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Neurología y Neurocirugía

Índice
TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES. ....................................................3
1.1. Accidentes cerebrovasculares isquémicos. ................................................................3
1.2. Hemorragia intraparequimatosa. ...............................................................................6
1.3. Hemorragia subaracnoidea. .......................................................................................7
TEMA 2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR................................................................................9
2.1. Dolor lumbar. ............................................................................................................9
2.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar. .........................................................................10
2.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal cervical. ...............................................................11
2.4. Estenosis del canal lumbar. .......................................................................................11
TEMA 3. SEMIOLOGÍA y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO. ....................................11
3.1. Alteraciones de las funciones superiores. ................................................................11
3.2 Trastornos de la función motora. .............................................................................12
3.3. Trastornos de la sensibilidad. ....................................................................................13
3.4. Trastornos de la coordinación. Ataxias.....................................................................14
3.5. Trastornos de la motilidad ocular. ............................................................................14
3.6. Reflejos y síndromes medulares. ..............................................................................16
3.7. Coma. Muerte encefálica. ........................................................................................17
3.8. Sindromes lobares. ...................................................................................................17
TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES .............................................................................17
4.1. Consideraciones generales. ......................................................................................17
4.2. Metástasis cerebrales. ..............................................................................................17
4.3. Gliomas. ...................................................................................................................18
4.4. Meningioma. .............................................................................................................19
4.5. Tumores de origen disembrioplásico. ......................................................................19
4.6. Otros tumores. ........................................................................................................20
TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES. .................................................................21
5.1. Corea. Enfermedad de Huntington..........................................................................21
5.2. Enfermedad de Parkinson idiopática. .......................................................................21
5.3. Otros síndromes parkinsonianos. ............................................................................23
TEMA 6. ESCLEROSIS MÚLTIPLE .........................................................................................24
TEMA 7. ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS .....................25
TEMA 8. NEUROPATÍAS........................................................................................................27
8.1. Síndrome de Guillain-Barré. .....................................................................................28
8.2. Neuropatía diabética. ...............................................................................................28
TEMA 9. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS (TCE). ..............................................29
9.1. Fracturas craneales...................................................................................................29
9.2. Hematoma epidural y subdural. ...............................................................................30
9.3. Complicaciones y secuelas del neurotrauma central ...............................................30

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TEMA 10. OTROS SUBTEMAS RENTABLES ..........................................................................31


10.1. Epilepsia. ..................................................................................................................31
10.2. Esclerosis lateral amiotrófica. ...................................................................................32
10.3 Enfermedades priónicas. ..........................................................................................33
10.4. Enfermedades neurológicas debidas a déficits nutricionales. ...................................33
10.5. Enfermedades metabólicas secundarias ...................................................................34
10.6. Migraña.....................................................................................................................34
10.7. Cefalea en racimos. ..................................................................................................35
10.8. Síndrome de hipertensión intracraneal benigna. ......................................................35

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Neurología y Neurocirugía

TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES Ictus o stroke. Déficit neurológico que dura más de 24 horas,
CEREBRALES. causado por disminución del flujo sanguíneo en un territorio.
Ictus progresivo. Es un déficit neurológico de instauración
Es la tercera causa de muerte tras las cardiopatías y el cáncer. Su súbita que progresa o fluctúa mientras el paciente permanece bajo
incidencia aproximada es de 0,5-1/100.000 habitantes. En per- observación. Puede ser debido a estenosis trombótica progresiva de
sonas mayores de 75 años esta incidencia aumenta a 20-30/1000 una arteria, desarrollo de edema cerebral, obliteración progresiva
habitantes. de ramas colaterales, hipotensión arterial o sangrado postinfarto
Se distinguen dos grandes grupos de lesiones vasculares: isqué- (conversión de un infarto “blanco” en un infarto “rojo”, que aparece
micas y hemorrágicas. en el 40% de los casos y es más frecuente en ictus cardioembólicos
Las lesiones isquémicas representan el 80-85% de los casos. extensos por reperfusión tras un período de isquemia).
Pueden ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas
(parada cardíaca, anoxia o hipoperfusión). También pueden clasi- ETIOLOGÍA.
ficarse como trombóticas o embólicas. La mayor parte de las enfermedades cerebrales vasculares isqué-
La hemorragia intracraneal representa aproximadamente un micas son originadas por la aterosclerosis y sus complicaciones
15-20% de todos los accidentes vasculares cerebrales, siendo la trombóticas y tromboembólicas.
HTA el principal factor asociado (50-70% de los casos). La mayoría La aterosclerosis puede afectar a los vasos extra e intracraneales
de estas hemorragias están localizadas profundamente en los he- y puede producir patología por embolización arterioarterial o por
misferios cerebrales. estenosis u oclusión in situ, dando lugar a situaciones de bajo gasto.
Los principales factores de riesgo son: La localización preferente de las placas de ateroma es la bifurcación
1. Enfermedad vascular aterosclerótica: hipertensión, hiperco- de la carótida y el origen de la arteria carótida interna.
lesterolemia y tabaquismo. El corazón es la fuente más común de embolismo cerebral,
2. Embólica: fibrilación auricular e infarto de miocardio reciente siendo algo menos frecuente el embolismo arterioarterial desde le-
(generalmente anterior). siones carotídeas, vertebrobasilares o aorta ascendente. Los cuadros
3. Hemorrágica: la hipertensión es el principal factor de riesgo embólicos se presentan con el déficit completo desde el inicio (MIR
para la hemorragia cerebral primaria. 02-03, 213). Con frecuencia, el embolismo cerebral se produce sin
4. Hipertensiva: factor de riesgo más importante para la lipohia- objetivarse una fuente obvia. Se habla de embolismo de etiología
linosis, base de los infartos lacunares. desconocida cuando la monitorización cardíaca, ecocardiografía
y eco-Doppler de troncos supraaórticos fallan para demostrar una
fuente de émbolos. El 40% de los ictus isquémicos caen en esta
categoría; a veces, en estos casos, el eco-Doppler transesofágico
ha demostrado placas de aterosclerosis embolígenas en la aorta
ascendente.
Causas de embolismo cerebral cardiogénico:
1. Fibrilación auricular paroxística o persistente. Es el origen más
frecuente.
2. Trombos murales.
a) A partir de áreas discinéticas secundarias a infarto de mio-
cardio
b) A partir de miocardiopatías, fundamentalmente la dilatada
o congestiva.

3) Enfermedad valvular. Especialmente frecuente en pacientes con


fibrilación auricular y estenosis mitral. Otra causa es la endo-
carditis infecciosa o no infecciosa (frecuentemente asociada a
procesos tumorales de base).

Causas hematológicas de patología vascular cerebral:


1. Hemoglobinopatías. La anemia de células falciformes es la
hemoglobinopatía más frecuentemente relacionada con ictus.
2. Síndrome de hiperviscosidad. Se produce en policitemias con
hematocrito superior al 50%, en trombocitosis mayor a un millón,
en leucocitosis mayor a 150.000 células/microlitro y en macrog-
lobulinemias o mieloma múltiple (la IgM es la inmunoglobulina
que produce un mayor síndrome de hiperviscosidad).
3. Síndrome de hipercoagulabilidad. En pacientes con tumores
(adenocarcinomas), embarazo, puerperio, tratamiento con
anticonceptivos orales o asociados a anticuerpos antifosfolípi-
do o anticardiolipinas (sospechar en pacientes con abortos de
repetición y antecedentes de trombosis venosas).

SÍNDROMES VASCULARES.

ESTUDIO DIAGNÓSTICO.
1. Analítica sanguínea.
2. ECG.
3. Rx tórax
4. Ecocardiograma. Demuestra trombos intracavitarios, cuantifica
Figura 1. A) Territorios vasculares cerebrales. B) Vascularización del tronco valvulopatías y dilatación de cavidades izquierdas. El ecocar-
del encéfalo y del polígono de Willis. diograma transesofágico es de elección para detectar trombos
intracavitarios y está indicado en pacientes jóvenes, cuando no
1.1. Accidentes cerebrovasculares isquémicos. se detecta aterotrombosis extracraneal, independientemente de
la edad, o en pacientes sin factores de riesgo.
Accidente isquémico transitorio (AIT). Déficit neurológico 5. TC craneal. Es la prueba de elección en fase aguda, una vez se
con una duración menor a 24 horas (generalmente menos de una ha producido el accidente vascular cerebral. Permite diferenciar
hora). entre patología isquémica y hemorrágica, descartar etiolo-

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Tabla 1. Clínica de los síndromes vasculares principales.

ARTERIA CARÓTIDA INTERNA

• La bifurcación y origen de la arteria


carótida interna (pared posterior) es el lugar
La clínica más típica es la amaurosis fugax (MIR 00-01, 53; MIR 99-00F, 63; MIR 94-95, 50) por
de mayor incidencia de aterotrombosis.
oclusión de la arteria oftálmica: pérdida unilateral de la visión que se instaura en 10-15 segundos y
• Sobre todo por embolismos
dura escasos minutos. Comienza como visión borrosa indolora que evoluciona hasta la ceguera
arterioarteriales; menos frecuentemente por
monocular completa, con resolución total posterior. En el fondo de ojo pueden observarse en
bajo flujo.
ocasiones émbolos de colesterol en vasos retinianos.
• La oclusión puede ser asintomática si se
Disección de arteria carótida: asociación de amaurosis fugax, dolor cervical y síndrome de Horner
establece de forma progresiva gracias a la
(MIR 96-97F, 65).
circulación colateral.
• Los síntomas pueden simular, en muchos
casos, los de afectación de la arteria
cerebral media.
1. Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales de predominio crural.
ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR 2. Disminución de la actividad psicomotora y del lenguaje espontáneo secundario a afectación de
áreas prefrontales
3. Reflejo de prensión, succión y rigidez paratónica por lesión de las áreas motoras suplementarias
El infarto de esta arteria es raro, y suele
frontales.
deberse a embolia de origen cardíaco y no
4. Apraxia de la marcha y a veces incontinencia urinaria por afectación del lóbulo frontal
a aterotrombosis (MIR 97-98, 52).
parasagital (en lesiones bilaterales).
1. Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales (predominio faciobraquial) (MIR 99-00, 199).
ARTERIA CEREBRAL MEDIA 2. Hemianopsia homónima contralateral.
3. Desviación oculocefálica hacia el lado de la lesión con conservación de los reflejos
oculocefálicos y oculovestibulares
Es el síndrome vascular más frecuente (MIR 3. Afasia de Broca, Wernicke o global dependiendo de la localización y extensión de la afectación
95-96, 8), y la localización más frecuente (lesiones del hemisferio dominante).
de embolias de origen cardiaco. 4. Puede haber también asomatognosia (heminegligencia corporal), anosognosia y desorientación
espacial (lesiones de hemisferio no dominante)

ARTERIA COROIDEA ANTERIOR


Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales (incluyendo la cara) y a veces hemianopsia
El diagnóstico diferencial con afectación de
contralateral homónima.
la arteria cerebral media a nivel clínico
suele ser difícil.
1. Hemianopsia contralateral por lesión occipital que suele respetar la visión macular. Los reflejos
pupilares están conservados (MIR 96-97F, 75).
2. Asocia a veces alexia y acalculia (MIR 01-02, 52; MIR 96-97F, 68).
3. Síndrome talámico (hemianestesia contralateral extensa y para todos los tipos de sensibilidades,
hiperpatía o dolor en el hemicuerpo afecto).
ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR
4. Otras mnifestaciones por afectación talámica: mano con movimientos pseudoatetoides (mano
talámica), coreoatetosis y hemibalismo (por lesión en áreas subtalámicas), asterixis contralateral
y déficit en la supraducción y convergencia oculares, alteración en la memoria, sueño y
regulación de la temperatura, afasia subcortical y defecto transitorio homónimo del campo
visual.
Los procesos isquémicos a este nivel producen "síndromes cruzados" por alteraciones de vías
largas contralaterales (hemiparesia, hemihipoestesia) y signos ipsilaterales cerebelosos o de pares
craneales.
SISTEMA VERTEBROBASILAR
La isquemia vertebrobasilar puede producir una pérdida brusca de la conciencia con o sin
recuperación posterior, precedida de síntomas de disfunción troncoencefálica (diplopía, vértigo,
ataxia, etc.) (MIR 95-96F, 159).

gías que pueden cursar como un proceso vascular (tumores, • Fibrinólisis: está aprobada la administración de rTPA intrave-
sangrados, metástasis, etc.) e informa sobre la extensión de la noso (en las tres primeras horas tras el inicio de los síntomas).
lesión isquémica. Durante las primeras 24-72 horas pueden • Antiagregación: el uso de AAS en las primeras 48 horas tras
no observarse lesiones isquémicas (MIR 97-98, 53), aunque es el ictus isquémico reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de
posible detectar signos indirectos (asimetrías de surcos corti- mortalidad a medio plazo.
cales, desplazamiento de estructuras…). Es de escasa utilidad
para la visualización de infartos vertebrobasilares debido a los PREVENCIÓN PRIMARIA.
artefactos óseos que genera la fosa posterior (MIR 96-97F, 76). • Control de la HTA. Reduce sustancialmente el riesgo de patología
6. Eco-Doppler carotídeo y angiografía (MIR 97-98, 106). El Eco- cerebrovascular.
Doppler es el procedimiento de elección para la valoración • Profilaxis tras infarto de miocardio. La incidencia de ictus is-
inicial de la aterosclerosis de troncos supraaórticos. La detección quémico tras IAM llega llega a ser de 1-2% por año. Incluye:
de anormalidades en el origen de la carótida interna puede 1) Anticoagulación oral. Mantener el INR entre 2 y 3 si el paciente
precisar la realización de una angiografía para detectar con asocia fibrilación auricular (MIR 99-00F, 60), baja fracción de
mayor fiabilidad la existencia de lesiones ulceradas, estenosis eyección o trombos intraventriculares.
severas y trombos murales en la bifurcación carotídea, y valorar 2) Estatinas (inhibidores de la HMG-CoA reductasa) incluso en
el estado de la circulación colateral en el polígono de Willis y en pacientes con niveles de colesterol normales. Su efecto profi-
la superficie cortical. láctico parece estar al margen de su efecto hipolipemiante y se
debe a una estabilización del endotelio y placa aterosclerótica,
PROFILAXIS Y TRATAMIENTO. efectos antiinflamatorios e inhibición de la adhesión y agrega-
Tratamiento en fase aguda. ción plaquetaria.
• Medidas generales: control estricto de constantes (glucemia, • Tratamiento anticoagulante si fibrilación auricular:
temperatura corporal, tensión arterial…).

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Tabla 2. Profilaxis en pacientes con FA. Endarterectomía carotídea. (MIR 97-98, 113; MIR 96-97F, 44).

Características Factores de riesgo Tratamiento Tabla 3. Profilaxis en pacientes con estenosis carotídea.

Asociada a Anticoagulación < 30% 30%-70% > 70%


patología con
SINTOMÁTICA
valvular dicumarínicos No
Antiagregación Endarterectomía
definido
Edad > 65 años y
con factores de
Estenosis Antiagregación
riesgo asociados Anticoagulación
carotídea
(HTA, insuficiencia con
FIBRILACIÓN NO Si la estenosis es hemodinámicamente
cardíaca congestiva, dicumarínicos
AURICULAR No asociada SINTOMÁTICA significativa y progresiva, se puede
anormalidades de de baja
a patología realizar endarterectomía carotídea
la pared ventricular intensidad
valvular siempre que la morbimortalidad
izquierda en el
operatoria no supere el 5%.
ecocardiograma)
Edad < 60 años y Anticoagulación. La utilidad de la anticoagulación para la pre-
Antiagregación
sin factores de vención secundaria de la patología vascular carotídea es controver-
con aspirina
riesgo asociado tida. Se puede utilizar transitoriamente en pacientes con AIT o ictus
minor de repetición cuando se objetiva una estenosis severa de la
Prevención secundaria. carótida interna y mientras se prepara la cirugía electiva; también en
1. Patología vascular cerebral con origen en territorio carotídeo o lesiones estenóticas no accesibles quirúrgicamente (arteria basilar)
vertebrobasilar. Se ofrecen tres posibilidades: o cuando la cirugía está contraindicada.
Antiagregación. Se ha demostrado que el ácido acetilsalicílico
(AAS), a dosis máximas de 300 mg/día, reduce el riesgo de nuevos 2. Patología vascular cardioembólica. Cuando el área isquémica es
ictus en aproximadamente un 20-30%. La ticlopidina (riesgo de amplia no se recomienda la anticoagulación en fase aguda, dado
neutropenia) y el clopidogrel, son alternativas válidas cuando existe el alto riesgo de transformación hemorrágica del infarto. Es estos
contraindicación para los salicilatos. casos se recomienda realizar una anticoagulación diferida.

AIT (<24 horas)


Sospecha clínica ACV
ICTUS (>24 horas)

TA ECG
Analítica Rx tórax

TAC craneal: elección en fase aguda.


Normal pero clínica evidente:
repetir en 72 horas
Haremos RM si clínica de fosa posterior o
sd. lacunar o sospecha de trombosis venosa
Descarta
ACV Patológico
Clasificación

ISQUÉMICO (80%) HEMORRÁGICO (20%)


<24 horas Hiperdensidad
>24 horas
Borramiento estructuras Hipodensidad focal
Efecto masa
Etiología

TROMBÓTICO EMBÓLICO INFARTO TROMBOSIS OTROS


LACUNAR VENOSA
Arteritis: temporal, Takayasu,...
Procesos sépticos
Factores de riesgo

Disección arterial
Embarazo y puerperio Enf. Moyamoya (volutas de humo)
Deshidratación (ancianos) Estados de hipercoagulabilidad
Anticonceptivos orales Enf. Binswanger
Traumatismos craneales Displasia fibromuscular
Aterosclerosis Fibrilación auricular HTA Procesos hematológicos Vasoespasmo
bifurcación carotídea Trombo mural (IAM) (Lipohialinosis)
RM Anticonceptivos orales
(HTA, tabaco, colesterol) Valvulopatía (EM)
Angiografía
Suelen ir a cerebral
Pruebas complem.
(dgco etiológico)

media (80%)

ECO doppler carotídeo


Angiografía
ECO transesofágico RM
ECG

Signo de la delta vacía


en TAC con contraste
Tratamiento

Antiagregación con AAS Anticoagulación Control estricto


(ticlopidina o clopidogrel de 2ª elección) (diferida si de la TA
Estenosis carotídea infarto extenso) AAS Anticoagulación
Sintomática Asintomática
>70% Tromboendarterectomía
30-70% ??? AAS
<30% AAS

Figura 2. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de los accidentes cerebrovasculares.

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INFARTOS LACUNARES. el transcurso de varios minutos acompañado de cefalea, náuseas


Son pequeños infartos (lagunas) de entre 0,3 y 2 cm de diámetro, y vómitos. La prueba diagnóstica de elección cuando se sospecha
secundarios a aterosclerosis o lipohialinosis de pequeñas arterias una hemorragia es la TC craneal.
perforantes procedentes del polígono de Willis, arteria cerebral
media o sistema vertebrobasilar. La hipertensión arterial es el factor CLÍNICA.
de riesgo más importante (ver tabla 4). 1. Hemorragia intracerebral focal hipertensiva. La mayoría de las
El diagnóstico se efectúa clínicamente en el 80% de los casos en veces se trata de hemorragias profundas causadas por la rotura
base a la anamnesis y exploración neurológica, y se confirma con de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados en las
Resonancia Magnética (exploración complementaria de elección pequeñas arterias perforantes. Con menor frecuencia las hemo-
en el estudio de los infartos lacunares). La TC demuestra la mayor rragias superficiales son de causa hipertensiva; habitualmente
parte de los infartos lacunares supratentoriales de un tamaño mayor en estas existe algún otro proceso patológico subyacente.
a 5 milímetros, pero no es útil para los infartos lacunares localizados La sintomatología y hallazgos exploratorios de una hemorragia
en la fosa posterior. cerebral está condicionada a su localización anatómica y áreas
En el tratamiento del infarto lacunar es fundamental el control cerebrales afectadas, tal y como refleja la siguiente tabla:
estricto de la hipertensión arterial. En los infartos lacunares de
mayor tamaño lesional el tratamiento antiagregante plaquetario Tabla 5. Clínica y localización de los hemorragias intracerebrales.
puede ser de utilidad.
Hemiparesia y hemihipostesia contralaterales,
PUTAMEN deterioro del nivel de conciencia, desviación
(35-50%) oculocefálica hacia el lado de la hemorragia
con preservación de reflejos del tronco
TÁLAMO Deterioro del nivel de conciencia, síndrome
(10-15%) talámico y hemiplejía contraleterales
Preservación inicial del nivel de cocnciencia,
CEREBELO cefalea occipital, ataxia, vómitos, hidrocefalia
(10-30%) obstructiva (por compresión del IV
ventrículo)
PROTUBERANCIA
Estado de coma, pronóstico infausto
(10-15%)

2. Malformaciones vasculares. Las malformaciones vasculares


(aneurismas y malformaciones arteriovenosas) son la segunda
causa de hematoma intraparenquimatoso espontáneo y deben
sospecharse fundamentalmente en pacientes jóvenes no hiper-
tensos con hemorragias superficiales, en especial si presenta
con antecedentes de cefalea o crisis epilépticas.
Figura 3. Localización de los síndromes lacunares más frecuentes. 3. Angiopatía amiloide o congófila. Es la causa más frecuente de
hemorragia espontánea no hipertensiva en pacientes ancianos,
1.2. Hemorragia intraparequimatosa. y suelen ser de localización lobar subcortical. Se presentan
clínicamente como hematomas espontáneos recurrentes (MIR
Los procesos vasculares hemorrágicos representan aproximada- 03-04, 241). A menudo aparecen asociados a la enfermedad de
mente el 20% de los ACV. Dado que la hemorragia en el espacio Alzheimer. Diagnóstico de certeza mediante biopsia.
subaracnoideo o en el parénquima cerebral produce menos daño 4. Otras causas de sangrado cerebral focal. Distintas coagulo-
tisular que la isquemia, los pacientes que sobreviven a la fase aguda patías, tratamientos anticoagulantes y trombolíticos, abuso
pueden mostrar una marcada recuperación funcional. de drogas…La hemorragia intratumoral suele ser un signo de
Hemorragia intraparenquimatosa o intracerebral: causada malignidad. Es especialmente frecuente en las metástasis ce-
por la ruptura de arterias situadas profundamente en el cerebro; el rebrales del melanoma (las que con más frecuencia sangran),
cuadro, a diferencia de los ictus isquémicos, suele evolucionar en coriocarcinoma, carcinoma broncogénico, carcinoma de células

Tabla 4. Clínica y localización de los infartos lacunares

ICTUS MOTOR PURO Consiste en la paresia o parálisis hemicorporal facio-braquio-crural, generalmente


proporcionada (similar afectación en cara, brazo y pierna), sin afectación de otras
- Síndrome lacunar más frecuente. áreas ni del nivel de conciencia o las funciones superiores. Cuando se localizan en
- Habitualmente localizado en el brazo posterior de la la rodilla de la cápsula interna puede cursar con paresia facial aislada, y cuando
cápsula interna, aunque también puede localizarse en la afectan a la parte más posterior de la misma pueden dar lugar a una paresia
porción anterior de la protuberancia. crural aislada.

ICTUS SENSITIVO PURO Consta de un déficit sensitivo que afecta a un hemicuerpo incluida la cara, siendo
menos frecuente la distribución queiro-oral (afectación peribucal y de la mano
- Habitualmente localizado en el núcleo ventral
ipsilateral).
posterolateral del tálamo.

ATAXIA-HEMIPARESIA

- Habitualmente localizado en el brazo anterior o la rodilla Cursa con paresia facial y torpeza de la mano ipsilateral, sin afectación sensitiva
de la cápsula interna, aunque puede producirse también
por lesiones en la protuberancia (MIR 03-04, 249).

DISARTRIA-MANO TORPE
Cursa con hemiparesia contralateral (más severa en la extremidad inferior) y
- Puede estar localizado tanto en el brazo anterior de la
ataxia (habitualmente en los miembros con déficit motor).
cápsula interna como en la porción anterior de la
protuberancia.

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renales y carcinoma de tiroides. Entre los tumores primarios sidad, rigidez de nuca, náuseas y vómitos (MIR 98-99F, 80; MIR
suelen sangrar el glioblastoma multiforme en los adultos y el 95-96F, 168). Son también comunes la fotofobia y la letargia. Cer-
meduloblastoma en los niños. ca de la mitad de los pacientes pierde transitoriamente la con-
ciencia en el momento de la ruptura, reflejando una elevación
TRATAMIENTO. aguda de la presión intracraneal que puede transitoriamente
El tratamiento médico se basa en el control de la tensión arterial y igualar o superar a la presión arterial. La elevación de la presión
la utilización de manitol y otros agentes osmóticos para reducir la intracraneal puede conducir a la paresia del sexto par craneal.
presión intracraneal. En el fondo de ojo se puede objetivar papiledema y hemorra-
La indicación quirúrgica en los hematomas intraparenquima- gias subhialoideas. Aproximadamente un 25% de los pacientes
tosos es un tema controvertido que debe considerarse de forma presenta crisis comiciales tras el sangrado; su presencia no está
individualizada en función de la edad y situación neurológica del relacionada con la localización del aneurisma ni es un factor de
paciente, el tamaño y la localización del hematoma. mal pronóstico. No son frecuentes los síntomas focales.

1.3. Hemorragia subaracnoidea. PRONÓSTICO.


La principal mortalidad de la HSA espontánea es precoz (primeros
Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo días o semanas).
o en el sistema ventricular, donde habitualmente sólo hay LCR. La • Mortalidad global: 40-50%
causa globalmente más frecuente de hemorragia subaracnoidea • Mortalidad por la primera hemorragia: 10%
(HSA) son los traumatismos; sin embargo, hasta el 80% de las HSA • Mortalidad por segunda hemorragia o vasoespamo: 40%
espontáneas en la edad media de la vida se producen por ruptura de • Recuperación completa: 35%
aneurismas saculares (MIR 97-98F, 140), que se localizan preferen- • Persistencia de secuelas importantes: 15%
temente en la arteria comunicante anterior (MIR 98-99F, 81). Otras
zonas con frecuente localización de este tipo de aneurismas son: la La escala de Hunt y Hess correlaciona el estado clínico del
unión de la comunicante posterior con la carótida interna, el origen paciente con su pronóstico. Los pacientes dentro de los grados I y
y la bifurcación de la arteria cerebral media y la porción más distal II son de buen pronóstico, los de IV y V de mal pronóstico, y los de
de la arteria basilar (punta o top de la basilar). Aproximadamente grado III de pronóstico intermedio.
en el 20% de las HSA se detectan aneurismas múltiples.
DIAGNÓSTICO.
Tabla 6. Enfermedades sistémicas que se acompañan de mayor 1. TC sin contraste. Procedimiento de elección, y primera prueba a
incidencia de aneurismas intracraneales (MIR 98-99, 61). realizar, para confirmar el diagnóstico de HSA (MIR 99-00F, 70):
útil en más del 95% de los casos a lo largo de las primeras 48
• Síndrome de Marfan horas; a partir de la segunda semana de evolución, el porcentaje
• Síndrome de Ehlers-Danlos se reduce al 30%.
• Pseudoxantoma elástico 2. Punción lumbar. Prueba más sensible, pero de segunda elec-
• Displasia fibromuscular ción; indicada cuando la TC es negativa y existe una fuerte
• Poliquistosis renal sospecha clínica (MIR 96-97, 74).
• Anemia de células falciformes 3. Angiografía de cuatro vasos. Debe ser realizada tan pronto
• Coartación de aorta como sea posible e incluir los sistemas carotídeos y vertebro-
• Síndrome de Rendu-Osler-Weber basilar, dada la elevada incidencia de aneurismas múltiples.
• Acromegalia Puede ser negativa hasta en un 25% de los casos; deberá ser
repetida en 2-3 semanas, dado que la existencia de trombos
La HTA no es per se un factor de riesgo significativo, si bien dentro del aneurisma o la existencia de vasoespasmo puede
se ha demostrado que la ruptura de aneurismas frecuentemente interferir la visualización angiográfica.
se produce bajo condiciones asociadas a elevación súbita de la
presión arterial. COMPLICACIONES (MIR 96-97, 72).
Los aneurismas fusiformes se localizan preferentemente en la Médicas. La disfunción hipotalámica conduce a la presencia de
arteria basilar y raramente se rompen. Clínicamente se pueden mani- arritmias cardíacas en un 20% de los pacientes debido a una excesiva
festar como: 1) compresión nerviosa de V, VII y VIII pares, 2) mimificar estimulación simpática. Esto puede conducir a isquemia subendo-
tumores del ángulo pontocerebeloso, o 3) hidrocefalia no comunicante cárdica y áreas de necrosis miocárdica focal con los consiguientes
por interferir el drenaje del LCR a nivel del tercer ventrículo. cambios electrocardiográficos, deterioro de la función cardíaca
Un tercer tipo son los aneurismas micóticos, producidos por y edema pulmonar. La hipertensión arterial puede ser manejada
embolismos sépticos desde una endocarditis bacteriana, general- con betabloqueantes que además reducen el riesgo de arritmias.
mente a la arteria cerebral media (MIR 95-96F, 163). Otra manifestación de disfunción hipotalámica es el síndrome de
Otras causas de hemorragia subaracnoidea espontánea menos secreción inadecuada de ADH (SIADH).
frecuentes son: rotura de una malformación arteriovenosa (sos-
pechar en pacientes jóvenes, en la 2ª-4ª décadas de la vida, con Neurológicas.
HSA espontánea), anticoagulantes, embolismo por endocarditis, 1. Hidrocefalia. Puede desarrollarse de forma aguda en las primeras
infecciones del sistema nervioso central, tumores, etc. 24 horas debido a que la sangre dentro de las cisternas basales
o en el sistema ventricular bloquea el drenaje de LCR a nivel de
CLÍNICA. las vellosidades aracnoideas. En estos casos está indicada la co-
• Síntomas premonitorios o “centinela” por expansión aneu- locación de un drenaje ventricular externo, que puede mejorar
rismática: son de especial importancia ya que preceden a la espectacularmente la situación neurológica del paciente.
ruptura del aneurisma (aunque no siempre). Son variables, La hidrocefalia también puede aparecer semanas después del san-
dependiendo de la localización del mismo: grado. Se trata de una hidrocefalia comunicante que se manifiesta
1) Afectación de tercer par con midriasis arreactiva en aneu- clínicamente por deterioro cognitivo, incontinencia urinaria, tras-
rismas de comunicante posterior, cerebral posterior o tornos de la marcha y apatía o letargia progresiva (MIR 00-01F, 71).
cerebelosa anterosuperior. El tratamiento en este caso es la derivación ventriculoperitoneal.
2) Oftalmoplejía, afectación de rama oftálmica del V par y 2. Resangrado. Debido a la ruptura del coágulo perianeurismático;
cefalea retroocular en aneurismas del seno cavernoso. presenta dos picos de incidencia en las primeras 24-48 horas
3) Afectación de campo visual en aneurismas de la porción sobre todo y a la semana. Tiene una mortalidad del 50% y es más
supraclinoidea de la arteria carótida interna. frecuente en mujeres y en pacientes con peor situación neuro-
4) Cefalea temporal en aneurismas de la arteria cerebral media. lógica inicial. La clínica es la misma que en el primer episodio,
aunque pueden aparecer nuevos déficits neurológicos.
• Síntomas derivados de la ruptura aneurismática (clínica más Se han utilizado antifibrinolíticos (ácido tranexámico y épsilon-
frecuente): típicamente produce cefalea súbita de gran inten- aminocaproico) para prevenirlo, pero estos agentes se asocian con

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miniMANUAL 1 CTO

un aumento en el riesgo de vasoespasmo cerebral. La mejor forma TRATAMIENTO.


de evitar el resangrado es excluir el aneurisma de la circulación Médico. Incluye analgésicos potentes para el dolor, generalmen-
general por vía endovascular (embolización) o mediante cirugía. te del tipo de la codeína o meperidina para no alterar el estado
3. Vasoespasmo. Es la principal causa de morbimortalidad en mental del paciente. Sedación del paciente si es necesario con
pacientes que han sufrido una HSA; se desarrolla lentamente diacepam. Si hay crisis el fármaco preferido es la fenitoína (no
en horas o días y, aunque se aprecia angiográficamente en el deprime el nivel de conciencia). La utilidad de la dexametasona
70% de los pacientes, sólo es sintomático en el 36%. Se presenta en estas situaciones es controvertida, aunque suele usarse en los
entre el 4º-12º día postsangrado (máxima incidencia entre 6º y casos de hipertensión intracraneal progresiva y, en ocasiones, para
8º día) y la clínica corresponde a un déficit del territorio vascular reducir la sintomatología dolorosa. Una medida muy eficaz para
afectado (por isquemia). La cantidad de sangre en el TC se corre- reducir el dolor son las punciones lumbares evacuadoras, con
laciona con la severidad del vasoespasmo. En su profilaxis se ha efecto analgésico casi inmediato en estos pacientes, pero con el
utilizado un antagonista del calcio, el nimodipino (últimamente inconveniente de que aumentan el riesgo de resangrado, lo que
se cuestiona su utilidad). limita su uso. Debe asociarse nimodipino para realizar profilaxis
Una vez establecido, la principal línea de tratamiento es la del vasoespasmo cerebral.
denominada terapia «triple H» (hemodilución-hipervolemia- Quirúrgico. En el momento actual existen dos procedimientos
hipertensión), que aumenta la presión de perfusión cerebral y cuya finalidad última es excluir el aneurisma de la circulación cerebral
mejora la microcirculación cerebral por medio de una dismi- (MIR 96-97F, 69): la embolización por vía endovascular y la craneoto-
nución de la viscosidad sanguínea; su principal inconveniente mía con clipaje quirúrgico. Los pacientes con buen nivel de concien-
es que aumenta el riesgo de resangrado del aneurisma. cia preoperatorio (grados I, II y III) tienen buen pronóstico con cirugía
- VASOESPASMO: principal causa de morbimortalidad; nueva precoz, mientras que aquellos con una situación de estupor o coma
focalidad neurológica entre el 4º y el 12º día (máximo riesgo (grados IV y V) evolucionan mejor con cirugía diferida. El tratamiento
entre 6º y 8º día). precoz del aneurisma por cualquiera de los dos métodos facilita el
- RESANGRADO: clínica similar al primer episodio en las manejo posterior de las complicaciones, sobre todo del vasoespasmo,
primeras 24-48 horas o a partir de la primera semana al disminuir el riesgo de resangrado con la triple H.

Figura 4. Algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea

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Neurología y Neurocirugía

TEMA 2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR las dos semanas para modificar el tratamiento, si fuera necesario
(MIR 00-01, 78; MIR 98-99, 93).
2.1. Dolor lumbar.
Tabla 7. Factores de riesgo de etiología grave del dolor de
El dolor de espalda es la causa más frecuente de incapacidad en espalda.
pacientes mayores de 45 años; se suele clasificar en función de la
duración como dolor lumbar agudo (duración inferior a 3 meses) • Edad mayor de 50 años.
y crónico (más de 3 meses). • Diagnóstico previo de cáncer.
La mayor parte de las lumbalgias corresponden a un sobrees- • Diagnóstico previo de enfermedad sistémica grave.
fuerzo y son autolimitadas (lumbalgias mecánicas). En la mayoría • Antecedentes de traumatismo espinal.
de los casos no es posible establecer un diagnóstico específico. • Historia de cirugía reciente (espinal o no).
La valoración inicial debe encaminarse a la exclusión de aquellas • Infección crónica pulmonar, urinaria o cutánea.
etiologías serias de dolor lumbar que, aunque son infrecuentes, • Consumo de drogas por vía parenteral.
pueden requerir tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, • Historia de inmunosupresión (trasplante, VIH, etc).
tumores, síndrome de cola de caballo) (MIR 01-02, 87). • Tratamiento prolongado con glucocorticoides.
En ausencia de sospecha de una etiología grave del dolor no se • Duración del dolor superior a 1 mes.
recomienda la realización de estudios de laboratorio (hemograma, • Ausencia de alivio con reposo en cama.
velocidad de sedimentación, bioquímica y analítica de orina), prue- • Aparición de incotinencia urinaria o fecal, o nicturia reciente.
bas de imagen (Rx, RM o TC) ni otras técnicas diagnósticas durante • Hallazgos exploratorios:
el primer mes de evolución, incluso en pacientes con sospecha - Fiebre inexplicada.
clínica de hernia discal. La mayoría de los pacientes con dolor de - Pérdida de peso llamativa inexplicada.
espalda mejorará en el plazo de un mes, con o sin tratamiento, por - Masa abdominal.
lo que el manejo inicial de un paciente con dolor lumbar agudo sin - Alteraciones neurológicas sugestivas de síndrome de cauda
factores de riesgo debe ser conservador, con objeto de conseguir equina (pérdida de fuerza en miembros inferiores, anestesia
un alivio sintomático. El paciente debe ser informado sobre la en silla de montar, incotinencia urinaria o fecal, etc...).
naturaleza del cuadro que padece, y debe valorarse la evolución a

Figura 5. Algoritmo de manejo del dolor lumbar agudo.

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Tabla 8. Exploración de las raíces nerviosas del plexo lumbosacro. (MIR 04-05, 94; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR 99-00F, 69;
MIR 98-99, 91; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54; MIR 97-98F, 214; MIR 95-96, 165).

N ivel de la hernia discal


L1-L2 L2-L3 L3-L4 L4-L5 L5-S1
Raíz habitualmente
L2 L3 L4 L5 S1
afectada
Reflejo alterado - - Rotuliano - Aquíleo
• Flexión cadera • Dorsiflexión del pie
(psoas). Extensión rodilla (tibial anterior). Flexión plantar del pie
D éficit motor Flexión cadera (psoas)
• Extensión rodilla (cuádriceps) • Extensión del dedo (gastrocnemio y sóleo)
(cuádriceps). gordo (1er dedo).
• Rodilla y cara interna
Cara anterolateral de • Maleolo externo.
Cara anterior muslo de la pierna.
D éficit sensitivo Cara anterior muslo la pierna. Dorso del • Planta y borde lateral
y rodilla • Maleolo medial.
pie hasta 1er dedo del pie hasta 5º dedo.
• Cara medial del pie.

Estudios recientes no han conseguido demostrar ningún bene-


ficio del reposo en cama prolongado (más de 2 días) en pacientes
con dolor lumbar agudo ni lumbociática, por lo que actualmente no
se recomienda, y se tiende a favorecer la reanudación precoz de la
deambulación y las actividades físicas habituales (con excepción de
los trabajos manuales pesados). El tratamiento farmacológico se basa
en los fármacos analgésicos (paracetamol y opiáceos), antiinflama-
torios (fundamentalmente AINES) y relajantes musculares (no más
de dos semanas) (MIR 04-05, 87; MIR 95-96F, 140).
Si persiste la sintomatología a pesar del tratamiento durante
más de un mes (4 semanas), puede ser necesaria la valoración por
el especialista (neurocirujano o traumatólogo) y la realización de
pruebas diagnósticas y tratamientos específicos.
Cuando el dolor persiste más allá de 12 semanas (3 meses), se
establece el diagnóstico de dolor lumbar crónico. En estos casos,
el tratamiento debe ser sintomático y el objetivo del mismo será
conseguir que el paciente tolere una actividad física normal, siendo
un objetivo secundario el alivio de la sintomatología dolorosa.

2.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar. Figura 6. Dermatomas.

El término lumbociática se utiliza para describir el dolor lumbar CLÍNICA.


irradiado hacia al miembro inferior, sugiriendo una compresión • Se suele manifestar como dolor lumbar paravertebral (lumbal-
de una raíz nerviosa. La causa más frecuente de lumbociática es la gia) que aumenta con la flexión de la columna, la bipedestación
hernia discal lumbar, que a su vez constituye la patología neuro- y la percusión directa sobre las apófisis espinosas; puede acom-
quirúrgica más frecuente. pañarse de contractura de la musculatura paravertebral o de
La hernia discal resulta de la degeneración del núcleo pulposo una escoliosis funcional antiálgica.
y del anillo fibroso del disco intervertebral, de modo que el primero • Lo característico de la hernia discal lumbar es que el dolor se
sobresale por el anillo (herniación) o incluso puede salir del espacio irradia al miembro inferior (ciática) debido a la compresión de la
intervertebral convirtiéndose en un fragmento libre en el interior del raíz nerviosa; este dolor aumenta típicamente con las maniobras
canal raquídeo (extrusión). Se suele asociar a espondilosis, sobrees- de Valsalva (MIR 00-01, 58) y de Lasègue (también conocida como
fuerzo físico o traumatismos, y es más frecuente con la edad. maniobra de elevación de la pierna recta), que consiste en la ele-
La localización más frecuente de las hernias discales es la colum- vación pasiva de la pierna extendida con el paciente en decúbito
na lumbar, principalmente en los espacios L5-S1 (más frecuente) y supino; es positiva si aparece dolor con una angulación menor
L4-L5. El ligamento vertebral común posterior es muy potente en su a 60 grados (MIR 97-98F, 129). La maniobra de Bragard es igual
porción central. Por este motivo la mayoría de las hernias discales se que la de Lasègue, pero además con dorsiflexión pasiva del pie.
localizan más lateralmente (hernias discales posterolaterales). Ambas maniobras estiran fundamentalmente las raíces L5 y S1.

Tabla 9. Exploración de las raíces nerviosas del plexo braquial (MIR 99-00, 207).

N ivel de la hernia discal


C4-C5 C5-C6 C6-C7 C7-D 1
Raíz habitualmente afectada C5 C6 C7 C8
Reflejo alterado Bicipital Bicipital. Estilorradial Tricipital Tricipital (a veces)
• Flexión dedos.
Separación y flexión del • Flexión del codo. • Extensión del codo.
D éficit motor • Musculatura intrínseca
hombro • Extensión de la muñeca. • Flexión de la muñeca.
de la mano.
Cara dorsal de MS hasta 5º dedo y cara cubital del
Hombro y cara lateral Cara lateral del antebrazo
D éficit sensitivo 3º y borde radial del 4º 4º dedo. Cara medial del
del brazo hasta 1º y 2º dedos.
dedo antebrazo

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Neurología y Neurocirugía

• Radiculopatía. El paciente puede presentar trastornos sensitivos le reposo (MIR 02-03, 219). El dolor aumenta con la hiperextensión
(hipoestesia, parestesias) o alteración de reflejos, y menos fre- de la columna y a diferencia de la hernia discal, cede al sentarse.
cuentemente, déficits motores en el territorio correspondiente a
la raíz nerviosa comprimida por la hernia discal. En las hernias
discales posterolaterales (las más frecuentes) la radiculopatía TEMA 3. SEMIOLOGÍA Y
es generalmente unilateral, mientras que las hernias centrales FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO.
pueden afectar de forma bilateral.
3.1. Alteraciones de las funciones superiores.
DIAGNÓSTICO.
La correlación entre los hallazgos de imagen y la clínica dolorosa TRASTORNOS DEL LENGUAJE. AFASIAS.
no suele ser muy buena. Por este motivo, las pruebas de imagen sólo Pérdida o deterioro del lenguaje causado por daño cerebral, con
deben solicitarse en pacientes con sospecha clínica que no responden integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del
adecuadamente a tratamiento médico durante un periodo de tiempo mismo. Responde a lesiones hemisféricas izquierdas en pacientes
suficiente, y sean candidatos potenciales a cirugía. La prueba de elec- diestros (MIR 95-96, 11).
ción es la RM, que en el momento actual está sustituyendo a la TC y Dominancia cerebral. Aproximadamente el 90% de la población
mielo-TC por su mejor capacidad para valorar los tejidos blandos. es diestra; de ellos, más del 99% presentan una fuerte dominancia
Cuando por los datos clínicos existen dudas sobre el nivel ra- hemisférica izquierda para las funciones lingüísticas. Por ello, en
dicular afectado, deben realizarse estudios neurofisiológicos que pacientes diestros solamente las lesiones hemisféricas izquier-
confirmen la existencia de una radiculopatía. Para valorar el nivel y das causarán afasia. Las personas zurdas presentan un patrón
el grado de la lesión radicular se utiliza la electromiografía (EMG). de dominancia hemisférica distinto, de forma que las funciones
lingüísticas se encuentran representadas en ambos hemisferios;
TRATAMIENTO. en ellos, lesiones en cualquier hemisferio darán lugar a afasia, que
Inicialmente debe ser conservador, similar al propuesto para el do- son menos severas que las que aparecen con las mismas lesiones
lor lumbar (MIR 98-99F, 111); mejoría en un 90% de los pacientes. en pacientes diestros.
Debemos definir una serie de conceptos:
Tabla 10. Indicaciones de cirugía en la hernia discal lumbar. 1. Fluencia: producción verbal durante la conversación; la afasia
no fluente se caracteriza por una escasa producción verbal (me-
• Lesión de la raíz que produce una pérdida aguda o progresiva nos de 50 palabras por minuto), pobre articulación, tendencia
de fuerza objetivable clínicamente o por EMG. Es indicación a frases cortas (a menudo una única palabra) y agramatismo
de cirugía urgente. (una organización anómala de las frases). La afasia fluente se
• Signos clínicos sugestivos de síndrome de cola de caballo o caracteriza por una producción verbal normal o excesiva (100-
lesión medular (disfunción de esfínteres, anestesia perineal 200 palabras por minuto), ausencia de disartria, longitud normal
en “silla de montar”, etc.). Es indicación de cirugía urgente. de la frase y una ausencia de contenido lingüístico en lo que se
• Fracaso del tratamiento conservador, es decir, dolor incapa- está hablando; es frecuente la sustitución de unas palabras por
citante de características radiculares que no responde a trata- otras (parafasias).
miento médico durante un período mínimo de 4 semanas. 2. Comprensión: entendimiento del lenguaje hablado, se valora
• Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico. por órdenes verbales (cerrar los ojos, abrir la boca, etc.) o por
preguntas que requieran la contestación sí o no.
Técnica quirúrgica de elección: hemilaminectomía con extirpa- 3. Nominación: capacidad del paciente para reproducir los nom-
ción del disco afectado (discectomía o microdiscectomía). En casos bres de objetos, una parte de los mismos o su color, cuando
de inestabilidad vertebral asociada debe realizarse una artrodesis son presentados por el examinador. Se pierde en todas las
de los niveles implicados. afasias.
4. Repetición: capacidad para repetir el lenguaje hablado, bien sean
2.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal cervical. palabras o frases. Se conserva en las afasias transcorticales.

El término cervicobraquialgia se utiliza para describir el dolor Tabla 11. Diagnóstico diferencial de las afasias.
cervical irradiado por el miembro superior. A nivel cervical, las
hernias discales se desarrollan preferentemente en el espacio C6-C7, FLUEN CIA COMPREN SIÓN N OMIN ACIÓN REPETICIÓN
seguido de C5-C6; suelen ser de localización posterolateral.
En la exploración de la cervicobraquialgia se describe el signo Broca NO SI NO NO
de Spurling (el examinador hace presión sobre el vértex craneal con SI
Wernicke NO NO NO
la cabeza extendida y rotada hacia el lado sintomático, y es positivo parafasias
si se desencadena el dolor). La abducción del hombro (llevando las SI
manos sobre la cabeza) suele aliviar el dolor radicular. Conducción SI NO NO
parafasias
Global NO NO NO NO
La prueba de imagen de elección en la patología cervical es la
RM. El EMG puede ayudar a establecer la raíz afectada. Transcortical
NO SI NO SI
El 95% de los pacientes con cervicobraquialgia mejora con motora
tratamiento conservador (analgésicos, antiinflamatorios y rela- Transcortical
jantes musculares), y no es necesario realizar pruebas de imagen SI NO NO SI
sensitiva
inicialmente (MIR 02-03, 228). Pueden ser útiles las tracciones
cervicales. Las indicaciones de cirugía de la hernia discal cervical
son similares a la lumbar; se reserva para aquellos casos con dolor Así, distinguimos los siguientes tipos de afasia:
rebelde al tratamiento médico, mielopatía o afectación radicular 1. Afasia global: forma más severa y frecuente de afasia, secundaria
importante. La técnica quirúrgica de elección es la discectomía a grandes lesiones que afectan las áreas anteriores y posteriores
anterior con injerto intersomático óseo (técnicas de Cloward y de del lenguaje y asocian déficits motores severos; mal pronóstico
Smith-Robinson) o metálico. de recuperación.
2. Afasia de Broca: suelen asociar hemiparesia derecha y trastor-
2.4. Estenosis del canal lumbar. nos emocionales significativos caracterizados por agitación,
depresión y frustración (que pueden ser reactivos al trastorno
La raquiestenosis es una disminución del diámetro anteroposterior del lenguaje); pronóstico de recuperación más favorable.
del canal vertebral. Es más frecuente a nivel lumbar (sobre todo L4- 3. Afasia de Wernicke: no suelen asociar otras focalidades neuroló-
L5). Produce dolor lumbar, lumbociática y es la causa más frecuente gicas. Los pacientes son inconscientes de su problema lingüístico
de claudicación neurogénica de mienbros inferiores (dolor lumbar, y hablan de forma prolongada e incomprensible con indiferencia
en nalgas y en piernas al caminar o en bipedestación) que cede con y a veces euforia; mal pronóstico de recuperación.

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4. Afasia de conducción. por dos neuronas motoras: la primera motoneurona que se origina
5. Afasias transcorticales se caracterizan por conservar la capaci- en la corteza y cuyas fibras descienden por la cápsula interna hasta
dad de repetición; producidas por infartos extensos en las zonas el asta anterior de la médula o hasta los núcleos motores de los
de vascularización frontera de las grandes arterias cerebrales. pares craneales respectivamente, y la segunda motoneurona, que
se extiende hasta la fibra muscular.
AGNOSIAS.
Incapacidad para reconocer un estímulo visual, táctil o auditivo
cuando no hay alteración en la compresión ni defectos en las sen-
sibilidades primarias visuales, sensitivas o auditivas. Se distinguen
varios tipos:
1. Agnosia visual: incapacidad para conocer los objetos o estímu-
los que se presentan en el campo visual de un paciente alerta,
atento, no disfásico y con una percepción visual normal. Una
variante es la prosopagnosia o incapacidad para reconocer
rostros humanos previamente conocidos o aprender nuevos. La
simultanagnosia es la incapacidad para percibir dos estímulos
de forma simultánea. Ambas responden a lesiones occipitales
bilaterales en las áreas de asociación.
2. Agnosia táctil: incapacidad para reconocer el significado de
estímulos táctiles cuando la sensibilidad táctil primaria es
normal, y en un paciente alerta y no disfásico. El paciente será
incapaz de reconocer un objeto por el tacto con ojos cerrados,
aunque sí describirá sus características de forma, tamaño o
consistencia: es la astereognosia, que habitualmente responde a
lesiones en la porción anterior del lóbulo parietal contralateral.
La atopognosia es la imposibilidad para localizar un estímulo
táctil y; la agrafoestesia es la incapacidad para reconocer una
determinada figura trazada sobre la superficie corporal.
4. Asomatognosia: falta de reconocimiento de partes del cuerpo
como propias (generalmente hemicuerpo izquierdo).
5. Anosognosia: incapacidad para reconocer su enfermedad; el
paciente no reconoce su hemiparesia u otro defecto neurológico
(p.ej. síndrome de Anton en pacientes con afectación occipital
bilateral que niegan su ceguera cortical).

APRAXIAS.
Incapacidad para llevar a cabo actos motores ante una orden ver-
bal o imitación en un paciente con una adecuada comprensión y
sin déficits motores o sensitivos primarios que interfieran con el
desarrollo del movimiento. (Ver tabla 12).

3.2 Trastornos de la función motora.

Sistema piramidal. Las neuronas de la capa cortical V de la corteza


motora primaria (área 4 de Brodmann) y de otras áreas suplemen- Figura 7. Vías motoras.
tarias emiten axones para el sistema piramidal. Este sistema está
formado por dos tractos principales, el haz corticoespinal y el haz • Fascículo geniculado: se encarga del control voluntario de la
corticonuclear o fascículo geniculado. Ambos están compuestos musculatura inervada por los pares craneales.

Tabla 12. Clínica y etiología de las apraxias.

TIPO CLÍNICA LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN


Incapacidad para desarrollar un acto motor previamente
APRAXIA IDEOMOTORA aprendido en respuesta a una orden verbal. Tipo más Áreas frontales y parietales izquierdas.
común de apraxia.
Incapacidad para llevar a cabo una secuencia ordenada
APRAXIA IDEATORIA de actos motores (p.ej. encender un cigarrillo) a pesar de Lesiones cerebrales bilaterales.
poder realizar cada acto por separado de forma correcta.
Incapacidad para dibujar o construir figuras o formas bi-
o tridimensionales. Se explora solicitando al paciente que
APRAXIA CONSTRUCTIVA Lesiones hemisféricas derechas.
efectúe sobre papel la copia de varios dibujos modelo
(círculo, cubo, etc.).
Incapacidad del paciente para vestirse de forma correcta Lesiones parietooccipitales derechas o
APRAXIA DEL VESTIDO
cuando se le entregan las distintas piezas del vestuario bilaterales.
El paciente en posición bípeda no es capaz de iniciar la Aparece en la hidrocefalia normotensiva (junto a
deambulación por haber perdido los patrones motores incontinencia urinaria y demencia) (MIR 96-97,
APRAXIA DE LA MARCHA
aprendidos para caminar. Sin embargo, en decúbito, 70; MIR 95-96, 9) y en lesiones frontales
puede realizar la dinámica de deambulación. bilaterales (MIR 96-97F, 68).
Incapacidad para abrir o cerrar la boca o los ojos cuando
APRAXIA BUCO-LINGUO-
se lo indica el examinador, aunque lo puede hacer de
FACIAL
forma espontánea.

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Neurología y Neurocirugía

• Haz corticoespinal: discurre por el brazo posterior de la cápsula A su vez se distinguen distintos tipos de lesiones:
interna; a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del A) Lesiones corticales: la distribución del déficit motor más
bulbo raquídeo: común es la hemiparesia facio-braquio-crural contralateral
- Tracto corticoespinal lateral (TCEL). Es cruzado y discurre a la lesión.
por la región dorsal del cordón lateral de la médula. Sus B) Lesiones bilaterales de la vía piramidal corticoespinal:
axones terminan principalmente en las neuronas motoras cuando están crónicamente establecidas, conducen al cua-
del asta anterior de la cara dorsolateral (que proyectarán a dro de parálisis pseudobulbar, caracterizado por disartria,
su vez a la musculatura distal). disfagia, disfonía, parálisis facial bilateral y labilidad emo-
- Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV). Ipsilateral, cional (risa y llanto inapropiado).
discurre por la región medial del cordón anterior. Sus axones C) Lesiones troncoencefálicas: asocian a la hemiparesia con-
terminan en las de la cara ventromedial (musculatura axial). tralateral clínica de pares craneales del lado de la lesión
(hemiplejias cruzadas).
La lesión de las neuronas motoras corticales o del haz pirami- D) Lesiones medulares: cursan con paraparesia o tetrapare-
dal, tras una fase de shock medular inicial con parálisis fláccida, sia según la localización lesional. Cuando la paraplejia se
termina en una parálisis espástica con hiperactividad de los reflejos instaura de forma aguda la etiología más frecuente son los
tendinosos. La espasticidad depende de la pérdida de la inhibición traumatismos; otras causas son isquemia y sangrado me-
de las proyecciones bulboespinales (acompañantes del haz cortico- dular por malformaciones. Las mielitis desmielinizantes,
espinal), ya que en animales de experimentación se ha comprobado abscesos y hematomas epidurales, tienden a desarrollarse
que la sección exclusiva del haz piramidal no conduce a espasticidad más lentamente, a lo largo de horas o días. Las paraplejias
(MIR 98-99F, 228). Cuando ésta está establecida, se puede abolir por subagudas o crónicas suelen ser debidas a espondilosis cer-
la sección de las raíces dorsales al interrumpir el arco miotático. vical en personas mayores o a esclerosis múltiple en jóvenes;
La lesión de las neuronas motoras del asta anterior cursa con una otras causas son la degeneración subaguda combinada de
parálisis fláccida e hipoactividad de los reflejos tendinosos. la médula, tumores medulares, meningomielitis sifilítica o
Cerebelo y ganglios basales. Ambos forman parte de la vía lesiones frontales bilaterales parasagitales.
motora indirecta, no consciente, reciben estímulos corticales y
modulan la función del tracto piramidal a través del tálamo. Son 2. Lesiones de segunda motoneurona, que producen:
sistemas complejos y multisinápticos. - parálisis que puede afectar a pequeños grupos musculares
Básicamente el cerebelo ayuda a secuenciar las actividades e incluso músculos aislados:
motoras y a efectuar las adaptaciones correctoras de estas activi- - miotrofia importante, fasciculaciones y fibrilaciones;
dades según se realizan. Además, interviene en la regulación de la - disminución del tono muscular;
postura y del equilibrio. - reflejos miotáticos hipoactivos o ausentes, conrespuesta
Los ganglios basales, sin embargo, contribuyen a planificar y cutaneoplantar flexora (MIR 97-98F, 136).
regular los patrones complejos de movimiento muscular, mediante
el control de la intensidad relativa de movimientos, de la dirección La clínica de segunda motoneurona no acompañada de tras-
y de la secuencia de movimientos necesarios. tornos sensitivos habla a favor de lesión central (p.ej. en la forma
Las parálisis pueden derivar de: de atrofia muscular espinal de la ELA); la asociación de trastornos
1. Lesiones de la vía piramidal a nivel corticoespinal o corticobul- sensitivos apunta a lesión del nervio periférico. Una de las causas
bar (primera motoneurona), más frecuentes de tetraparesia fláccida y arrefléxica, sin apenas
2. Lesiones de la motoneuronas del asta anterior medular y de los alteraciones sensitivas y con posible afectación de pares craneales,
núcleos motores troncoencefálicos (segunda motoneurona), es el síndrome de Guillain-Barré.
3. Lesiones del nervio periférico,
4. Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, síndrome 3.3. Trastornos de la sensibilidad.
miasténico de Eaton-Lambert, botulismo, etc.),
5. Miopatías. SENSIBILIDAD SOMÁTICA.
Los sentidos somáticos son los mecanismos nerviosos que recogen
Tabla 13. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera información sensorial del cuerpo y se diferencian de los sentidos
y segunda motoneurona. especiales, que son: vista, oído, olfato, gusto y equilibrio, cuya fi-
siología es considerada en otros apartados del manual. El resto de
1ª MOTON EURON A 2ª MOTON EURON A los sentidos somáticos se pueden clasificar en tres:
• Sentidos mecanorreceptores somáticos. Sensaciones táctiles y de
Reflejos Vivos Disminuidos o ausentes posición, que se estimulan por el desplazamiento mecánico de
algún tejido corporal.
Respuesta • Sentidos termorreceptores. Detectan frío y calor.
Extensora (Babinski) Flexora
cutaneoplantar
• Sentido algésico o del dolor.
• Músculos aislados o
• Amplios grupos • pequeños grupos Receptores sensoriales. Para detectar los estímulos existen una
Músculo • musculares • Amiotrofia precoz serie de receptores sensoriales que son los encargados de captar
• Atrofia por desuso • Fasciculaciones estos estímulos, que posteriormente se interpretarán en el SNC para
• Fibrilaciones
dar lugar a la percepción. Los receptores sensoriales pueden ser:
• Receptores sensoriales secundarios. Constituidos por células
1. Lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia especializadas neurales o no neurales, que actúan como trans-
blanca subcortical, cápsula interna, vía piramidal troncoence- ductoras del estímulo a la neurona sensorial primaria a través
fálica y medular), que producen: de mecanismos sinápticos. Los mecanismos de transducción
- parálisis de amplios grupos musculares sin afectar nunca a pueden ser químicos, mecánicos (canales iónicos sensibles a
músculos individuales; la deformación de la membrana), o de otro tipo.
- no suelen cursar con amiotrofia importante, salvo la deri- • Receptores sensoriales primarios. En este caso son las propias
vada del desuso en fases muy evolucionadas; terminaciones nerviosas las que actúan como sensores. Estos
- no presentan fasciculaciones ni fibrilaciones; receptores tienen con frecuencia estructuras a su alrededor
- exaltación de reflejos miotáticos con respuesta cutaneoplan- (como los corpúsculos de Pacini, por ejemplo), pero el papel de
tar extensora (signo de Babinski); éstas no es la transducción del estímulo, sino la modificación
- aumento del tono muscular en “hoja de navaja”, diferente (amplificación o filtrado) del mismo.
de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales donde
la resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo Vías sensitivas del SNC. Los estímulos del cuerpo se detectan
de todo el rango de movimiento (rigidez plástica o en “barra en los diversos receptores especializados (corpúsculos de Pacini, de
de plomo”). Meissner, terminaciones de Ruffini, amielínicas, etc.) y llegan a la

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miniMANUAL 1 CTO

médula por las raíces dorsales de los nervios raquídeos. Desde allí 2. Síntomas negativos con la demostración a la exploración de hi-
pueden seguir fundamentalmente dos vías. poestesia (disminución de la percepción) o anestesia (ausencia
completa de percepción).

La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel


distal en miembros, con distribución en guante y calcetín, es indi-
cativa de polineuropatía.
Cuando aparece un déficit (generalmente un nivel suspendido)
para la sensibilidad dolorosa y térmica con conservación de la táctil
y propioceptiva se habla de déficit disociado de la sensibilidad; es
típico de lesiones centromedulares (siringomielia) pero también
puede aparecer en algunas formas de polineuropatía leprosa, ami-
loide, diabética y neuropatía sensitiva hereditaria.
Las lesiones medulares también dan niveles sensitivos cuya
distribución es indicativa del nivel lesional (MIR 96-97F, 98).
Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibilidades del
hemicuerpo contralateral, incluidas las de la cara. A veces, estas
lesiones talámicas evolucionan para producir un cuadro de dolor
o hiperpatía en el hemicuerpo afecto (síndrome de Déjérine-
Roussy).
Las lesiones corticales parietales o de las proyecciones tálamo-
corticales producen una afectación de las denominadas sensibi-
lidades combinadas, con conservación relativa de las primarias
(tacto, dolor y temperatura). Hay pérdida de la discriminación
entre dos puntos, atopognosia, extinción parietal (frente a doble
estimulación simultánea en áreas corporales simétricas no se
percibe la del lado afecto, generalmente el hemicuerpo izquierdo,
ya que responden a lesiones parietales derechas), agrafoestesia y
astereognosia.

3.4. Trastornos de la coordinación. Ataxias.

Definimos ataxia como todo trastorno de la coordinación que, sin


debilidad motora y en ausencia de apraxia, altera la dirección y
amplitud del movimiento voluntario, la postura y el equilibrio. Los
sistemas neurológicos implicados en la coordinación motora son
fundamentalmente cuatro:
1. Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio pe-
Figura 8. Vías sensitivas. riférico- raíz posterior - cordones posteriores - lemnisco medial
– tálamo - corteza);
• El sistema columna dorsal - lemnisco medial. Suben por las co- 2. Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces
lumnas posteriores de la médula, haciendo su primera sinapsis espinocerebelosos posterior y anterior - pedúnculos cerebelosos
en los núcleos bulbares de Goll y Burdach y cruzando a nivel del - cerebelo);
bulbo al lado opuesto, formando el lemnisco medial y acabando 3. Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos);
en el tálamo (núcleo ventral posterolateral). Conducen impulsos 4. Sistema vestibular (canales semicirculares, utrículo y sáculo).
llamados epicríticos o de discriminación fina y vibratoria. Es
una vía de conducción muy rápida y presenta un alto grado de Atendiendo a los distintos sistemas neuronales descritos pre-
orientación espacial con respecto al origen del estímulo. viamente, podemos diferenciar tres tipos sindrómicos de ataxia
• El sistema anterolateral. Tiene su primera sinapsis en las astas (ver figura 9).
dorsales de la sustancia gris medular y, tras cruzar al lado opuesto
de la médula, asciende por las columnas blancas anteriores y late- 3.5. Trastornos de la motilidad ocular.
rales (fascículo espino-talámico lateral), para terminar en todos los
niveles del tronco y también en el núcleo ventral posterolateral del Las parálisis o paresias de los pares craneales oculomotores pro-
tálamo. Es un sistema más lento, con menor grado de orientación ducen diplopía binocular. La diplopía monocular se observa en la
espacial. La sensibilidad que conduce se denomina protopática, luxación del cristalino (MIR 96-97, 80).
con capacidad de diversas modalidades: dolor, temperatura y
sensaciones de tacto grosero (MIR 97-98, 251; MIR 97-98F, 167). NERVIO MOTOR OCULAR COMÚN (III PC).
El origen aparente se encuentra en el mesencéfalo a nivel del
Desde el tálamo se distribuyen hacia la corteza sensorial (tercera tubérculo cuadrigémino superior. Las fibras parasimpáticas que
neurona que proyecta al córtex parietal), donde existe una repre- regulan los movimientos pupilares se originan en el núcleo de
sentación sensitiva del cuerpo, el llamado homúnculo sensitivo de Edinger-Westphal y se adicionan al tercer par.
Penfield. Se relaciona con la arteria comunicante posterior antes de intro-
La sensibilidad de la cara es transmitida por el V par craneal ducirse en la pared lateral del seno cavernoso. Avanza por encima del
(trigémino). La segunda neurona cruza la línea media en el tronco IV y V pares craneales, y alcanza el vértice de la órbita a través de la
y se incorpora a la vía espinotalámica en posición medial, para hendidura esfenoidal. A este nivel se situa por dentro del anillo de
encontrarse con la tercera neurona en el tálamo (núcleo ventral Zinn que es el tendón común de origen de los músculos extraocu-
posteromedial) y proyectar hacia el córtex parietal. lares, salvo el oblicuo inferior, que se origina en el suelo de la órbita
(MIR 99-00, 206). Una vez en la órbita se divide en dos ramas:
CLÍNICA. a. Superior: para el músculo recto superior y el elevador del pár-
La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos. pado superior.
1. Síntomas positivos: parestesias (percepciones de sensaciones b. Inferior: para los músculos recto inferior, recto interno y el
anómalas sin aplicación de un estímulo aparente) y disestesias oblicuo menor.
(sensación anómala tras aplicación de un estímulo). En estos
casos no se suele objetivar a la exploración un déficit sensorial Las lesiones del nervio motor ocular común presentan las si-
demostrable. guientes localizaciones:

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Neurología y Neurocirugía

ATAXIA

Sensitiva Cerebelosa Vestibular

Hemisférica Vermiana Periférica Central

Marcha y miembros Miembros Marcha Bipedestación y marcha

Afecta a... (+) (-) (+)

Vértigo, Vértigo.
Según la localización Es una combinación de: Nistagmo Nistagmo
de la lesión -Dismetría horizontorrotatorio bilateral y puro.
El Romberg es... -Asinergia que se inhibe
-Disdiadococinesia con fijación.
-Discronometría Síntomas vegetativos Moderados
intensos.
Hipoacusia y No
acúfenos

Ausencia de: Hipotonía Raras Coinciden:


Otros síntomas y Disartria Romberg. No coinciden
- vértigo
signos asociados Nistagmo Desv. marcha. (disarmonía de
- nistagmo
son... Temblor Comp. lento del las respuestas)
- disartria
nistagmo.

Respuesta a
Empeora al cerrar Influyen los No influencia de
maniobras No se modifica al cerrar los ojos
los ojos mov. cefálicos los mov. cefálicos
externas...

Figura 9. Tipos de ataxia y etiología.

1. Lesiones nucleares aisladas del tercer par. Son muy raras; La lesión del motor ocular común produce la siguiente clínica
se manifiestan clínicamente por debilidad de todos los (MIR 96-97, 80):
músculos inervados por el tercer par ipsilateral (constrictor • Ptosis, por relajación del elevador del párpado superior.
pupilar, recto superior, inferior, interno y oblicuo menor), más • Estrabismo divergente, por predominio de la acción del
debilidad del recto superior contralateral y ptosis bilateral recto externo y el oblicuo mayor.
incompleta. • Midriasis, por parálisis del esfínter del iris.
2. Lesión fascicular pura. Da lugar a afectación de todos los mús- • Ciclopejia o pérdida de la acomodación y del reflejo foto-
culos inervados por el III par del lado de la lesión con respeto motor.
completo del ojo contralateral. • Ligera protrusión del globo ocular, por hipotonía de los
3. La porción subaracnoidea puede afectarse por dos mecnismos músculos afectados.
distintos: • Diplopía.

Tabla 14. Lesiones del III par craneal en su porción subaracnoidea. En reposo el ojo queda desplazado hacia abajo y lateralmente.

Mecanismo Clínica RECUERDA


Miastenia gravis
Midriasis arreactiva de la →


aneurismas y Ptosis Síndrome de Horner
LESIONES pupila seguida de debilidad
herniación Lesión del III par craneal
COMPRESIVAS de la musculatura
uncal
extraocular.
NERVIO PATÉTICO O TROCLEAR (IV PC).
Respeto pupilar; la lesión se
El núcleo de origen se sitúa también en la porción dorsal del
limita a la porción central del
LESIONES diabetes y mesencéfalo, por debajo del núcleo del tercer par, a nivel del tubér-
nervio y las fibras
ISQUÉMICAS vasculitis culo cuadrigémino inferior. Sus fibras cruzan la línea media para
pupilomotoras se localizan
periféricamente. emerger en el lado opuesto.
Rodea el tronco del encéfalo y llega a la base del cráneo. Después
se dirige al seno cavernoso y se coloca en su pared lateral, entre
4. En el seno cavernoso la lesión del tercer par se suele asociar a el MOC y el oftálmico. Atraviesa la hendidura esfenoidal y pasa a
lesión de otros pares craneales (IV y VI: oftalmoplejia completa la órbita por fuera del anillo de Zinn, junto a los nervios frontal y
(MIR 96-97, 80), y la primera y segunda ramas del trigémino). lagrimal. Después se incurva por encima del elevador del párpado
A este nivel, la pupila puede ser normal, pero la asociación de superior e inerva al músculo oblicuo mayor.
un síndrome de Horner y paresia oculomotora combinada es El nervio troclear se afecta frecuentemente en traumatismos
patognomónica de lesión en el seno cavernoso. craneales. La segunda causa en frecuencia es la neuropatía isqué-

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mica por enfermedad de pequeño vaso (diabetes, mononeuritis lesiones fasciculares son vasculares, desmielinizantes o en el
múltiple, etc.). La lesión de este nervio produce imposibilidad para contexto de una encefalopatía de Wernicke.
dirigir el ojo abajo y hacia dentro. Cuando se intenta hacer este 4. La porción subaracnoidea es muy susceptible de lesionarse
movimiento se produce diplopía por el predominio de la acción por su largo recorrido. Procesos tumorales o un aumento de la
de los músculos opuestos. Para compensar este defecto, la persona presión intracraneal (secundaria a tumor o hipertensión intra-
afectada mantiene erguida la cabeza y la inclina al lado sano. craneal benigna) pueden cursar con una paresia del sexto par.

NERVIO MOTOR OCULAR EXTERNO O ABDUCENTE (VI PC). 3.6. Reflejos y síndromes medulares.
Su origen real se sitúa en la parte dorsal de la protuberancia,
originando un relieve (eminencia teres) visible en el suelo del IV Los principales reflejos medulares son:
ventrículo y el aparente a nivel del surco bulboprotuberancial, cerca • Reflejo miotático o de estiramiento muscular. La excitación de
de la línea media. los husos (al aumentar la longitud de la fibra muscular) produce
Se introduce en el seno cavernoso, quedando libre en su interior, una contracción refleja de las grandes fibras esqueléticas que
lateral a la carótida interna. Atraviesa la hendidura esfenoidal y pasa los rodean. Este reflejo se produce por una vía monosináptica
por el tendón de Zinn hasta la órbita, para inervar al recto externo (no participan interneuronas) en la que una fibra sensitiva tipo
del ojo (MIR 95-96F, 97). Ia que tiene su origen en el huso, penetra por el asta posterior
El sexto par tiene un largo trayecto intracraneal, cerca de la cis- y realiza una sinapsis directa con las neuronas del asta anterior
terna del puente, por lo que se lesiona con facilidad cuando existe que inervan las fibras del mismo músculo del que procede el
hipertensión intracraneal. También puede lesionarse en fracturas estímulo (MIR 96-97, 54).
de la base del cráneo o durante la neurocirugía. Se sospecha su • Reflejo tendinoso. Se produce cuando se excita el órgano
lesión por la imposibilidad para mover el ojo hacia fuera. Presenta tendinoso de Golgi capaz de detectar la tensión muscular. El
varias posibilidades: estímulo llega a la médula a través de fibras tipo Ib que excitan
1. Lesión del fascículo longitudinal medial. Produce la llamada interneuronas inhibidoras que conectan con el asta anterior.
oftalmoplejía internuclear (parálisis de la aducción de un ojo Así, un aumento de tensión muscular inhibe directamente al
con nistagmo en el ojo abducente). Sus causas más frecuentes músculo individual sin afectar a los músculos adyacentes.
son la esclerosis múltiple y lesiones vasculares. • Reflejo flexor o de retirada. Ante un estímulo sensorial cutáneo
2. Lesiones nucleares. Producen parálisis del recto externo ipsi- de cualquier tipo, pero sobre todo doloroso (por esto se ha de-
lateral y de la mirada conjugada hacia el lado de la lesión. nominado también reflejo nociceptivo o de dolor), se produce
3. Lesiones fasciculares. Se asocian a los síndromes pontinos una contracción de los músculos flexores de la extremidad y
de Foville y de Millard-Gubler. Las causas más frecuentes de una relajación de los extensores (MIR 96-97 F., 230).

Tabla 15. Principales síndromes medulares.

ET IOLOGÍA CLÍN ICA


• Déficit motor. Paraplejia o tetraplejia inicialmente fláccida y arrefléxica (shock
medular); posteriormente aparecen signos de afectación de primera
Idiopática
motoneurona. Reflejos osteotendinosos exaltados por debajo de la lesión
(mecanismo
MIELOPAT ÍA (MIR 95-96, 251).
inmunoalérgico),
T RAN SVERSA • Déficit sensitivo. Se afectan todas las modalidades.
vírica, EM, LES,
• Trastornos autonómicos. Disfunción esfinteriana vesical (urgencia miccional
Sjogren…
lo más típico) y rectal (estreñimiento). Otros síntomas autonómicos son
anhidrosis, cambios cutáneos tróficos y disfunción sexual (impotencia).

H EMISECCIÓN • Pérdida de sensibilidad dolorosa y térmica contralateral (lesión del tracto


Traumatismos
MED U LAR espinotalámico cruzado).
penetrantes, lesiones
(SD . B ROWN - • Pérdida de sensibilidad propioceptiva ipsilateral con ataxia sensitiva
extramedulares
SÉQU ARD ) (interrupción de los cordones posteriores).
compresivas
(MIR 95-96F, 90) • Parálisis espástica ipsilateral (lesión de la vía piramidal cruzada).

Siringomielia,
SÍN D ROME Déficit sensitivo suspendido bilateral con conservación
hidromielia y tumores
MED U LAR CEN T RAL de la sensibilidad táctil (déficit sensorial disociado)
centromedulares

Degeneración
subaguda combinada • Ataxia sensitiva con pérdida de la sensibilidad propioceptiva y conservación
LESIÓN D E LAS de la médula (déficit de la sensibilidad dolorosa y térmica.
COLU MN AS de B12), mielopatía • La disfunción corticoespinal bilateral produce espasticidad, hiperreflexia en
POST EROLAT ERALES vacuolar asociada al miembros inferiores y respuesta cutaneoplantar extensora (lesión de primera
SIDA, compresión motoneurona)
medular
• Ataxia sensitiva.
• Asocia dolores lancinantes en piernas, incontinencia urinaria y arreflexia
SÍN D ROME
rotuliana y aquílea.
CORD ON AL Neurosífilis
• La disfunción de los cordones posteriores en la región cervical da lugar a una
POST ERIOR
sensación de "descarga eléctrica" descendente con la flexión del cuello (signo
de Lhermitte).

SÍN D ROME D E LA Disección aórtica, • Paraplejia o tetraplejia aguda con disfunción vesical e intestinal y anestesia
ART ERIA ESPIN AL aterosclerosis, cirugía dolorosa y térmica por debajo de la lesión.
AN T ERIOR de la aorta abdominal • No hay afectación propioceptiva.

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Neurología y Neurocirugía

• Reflejos medulares que producen espasmo muscular. CLÍNICA.


• Reflejos autónomos. Comprenden múltiples funciones (cambios • Cefalea. Es el síntoma de presentación más frecuente; se des-
en el tono vascular, sudoración, reflejos intestinales y vesicales). cribe clásicamente como más intensa por la mañana. Puede
Suelen ser segmentarios, pero en ocasiones se desencadenan despertar al enfermo por la noche (MIR 96-97F, 73). Si existe
de forma simultánea en grandes porciones de la médula ante HTIC, puede asociarse a náuseas y vómitos.
un estímulo nociceptivo fuerte o la repleción excesiva de una • Epilepsia. Suponen la primera causa de epilepsia entre los 35 y 50
víscera, es el llamado reflejo en masa. años de edad (MIR 04-05, 61). Son especialmente epileptógenos
el oligodendroglioma, algunas neoplasias con predilección por
3.7. Coma. Muerte encefálica. el lóbulo temporal (gangliocitoma) y las metástasis cerebrales.

(Ver figura 10). Tabla 16. Datos anatomopatológicos más característicos


de algunos tumores cerebrales.
3.8. Sindromes lobares.
• CORDOMA: células fisalíferas.
(ver tabla 17 y figura 11 en la página siguiente). • MEDULOBLASTOMA: rosetas de Homer-Wright.
• RETINOBLASTOMA: rosetas de Flexner-Wintersteiner.
TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES • OLIGODENDROGLIOMA: células “en huevo frito”.
• PINEOCITOMA: rosetas de Borit.
4.1. Consideraciones generales. • QUISTE COLOIDE: material PAS (+).
• MENINGIOMA: cuerpos de Psammoma.
Los tumores intracraneales más frecuentes en el adulto son los • GLIOBLASTOMA MULTIFORME: “pseudoempalizadas” en
metastásicos. Entre los tumores cerebrales primarios destacan los torno a las áreas necróticas.
gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario • NEURINOMA (SCHWANNOMA): patrones Antoni A (células
más frecuente en mayores de 20 años) (MIR 97-98, 44). bipolares en empalizada) y B (células espumosas).
Las neoplasias intracraneales son, después de las leucemias, los
procesos malignos más frecuentes en la edad infantil, y suponen la
neoplasia sólida más frecuente en esta edad. El mayor porcentaje lo
constituyen los astrocitomas, seguidos por el meduloblastoma (tumor 4.2. Metástasis cerebrales.
maligno más frecuente) y el craneofaringioma, siendo excepcionales
las metástasis. Son los tumores cerebrales más frecuentes en el adulto, pero son
En adultos los tumores cerebrales son en su mayoría supraten- excepcionales en niños.
toriales (80%), mientras que en niños entre 2 y 12 años predominan Se localizan generalmente a nivel de la unión corticosubcortical
los infratentoriales (60%). de los hemisferios cerebrales (80%) y, menos frecuentemente, en los

Figura 10. Diagnóstico diferencial de los estados de coma. Signos con valor localizador (MIR 04-05, 53).

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Tabla 17. Síndromes lobares.

FRONTAL TEMPORAL PARIETAL OCCIPITAL


Déficit Motor Auditivo Sensitivo Visual
Afasia • Conducción.
Motora (Broca) Sensitiva ( Wernicke) Alexia
(si hemisferio dominante) • Agrafia.
• Conducta desinhibida. Memoria, aprendizaje, olfato, conducta
Otras alteraciones Agnosia sensitiva Agnosia visual
• Liberación de reflejos arcaicos. emocional y afectiva

Figura 11. Principales manifestaciones de los síndromes lobares.

hemisferios cerebelosos (15%, procedentes sobre todo del tracto 4.3. Gliomas.
digestivo y aparato genitourinario). Aún así representan el tumor
más frecuente en la fosa posterior del adulto (MIR 04-05, 64). Con Los gliomas son las neoplasias cerebrales primarias más prevalentes,
frecuencia son múltiples. especialmente los tumores astrocitarios más agresivos (glioblastoma
El mayor porcentaje son de origen pulmonar (aproximadamente multiforme) (MIR 97-98, 44).
un 50%), siendo más habituales en el carcinoma de células pequeñas
u “oat cell” que en el resto de tumores broncogénicos (MIR 96-97, ASTROCITOMAS (GRADOS I, II Y III DE KERNOHAN).
71). Otras fuentes frecuentes son la mama, riñón, melanoma y tracto Son tumores de crecimiento relativamente lento que afectan funda-
digestivo. El tumor que tiene más tendencia a metastatizar en el mentalmente a pacientes jóvenes (10 a 40 años). Microscópicamente
cerebro es el melanoma. están constituidos por astrocitos de diferentes tipos que determinan
Radiológicamente suelen observarse en la TC como lesiones el pronóstico (el fibrilar y el protoplásmico tienen mejor pronós-
hipodensas cuya pared se realza de forma importante tras la admi- tico que el gemistocítico). Hay dos formas clasificadas por la OMS
nistración de contraste intravenoso (captación en anillo o imagen como tumores independientes por su evidente mejor pronóstico: el
en “donut”). El diagnóstico diferencial de las lesiones que captan astrocitoma pilocítico (en edades más jóvenes, frecuente en niños,
contraste en anillo debe establecerse entre metástasis, glioblasto- generalmente quístico) y el astrocitoma subependimario de células
ma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos (incluida la gigantes (asociado a la esclerosis tuberosa (MIR 97-98F, 128).
toxoplasmosis cerebral). En el adulto se localizan fundamentalmente en los hemisferios
Existen algunas metástasis con especial tendencia a sangrar (por cerebrales, mientras que en los niños son más frecuentes en los
tanto, hiperdensas en la TC): coriocarcinoma, melanoma, carcinoma hemisferios cerebelosos, nervio óptico y tronco encefálico (el tumor
de tiroides, hipernefroma (riñón) y carcinoma broncogénico. encefálico más frecuente en niños es el astrocitoma de cerebelo,
El tratamiento de elección para las metástasis cerebrales es la con frecuencia pilocítico y quístico (MIR 97-98F, 127). El glioma del
radioterapia holocraneal. Las lesiones únicas y accesibles, cuando nervio óptico se asocia a la neurofibromatosis tipo I.
está controlado el tumor primario, deben tratarse con cirugía más La imagen característica en la TC de los astrocitomas de bajo
radioterapia postoperatoria. En algunos casos puede emplearse la grado es una lesión hipodensa con escaso efecto de masa (son
quimioterapia (por ejemplo, metotrexate en metástasis hematoló- infiltrantes, en general) que no capta contraste intravenoso. Los
gicas o de coriocarcinoma) (MIR 98-99F, 71). anaplásicos tienen tendencia a captar contraste (a mayor maligni-

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Neurología y Neurocirugía

dad, mayor tendencia a la captación). 70); afectan generalmente a niños. Sin embargo, son mucho más
El tratamiento de elección de los astrocitomas es la cirugía frecuentes a nivel espinal, especialmente en el filum terminal (úni-
más radioterapia (en los de bajo grado, se prescinde con frecuen- ca localización donde se encuentra el ependimoma mixopapilar),
cia de esta última). La cirugía puede ser curativa en el caso del afectando más a adultos en estos casos.
astrocitoma pilocítico de cerebelo en los niños, tumor para el que El tratamiento de elección es la cirugía más radioterapia. Pueden
no se recomienda radiar. En los gliomas de tronco se prefiere el presentar siembras a través del LCR, en cuyo caso debe realizarse
tratamiento no quirúrgico mediante radioterapia. En los gliomas radioterapia de todo el neuroeje.
del nervio óptico se aconseja actitud expectante y cirugía sólo
si se observa progresión del tumor, ya que la cirugía supone la 4.4. Meningioma.
amaurosis de ese ojo.
Sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los tumores intracranea-
GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GRADO IV DE KERNOHAN). les primarios en adultos (20%), pero es el más frecuente de los tu-
Tumor primario más frecuente y más maligno del SNC. Afecta más mores intracraneales extraparenquimatosos. Afecta principalmente
a varones adultos mayores de 50-60 años. Se ha demostrado cierta a mujeres durante la quinta y sexta décadas de la vida.
predisposición genética. Puede originarse a partir de un tumor as- Son tumores extraaxiales (extraparenquimatosos), de lento
trocitario de menor grado (glioblastoma secundario) o de novo sin crecimiento, generalmente benignos, que crecen a partir de la
antecedentes de tumor previo (glioblastoma primario). aracnoides (leptomeninge), no de la duramadre. Su localización
Es un tumor de rápido crecimiento, que histológicamente parece más frecuente es la convexidad cerebral parasagital.
proceder de una desdiferenciación astrocitaria con pleomorfismo, La clínica depende de la localización, pero hay algunas presenta-
necrosis, proliferación vascular y frecuentes mitosis, por lo que no ciones peculiares: los de la hoz cerebral frontal pueden simular una
es raro que la recurrencia de un astrocitoma de bajo grado sea en clínica de hidrocefalia normotensiva con deterioro cognitivo, trastor-
forma de glioblastoma. Pueden formarse “pseudoempalizadas” en no de la marcha e incontinencia; los de foramen magno, recuerdan en
torno a las áreas necróticas. ocasiones la clínica de una esclerosis lateral amiotrófica; los del surco
Sus localizaciones más frecuentes son los hemisferios cerebrales, olfatorio pueden producir un síndrome de Foster-Kennedy (anosmia,
el cuerpo calloso (en ocasiones se hace bilateral, dando una imagen atrofia óptica ipsilateral y papiledema contralateral).
típica en «alas de mariposa») y las estructuras centroencefálicas. En cuanto a su diagnóstico, son tumores hipervascularizados
Muy raramente afecta al tronco del encéfalo o al cerebelo. de aspecto homogéneo redondeado y bien delimitado en la TC.
La TC y la RM demuestran una lesión heterogénea, de contorno Pueden presentar calcificaciones (cuerpos de psammoma) visibles.
irregular, con captación de contraste en anillo (plantea diagnóstico A veces producen hiperostosis y fenómeno “blistering” en el hueso
diferencial con metástasis, linfoma o absceso). del cráneo vecino.
El tratamiento de elección es la citorreducción quirúrgica, La cirugía es el tratamiento de elección para los meningiomas
seguida de radioterapia y en ocasiones quimioterapia con agentes sintomáticos, y la resección completa puede ser curativa (MIR 99-00,
alquilantes (BCNU). El pronóstico es infausto. 196); debe asociarse radioterapia postoperatoria en las variedades
malignas (MIR 99-00, 252). Se está ensayando con antagonistas de
OLIGODENDROGLIOMA. progesterona.
Tumor raro, que representa menos del 10% de todos los gliomas.
Su característica microscópica más llamativa es la existencia de 4.5. Tumores de origen disembrioplásico.
células redondeadas con núcleos hipercromáticos y citoplas-
mas de escasa apetencia tintorial, con aspecto de “huevo frito”. CRANEOFARINGIOMA.
Son frecuentes los quistes, las calcificaciones y las hemorragias Tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la bolsa
espontáneas. No expresan PAGF, a diferencia de los tumores de Rathke, de localización supraselar, que afecta principalmente a
astrocitarios. niños y adolescentes. Presenta un importante componente quístico
Es un tumor propio de la edad adulta, con un pico en la 5ª dé- de contenido aceitoso con pared parcialmente calcificada (se des-
cada de la vida. Su localización más frecuente es el lóbulo frontal. criben las calcificaciones en paréntesis en la Rx lateral de cráneo)
Es típico que debute clínicamente con crisis epilépticas, siendo el (MIR 00-01F, 73; MIR 98-99F, 79; MIR 95-96F, 19).
tumor cerebral primario más epileptógeno. Produce clínica de disfunción neuroendocrina y campimétrica
La TC evidencia una lesión hipodensa con áreas quísticas y de por compresión del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadranta-
calcificación, que no suele captar contraste intravenoso. nopsia inferior). Puede producir talla baja y obesidad por afectación
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica más qui- hipotálamo-hipofisaria y diabetes insípida (MIR 95-96, 15).
mioterapia (PCV: procarbacina, CCNU y vincristina). El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.

EPENDIMOMA. QUISTE COLOIDE.


Tumor que afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes. Tumor propio de adultos que se localiza en la parte anterior del III
Su característica histológica más típica son las formaciones en ventrículo. Está bien encapsulado por tejido epitelial y contiene
«roseta». Generalmente son benignos, aunque se ha descrito una material glucoproteico PAS positivo. Característicamente produce
variante anaplásica. hidrocefalia aguda intermitente con los cambios posturales, por
Pueden localizarse a lo largo de todo el neuroeje. A nivel intra- bloqueo de los agujeros de Monro.
craneal representan un 5-6% de los gliomas, y crecen típicamente El tratamiento de elección es la cirugía, siendo útiles las técnicas
en el suelo del 4º ventrículo, produciendo hidrocefalia (MIR 98-99, neuroendoscópicas.

Tabla 18. Formas clínicas de los tumores intracraneales.

DEBUT AGUDO POR CLÍNICA HEMORÁGICA S D . D E H T IC SD. INTRACRANEAL PROPIO


Tumores de fosa posterior • Disfunción neuroendocrina
Metástasis (pulmón, melanoma, carcinoma
(meduloblastoma en Craneofaringioma (obesidad, talla baja, diabetes insípida).
renal, tiroideo o coriocarcinoma)
adultos…) • Cuadrantonopsia inferior.
Tumores de la región pineal Neurinoma Hipoacusia neurosensorial,
Glioblastoma multiforme
(germinoma, pineocitoma…) del VIII par acufeno y vértigo
Oligodendroglioma Craneofaringioma Glioma del II par Amaurosis ipsilateral
Meningioma del Síndrome de Foster-Kennedy (anosmia,
Meduloblastoma (niños)
bulbo olfatorio atrofia óptica y papiledema contralateral)

Pág. 19
miniMANUAL 1 CTO

Figura 12. Diagnóstico diferencial de los tumores intracraneales en función de su localización.

4.6. Otros tumores. Tabla 19. Asociación entre neoplasias del SNC
y enfermedades sistémicas.
LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO.
Habitualmente se observa en enfermos con defectos inmunológicos
mixtos (humoral y celular); es la neoplasia cerebral más frecuente en
pacientes con SIDA y la segunda lesión intracerebral en frecuencia
en estos pacientes, después del absceso por toxoplasma. También
puede verse en algunas conectivopatías y en la infección por el
virus de Epstein-Barr.
Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución pe-
rivascular. Se localizan con más frecuencia en ganglios de la base,
sustancia blanca periventricular y cuerpo calloso.
En la TC craneal captan contraste homogéneamente, con frecuen-
cia en anillo, con importante disminución o desaparición de las lesio-
nes tras un ciclo de varias semanas con corticoides en dosis elevadas
(tumor «fantasma»). El tratamiento más eficaz es la radioterapia, que
actualmente suele combinarse con quimioterapia con metotrexate.

HEMANGIOBLASTOMA.
Es un tumor benigno que aparece casi exclusivamente en la fosa pos-
terior, a nivel de los hemisferios cerebelosos. Es el más frecuente de
los tumores primarios intraaxiales de la fosa posterior en el adulto.
Suele ser quístico con un nódulo mural hipercaptante.

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Neurología y Neurocirugía

En un 20% se presntan en el contexto de la enfermedad de • hallazgo de un número excesivo de tripletes CAG (más de 40
Von Hippel-Lindau. En estos casos con frecuencia son múltiples, repeticiones) en el cromosoma 4 (MIR 99-00, 194);
y asocian angiomas retinianos y otras lesiones viscerales (tumores • la TC muestra atrofia de la cabeza del núcleo caudado con dilata-
o quistes pancreáticos y renales). Pueden producir eritropoyetina ción selectiva de las astas frontales de los ventrículos laterales.
y es característica la presencia de policitemia en los estudios de
laboratorio (MIR 00-01, 61; MIR 97-98F, 137). El tratamiento de TRATAMIENTO.
elección es quirúrgico. La terapia de sustutición con colinomiméticos o gabaérgicos ha
resultado infructuosa, por lo que se realiza fundamentalmente
tratamiento sintomático.
TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES. • Corea: neurolépticos.
• Depresión: antidepresivos tricíclicos y fluoxetino.
Tabla 20. Principales cuadros extrapiramidales • Psicosis: neurolépticos (clozapino).
con sus localizaciones lesionales.
5.2. Enfermedad de Parkinson idiopática.
NÚCLEO SUBTALÁMICO Hemibalismo y corea
CAUDADO Y PUTAMEN Corea Es el síndrome parkinsoniano más común. Más frecuente en varo-
nes, con una edad media de comienzo de 55 años. Su etiología es
SUSTANCIA NEGRA (pars compacta) Parkinsonismo desconocida. Se han implicado:
LESIÓN PALIDAL BILATERAL Bradicinesia severa • Factores genéticos. Habitualmente de carácter esporádico, se
han descrito familias con enfermedad de Parkinson heredada
PUTAMEN Hemidistonías con carácter autosómico dominante, penetrancia incompleta
y edad de inicio más precoz (45 años).
5.1. Corea. Enfermedad de Huntington. • Factores ambientales. Intoxicación accidental en drogadictos
por MPTP (metil-fenil-tetrahidropiridina), diversos metales
El término corea (“baile”) hace referencia a movimientos arrítmicos, pesados (Mn, Al, As, Hg), herbicidas… Se ha descrito menor
rápidos, irregulares, incoordinados e incesantes que pueden afectar incidencia entre fumadores.
a cualquier parte del cuerpo.
La enfermedad de Huntington (EH) es la forma más común de Anatomopatológicamente se produce una pérdida neuronal
corea hereditario. Puede debutar a cualquier edad, aunque la mayor con despigmentación y gliosis que afecta sobre todo a la por-
incidencia se sitúa entre la 4ª y 5ª décadas, evolucionando lentamente ción compacta de la sustancia negra (MIR 00-01, 253) y al locus
hacia la muerte en un período de 10 a 25 años. La supervivencia es coeruleus mesencefálico. El marcador anatomopatológico más
más corta entre individuos con inicio juvenil de la enfermedad. característico, aunque no exclusivo, son los cuerpos de Lewy:
Se hereda con carácter autosómico dominante y penetrancia inclusiones intracitoplasmáticas eosinófilas rodeadas por un halo
completa, y es el resultado de un defecto genético localizado en el periférico menos densamente teñido que derivan de elementos
brazo corto del cromosoma 4, con expansión del triplete de nucleó- del citoesqueleto neuronal alterado y se tiñen con anticuerpos
tidos CAG (MIR 95-96, 12). El sexo del padre afectado influencia la frente a ubiquitina
edad de inicio, de forma que si el afectado era el padre o el abuelo
la enfermedad debutará antes. En la EH se observa el fenómeno de Tabla 21. Correlación entre afectación anatomopatológica
anticipación, en virtud del cual el debut se produce a edades más y hallazgos clínicos.
precoces en sucesivas generaciones.
Anatomopatológicamente es característica de la enfermedad de ACINESIA Y RIGIDEZ Pérdida celular en sustancia negra
Huntington la atrofia del núcleo caudado, con dilatación secundaria TEMBLOR DE REPOSO No se ha descrito un área lesional específica
de las astas frontales de los ventrículos laterales.
Afectación de columnas medulares
CLÍNICA
CLÍNICA. intermediolaterales y de ganglios simpáticos
AUTONÓMICA
y parasimpáticos
Se caracteriza por la tríada: trastornos del movimiento, deterioro
cognitivo y clínica psiquiátrica (MIR 02-03, 209; MIR 95-96F, 167). Lesión del núcleo basal de Meynert y locus
• Trastornos del movimiento. En la forma que debuta en la DÉFICITS COGNITIVOS coeruleus; probablemente existe afectación
edad adulta el trastorno de movimiento más característico es neocortical directa
el corea, que en fases iniciales puede ser suprimido por la vo- FENÓMENOS DE
luntad. Posteriormente puede ser tan violento que imposibilite Defectos noradrenérgicos
CONGELACIÓN
al paciente sentarse sin riesgo de caer. Las alteraciones en los
movimientos oculares a veces son los signos más precoces; la
pérdida de los movimientos oculares sacádicos rápidos que CLÍNICA.
permiten la refijación en distintos objetos constituye el déficit Es un síndrome clínico caracterizado por temblor de reposo, bra-
más común. dicinesia, rigidez e inestabilidad postural (MIR 99-00, 201). Los dos
• La variante de Westphal se presenta a edades más precoces primeros son los más típicos.
(antes de los 20 años), y en ella la rigidez predomina sobre el 1. Temblor de reposo. Movimiento oscilatorio distal a 4-6 Hz que
corea, asociando además crisis comiciales y ataxia cerebelosa. afecta preferentemente a las manos; típicamente es asimétrico
• Deterioro cognitivo. Aparece desde las fases iniciales de la en- al inicio (MIR 01-02, 57). Constituye la forma de presentación
fermedad y se relaciona con la patología de los ganglios basales. más frecuente (60-70% de los pacientes) y puede permanecer
Su curso es generalmente paralelo a la alteración motora. El tras- como única manifestación de la enfermedad durante varios
torno de la memoria es común, pero se trata de una demencia años. El temblor postural está presente en aproximadamente
subcortical y, por tanto, es rara la aparición de afasias, apraxias un 60% de los pacientes, asociado o no a temblor de reposo.
y agnosias. 2. Bradicinesia. Consiste en una ralentización generalizada de los
• Trastornos psiquiátricos y de comportamiento. Aparecen movimientos; es la manifestación más incapacitante de la en-
generalmente en fases iniciales de la enfermedad. La manifes- fermedad (MIR 02-03, 205). Hay hipomimia facial, disminución
tación más frecuente son los trastornos afectivos, incluyendo de la frecuencia de parpadeo, lenguaje monótono e hipófono
depresión uni o bipolar, que afecta a un 50% de los casos. El con fácil fatigabilidad, micrografía, dificultad para levantarse
riesgo de suicidio es mayor que en la población general. de la silla y girarse en la cama. La marcha es típica, con flexión
anterior del tronco, a pequeños pasos, arrastrando los pies y
DIAGNÓSTICO. con pérdida del braceo (marcha festinante) (MIR 04-05, 57; MIR
Puede establecerse mediante: 03-04, 243).
• historia clínica, exploración neurológica y antecedentes fami- 3. Rigidez. Incremento de la resistencia a la movilización pasiva que
liares (MIR 98-99F, 72); predomina en la musculatura flexora; constante a lo largo del

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miniMANUAL 1 CTO

movimiento (rigidez plástica), si bien en ocasiones se observa el Tabla 23. Criterios diagnósticos de la E. de Parkinson.
llamado fenómeno de rigidez en rueda dentada, que se considera
como la interferencia del temblor sobre la rigidez plástica durante 1) Dos de los siguientes signos o síntomas:
la movilización pasiva del miembro (se trata de una explicación - Temblor de reposo.
parcial dada la posibilidad de rueda dentada en pacientes sin - Rigidez.
temblor de reposo). - Bradicinesia.
4. Inestabilidad postural. Se puede manifestar como propulsión - Inestabilidad postural.
(tendencia a desplazarse hacia delante) o retropulsión (despla-
zamiento hacia atrás). 2) Mejoría significativa con L-Dopa.
5. Otras manifestaciones. Hallazgos oculares (limitación en la
supraelevación de la mirada (MIR 04-05, 58) y reflejo glabelar 3) Descartar los parkinsonismos secundarios .
inagotable), disfunción autonómica (sialorrea, disfagia, estre-
ñimiento, tendencia a la hipotensión, hipersudoración, nicturia 4) Ausencia de signos incompatibles con la E. de Parkinson:
y urgencia miccional). - Oftalmoplejía supranuclear con parálisis en la infraversión
6. Transtornos no motores. Incluyen cambios en la personalidad, de la mirada.
deterioro de funciones superiores (en fases avanzadas de la - Afectación corticoespinal.
enfermedad (MIR 99-00, 195), lo contrario a lo que ocurre en - Afectación de asta anterior.
los parkinsonismos secundarios, donde es más frecuente su - Signos cerebelosos.
aparición precoz), depresión, trastornos del sueño… - Polineuropatía.
- Mioclonías.
TRATAMIENTO. - Crisis oculogiras.
En la enfermedad de Parkinson existe un desequilibrio entre la do-
pamina y la acetilcolina en los ganglios basales. Como consecuencia
de la lesión de las vías dopaminérgicas, se produce una caída de RECUERDA
los niveles de dopamina estriatal con el consiguiente predominio Que el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es funda-
funcional de los sistemas colinérgicos. mentalmente clínico.

Tabla 22. Opciones terapéuticas en la Enfermedad de Parkinson.

MECANISMO DE ACCIÓN FÁRMACOS COMENTARIOS


• Son de elección para el tratamiento de pacientes jóvenes con
predominio clínico del temblor de reposo; deben ser evitados en
DISMINUCIÓN de personas mayores por sus efectos secundarios confusionales (MIR 00-
Anticolinérgicos
ACTIVIDAD 01F, 67).
(trihexifenidil, biperiden)
COLINÉRGICA • Su utilización se ve limitada por los efectos secundarios
antimuscarínicos periféricos (boca seca, visión borrosa, estreñimiento,
náuseas, retención urinaria, trastornos en la sudoración y taquicardia).
• Sigue siendo el tratamiento de primera línea, especialmente útil en el
control de la bradicinesia y la rigidez; la falta de respuesta a L-Dopa
habla en favor de síndrome parkinsoniano no idiopático.
• Casi todos los pacientes que inicialmente mejoran pierden su
L-DOPA
respuesta a la L-Dopa en 3-8 años, apareciendo fluctuaciones motoras
(fenómeno "wearing off" o fin de dosis, hipercinesia pico de dosis,
distonías fin de dosis, discinesias bifásicas, fenómenos "on-off")
(MIR 99-00, 200).
Aumenta la biodisponibilidad de L-dopa para su paso a través de la
Inhibidor de la dopadecarboxilasa
barrera hematoencefálica, permitiendo reducir la dosis y, por tanto, los
periférica (carbidopa-benseracida)
efectos secundarios
Inhibidor selectivo de la COMT Aumenta la biodisponibilidad de la L-dopa, inhibiendo su metabolismo,
(entacapona) por lo que pueden administrase asociados
Agonistas dopaminérgicos Se utilizan en monoterapia cuando existe afectación leve-moderada, y
POTENCIACIÓN del
(bromocriptina, lisuride, pergolide asociados a L-dopa en fases avanzadas, lo que permite un control parcial
SISTEMA
y cabergolina) de las fluctuaciones motoras y la reducción de dosis de L-dopa.
DOPAMINÉRGICO
• Ha demostrado en algunos estudios ralentizar el desarrollo de la
discapacidad motora y disminuir el índice de progresión de la
Inhibidor selectivo de la MAO-B enfermedad cuando se usa en estadios tempranos (efecto neuroprotector).
(deprenil o selegilina) • Puede ofrecer una mejoría sintomática al incrementar las
concentraciones estriatales de dopamina mediante el bloqueo de su
catabolismo.
• Es débilmente efectiva para el control sintomático; mecanismo de
acción desconocido (se ha propuesto que aumenta la síntesis,
liberación y disponibilidad de la dopamina).
Amantadina
• Mejora la bradicinesia, la rigidez y el temblor, pero en aproximadamente
un año de tratamiento se precisa añadir otros fármacos por la pérdida de
eficacia.
Antidepresivos tricíclicos
Tratamiento de la depresión asociada
(amitriptilina, nortriptilina)
OTROS Betabloqueantes (propranolol) Control del temblor de acción (postural)
Suele plantearse en pacientes relativamente jóvenes, con sintomatología
Estimulación bilateral del núcleo
TÉCNICAS QUIRÚRGICAS incapacitante, que no responden a la medicación o que presentan intolerancia
subtalámico
a la misma o efectos secundarios importantes que limitan su uso

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Neurología y Neurocirugía

PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (ENFERMEDAD DE


STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI) (MIR 95-96, 14).

Se caracteriza por:
• Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso
temblor e inestabilidad postural y frecuentes caídas, especial-
mente hacia atrás (MIR 02-03, 254). Escasa o nula respuesta al
tratamiento con L-Dopa.
• Distonía. Afecta principalmente al cuello (dato típico).
• Disfunción corticobulbar o corticoespinal con aumento de re-
flejos miotáticos, signo de Babinski, disartria, disfagia y labilidad
emocional (síndrome pseudobulbar).
• Parálisis de la mirada conjugada en el plano vertical, especial-
mente de la infraversión de la mirada en fases iniciales (signo
clínico más característico de esta enfermedad).
• Demencia.

ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ.
Se caracteriza clínicamente por demencia, alteraciones de la postura
y tono muscular, clínica extrapiramidal (corea, distonía) y ataxia. De
herencia autosómica recesiva y frecuente inicio en la adolescencia.
Anatomopatológicamente se demuestra un acúmulo de hierro en
los ganglios basales, concretamente en pálido y porción reticular
de la sustancia negra, que ofrece un aspecto característico en
la RM (“signo del ojo de tigre”). No hay trastorno sistémico del
metabolismo del hierro, por lo que la utilización terapéutica de
quelantes de este metal es inútil.

ATROFIAS MULTISISTÉMICAS (AMS)


Grupo heterogéneo de patologías degenerativas del sistema nervio-
so referidas a lo largo de la historia con distintas denominaciones
(atrofia olivopontocerebelosa u OPCA, degeneración estrionígrica,
síndrome de Shy-Drager y fallo autonómico progresivo). Clínica-
mente pueden presentarse con una combinación de:
• Clínica parkinsoniana. Debuta antes que la enfermedad de
Figura 13. Paciente con enfermedad de Parkinson. Parkinson idiopática, tiende a ser simétrica en su distribución,
con predominio de acinesia, rigidez y afectación postural, pero
generalmente sin temblor de reposo; la respuesta a L-Dopa es
5.3. Otros síndromes parkinsonianos. mala.

Figura 14. Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos.

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miniMANUAL 1 CTO

• Piramidalismo. Con respuesta cutaneoplantar extensora y 1. Forma recurrente-remitente o RR: es la forma más frecuente
franca hiperreflexia; frecuente combinación con espasticidad de inicio. Los pacientes presentan una sucesión de episodios
y rigidez. o brotes de disfunción neurológica, más o menos reversibles,
• Signos y síntomas cerebelosos. La ataxia de la marcha es el que recurren en el tiempo y que, van dejando secuelas neu-
signo cerebeloso más común. Incluye también habla escandida, rológicas. Se considera un brote a la aparición de síntomas o
hipofonía, dismetría o disdiadococinesia. Una acinesia severa signos de déficit neurológico, de más de 24 horas de duración.
puede enmascarar estos hallazgos. Para considerar que dos brotes son distintos tienen que afectar
• Signos y síntomas autonómicos. Suelen preceder al resto de a distintas partes del SNC y con un intervalo entre ellos de al
los síntomas. Incluyen hipotensión, impotencia, incontinencia menos un mes.
urinaria, etc. 2. Forma secundariamente progresiva (SP): con el paso del
• La demencia y las crisis no son datos integrantes de esta entidad tiempo, hasta la mitad de los pacientes con formas RR pre-
y, a efectos prácticos, su presencia descarta una AMS no com- sentan un deterioro lentamente progresivo sin que aparezcan
plicada. claros brotes; en fases tardías, ésta es considerada la forma
evolutiva más frecuente. No existen indicadores exactos que
El predominio clínico puede variar en un mismo paciente a lo predigan cuándo se producirá el paso de forma RR a SP, o si
largo de su evolución. Cuando predomina la clínica parkinsoniana lo hará.
se habla de degeneración estrionígrica; cuando predomina la clínica 3. Forma primaria progresiva (PP): el 10% de los pacientes pre-
autonómica de síndrome de Shy-Drager (MIR 00-01F, 64) y, cuando sentan un curso progresivo desde el comienzo de la enferme-
lo hace la ataxia y el piramidalismo, se habla propiamente de OPCA dad, sin brotes. La forma más frecuente de comienzo es con
(forma esporádica). una paraparesia espástica progresiva. Son las formas de más
En cuanto al tratamiento, tanto la L-Dopa como los agonistas difícil diagnóstico y de peor pronóstico.
dopaminérgicos ofrecen escasos resultados, si bien éstos últimos 4. Forma progresiva-recurrente (PR): el 5% de los pacientes pre-
son mejor tolerados, pues evitan las discinesias inducidas por sentan deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso
L-Dopa crónicamente administrada. Se han descrito respuestas de la enfermedad aparecen brotes.
ocasionales a la amantadina.
CLÍNICA
Tabla 24. Principales alteraciones de los neurotransmisores La mayoría de los sistemas funcionales del SNC se verán afectados
en distintos procesos neurológicos. a lo largo de la evolución de la enfermedad (MIR 99-00F, 66; MIR
95-96F, 169).
AU MEN TAN D ISMIN U YEN
Acetilcolina Dopamina, noradrenalina,
PARKIN SON
(FUNCIONAL) serotonina y mesencefalina Tabla 25. Clínica de presentación más habitual de la EM.
EN F. de Síntomas sensitivos (61%).
Acetilcolina, GABA
H U N T IN GT ON Dopamina Hipoestesia (37%).
ESQU IZOFREN IA Parestesias (24%).
Visión borrosa por neuritis óptica (36%).
EN F. de ALZH EIMER Acetilcolina, somatostatina
Debilidad y otros síntomas motores (35%).
EPILEPSIA GABA Diplopía (15%).
Ataxia (11%).

TEMA 6. ESCLEROSIS MÚLTIPLE A. Síntomas sensitivos: son los más frecuentes, en forma de hipo
o parestesias. Es característica la sensibilidad al calor con re-
La Esclerosis Múltiple (EM) es el más frecuente de los procesos aparición o empeoramiento de los síntomas con el aumento
desmielinizantes, un conjunto de enfermedades neurológicas que de la temperatura corporal (MIR 02-03, 207).
tienden a afectar a adultos jóvenes y que se caracterizan por una B. Neuritis óptica (NO): es una manifestación muy frecuente
inflamación y destrucción selectiva de la mielina del sistema ner- en el curso de la enfermedad. Es generalmente unilateral y
vioso central, respetando en general el sistema nervioso periférico retrobulbar, con fondo de ojo normal (“ni el médico ni el
(MIR 96-97, 69; MIR 01-02, 53). Es una enfermedad de etiología paciente ven nada”) y dolor con la movilización ocular (MIR
desconocida y patogenia autoinmune caracterizada por presentar, 97-98, 41), mostrando el examen campimétrico un escotoma
en el 75% de los casos, un curso ondulante con exacerbaciones y centrocecal.
remisiones en su sintomatología. Es más frecuente en mujeres jó- C. Síntomas motores: es frecuente la lesión de la vía piramidal, con
venes (20-45 años), y parece existir cierta susceptibilidad genética clínica correspondiente de primera motoneurona. La distribu-
(mayor prevalencia entre gemelos univitelinos y en haplotipos ción del déficit de fuerza es variable según la localización de la
HLA-DR2 y HLA-DQ). lesión: hemiparesia, paraparesia, tetraparesia, etc. El signo de
Anatomopatológicamente la alteración más característica es la apa- Lhermitte consiste en una sensación descendente de descarga
rición de áreas o placas de desmielinización bien delimitadas a nivel eléctrica al flexionar el cuello, como consecuencia de una lesión
del SNC, localizadas preferentemente a nivel periventricular y subpial. cordonal a nivel cervical (también se puede ver en la espondi-
Es importante recordar que no hay correlación entre el número de losis cervical, la tabes dorsal y la mielopatía por radiación). Las
placas y su tamaño con los síntomas clínicos (muchas veces las placas formas medulares son las de peor pronóstico, dado que con
son clínicamente silentes y sólo se evidencian por autopsia). elevada frecuencia se hacen progresivas.
El fenómeno patogénico primario parece ser la lesión de los oli- D. Diplopía: generalmente es secundaria a lesión del fascículo lon-
godendrocitos, célula formadora de mielina en el sistema nervioso gitudinal medial, que origina una oftalmoplejía internuclear.
central. El sistema nervioso periférico nunca se afecta. En más del Su aparición en un paciente joven nos debe hacer sospechar
95% de los pacientes con EM aparecen bandas oligoclonales de EM, mientras que en mayores de 50 años la etiología suele ser
IgG en el LCR; no están presentes en suero y traducen la activación vascular (MIR 99-00, 197). También puede observarse parálisis
de un número reducido de clones de linfocitos B con aumento de del VI par, pero son raras las del III y IV.
la síntesis intratecal (dentro de la barrera hematoencefálica) de E. Ataxia y otras manifestaciones de afectación cerebelosa (di-
anticuerpos. Estas bandas oligoclonales no son específicas de la sartria, nistagmo y temblor cinético).
EM, pudiendo aparecer en otros trastornos. F. Otras manifestaciones: como disfunción cognitiva (la pérdida
de memoria es la manifestación más frecuente), depresión
FORMAS EVOLUTIVAS (que aparece reactivamente al conocer que se padece la enfer-
Las manifestaciones clínicas son muy variables, distinguiéndose medad o con la evolución), sintomatología frontal con euforia
cuatro formas evolutivas: y comportamiento desinhibido, etc.

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Neurología y Neurocirugía

Tabla 26. Opciones terapéuticas en la esclerosis múltiple.

T ipo de tratamiento Fármacos Observaciones


Administración de corticoides a alta dosis por vía
Brotes con deterioro
intravenosa, durante 3-7 días, con o sin reducción
funcional importante
Tratamiento del progresiva posterior por vía oral
Corticoides sistémicos
brote Brotes de intensidad leve
Admisntración de corticoides por vía oral, con reducción
(sintomatología
progresiva de la dosis durante un mes
exclusivamente sensitiva)
• Es un análogo antigénico de la proteína básica de la mielina.
• Su administración subcutánea diaria reduce en un 30% el número de brotes en las
Acetato de glatiramer o
formas RR.
copolimero
• Efectos secundarios: reacciones locales a la inyección y un cuadro idiosincrásico
de disnea, palpitaciones, dolor torácico y enrojecimiento facial.
• Reducen en un 30% el número de brotes en las fromas RR (MIR 03-04, 240; MIR
Tratamiento de
00-01, 55); su vía de administración es parenteral, intramuscular (INF beta 1a) o
base
Interferón beta (1a y 1b) subcutánea (INF beta 1b).
• Efectos secundarios: síndrome pseudogripal en relación con la inyección,
desarrollo de anticuerpos neutralizantes que pueden restar eficacia.
Inmunosupresores: • Reducen el número de brotes.
azatioprina, mitoxantrona, • Requieren prologados periodos de administración. La mitoxantrona podría ser
metotrexate eficaz en las formas progresivas
Baclofeno, BZD Espasticidad
Amantidina, pemolide Fatigabilidad
Tratamiento Sildenafilo Disfunción eréctil
sintomático de las
secuelas Anticolinérgicos (oxibutina) Hiperreflexia vesical (urgencia miccional)
Colinomiméticos (betanecol) Atonía vesical (retención urinaria)
ISRS Depresión

DIAGNÓSTICO. RECUERDA
El diagnóstico de la EM es fundamentalmente clínico (criterios
La EM nunca afecta al sistema nervioso periférico.
de Poiser y de McDonald) y de exclusión, dada la ausencia de
pruebas diagnósticas de certeza, y exige por tanto un exhaustivo • El diagnóstico de la EM es clínico y por exclusión. Requiere
diagnóstico diferencial (MIR 99-00F, 256). Se requieren dos tipos criterios de diseminación tanto espacial como temporal.
de criterios: • No existe correlación entre el número y tamaño de las placas,
• Diseminación temporal (dos o más episodios de déficit neu- y las manifestaciones clínicas.
rológico, separados entre sí por al menos un mes sin nuevos • La forma evolutiva más frecuente es la remitente en brotes
síntomas); (recurrente remitente o RR), mientras que la de peor pro-
• Diseminación espacial (síntomas y signos que indican al menos nóstico es la primaria progresiva (PR). Los síntomas más
dos lesiones independientes en el sistema nervioso central). A frecuentes son los sensitivos (entre ellos, el signo de Lherr-
su vez, de estas lesiones se puede tener evidencia clínica (algún mitte), seguidos de los visuales, y tienden a empeorar con
signo anormal en la exploración) o paraclínica (demostración el calor.
por medio de potenciales evocados o prueba de imagen, aunque • El tratamiento sintomático de los brotes se realiza con cor-
no hayan dado lugar a síntomas clínicos). ticoides, bien sea por vía oral o sistémica.
• El tratamiento modificador de la enfermedad se realiza
Investigaciones paraclínicas. con IFN-beta o copolímero, útiles sobre todo en las formas
A. LCR: se detectan bandas oligoclonales en algo más del 90% de recurrentes con brotes (RR), que se reducen en un 30%. Los
los pacientes (MIR 01-02, 54), sin que presenten relación con inmunosupresores (metotrexato, azatioprina, mitoxantrona)
la actividad de la enfermedad; también se observa un aumen- parecen ser eficaces en las formas progresivas.
to de la proteinorraquia y una discreta pleocitosis linfocitaria
(MIR 04-05, 56). Las bandas oligoclonales pueden aparecer en
otras enfermedades que cursen con inflamación del SNC como TEMA 7. ENFERMEDADES DE LA PLACA
neurolúes, SIDA o panencefalitis esclerosante subaguda. MOTORA: MIASTENIA GRAVIS
B. Potenciales evocados: permiten estudiar los potenciales ge-
nerados en el SNC tras la estimulación de un órgano sensorial Las enfermedades de la placa motora incluyen fundamentalmente la
periférico. La detección de un enlentecimiento en la conduc- miastenia gravis (trastorno postsináptico) y el síndrome miasténico
ción de alguna vía sensorial sugiere lesión desmielinizante, de Eaton-Lambert y botulismo (trastornos presinápticos).
aun en ausencia de clínica; actualemente se emplean casi La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que cursa con de-
exclusivamente los potenciales evocados visuales. bilidad y fatigabilidad de la musculatura esquelética. Es más frecuente
C. Neuroimagen: la RM es la prueba más sensible en la EM (MIR 03- en mujeres, con un pico de incidencia entre la 2ª y 3ª décadas.
04, 244). Permite determinar en un solo estudio la diseminación La transmisión neuromuscular es ineficaz debido a una dismi-
espacial (demostrando distintas lesiones) y temporal (demos- nución en el número de receptores nicotínicos de la membrana
trando lesiones agudas -captadoras de contraste- y crónicas), por postsináptica, cuyos pliegues se encuentran aplanados (MIR 99-00,
lo que se ha convertido en la prueba complementaria más útil.; 204). Este trastorno está mediado por anticuerpos dirigidos contra
además la administración de gadolinio permite valorar como los receptores nicotínicos de acetilcolina (Ach) (MIR 98-99F, 231). El
recientes las lesiones captantes. timo es anormal en el 75% de los pacientes (en el 65% es hiperplásico
y en el 10% hay timoma) (MIR 99-00, 253).
No existe en este momento tratamiento con capacidad para La liberación de Ach en la terminación nerviosa en respuesta a
curar la enfermedad (MIR 97-98, 42). un potencial de acción es normal (MIR 94-95, 40), pero ésta no es

Pág. 25
miniMANUAL 1 CTO

Tabla 27. Diagnóstico diferencial de los síndromes miasténicos.

Ac-anticanal de calcio
(presináptico)
Paraneoplásico

Sexo indiferente.
Cualquier edad
Forma más frecuente en lactantes

Musculatura extraocular.
Proximal MMII (85%) PROXIMAL MMII
Asimétrica Extraocular (70%)

Respuesta
disminuida

SÍ SÍ

Ejercicio
Estrés
Embarazo

Tratamiento
del tumor
subyacente

capaz de generar contracción muscular por varios motivos: 1) los latura cervical. La debilidad se generaliza a los músculos de
anticuerpos impiden la interacción de la Ach con el receptor y, más los miembros, siendo de carácter proximal y asimétrica, con
importante, 2) el depósito de inmunocomplejos en la membrana preservación de los reflejos miotáticos y sin amiotrofias. No
postsináptica lisa los receptores y acelera su endocitosis. hay alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupilares (MIR
95-96F, 160).
CLÍNICA. 3. Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos (anticolinesterá-
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de distribución típica, sicos).
sin alteración de otras funciones neurológicas.
Tres características marcan el diagnóstico de esta enfermedad: Se ha descrito dos formas clínicas especiales:
1. Carácter fluctuante de la debilidad, con empeoramiento tras el - Miastenia neonatal. Se produce por transmisión placentaria
ejercicio y mejoría con el reposo o el sueño. de anticuerpos de la madre miasténica al feto. La clínica cursa
2. Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la ex- con hipotonía generalizada, dificultad respiratoria, disfagia y
traocular, con ptosis y diplopía (MIR 02-03, 208; MIR 96-97, paresia diafragmática. Tiene carácter transitorio y los síntomas
79; MIR 95-96, 17). Otros síntomas son debilidad de muscu- desaparecen en pocas semanas.

Pág. 26
Neurología y Neurocirugía

- Miastenia congénita. Agrupa un conjunto de entidades heredi- TRATAMIENTO.


tarias de patogenia no autoinmune (no presentan anticuerpos En general, los medios terapéuticos disponibles son cuatro: mejorar
antirreceptor) caracterizadas por distintos trastornos de la la transmisión neuromuscular con anticolinesterásicos (neostigmi-
unión neuromuscular (receptor de Ach anormal, deficiencia de na y, preferentemente, piridostigmina por vía oral), inmunosupre-
acetilcolinesterasa, terminal presináptico pequeño con escasa sión con esteroides o citostáticos, plasmaféresis para disminuir la
liberación de Ach, etc.). titulación sérica de anticuerpos antirreceptor y timectomía para
eliminar el posible origen de los mismos.
DIAGNÓSTICO.
RECUERDA
Tabla 28. Técnicas diagnósticas en la miastenia gravis. • Los anticolinesterásicos en monoterapia sólo se emplean en
las formas oculares puras; en casi todos los demás casos es
El Cloruro de edrofonio inhibe la necesario añadir otras medidas terapéuticas.
acetilcolinesterasa a nivel de la hendidura • La timectomía se realiza en pacientes con timoma o formas
sináptica, aumentando así la disponibilidad de generalizadas (entre la pubertad y los 55 años, aún en au-
TEST DE TENSILON
acetilcolina para interactuar con los receptores
(Edrofonio) sencia de timoma).
postsináptico. Debe realizarse cuando existe la
(MIR 98-99, 243)
sospecha clínica. Es positivo si se produce una
mejoría inmediata y transitoria de la debilidad
tras su adminstración.
RECUERDA
Prueba más específica; su presencia es
diagnóstica (MIR 03-04, 245), pero su ausencia • El efecto de la plasmaféresis o las inmunoglobulinas i.v. es
DEMOSTRACIÓN DE
no excluye el diagnóstico. No son de escasa duración, por lo que su uso se limita a las crisis
ANTICUERPOS
patognomónicos de miastenia gravis (pueden agudas o de forma previa a la timectomía en pacientes con
ANTIRRECEPTOR DE
aparecer en miastenias farmacológicas). Su alto riesgo quirúrgico.
ACETILCOLINA
titulación no se corresponde con la gravedad • Los inmunosupresores (corticoides, azatioprina, ciclofosfa-
de la enfermedad.
mina) sólo se emplean en pacientes en los que no han dado
Las velocidades de conducción nerviosa son resultado otras medidas.
normales. La amplitud del potencial de acción
ante un estímulo único es normal. La
ESTUDIOS
estimulación nerviosa repetitiva a bajas
NEUROFISIOLÓGICOS
frecuencias (3-5 Hz) produce un decremento
progresivo de la amplitud de los potenciales TEMA 8. NEUROPATÍAS.
de acción evocados (respuesta decremental).
• Neuropatía periférica: término general que hace referencia a
RADIOLOGÍA Detectan alteraciones tímicas (hiperplasia o
(TC o RM torácica) timoma).
todos aquellos trastornos de los nervios periféricos, sea cual
sea su causa.
OTROS (estudio de Puede asociar hipertiroidismo en un 5% de los • Polineuropatía: proceso de instauración gradual, que afecta a
hormonas tiroideas, pacientes y agravar la debilidad miasténica, múltiples troncos nerviosos y que se caracteriza por su carácter
factor reumatoide y así como diversos trastornos autoinmunes
simétrico y generalizado, con afectación preferentemente dis-
ANAs) (LES, artritis reumatoide, etc.).
tal.

Forma Forma Crisis


ocular exclusiva generalizada miasténica

Anticolinesterásico Anticolinesterásico Tratamiento de soporte


(piridostigmina) (piridostigmina) (ventilación, líquidos)

Indicaciones de timectomía: Plasmaféresis o


- Timoma inmunoglobulina iv.
- Forma generalizada
Mejora
Riesgo quirúrgico

Bajo Alto

Plasmaféresis o
inmunoglobulina iv.
Insuficiente No mejora
Timectomía

Evaluación del estado clínico


y si el paciente lo precisa

Prednisona + anticolinesterásicos
no mejora

Inmunosupresión (azatriopina, ciclosporina)

Figura 15. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis (MIR 00-01F, 65; MIR 98-99, 60; MIR 97-98, 149).

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miniMANUAL 1 CTO

craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y


la musculatura deglutoria, pero no afecta a los oculomotores.
No suele haber afectación esfinteriana. Se puede acompañar de
diversos síntomas autonómicos (taquicardia, hipotensión postu-
ral, hipertensión…). Es característica la rápida progresión de la
debilidad en un plazo de unas cuatro semanas; la recuperación
suele comenzar en 2-4 semanas después de cesar la progresión
y puede durar meses.
Síndrome de Miller-Fisher: variante que asocia ataxia, arreflexia
y oftalmoparesia, con posibles alteraciones pupilares y escasa de-
Figura 16. Clasificación de las polineuropatías por su evolución. bilidad de miembros.

• Mononeuritis múltiple: afectación simultánea o consecutiva de PRONÓSTICO.


troncos nerviosos no contiguos, con evolución de días o años. El principal factor de mal pronóstico consiste en la extensión del daño
A veces presentan carácter confluente con difícil diagnóstico axonal, valorado en función de la amplitud de los potenciales de acción.
diferencial con las polineuropatías. También se considera la edad avanzada, el inicio rápido o la necesidad
de ventilación artificial como predictores de mala evolución. La mayo-
DISTRIBUCIÓN ría de los pacientes tiene una excelente recuperación funcional, si bien
hay un 5% de mortalidad y en el 50% queda alguna secuela.
Generalmente simétrica, distal con inicio en MMII

Excepciones Inicio en
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.
MMSS: - Plomo (mano péndula bilateral) • LCR. Presenta disociación albuminocitológica (proteínas altas sin
- Tangier (amígdalas hipertróficas anaranjadas) células) (MIR 95-96, 16). Las proteínas no se elevan hasta una vez
- Porfirias (dolor abdominal, crisis comiciales transcurrida la primera semana, pudiendo mantenerse así durante
y psicosis) varios meses, incluso después de la recuperación clínica.
Inicio - Diabetes
proximal: - Porfirias • Estudios neurofisiológicos. En las fases iniciales, las velocidades
- Talidomida de conducción motoras distales suelen ser normales y es de mayor
Figura 17. Clasificación de las polineuropatías por su distribución. valor la abolición de la onda F, que valora la conducción motora
proximal, siendo el primer signo diagnóstico (MIR 01-02, 59). En
• Mononeuropatía: afectación focal de un único tronco nervio- el 80% de los pacientes existe ralentización en la velocidad de con-
so. ducción y aumento de las latencias distales (desmielinización).
No todos los nervios quedan afectados, ya que la desmielinización
es parcheada.

TRATAMIENTO.
Fundamentalmente, soporte de las funciones cardiorrespiratorias y
prevención de infecciones intercurrentes (MIR 99-00, 191).
La plasmaféresis o las inmunoglobulinas intravenosas son
útiles en aquellos pacientes severamente afectados o con rápida
progresión clínica. Consigue acortar el tiempo de conexión al res-
pirador y el tiempo para alcanzar la deambulación independiente.
Los esteroides no son efectivos.

RECUERDA
Que la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
es muy similar al Guillain-Barré, pero con las siguientes dife-
Figura 18. Clasificación de las polineuropatías según su estudio rencias:
neurofisiológico. • Afecta a pacientes de edad más avanzada (5ª-6ª década).
• Presenta una instauración más lenta y un curso crónico, en
8.1. Síndrome de Guillain-Barré. ocasiones con recurrencias intermitentes.
• Se acompaña de una mayor afectación sensitiva y de un
Forma más frecuente de polineuropatía desmielinizante aguda. mayor componente axonal; en ocasiones, la anatomía
Afecta preferentemente a adultos jóvenes varones. Suele existir patológica revela imágenes típicas en “bulbo de cebolla”
antecedente de infección viral respiratoria (CMV, VEB) o gastro- (consecuencia de una remielinización ineficaz).
intestinal (Campylobacter jejuni). Se cree que la desmielinización • Los corticodes sí son efectivos en su tratamiento, acompa-
se produce por un doble mecanismo autonimune (linfocitos y ñados de plasmaféresis e inmunoglobulinas iv.
por anticuerpos circulantes). Recientemente se ha descrito la pre-
sencia de anticuerpos antigangliósido GM1 en formas axonales
de este síndrome, especialmente en pacientes con test positivo 8.2. Neuropatía diabética.
para Campylobacter jejuni. Anatomopatológicamente, destaca
la presencia de inflamación, desmielinización y degeneración En la diabetes mellitus pueden ocurrir un amplio rango de trastor-
axonal asociada, restringida al sistema nervioso periférico. La nos del sistema nervioso periférico que, en general, se clasifican
desmielinización es segmentaria, multifocal y de predominio en dos tipos: polineuropatías simétricas y asimétricas, aunque lo
proximal. habitual es que los pacientes presenten manifestaciones clínicas
de varias de ellas. Es característica la presencia de dolor en muchas
CLÍNICA. de ellas.
Cuadro de tetraparesia fláccida y arrefléxica con escasos síntomas
sensitivos. Generalmente la debilidad comienza distalmente en TRATAMIENTO.
los miembros inferiores y asciende progresivamente, para afectar El tratamiento de la neuropatía diabética es poco satisfactorio.
la totalidad corporal (MIR 04-05, 60). La progresión de la paresia Incluye un buen control metabólico y tratamiento sintomático del
es muy variable y en casos severos se puede llegar a la plejia dolor con analgésicos habituales y, si no cede, con carbamacepina,
completa con incapacidad para respirar, hablar o deglutir. La amitriptilina, fenitoína o clonacepam. Las neuropatías por atrapa-
afectación es simétrica y la atrofia infrecuente (MIR 99-00F, 68). miento, como el síndrome del túnel carpiano, pueden necesitar
Puede haber paresia facial bilateral (MIR 97-98F, 126); otros pares descompresión quirúrgica.

Pág. 28
Neurología y Neurocirugía

Tabla 29. Principales formas clínicas de la neuropatía diabética

Forma pseudosiringomiélica: cursa con pérdida de la sensibilidad dolorosa


y térmica, y asocia clínica disautonómica. La fuerza, reflejos miotáticos y
POLINEUROPATÍA SENSITIVA sensibilidad táctil, vibratoria y posicional están respetados. Es la forma más
DISTAL frecuente de polinuropatía diabética
(MIR 98-99F, 88) Forma pseudotabética: presenta signo de Romberg positivo, arreflexia en
miembros inferiores, pérdida de la sensibilidad profunda y ulceraciones en
pies con deformidad articular (artropatía de Charcot). Es muy rara.
• Cursa con clínica cardiovascular (hipotensión ortostática, taquicardia en
POLINEUROPATÍAS
reposo), genitourinaria (vejiga neurógena, impotencia, eyaculación
SIMÉTRICAS
retrógrada) y gastrointestinal (disfunción esofágica, gastroparesia, vómitos,
• Frecuentes en diabéticos
NEUROPATÍA AUTONÓMICA estreñimiento o diarrea). La diarrea se considera el síntoma intestinal más
mal controlados.
(MIR 97-98F, 131). frecuente.
• Combinan degeneración
• La diabetes es la causa más frecuente de disautonomía.
axonal (preferentemente
• Otros síntomas atribuibles a la neuropatía autonómica: hipoglucemia
distal) y
inadvertida, dishidrosis, sudoración gustativa, etc.
desmielinización
segmentaria. Consiste en dolor "quemante" muy intenso en las plantas de los pies,
acompañado de gran hipersensibilidad cutánea. La pérdida sensitiva es de
NEUROPATÍA DOLOROSA AGUDA escasa magnitud en comparación al grado de hiperestesia. Aparece tras una
importante pérdida de peso. No se afectan los miembros superiores y no
hay déficit motor.
Cursa con dolor lumbar bajo y de áreas glúteas, seguido de debilidad
NEUROPATÍA MOTORA PROXIMAL progresiva de cuádriceps e iliopsoas con eventual atrofia y pérdida de los
("amiotrofia diabética") reflejos rotulianos. No hay terapia específica. Aparece en diabéticos de larga
evolución. Evoluciona hacia la recuperación espontánea.
• El par craneal más frecuentemente afectado es el tercero (MIR 97-98, 130),
con inicio brusco, dolor retroorbitario y respeto de la motilidad pupilar, a
diferencia de los terceros pares compresivos (MIR 99-00F, 62).
POLINEUROPATÍAS NEUROPATÍAS CRANEALES
Recuperación espontánea.
ASIMÉTRICAS
• Otros pares craneales que se afectan con frecuencia son el IV, VI y VII.
• Menos comunes, más
• Pueden ser la primera manifestación de una diabetes.
frecuentes en anciano,
pueden anteceder en el Cualquier nervio periférico puede afectarse (mediano, cubital, radial,
NEUROPATÍAS POR
curso de la enfermedad peroneo lateral, etc.); la etiología más frecuente es compresiva. Buena
ATRAPAMIENTO
a las anteriores. recuperación.
• Patogenia vascular
Afectación aguda y dolorosa unilateral de uno o más nervios torácicos;
NEUROPATÍA TRONCULAR másfrecuente en mayores de 50 años. Cursa con dolor y disestesias
unilaterales en tórax y abdomen que pueden controlarse con amitriptilina.

TEMA 9. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS 9.1. Fracturas craneales.


(TCE).
Tabla 31. Clasificación y diagnóstico diferencial de las fracturas
Los traumatismos craneoencefálicos suponen una importante del peñasco.
causa de morbimortalidad en jóvenes occidentales, fundamen-
talmente varones, en relación muy estrecha con los accidentes de LON GITUD IN AL TRAN SVERSAL
tráfico. Se consideran la primera causa de pérdida de conocimiento
(incluyendo desde la conmoción cerebral hasta las diferentes FRECUEN CIA 70-80% 15-20%
fases de coma) en la población general (MIR 98-99F, 206), y el PERFORACIÓN Frecuente Rara
factor etiológico más frecuente de epilepsia entre los 18 y los 35 OTORRAGIA Frecuente Rara
años de edad.
Previamente, conviene tener claros algunos conceptos: HEMOTÍMPAN O Rara Frecuente
• Conmoción cerebral: pérdida de conciencia breve y transitoria OTOLICUORREA Frecuente Rara
sin alteraciones parenquimatosas en TC ni RM. HIPOACUSIA Transmisiva Perceptiva (cofosis)
• Daño axonal difuso: pérdida de conciencia precoz y mantenida.
En el TC se aprecian hemorragias puntiformes en cuerpo calloso PARÁLISIS FACIAL 20%. Transitoria 50%. Permanente
y porción rostral del tronco del encéfalo. Raro y leve
VÉRTIGO Frecuente y severo
• Contusión cerebral: en el TC se aprecian áreas hemorrágicas (posicional)
(hiperdensas) en el parénquima, que suelen localizarse en los RAD IOLOGÍA Schüller Stenvers
polos frontal, temporal u occipital.

El nivel de conciencia, valorado mediante la escala de Glasgow, Las fracturas del peñasco son las más frecuentes de las fracturas de la
es el principal factor pronóstico: base del cráneo (45%). Se clasifican en tres grupos según su trayecto:
1. LONGITUDINALES (TIMPÁNICAS, EXTRALABERÍNTICAS): Las
Tabla 30. Clasificación en función de la gravedad de los TCE. más frecuentes (70%). Por traumatismos temporoparietales, la línea
de fractura discurre paralela al eje del peñasco afectando al techo
del oído externo y al oído medio. Clínica: hipoacusia de transmisión
Puntuación en la escala de coma de Glasgow
por lesión timpanoosicular, otorragia, signo de Battle (equimosis
TCE leve 14-15 retroauricular) y puede existir otolicuorrea por extensión a la fosa
craneal media. La parálisis facial es rara (20%) y la recuperación
TCE moderado 9-13 frecuente, al ocurrir por compresión o edema. Si hay vértigo es leve
TCE severo 3-8 por conmoción laberíntica. Otoscopia: escalón en paredes del CAE
y desgarro timpánico con otorragia (MIR 97-98 ORL, 102).

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miniMANUAL 1 CTO

2. TRANSVERSALES (NEURALES, LABERÍNTICAS): Menos fre- mente elevado) con restricción de líquidos y acetazolamida. Si
cuentes (20%), pero más graves. Por traumatismos occipitales, la no cede, se coloca un drenaje lumbar. Cuando existe infección
línea de fractura es perpendicular al eje del peñasco, afectando se administran antibióticos. Si no desaparece la fístula, hay que
al oído interno. Clínica: hipoacusia neurosensorial profunda, plantear cirugía reparadora, previa localización de la fístula me-
acúfenos y vértigo espontáneo intenso. La parálisis facial es diante cisternografía isotópica o RM potenciada en T2.
frecuente (50%) y de peor pronóstico, al producirse una sección 4. Crisis epilépticas postraumáticas. La probabilidad de presentar
neural. Otoscopia: puede ser normal o existir hemotímpano. epilepsia tras un TCE está relacionada con la intensidad del
3. OBLICUA (TIMPANOLABERÍNTICA). Línea de fractura que mismo; las heridas abiertas, las fracturas con hundimiento o con
puede afectar al CAE, oído medio y oído interno. Puede existir hemorragia asociada comportan mayor riesgo. Se distinguen:
cualquier síntoma de las dos anteriores y la parálisis facial es la - Crisis inmediatas: aparecen en la primera hora tras el TCE;
regla (100%). no suelen conllevar riesgo de epilepsia a largo plazo (MIR
99-00F, 71);
9.2. Hematoma epidural y subdural. - Crisis precoces: se presentan en la primera semana tras el
TCE; existe riesgo de epilepsia, por lo que está recomendada
Ver en la tabla 33 las diferencias entre los hematomas intracraneales. la utilización de medicación anticomicial profiláctica;
- Crisis tardías: se presentan generalmente en el primer año
9.3. Complicaciones y secuelas del neurotrauma tras el TCE y tienen mayor probabilidad de cronificarse
central (MIR 97-98, 47). cuanto mayor es su frecuencia.

1. Lesión de pares craneales en las fracturas basilares (los más 5. Neumoencéfalo. Existencia de aire intracraneal. Frecuente en
frecuentes son: I, II, III, IV, 1ª y 2ª rama del V, VI, VII y VIII) (MIR fracturas que afectan a los senos paranasales (frontal o etmoi-
97-98, 259). dal), incluidas las fracturas de la base del cráneo, o en fracturas
2. Infecciones tardías en traumatismos abiertos (meningitis de la convexidad con desgarro dural. El síntoma más frecuente
postraumática recurrente, empiema, absceso, tromboflebitis, es la cefalea. El neumoencéfalo a tensión se caracteriza porque
laberintitis purulenta) (MIR 96-97, 67). el aire se encuentra a elevada presión, y produce clínica de hi-
3. Fístula de líquido cefalorraquídeo. Puede complicarse con me- pertensión intracraneal, con efecto de masa y rápido deterioro
ningitis recurrente, habitualmente neumocócica. El diagnóstico del nivel de conciencia (se debe a un efecto de válvula que deja
se realiza al observar salida de líquido claro y pulsátil por fosas entrar aire, pero no salir). El aire puede observarse en la RX de
nasales u oído, que aumenta con las maniobras de Valsalva. Se cráneo, pero es de elección la TC craneal. Si no ejerce efecto de
confirma en laboratorio al presentar el líquido un contenido de masa, sólo requiere observación, pero cuando se trata de un
glucosa >30 mg/dl y detectar beta-transferrina en la electroforesis. neumoencéfalo a tensión, es necesaria la evacuación urgente,
El tratamiento es posicional (reposo en cama y cabecero ligera- como si se tratara de un hematoma intracraneal.

Tabla 32. Fracturas craneales: tipos y características.

Tipo de fractura Características Diagnóstico Tratamiento


Demuestra que el cráneo ha sufrido un TC craneal urgente para valorar
No suelen requerir tratamiento. Es
LINEAL impacto de gran energía. El pronóstico lesiones asociadas. Pobre
necesario mantener al paciente en
del paciente dependerá de la posible correlación entre lesión ósea y
observación.
lesión encefálica subyacente. daño cerebral.
La tabla externa se hunde por debajo
Requieren cirugía para elevar el
del límite anatómico de la tabla interna.
fragmento hundido. Si son abiertas, debe
En ocasiones son fracturas conminutas TC craneal; permite determinar el
extirparse este fragmento óseo y se
FRACTURA- (con varios fragmentos). Suelen grado de hundimiento y la
realizará una craneoplastia diferida
HUNDIMIENTO acompañarse de laceración del cuero existencia de lesiones
varios meses después, para reducir el
cabelludo y de la duramadre. En estas intracraneales asociadas.
riesgo de infecciones intracraneales que
fracturas está aumentado el riesgo de
puedan aparecer.
crisis postraumáticas.
Toda fractura craneal en comunicación Requieren desbridamiento de la herida y
con una laceración del cuero cabelludo, tratamiento antibiótico para prevenir
COMPUESTA
senos paranasales, celdas mastoideas o osteomielitis, meningitis e infecciones
cavidad del oído medio. del cuero cabelludo.
El trazo de fractura coincide con una
DIASTÁTICA
sutura craneal. Más frecuente en niños.
La fractura desgarra la duramadre
CRECIENTE O
permitiendo que la aracnoides se
EVOLUTIVA
hernie, de modo que las pulsaciones de Requieren cirugía para cerrar el defecto
(quistes
LCR la van agrandando meníngeo.
leptomeníngeos
progresivamente. Más frecuente en
postraumáticos)
niños.
En ausencia de daño parenquimatoso la
Fractura en "tallo verde" típica de
EN "PING-PONG" cirugía sólo es necesaria en fracturas
lactantes, por la plasticidad craneal.
frontales por motivos estéticos.
Debe sospecharse ante determinados
signos exploratorios: hemotímpano,
equimosis retroauricular (signo de TC craneal con ventana ósea. No suelen precisar tratamiento por sí
Battle), equimosis periorbitaria ("ojos Proyecciones Rx clásicas para mismas. Pueden asociarse con
BASILAR de mapache"), lesión de pares craneales fracturas de peñasco (en desuso): determinadas complicaciones que sí lo
(MIR 98-99, 66; MIR 96-97F, 72) y Schüller (longitudinales) y requieran (aneurisma carotídeo, fístula
otorrea o rinorrea licuorales o Stenvers (transversales). carótido-cavernosa, fístula de LCR…).
hemáticas (raras pero diagnósticas)
(MIR 99-00F, 72).

Pág. 30
Neurología y Neurocirugía

Tabla 33. Diagnóstico diferencial de los hematomas epidural y subdural.

H EMAT OMA EPID U RAL H EMAT OMA SU B D U RAL


Suponen el 1-3% de los TCE. Es más común
Las formas crónicas aparecen sobre todo en ancianos, alcohólicos y
en la segunda y tercera décadas, sobre todo en
Epidemiología anticoagulados. El traumatismo desencadenante es a menudo tan
varones. Los accidentes de tráfico son la causa
trivial que el paciente y la familia no lo recuerdan (MIR 94-95, 45).
más frecuente.
Sangrado arterial, principalmente por
Sangrado venoso por rotura de la venas puente corticales o laceración
Origen desgarro de la arteria meníngea media tras
del parénquima cerebral
una fractura temporal (MIR 95-96F, 259).
La presentación clínica clásica es pérdida de AGUDO CRÓNICO
conciencia seguida de un período de lucidez
(intervalo lúcido). Posteriormente deterioro Muy heterogénea; pueden simular
neurológico de rápida evolución, en general otras entidades (ACV, tumores,
Clínica debido a herniación uncal por el importante Cursan con clínica de herniación demencia o psicosis). Predomina la
efecto de masa de la colección hemática (MIR uncal progresiva y deterioro cefalea crónica con
99-00, 193; MIR 98-99F, 77; MIR 96-97, 76; MIR neurológico de rápida evolución. hipersensibilidad a la percusión,
94-95, 48). Menos del 30% presenta esta fluctuente a lo largo del tiempo y
secuencia completa. asociados con déficits focales.
Imagen hiperdensa en forma de
Imagen hiperdensa con morfología de lente semiluna. Los subagudos suelen Imagen hipodensa con morfología
TC
biconvexa y frecuente efecto de masa. ser isodensos con el parénquima de semiluna.
cerebral.
En general menor y más tardía (por
Lesión parénquima En general mayor y más precoz.
compresión).
Con diagnóstico y tratamiento precoz es de Las formas agudas tienen una morbimortalidad del 50-90% a pesar de
Mortalidad
aproximadamente el 10%. la cirugía.

Tratamiento Craneotomía + evacuación Craneotomía + evacuación Trépano

6. Fístula carótido-cavernosa. Más frecuente en traumatismos de la


base o penetrantes. Se produce por rotura parcial del sifón carotí- Tabla 35. Clasificación general de las crisis epilépticas.
deo dentro del seno cavernoso y cursa con exoftalmos unilateral
o bilateral pulsátil, soplo audible por el propio enfermo dentro COMPRENSIÓN
de la cabeza (suele ser el síntoma inicial), quemosis conjuntival
importante y lesión de pares craneales oculomotores (más fre- - Crisis parciales simples
CRISIS PARCIALES
- Crisis parciales complejas
cuente del VI par, que es el único localizado en el interior del seno (FOCALES)
- Crisis parciales secundariamente generalizadas
cavernoso) o de las ramas trigeminales del seno cavernoso (1ª y
2ª). El diagnóstico se confirma por angiografía y el tratamiento de - Ausencias (pequeño mal)
elección es la embolización, que debe realizarse en las de alto flujo - Convulsiones tónico-clónicas (gran mal)
CRISIS
o si existen alteraciones visuales. - Convulsiones tónicas puras y clónicas puras
PRIMARIAMENTE
- Atónicas
7. Síndrome postraumático. Aparece días o meses después de un GENERALIZADAS
- Mioclónicas
TCE leve; cursa con cefaleas, mareos, irritabilidad, ansiedad, - Tónicas
déficit de concentración o síntomas pseudopsicóticos, con
exploración neurológica generalmente normal. - Convulsiones neonatales
SIN CLASIFICAR
- Espasmos infantiles (Sd. de West)

TEMA 10. OTROS SUBTEMAS RENTABLES Tabla 36. Diagnóstico diferencial entre crisis febriles típicas
y atípicas (MIR 99-00, 215).
10.1. Epilepsia.
TÍPICA ATÍPICA
Es aquella condición en que las crisis epilépticas (disfunción neu-
rológica intermitente y estereotipada) son recurrentes y debidas a Edad de presentación 3 meses-5 años < 6 meses ó > 5 años
un proceso crónico subyacente identificable o no.
Las crisis son la consecuencia del desequilibrio entre los meca- Antecedentes
nismos excitatorios e inhibitorios del SNC. enfermedad No Sí
neurológica
ETIOLOGIA
Temperatura > 38,5º > 38,5º
En la tabla 35 se incluyen las causas más frecuentes de crisis epi-
lépticas según la edad de aparición. Duración < 10-15 min. > 15 min.

Tabla 34. Etiología principal de las crisis epilépticas según Crisis Generalizadas Parciales
la edad de inicio.
Parálisis y confusión
Postcrisis Buena recuperación
postcrítica
NEONATOS (< 1 mes) Hipoxia perinatal
LACTANTES Y NIÑOS Riesgo de recurrencia 30% 50%
Crisis febriles
(1 mes-12 años)
Riesgo de epilepsia a 3% (poco más que en
ADOLESCENTES Y ADULTOS 5-10%
Traumatismos largo plazo población general)
JÓVENES (12-18 años)

ADULTOS (> 35 años) Enfermedad cerebrovascular La indicación de comenzar un tratamiento epiléptico viene
marcada por el riesgo de presentar nuevas crisis.

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miniMANUAL 1 CTO

Tabla 37. Principales síndromes epilépticos específicos.

EDAD CARACTERÍS TICAS TRATAMIENTO


- Espasmos infantiles en flexión.
ACTH, corticoides, valproato,
Sd. WEST Primer año - Retraso psicomotor.
clonacepam, vigabatrina.
- Hipsarritmia interictal.
- Gran variedad de crisis.
Sd. LEN N OX- Ác. valproico +/- politerapia.
3-6 años - Retraso psicomotor.
GASTAU T Felbamato.
- Punta-onda lenta (2-2,5 Hz) en vigilia y ritmo rápido (10 Hz) durante el sueño.
- Crisis generalizadas.
Sd. JAN Z
- Contracciones mioclónicas en MMSS y cintura escapular proximal.
(epilepsia Adolescencia Ácido valproico.
- Al despertar.
mioclónica juvenil)
- Fotosensibles.
- Generalizadas.
- 5-10 segundos
Etosuximida o ácido
TÍPICAS - Sin pérdida de tono.
valproico.
- Varias crisis al día.
CRISIS D E - EEG: punta-onda a 3 Hz.
6-14 años
AU SEN CIA - Asocia otros tipos de crisis
- Componente tónico.
ATÍPICAS - Refractaria al tratamiento. Politerapia.
- Peor pronóstico
- EEG: punta-onda más lentas.

Tabla 38. Diagnóstico diferencial de las crisis de ausencia Tabla 40. Tratamiento de las crisis epilépticas.
con las crisis parciales complejas.
TÓNICO-CLÓNICAS INDISTINTAMENTE: fenitoína, carbamacepina,
Crisis de ausencia Crisis parcial compleja GENERALIZADAS fenobarbital o valproato

Generalizada Parcial 1º Carbamacepina


PARCIALES
2º Fenitoína
Sin aura +/- aura 1º Clonacepam
MIOCLÓNICAS
2º Valproato
Niños < 14 años Niños > 14 años
1º Etosuximida (típicas)
AUSENCIAS
Segundos Minutos - horas 2º Valproato (atípicas) (MIR 00-01, 54)

Múltiples al día Variable 1º Diacepam iv, fenitoína iv, fenobarbital iv


STATUS EPILÉPTICO
2º Anestesia con propofol o midazolam
Automatismos +/- Automatismos

No período de confusión +/-Período de confusión 10.2. Esclerosis lateral amiotrófica.


postcrítico postcrítico
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más frecuente de
Valproato, etosuximida
Carbamacepina enfermedad progresiva de la neurona motora, con mayor prevalen-
Evitar fenitoína
cia en varones (1,5/1). Su etiopatogenia es desconocida, si bien se
ha propuesto la deficiencia de un factor de crecimiento nervioso o
la lesión neuronal por exceso de glutamato. Se distinguen funda-
Tabla 39. Efectos adversos de los principales fármacos mentalmente dos modalidades de aparición:
antiepilépticos. 1. Familiar (10% de los casos), de herencia fundamentalmente
autosómica.
2. Esporádica (80-90%), que característicamente afecta a pacientes
Fármaco Efe ctos se cundarios
mayores de 50 años.
Difenilhidantoina Hirsutismo, hiperplasia gingival
Tabla 41. Criterios diagnósticos de ELA (MIR 02-03, 203).
Carbamacepina Hepáticos y hematológicos
Presencia de:
Topiromato Somnolencia. Litiasis renal
• Signos de neurona motora inferior (incluyendo hallazgos
Etosuximida Rash y hematológicos electromiográficos en músculos normales clínicamente).
• Signos de neurona motora superior.
Fenobarbital Sedación. Niños: hiperactividad • Carácter progresivo.
Ausencia de:
Benzodiacepinas Ver en psiquiatría • Síntomas sensitivos.
Hepáticos, hematológicos, • Trastornos esfinterianos.
Ac. Valproico • Trastornos visuales.
pancreatitis, alopecia
• Disfunción autonómica.
Lamotrigina Exantema • Enfermedad de Parkinson.
• Demencia.
Trastorno del comportamiento y
Vigabatrina El diagnóstico se apoya en:
del campo visual
• Fasciculaciones en una o más regiones.
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal • Cambios neurogénicos en el EMG.
• Velocidades de conducción motora y sensitiva normales.
Felbamato Hematológicos • Ausencia de bloqueos de conducción.

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Neurología y Neurocirugía

A su vez, anatomopatológicamente se han establecido tres for- Recientemente se ha descrito una nueva variante de esta en-
mas, si bien lo más común es hablar genéricamente de ELA: fermedad asociada epidemiológicamente al brote de encefalopatía
1. esclerosis lateral primaria, con afectación selectiva de la pri- espongiforme bovina (“enfermedad de las vacas locas”). Debuta en
mera motoneurona; pacientes más jóvenes (16-40 años), cursa más lentamente y no se
2. parálisis bulbar progresiva, si se limita a las neuronas de los encuentran mutaciones en el cromosoma 20. La clínica se inicia
núcleos troncoencefálicos; con trastornos psiquiátricos, parestesias en miembros inferiores y
3. atrofia muscular espinal, que afecta predominantemente a la ataxia. La supervivencia media es de 15 meses, comparado con los
segunda motoneurona. 5 meses en la ECJ esporádica (MIR 00-01, 52).
Característicamente no hay afectación de los núcleos oculomo- Para el diagnóstico, resulta de utilidad el análisis del LCR (pre-
tores ni de las neuronas parasimpáticas en la médula espinal sacra sencia de la proteína 14-3-3), diversas pruebas de imagen (TC o
que conforman el núcleo de Onuf y que inervan los esfínteres vesical RM), el EEG (muestra un patrón típico con brotes de ondas agudas
e intestinal (MIR 96-97, 254). bilaterales y síncronas sobre una actividad de base lentificada) y, en
especial, el estudio anatomopatológico, que constituye el método
CLÍNICA. diagnóstico de elección (ya sea en la biopsia o en la necropsia).
Cursa con debilidad muscular lentamente progresiva, con signos Se caracteriza por una degeneración espongiforme máxima en la
de afectación de primera y/o segunda motoneurona. De comienzo corteza cerebral, pero también prominente en ganglios basales,
insidioso y asimétrico, se afecta inicialmente la musculatura distal tálamo y cerebelo (MIR 04-05, 232). No suelen afectarse ni el tronco
de los miembros o la de los pares craneales inferiores. Los hallazgos cerebral ni la médula espinal. La detección de placas de amiloide
exploratorios son una combinación de datos de primera motoneu- compuestas de PrPsc puede ser considerada diagnóstica.
rona (debilidad, espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski) y
segunda motoneurona (debilidad, amiotrofia y fasciculaciones) 10.4. Enfermedades neurológicas debidas a déficits
(MIR 04-05, 55; MIR 97-98F, 138; MIR 96-97F, 67). En fases evolucio- nutricionales.
nadas es característica la aparición de un síndrome pseudobulbar
con labilidad emocional. La media de supervivencia es de tres años ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE.
desde el inicio de los síntomas. La debilidad de la musculatura res- Propia de pacientes alcohólicos y malnutridos, se debe a un déficit
piratoria es generalmente causa responsable de la muerte. de tiamina o vitamina B1, que produce un deterioro en el meta-
bolismo cerebral de la glucosa. Además, en pacientes sometidos
Como tratamiento específico para esta enfermedad actual- a nutrición parenteral, la hipomagnesemia puede dar un cuadro
mente sólo está comercializado el riluzole, que actúa como neu- clínico muy similar.
romodulador y neuroprotector por sus efectos inhibidores del Clínicamente se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia,
glutamato. Parece tener un beneficio discreto sobre el aumento ataxia y síndrome confusional, que se presenta en esta secuencia tí-
de la supervivencia. pica (MIR 99-00, 43; MIR 99-00F, 65; MIR 95-96, 7; MIR 94-95, 46).
1. Síntomas oculares. Frecuentemente se presenta como una pa-
10.3 Enfermedades priónicas. resia bilateral y asimétrica del sexto par. Otras manifestaciones
son nistagmo, parálisis de la mirada conjugada o alteraciones
Conjunto de enfermedades cuyo agente patógeno es una proteína en la convergencia. La administración parenteral de tiamina
infectiva carente de ácido nucleico llamada prión (PrP o proteína produce una rápida mejoría de la motilidad ocular; la ausencia
priónica). de respuesta nos debe hacer dudar del diagnóstico.
En condiciones normales, la proteína priónica (isoforma normal o 2. Ataxia. Afecta con preferencia a la bipedestación y a la mar-
PrPc) es codificada en un gen localizado en el brazo corto del cromo- cha.
soma 20 y parece desempeñar un papel estructural en la membrana 3. Trastorno de funciones superiores. Aparece en casi todos los
celular sináptica y en la transmisión interneuronal. Su isoforma pacientes como un cuadro confusional caracterizado por inaten-
patógena (PrPsc) difiere de la variante normal por su alto contenido ción, indiferencia, desorientación y escaso lenguaje espontáneo.
en plegamientos beta, insolubilidad en detergentes y resistencia a la A veces puede haber un cuadro de agitación similar al delirium
proteólisis. La conversión de PrPc en PrPsc parece implicar la desapa- tremens.
rición de las hélices alfa y su conversión en beta, con el consiguiente
depósito intraneuronal en forma de proteína amiloide. A su vez, tras instaurar el tratamiento vitamínico, la secuencia de
Las enfermedades priónicas humanas incluyen la enfermedad recuperación es la misma: primero lo hace la oftalmoparesia y, poste-
de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), kuru, enfermedad de Gerstmann-Sträus- riormente, la ataxia. Lo último que mejora es el cuadro confusional, y
sler-Scheinker (GSS) y el insomnio familiar fatal (IFF) (MIR 98-99F, según lo hace, puede aparecer un trastorno amnésico característico,
252). Nos centraremos en la primera de ellas. el síndrome de Korsakoff. Presenta una alteración desproporcionada
La mayoría de los casos son de ECJ son esporádicos, si bien se de la memoria reciente (de fijación o anterógrada) respecto al resto
ha demostrado en ocasiones un patrón de herencia autosómico de las funciones, preservando la memoria inmediata, la remota y las
dominante (mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma funciones cognitivas. Es frecuente que se acompañe de confabula-
20), e incluso formas yatrógenas (trasplante de córnea, injertos ción, excepto en las formas de origen no alcohólicas. El pronóstico
de duramadre, extractos hipofisarios…). Se presenta como una de recuperación varía; la mayor parte mantienen déficits de memoria
demencia rápidamente progresiva que suele asociar mioclonías y variables, y menos del 20% presentan recuperación completa.
ataxia cerebelosa (MIR 97-98, 50; MIR 96-97, 77). La evolución es El diagnóstico de la encefalopatía de Wernicke debe ser fun-
invariablemente fatal. damentalmente clínico. El LCR es normal o muestra una mínima

Tabla 42. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

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miniMANUAL 1 CTO

elevación de proteínas. En el EEG se encuentra una actividad len- más de 3-5 minutos se establece un daño cerebral irreversible. Las
tificada de forma difusa. áreas cerebrales más sensibles a la anoxia son:
El tratamiento se debe instaurar con carácter inmediato y 1) Ganglios basales; puede condicionar una clínica extrapiramidal,
consiste en la administración de vitamina B1, inicialmente por vía fundamentalmente mioclonías;
parenteral y posteriormente por vía oral (MIR 98-99F, 68; MIR 97-98, 2) Cerebelo, provocando una ataxia cerebelosa;
49; MIR 95-96F, 162; MIR 94-95, 46). Se debe tener especial cuidado 3) Hipocampo, produciendo diversos síndromes amnésicos tipo
a la hora de administrar soluciones glucosadas intravenosas a pa- Korsakoff y
cientes alcohólicos, dado que pueden desencadenar o agravar una 4) Regiones frontera parietooccipitales, generando una agnosia
encefalopatía de Wernicke; por lo tanto, administraremos siempre visual.
tiamina antes de las soluciones glucosadas.
En casos de anoxia prolongada, la afectación difusa de la corteza
ALCOHOLISMO. cerebral conducirá a un cuadro de demencia o, en su forma más
El abuso crónico de alcohol tiene otras consecuencias tanto neu- severa, a un estado vegetativo persistente (MIR 00-01F, 70).
rológicas como psiquiátricas, al margen de la encefalopatía de Tras una mejoría inicial (que puede ser completa), y pasados
Wernicke-Korsakoff. varios días, se puede producir un empeoramiento con apatía, con-
• Neuropatía periférica (5-15% de alcohólicos): tiene un origen múl- fusión, irritabilidad y agitación, que a veces evoluciona a rigidez di-
tiple (déficit de B1, toxicidad del etanol o del acetaldehído). Suele fusa, espasticidad, coma y muerte; es la denominada encefalopatía
presentarse como una polineuropatía mixta (sensitivomotora) de postanóxica retardada. El estudio anatomopatológico demuestra
predominio distal (es la polineuritis más frecuente, sobre todo en desmielinización difusa.
varones), que a veces mejora con la abstinencia y tiamina.
• Degeneración cerebelosa (1% de los alcohólicos): es de predo- ENCEFALOPATÍA HIPERCÁPNICA.
minio vermiano, causada por la malnutrición. La fibrosis pulmonar y el enfisema crónico son las causas más
• Enfermedad de Marchiafava-Bignami: degeneración alcohólica frecuentes. Al actuar el CO2 como vasodilatador, gran parte de la
del cuerpo calloso y la comisura blanca anterior que cursa con clínica se manifiesta como un cuadro de hipertensión intracraneal:
demencia y alteraciones de los movimientos. inicialmente somnolencia y después cefalea generalizada, papile-
• Temblor postural: es el dato neurológico más característico; dema, confusión, estupor y coma. Asocia temblor rápido de acción,
temblor fino distal, de predominio en manos y lengua. mioclonías y asterixis.
• Demencia alcohólica. La primera causa tóxica de demencia; de- A diferencia de la encefalopatía anóxica, la hipercápnica rara
terioro generalizado y no reversible (a diferencia del Korsakov). vez produce un coma prolongado y no suele producir un daño
cerebral irreversible. El tratamiento exige el uso de ventilación
DEGENERACIÓN SUBAGUDA COMBINADA DE LA MÉDULA. forzada con respirador a presión positiva intermitente, además de
Se produce por una deficiencia de vitamina B12, generalmente actuar sobre la insuficiencia cardíaca (cor pulmonale) con digital,
secundaria a una incapacidad para absorber la vitamina de la dieta diuréticos y, ocasionalmente, sangrías para reducir la viscosidad
debido a la ausencia de factor intrínseco en la secreción gástrica. sanguínea.
Raramente hay sintomatología neurológica en pacientes con en-
fermedad de íleon terminal (E. de Crohn, linfoma o tras resección ENCEFALOPATÍA HIPOGLUCÉMICA.
quirúrgica). Desde el punto de vista hematológico se manifiesta Las causas más frecuentes son: sobredosis de insulina o antidiabéti-
como una anemia megaloblástica. cos orales, insulinomas y otros tumores retroperitoneales, intoxica-
La sintomatología neurológica está presente en la mayoría de ción por etanol y síndrome de Reye. Las manifestaciones comienzan
los pacientes con déficit de esta vitamina y comprende: con niveles de glucosa por debajo de 30 mg/dl. Tras una fase inicial
• Parestesias distales y simétricas en los miembros; es la mani- de hiperactividad adrenérgica (cefalea, palpitaciones, sudoración
festación inicial. y temblor), aparecen síntomas neuroglucopénicos (somnolencia,
• Afectación de cordones posteriores: el signo más característico confusión y finalmente coma con postura de descerebración). En
es la pérdida de la sensibilidad vibratoria, sobre todo en miem- esta fase pueden aparecer crisis y mioclonías. Con glucemias me-
bros inferiores, produciendo una ataxia sensitiva. nores de 10 mg/dl hay coma profundo, pupilas fijas, bradicardia e
• Afectación de cordones laterales medulares: da lugar a una para- hipotonía generalizada (fase bulbar).
paresia espástica en miembros inferiores con signos de primera La distribución de las lesiones es similar a la que se produce en
motoneurona. La marcha, por tanto, es inicialmente atáxica y la anoxia, pero en la hipoglucemia no se afecta el córtex cerebeloso
posteriormente se asocia una espasticidad (MIR 99-00F, 64). y se requieren periodos más prolongados de hipoglucemia (60-90
• Síntomas mentales como irritabilidad, apatía, somnolencia y, minutos) para que se produzcan lesiones irreversibles. El trata-
a veces, cuadro confusional y psicosis depresiva. También se ha miento pasa por la corrección de la hipoglucemia con soluciones
descrito neuropatía óptica, con deterioro de agudeza visual y es- glucosadas. Si la glucosa se administra previamente a la fase bulbar,
cotomas cecocentrales. La demencia es una manifestación rara. la recuperación suele ser completa. Una vez en fase bulbar, y más
si ésta es prolongada, la recuperación será parcial.
El diagnóstico se confirma mediante la determinación de niveles
de vitamina B12 y test de Schilling (MIR 01-02, 55; MIR 98-99F, 73). El 10.6. Migraña.
tratamiento consiste en la administración de vitamina B12 parenteral
(intramuscular). El factor que más condiciona el grado de respuesta La mayoría de los pacientes presenta el primer episodio de migra-
al tratamiento es la duración de los síntomas neurológicos. ña a los 10-30 años y en el 60-75% de los casos son mujeres. Existe
una predisposición hereditaria. Se describen distintos subtipos
PELAGRA. clínicos:
Enfermedad nutricional producida por deficiencia de niacina o • Migraña con aura o migraña clásica (20% del total). Es una cefalea
ácido nicotínico. Sus manifestaciones sistémicas son dermatitis, recurrente, de predominio hemicraneal y carácter pulsátil que
diarrea y demencia. La dermatitis es bilateral, simétrica y aparece puede acompañarse de náuseas, vómitos, fotofobia y sonofobia.
en zonas expuestas a la luz solar debido a fotosensibilidad. Las mani- Se precede de clínica de focalidad neurológica (aura), siendo las
festaciones neurológicas de la pelagra son diversas, predominando manifestaciones visuales las más frecuentes (escotomas cente-
la clínica de encefalopatía; otros cuadros incluyen la mielopatía y lleantes, visión borrosa…), aunque también puede haber sínto-
la neuropatía periférica. mas motores o sensitivos. Preceden a la cefalea en 15-30 minutos
y habitualmente desaparecen minutos antes de comenzar la
10.5. Enfermedades metabólicas secundarias (MIR 95- cefalea. Los ataques presentan muy diversos desencadenantes
96F, 158). (fatiga, estrés, luces brillantes, alcohol, menstruación…).
• Migraña sin aura o migraña común (75% del total). Consiste en
ENCEFALOPATÍA ANÓXICO-ISQUÉMICA. cefaleas de análogas características a las descritas en la migraña
Puede presentarse ante cualquier circunstancia que condicione con aura, pero sin clínica de focalidad neurológica precediendo
un déficit de oxigenación o perfusión cerebral. Si la anoxia persiste o acompañando a la cefalea.

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Neurología y Neurocirugía

• Migraña complicada o infarto migrañoso. En ella los déficits 10.7. Cefalea en racimos.
neurológicos que preceden o acompañan a la cefalea persisten
más allá de la duración de la misma, sugiriendo que se ha pro- Predomina en varones (10:1) y debuta a cualquier edad, aunque
ducido un infarto cerebral (MIR 00-01F, 153). preferentemente entre los 20-50 años. Presenta episodios diarios
• Carotidinia, migraña facial o cefalea de la “mitad inferior”. de cefalea unilateral, localizada preferentemente a nivel periocular
Afecta a pacientes en la 4ª-6ª década. El dolor se localiza en y con irradiación a la frente o a la mandíbula, de gran severidad y
la mandíbula y cuello, es continuo y a veces adquiere carácter cuya duración puede variar entre 30-120 minutos. Aparece carac-
pulsátil. Los episodios duran entre varios minutos y horas y se terísticamente por la noche, aproximadamente una hora después
repiten varias veces a la semana. En el lado del dolor la arteria de conciliar el sueño y puede recurrir durante el día, a menudo a la
carótida cervical presenta un pulso prominente y puede haber misma hora. En muchos casos se acompaña de lagrimeo, rinorrea,
tumefacción de los tejidos que la rodean. Los traumatismos congestión ocular y obstrucción nasal ipsilateral al dolor. En oca-
dentales son un factor precipitante frecuente. siones se acompaña de un síndrome de Horner que ocasionalmente
• Migraña basilar. Los síntomas neurológicos que preceden a persistente (MIR 03-04, 238; MIR 02-03, 210; MIR 99-00, 192).
la cefalea son característicos de disfunción troncoencefálica: La cefalea aparece diariamente durante períodos (cluster) de
vértigo, disartria, diplopía, ataxia o síndrome confusional, per- varios meses, quedando posteriormente asintomático durante
sisten durante 20-30 minutos y se siguen de cefalea occipital largos períodos de tiempo (1-2 años). No se acompaña de aura,
pulsátil. náuseas ni historia familiar. El alcohol y otros vasodilatadores
precipitan los ataques.
Tabla 43. Criterios diagnósticos simplificados para la Tratamiento sintomático. Sumatriptán por vía subcutánea
migraña con y sin aura. (terapia más efectiva) e inhalación de oxígeno a alto flujo (MIR
04-05, 63).
Migraña sin aura. Tratamiento profiláctico. El verapamil es el fármaco de elección.
a) Al menos 5 episodios cumpliendo los siguientes criterios. Como segunda línea, es útil la ergotamina en dosis única nocturna,
b) Duración del episodio de 2-72 horas (sin tratamiento o tratada el litio o cursos breves de corticoides.
sin éxito).
c) Al menos 2 de los siguientes datos: 10.8. Síndrome de hipertensión intracraneal benigna.
• Unilateral (30-40 % son bilaterales).
• Pulsátil (50 % de los casos son no pulsátiles). Se define como la existencia de clínica de hipertensión intracraneal,
• Moderada a severa (interfiriendo o evitando las tareas cotidi- con aumento de la PIC sin alteración del nivel de conciencia ni
anas). focalidad neurológica, pero en ausencia de dilatación ventricular
• Agravada por el movimiento (caminar o subir escaleras). o lesión cerebral objetivable en las pruebas de imagen. Afecta ha-
d) Al menos un síntoma asociado: bitualmente a mujeres jóvenes y obesas. El líquido cefalorraquídeo
• Náuseas o vómitos. presenta, de forma invariable, un incremento de presión (eviden-
• Fotofobia. ciable tras punción lumbar, que confirma el diagnóstico (MIR 02-03,
• Sonofobia. 214)), siendo normales el resto de parámetros.
La mayor parte de los casos son idiopáticos. Generalmente es
Migraña con aura. un proceso autolimitado pero recurrente; existe riesgo de pérdida
A los criterios descritos anteriormente se añaden los si- de visión por edema de papila.
guientes:
a) Uno o más síntomas focales neurológicos transitorios (90% Hasta el 80% de los pacientes responderá ante un planteamiento
visuales) antes o durante la cefalea. conservador. El tratamiento se basa en:
b) Duración del aura de 4-60 minutos. • Supresión de los fármacos responsables o tratamiento de la
c) La cefalea acompaña o sigue al aura dentro de los siguientes enfermedad asociada, si se conoce.
60 minutos. • Restricción hidrosalina y empleo de diuréticos (inhibidores de
la anhidrasa carbónica o furosemida) y ciclos cortos de corti-
coides.

Tabla 44. Principales opciones en el tratamiento de la migraña.

Tipo de tratamie nto Fármacos Come ntarios

S Su deben administrar inmediatamente después del inicio de la cefalea, repitiendo la


I dosis cada 4-6 horas. La administración de metoclopramida o domperidona no sólo
ATAQU ES LEVE- AINES
N mejora las náuseas o los vómitos sino que además facilita la absorción de los
M O D ERAD O S (AAS, naproxeno o ibuprofeno)
T analgésicos. Junto al tratamiento analgésico se debe descansar, si es posible, en lugar
O oscuro y silencioso.
M
A Son agonistas de receptores serotoninérgicos (5HT1B y 1D) con acción vasoconstrictora
ATAQU ES TRIPTANOS
T y reductora de la inflamación alrededor de los vasos. Se considera el zolmitriptán como
MODERADOS- (sumatriptán , naratriptán,
I el de mayor beneficio terapéutico. El naratriptán es especialmente útil en casos de
C SEVEROS zolmitriptán, rizatriptán
recurrencias frecuentes, con un perfil de seguridad muy bueno.
O almotriptán y eletriptán)
Contraindicaciones: cardiopatía isquémica o claudicación intermitente.
BETABLOQUEANTES El mecanismo por el cual ejercen su acción profiláctica resulta desconocido, aunque se
(propranolol) postula un efecto bloqueante de receptores serotoninérgicos 5-HT2 (MIR 99-00, 202).
CALCIO ANTAGONISTAS
Los dos primeros se deben usar con precaución en pacientes con enfermedad de
(flunaricina, cinaricina,
Parkinson, enfermedades depresivas previas o trastornos extrapiramidales de otro tipo.
verapamilo)
PREVEN T IVO
(consi derar si l a frecuenci a ANTIDEPRESIVOS
es superi or a dos epi sodi os Especialmente indicados en pacientes con migraña asociada a cefalea tensional. Su
TRICÍCLICOS
al mes) acción parece independiente de su actividad antidepresiva (MIR 97-98F, 253).
(amitriptilina, nortriptilina)
ANTAGONISTAS DE LA
Muy eficaces; deben ser administrados con precaución debido a sus efectos
SEROTONINA
secundarios importantes, aunque reversibles, tras su uso prolongado: fibrosis pleural,
(ciproheptadina, pizotifen,
pericárdica y retroperitoneal (MIR 97-98F, 2; MIR 96-97, 120).
metisergida)

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• Punciones lumbares repetidas o drenaje lumbar continuo para


extraer LCR (MIR 00-01, 56).
• Derivación lumboperitoneal en pacientes con deterioro visual
progresivo que no responden a las medidas anteriores.
• Fenestración de la vaina del nervio óptico o craniectomía des-
compresiva subtemporal en casos seleccionados.

Tabla 45. Principales etiologías del pseudotumor cerebri.

- Idiopático.
- Embarazo y anticonceptivos orales.
- Obesidad
- Hipo e hipertiroidismo.
- Hipoparatiroidismo.
- Hipercortisolismo.
- Ferropenia.
- LES, Síndrome de Behçet, sarcoidosis.
- Fármacos : vitamina A, tetraciclinas, nitrofurantoína, litio,
sulfamidas, indometacina, fenitoína…

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