa bukti-bukti iritasi dan gangguan eleminasi.
Intervensi #asional
!aga agar area perlneal LeLap berslh dan kerlng dan
LempaLkan anak pada permukaan pengurang
Lekanan
Masase kulit dengan perlahan selama
pembersihan dan pemberian lotion.
Berikan terapi stimulant pada bayi
Untuk mengrangi tekanan pada lutut dan
pergelangan kaki selama posisi telengkup
Untuk meningkatkan sirkulasi.
Untuk memberikan kelancaran eleminasi
Daftar Pustaka
Markum A.H. :k: Afar Ilm: Kesehatan Anak, Jakarta : EGC, 2002.
Media Aesculapius. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke-3 Jilid 2. Jakarta: MA, 2000.
Whaley`s and Wong. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Edis 4. Jakarta : EGC, 2003.
(http://www.medicastore.com/