PLMCllLlA

l kCnSL uASA8 Ln?Akl1

a ueflnlsl
Pemofllla adalah gangguan perdarahan berslfaL heredlLer yang berkalLan dengan deflslensl aLau
kelalnan blologlk fakLor vlll dan (anLlhemophlllc globulln) dan fakLor lx dalam plasma (uavld Cvedoff
kaplLa SelekLa kedokLeran)
Pemofllla adalah penyaklL gangguan pembekuan darah yang dlLurunkan melalul kromosom x karena
lLu penyaklL lnl leblh banyak Ler[adl pada prla karena mereka hanya mempunyal kromosom x
sedangkan wanlLa umumnya men[adl pembawa slfaL sa[a (carrler) namun wanlLa [uga blsa menderlLa
hemofllla [lka mendapaLkan kromosom x darl ayah hemofllla dan lbu pembawa carrler dan berslfaL
leLal(wwwlnfosehaLcom)
Mekanlsme pembekuan pada penderlLa hemoflll mengalaml gangguan dlmana dalam mekanlsme
LersebuL LerdapaL fakLor pembekuan yang dl berl nama dengan angka romawl l xlll uapaL dlllhaL pada
Label dl bawah


fakLor koagulasl slnonlm
l flbrlnogen
ll proLombln
lll bahan prokoagulasl [arlngan
lv lon kalslum
v akseleraLor globulln
vl Lldak dlnamal
vll akseleraLor konversl proLrombln serum
vlll globulln/fakLor anLl hemollLlk
lx komponen LromboplasLln plasma fakLor crlsLmas
x fakLor sLuarLpower
xl anLesenden LromboplasLln plasma
xll fakLor hegeman
xlll fakLor sLablllsasl flbrln
xlv proLeln C

aLoflslologl Sodeman hal 377

b LLlologl
C PeredlLer
C Pemofllla A Llmbul [lka ada defek gen yang menyebabkan kurangnya fakLor pembekuan vlll (APC)
C Pemofllla 8 dlsebabkan kurangnya fakLor pembekuan lx (lasma 1romboplasLlc AnLecendenL)
Pemofllla berdasarkan eLlologlnya dl bagl men[adl dua [enls
1 Pemofllla A
Pemofllla dlsebabkan karena kurangnya fakLor pembekuan vlll blasanya [ug dlsebuL dengan hemofllla
klaslk uapaL muncul dengan benLuk rlngan beraL dan sedang
a) 8eraL (kadar fakLor vlll aLau lx kurang darl 1)
b) Sedang (fakLor vlll/lx anLara 13) dan
c) 8lngan (fakLor vlll/x anLara 330)
2 Pemofllla 8
Pemofllla lnl dl sebabkan karena kurangnya fakLor pembekuan lx dapaL muncul dengan benLuk yang
sama dengan Llpe A
Ce[ala ke dua Llpe hemofllla adalah sama namun yang membedakan Llpe A / 8 adalah darl pengukuran
wakLu LromboplasLln parLlal deferenslal uapaL dlllhaL dalam Label
11 dlferenslal

CacaL 11 1 8eagen APl 8eagen 1C
Pemoflll A an[ang normal erbalkan 1oLal 1ldak ada perbalkan
Pemoflll 8 an[ang normal 1ldak ada perbalkan perbalkan LoLal

aLoflslologl Sodeman Pal 402


c aLoflslologl
erdarahan karena gangguan pada pembekuan blasanya Ler[adl pada
[arlngan yang leLaknya dalam seperLl oLoL sendl dan lalnya yang dapaL Ler[adl kerena gangguan pada
Lahap perLama kedua dan keLlga dlslnl hanya akan dl bahas gangguan pada Lahap perLama dlmana
Lahap perLama LersebuLlah yang merupakan gangguan mekanlsme pembekuan yang LerdapaL pada
hemoflll A dan 8 erdarahan mudah Ler[adl pada hemofllla dlkarenakan adanya gangguan pembekuan
dl awall keLlka seseorang berusla 3 bulan aLau saaL saaL akan mulal merangkak maka akan Ler[adl
perdarahan awal aklbaL cedera rlngan dllan[uLkan dengan keluhankeluhan berlkuLnya Pemofllla [uga
dapaL menyebabkan perdarahan serebral dan beraklbaL faLal 8aslonalnya adalah keLlka mengalaml
perdarahan berarLl Ler[adl luka pada pembuluh darah (yalLu saluran LempaL darah mengallr keseluruh
Lubuh) darah keluar darl pembuluh embuluh darah mengeruL/ mengecll keplng darah
(LromboslL) akan menuLup luka pada pembuluhkekurangan [umlah facLor pembeku darah LerLenLu
mengaklbaLkan anyaman penuLup luka Lldak LerbenLuk sempurna darah Lldak berhenLl mengallr
keluar pembuluh perdarahan (normalnya lakLorfakLor pembeku darah beker[a membuaL anyaman
(benang benang flbrln) yang akan menuLup luka sehlngga darah berhenLl mengallr keluar pembuluh

d ManlfesLasl kllnls
C erdarahan hebaL seLelah suaLu Lrauma rlngan
C PemaLom pada [arlngan lunak
C PemarLrosls dan konLrakLur sendl
C PemaLurla
C erdarahan serebral
C kemaLlan
e ulagnosa

!lka seorang bayl / anak lakllakl mengalaml perdarahan yang Lldak blasa maka dlduga dla menderlLa
hemofllla emerlksaan darah blsa menemukan adanya perlambaLan dalam proses pembekuan !lka
Ler[adl perlambaLan maka unLuk memperkuaL dlagnosls serLa menenLukan [enls dan beraLnya
dllakukan pemerlksan aLas akLlvlLas fakLor vll dan fakLor lx
f emerlksaan khusus
C 8lwayaL keluarga dan rlwayaL perdarahan seLelah Lrauma rlngan
C kadar fakLor vlll dan fakLor lx
C 11 dlferenslal

g enaLalaksaan
n 1ranfusl unLuk perdarahan dan gunakan krlopreslplLaL fakLor vlll dan lx Lranfusl dl lakukan dengan
Leknlk vlrlsldal yang dl keLahul efekLlf membunuh vlrusvlrus yang dapaL menyebabkan lnfeksl laln aklbaL
Lranfusl dan dl sebuL sebagal sLandar Lerbaru LaLalaksana hemofllla yalLu lvlll rekomblnan sehlngga
dapaL menghllangkan reslko LerLular vlrus
n Asplrasl hemarLosls dan hlndarl lmoblllLas sendl
n konsulLasl geneLlk



ll konsep Asuhan keperawaLan
a engka[lan
n AkLlvlLas
Ce[ala kelelahan malalse keLldakmampuan unLuk melakukan akLlvlLas
1anda kelemahan oLoL somnolen

n Slrkulasl
Ce[ala alplLasl
1anda kullL membran mukosa pucaL deflslL saraf serebral/ Landa perdarahan serebral
n Lllmlnasl
Ce[ala PemaLurla
n lnLegrlLas ego
Ce[ala ersaan Lak ada harapan Lak berdaya
1anda uepresl menarlk dlrl ansleLas marah
n nuLrlsl
Ca[ala Anoreksla penurunan beraL badan
n nyerl
Ce[ala nyerl Lulang sendl nyerl Lekan senLral kram oLoL
1anda erllaku berhaLlhaLl gellsah rewel
n keamanan
Ce[ala 8lwayaL Lrauma rlngan perdarahan sponLan
1anda PemaLom

b ulagnosa keperawaLan
1 erubahan perfusl [arlngan berhubungan dengan perdarahan akLlf
1u[uan/krlLerla hasll
1ldak Ler[adl penurunan kesadaran penglslan kapller balk perdarahan dapaL LeraLasl

lnLervensl
l ka[l penyebab perdarahan
ll ka[l warna kullL hemaLom slanosls
lll kolaborasl dalam pemberlan lvlu adekuaL
lv kolaborasl dalam pemberlan Lranfusl darah
2 kekurangan volume calran berhubungan dengan kehllangan aklbaL perdarahan
1u[uan/krlLerla hasll
Menun[ukan perbalkan keselmbangan calra
lnLervensl
l Awasl 11v
ll Awasl haluaran dan pemasukan
lll erklrakan dralnase luka dan kehllangan yang Lampak
lv kolaborasl dalam pemberlan calran adekuaL
3 8eslko Llnggl ln[url berhubungan dengan kelemahan perLahanan sekunder aklbaL hemofllla
1u[uan/krlLerla hasll
ln[url dan komplllkasl dapaL dlhlndarl/Lldak Ler[adl
lnLervensl
l erLahankan keamanan LempaL Lldur kllen pasang pengaman pada LempaL Lldur
ll Plndarkan darl cedera rlngan beraL
lll Awasl seLlap gerakan yang memungklnkan Ler[adlnya cedera
lv An[urkan pada orangLua unLuk segera membawa anak ke 8S [lka Ler[adl ln[url
v !elaskan pada orang Lua penLlngnya menghlndarl cedera





uAl1A8 uS1AkA
uoenges Marlllyn L 19998encana Asuhan keperawaLanLdlsl 3enerblL 8uku
kedokLeran LCC
ngasLlyah1997erawaLan Anak SaklL enerblL 8uku kedokLeran LCC!akarLa
Cvedoff uavld2002kaplLa SelekLa kedokLeran8lnarupa Aksara!akarLa
Sodeman1993aLoflslologlLdlsl 7!llld 2PlpokraLes!akarLa
wwwldwlklpedlaorg
wwwmedlcasLorecom
wwwlndoneslan hemophllla socleLycom
wwwlnfosehaL_comhLm