BAB 2 HIPOPLASIA MANDIBULA

2.1 Definisi Hipoplasia mandibula merupakan suatu kelainan pada perkembangan tulang-tulang kranial yang tidak lengkap, kurang dan disertai dengan terbentuknya defek pada daerah kondilus mandibula berupa ukuran rahang bawah yang kecil dan tidak normal yang dapat disebabkan oleh faktor kongenital atau non-kongenital (acquired).1,4,9 Hipoplasia mandibula dapat melibatkan keseluruhan mandibula atau hanya pada satu sisi saja. Pasien dengan hipoplasia mandibula tampak mempunyai perubahan estetis pada leher oleh karena posisi dagunya lebih ke belakang. Kelainan bentuk secara klinis tergantung pada penyebab hipoplasia kondilus mandibula apakah gangguan yang terjadi mengenai satu atau kedua kondilus dan tergantung pada derajat malformasi (gambar 1)

(a)

(b)

Gambar 1.Gambaran klinis hipoplasia mandibula.(a).(Medlineplus.2009) (http:// www.detikhalth.com) (21 Agustus 2010) dan (b).Radiografis hipoplasia mandibula (Swischuk LE.Imaging of the newborn,infant,and young child.2004)

Universitas Sumatera Utara

Keadaan ini secara langsung dihubungkan dengan faktor umur pasien pada saat terjadinya penyakit, lamanya luka dan derajat keparahan. Keterlibatan secara unilateral merupakan tipe klinis yang paling umum ditemui. Terhambatnya pertumbuhan secara unilateral yang parah akan menghasilkan bentuk wajah yang asimetri dan sering dihubungkan dengan keterbatasan ekskursi lateral pada satu sisi serta perkembangan yang berlebihan pada bagian antengonial notch mandibula pada sisi yang terlibat. Kelainan bentuk mandibula yang berupa bentuk pathognomonik disebabkan oleh karena kurangnya pertumbuhan ke arah bawah dan depan akibat terhambatnya pertumbuhan pada pusat pertumbuhan mandibula, yakni kondilus. Beberapa pertumbuhan berlanjut pada bagian tepi luar posterior angulus mandibula sehingga menyebabkan semakin tebalnya bagian tulang di daerah ini.4,7 Hipoplasia mandibula lazim dijumpai pada beberapa sindroma sebagai salah satu ciri khas utamanya. Lebih dari 60 sindroma terdapat hipoplasia mandibula sebagai komponen yang terlihat. Seperti halnya pada sindroma cat cry (dengan nama asli cri-du-chat), Sindroma Pierre Robin, Sindrom Goldenhars, Disostosis Mandibulofasial Weyers, Disostosis

Mandibulofasial Treacher Collins dan Turner). Hipoplasia mandibula juga sering terlihat dalam trisomi 17-18 dan 13-15.7,21 Hipoplasia mandibula juga dapat disertai dengan kelainan lain seperti mikroglosi kongenital. Menurut Moss, yang dijelaskan dalam teori matriks, apabila tekanan yang dihasilkan lidah kurang maka mandibula pun ikut kurang berkembang, lidah yang kecil tidak mendukung perkembangan mandibula. Selain itu, terdapat kelainan yang lain seperti mulut yang kecil dan miopia.2,9 Dalam seluruh kasus hipoplasia mandibula, terdapat gigitan mandibula yang rendah serta penurunan mandibula, lidah hingga oropharing. Keadaan ini memperparah gangguan

Universitas Sumatera Utara

saluran nafas dan merusak organ pernafasan. Selama bayi tumbuh hingga dewasa, mandibula biasanya menjadi lebih lebar, lebih normal dalam posisinya, dan cenderung mudah menyebabkan gangguan saluran nafas. Meskipun begitu, pada minggu awal kehidupan, hipoplasia mandibula dan adanya perubahan pada bagian posterior lidah dapat menimbulkan gangguan pernafasan yang berat, khususnya jika bayi tetap dalam posisi berbaring. Oleh karena itu, bayi tersebut harus dijaga dalam posisi telungkup, dan dalam kasus yang parah, intubasi nasoesophageal prolonged diperlukan.7 Perlu diingat,bahwa bagaimanapun pertumbuhan pada kondilus masih tetap berlanjut hingga mencapai usia 20 tahun dan potensi pertumbuhan dipertahankan tidak terbatas, tidak seperti kebanyakan sendi lain di dalam tubuh.4

2.2 Etiologi Hipoplasia mandibula dapat didefinisikan juga sebagai perubahan bentuk atau cacat pada mandibula. Perubahan bentuk berupa pembentukan yang abnormal dari bentuk atau posisi dari bagian tubuh yang disebabkan oleh kekuatan mekanik ekstrinsik sehingga mempengaruhi perkembangan jaringan normal lainnya. Beberapa kasus hipoplasia mandibula kemungkinan terjadi sebagai hasil dari perubahan bentuk yang disebabkan oleh keterbatasan saat masih dalam kandungan. Kasus lainnya dari hipoplasia mandibula kongenital merupakan cacat yang merupakan hasil dari gangguan pertumbuhan intrinsik primer. Tulang rawan dan tulang keras rahang mandibula dibentuk dari sel neural crest embrionic yang berasal dari bagian otak tengah dan belakang dari lipatan syaraf. Perkembangan mandibula dimulai pada awal minggu keempat kehamilan, pada saat sel neural crest berpindah ke bagian depan kepala dan leher untuk memulai pembentukan lengkung brankial. Lengkung brankial pertama membentuk dua penonjolan, prominensia

Universitas Sumatera Utara

mandibula dan maksila. Prominensia mandibula membentuk mandibula dan prominensia maksila membentuk maksila, zigoma dan bagian squamous dari tulang temporal. Hipoplasia mandibula dipercaya disebabkan oleh kekurangan atau tidak sempurnanya pembentukan neural crest atau perpindahan ke lengkung brankial pertama selama minggu keempat. Hasil dari ketidaksempurnaan ektomesenkim (khususnya tulang zigoma, maksila dan mandibula) adalah hipoplastika yang menyebabkan mandibula menjadi tidak berkembang.21

2.3 Patofisiologi Penderita hipoplasia mandibula memiliki morfologi fasial yang berbeda dengan orang normal. Hal ini dipengaruhi oleh beberapa faktor patofisiologi yang diduga menjadi penyebabnya, faktor fungsional, faktor sistemik, faktor struktural, dan faktor iatrogenik merupakan empat faktor patofisiologi yang dapat menyebabkan hipoplasia mandibula. Faktor fungsional disebabkan oleh karena insersi dan aktivitas otot yang abnormal seperti pada deviasi septum nasal yang akan menyebabkan penyimpangan pola pertumbuhan pada daerah fasial. Faktor sistemik meliputi kelainan-kelainan neurologik, vaskular, rheumatologik, metabolik, hormonal, nutrisional, degeneratif, dan penyakit-penyakit infeksi. Faktor struktural berkaitan dengan hubungan biomekanis seseorang yang meliputi malformasi skeletal yang parah, serta tidak sesuainya hubungan antar atau intra lengkungan rahang akibat cedera masa lalu. Faktor iatrogenik terutama disebabkan karena intervensi bedah yang berulang kali pada saat tumbuh kembang.

Universitas Sumatera Utara

Pembedahan selain dapat mengurangi efek penyimpangan dari defesiensi fungsional dan dapat memperbaiki morfologi tidak normal dari wajah, tapi pembedahan juga mempunyai pengaruh besar terhadap pertumbuhan fasial terutama mandibula.1,21

Universitas Sumatera Utara