1 DLIINISI 1L1kALCGI CI IALLC1 MenuruL A Samlk Wahab 1989 dalam !ournal of 1he Medlcal Sclence menyebuLkan bahwa 1eLralogl lalloL adalah penyaklL [anLung congenlLal slanosls yang mempunyal 4 kelalnan anaLomlc yalLu sLenosls aLau aLresla arLerl pulmonalls defeks sepLum venLrlkel (vSu) hlperLrofl venLrlkel kanan dan deksLroposlsl aorLa aLau serlng dlsebuL ovetlJJloq ootto Secara flslologls aLau blla dllakukan kaLeLerlsasl LeLralogl falloL lnl merupakan komblnasl anLara vSu dan sLenosls aLau aLresla arLerl pulmonalls Lekanan venLrlkel kanan seLlnggl Lekanan slsLemlk dan ada allran darah (shunL) darl kanan ke klrl melalul defeks (nadas dan lyler 1972) uarl 4 kelalnan anaLomlc yang ada lnl sebenarnya hanya dua kelalnan anaLomlc yang memegang peranan penLlng pada hemodlnamlk allran darah sedangkan hlperLrofl venLrlkel kanan dan deksLroposlsl aorLa hanya merupakan aklbaL sa[a darl adanya perubahan hemodlnamlk lnl 1eLralogl lalloL adalah kelalnan [anLung dengan gangguan slanosls yang dlLandal dengan komblnasl 4 hal yang abnormal mellpuLl a uefeks sepLum venLrlkel yaknl lubang dlsekaL pemlsah blllk klrl (venLrlkel klrl) dengan blllk kanan (venLrlkel kanan) b SLenosls pulmonal (penyemplLan klep pembuluh darah yang keluar darl blllk kanan menu[u paru baglan oLoL dlbawah klep [uga menebal dan menlmbulkan penyemplLan) ualam absen pulmonal valve klep Lldak LerbenLuk dan Ler[adl pelebaran pembuluh darah paru embuluh darah paru yang melebar lnl dapaL menekan saluran nafas sehlngga kllen mengalaml sesak nafas serlng lnfeksl [alan nafas bawah c Cverlddlng aorLa (pembuluh darah uLama yang keluar darl blllk klrl mengangkang sekaL blllk sehlngga seolah olah aorLa keluar darl blllk kanan) d PlperLrofl venLrlkel kanan enebalan oLoL blllk kanan aklbaL ker[a keras (karena [alan keluarnya LerhambaL) dan Lekanan dalam rongga lnl menlngkaL (hLLp//wwwscrlbdcom/doc/33383822/engerLlanfalloL) 1eLralogl falloL adalah suaLu keadaan kompleks darl beberapa bawaan cacaL yang Ler[adl aklbaL perkembangan abnormal darl [anLung [anln selama 8 mlnggu perLama kehamllan (hLLp//wwwscrlbdcom/doc/31894190/1eLralogllalloL) ualam kamus Saku kedokLeran uorland Lahun 1998 dl[elaskan bahwa LeLralogl of falloL adalah kompleks defeks [anLung congenlLal Lermasuk sLenosls pulmonal defeks sepLum lnLervenLrlkular hlperLrofl venLrlkel kanan dan deksLroposlsl aorLa 1eLralogl of lalloL Memlllkl 4 keabnormalan yang dlhasllkan pada lnsuflslensl okslgenasl darah yang dlpompakan ke Lubuh LmpaL keabnormalan lLu mellpuLl a SLenosls pulmonal mengallrkan darah venLrlkel kanan menu[u aorLa melalul vSu b PlperLrofl venLrlkel kanan (dekunder) c AorLa LerleLak dlaLas vSu (venLrlkel SepLum uefeks) d uefeks sepLum venLrlkel yalLu keabnormalan unLuk membuka pada dlndlng anLara dua venLrlkel defeksnya blasanya LerleLak pada daerah membranosa aLau venLlkuler aLas dlbawah kaLub aorLa (kardlologl Anak enyaklL !anLung 8awaan df)
LIDLMICLCGI 1L1kALCGI CI IALLC1 MenuruL A Samlk Wahab Lahun 1989 dalam !ournal of 1he Medlcal Sclence yang ber[udul 1eLralogl lalloL penellLlan sebelum dan sesudah operasl dlsebuLkan bahwa penyaklL [anLung congenlLal merupakan penyaklL [anLung yang serlng Ler[adl pada anak ada beberapa penellLlan lnslden penyaklL [anLung congenlLal berklsar anLara 7 8 promll darl bayl yang lahlr hldup (vlchlLbandha eL al 1979 ?lp 1987) 1eLralogl falloL merupakan penyaklL [anLung slanosls yang blasa dlLemukan dengan frekuensl seklLar 838 dlanLara semua penyaklL [anLung congenlLal (vlchlLbandha eL al 1979) MenuruL 8enl rlma CusLy dkk 1eLralogl lalloL merupakan penyaklL [anLung slanoLlk yang pallng banyak dlLemukan dlmana LeLralogl falloL menempaLl uruLan keempaL penyaklL [anLung bawaan pada anak seLelah defeks sepLum venLrlkel (vSu) defeks sepLum aLrlum (ASu) dan dukLus arLerles perslsLen aLau kurang leblh 10 13 darl seluruh penyaklL [anLung bawaan dlanLara penyaklL [anLung bawaan slanoLlk LeLralogl falloL menempaLl 2/3nya ul 8Suu ur SuLomo sebaglan besar paslen LeLralogl falloL dl dapaL dlaLas 3 Lahun dan prevalensl menurun seLelah berumur 10 Lahun 1eLralogl falloL merupakan penyaklL [anLung bawaan pallng serlng dlLemukan yang dlLandal dengan slanosls senLral aklbaL adanya plrau kanan ke klrl MenuruL ur Maemunah Affandl subbaglan kardlologl 8aglan llmu kesehaLan Anak lkul/8SCM !akarLa dalam enyaklL !anLung 8awaan Apa yang Parus ullakukan? dlsebuLkan menuruL neuLze lnslden penyaklL !8 menuruL WPC Lahun 1979 sebagal berlkuL !enls !8 !umlah kasus vSu (venLrlkel SepLum uefeks) 374 ASu (ArLrlum SepLum uefeks) 86 1l (1eLralogl of lalloL) 76 S (ulmonal SLenosls) 72 uA (aLenL uucLus ArLerlosus) 39 lAu (ldyopaLhlc ulmonary ArLery uylaLaLlon) 20 1CA (ransposlsl of Lhe CreaL ArLery) 9 uexLrocardla 1 P (PlperLenslon ulmonal rlmun) 27
L1ICLCGI 1L1kALCGI CI IALLC1 MenuruL ur Maemunah Affandl subbaglan kardlologl 8aglan llmu kesehaLan Anak lkul/8SCM !akarLa dalam enyaklL !anLung 8awaan Apa yang Parus ullakukan? 8erdasarkan daLa kepusLakaan nora !! dalam LLlologlc AspecL of CongenlLal PearL ulseases dlsebuLkan ada 3 fakLor eLlologl !8 a lacLor geneLlc (blasanya merupakan baglan darl slndroma LerLenLu) kelalnan kromosom 3 MuLasl geneLlc Lunggal 3 b lacLor llngkungan yang LerdapaL sebelum kehamllan 3 bulan CbaL vlrus 1erbukLl LeraLogen 1alldomlL AnLagonls asam folaL vlrus rubella ulcurlgal LeraLogen ueksLroamfeLamln AnLlkonvulsan LlLlum klorlL Alcohol rogesLerone/esLrogen Perpes vlrus homlnls 8 Coxakle 8
c lnLeraksl darl facLor geneLlc dengan facLor llngkungan MenuruL 8enl rlma CusLy dkk dlsebuLkan penyebab darl penyaklL [anLung bawaan Lldak dlkeLahul secara pasLl dlduga karena adanya facLor endogen dan eksogen lacLor facLor LersebuL anLara laln lakLor Lndogen 8erbagal [enls penyaklL geneLlc kelalnan kromosom Anak yang lahlr sebelumnya menderlLa penyaklL [anLung bawaan Adanya penyaklL LerLenLu dalam keluarga mlsalnya uM hlperLensl penyaklL [anLung aLau kelalnan bawaan lacLor Lksogen 8lwayaL kehamllan lbu sebelumnya lkuL program k8 oral aLau sunLlk mlnum obaL obaLan Lanpa resep dokLer (Lhalldomlde deksLroampeLamln amlnopLerln ameLopLerln [amu) lbu menderlLa penyaklL lnfeksl rubella a[anan Lerhadap slnar x
MANIILS1ASI kLINIS 1L1kALCGI CI IALLC1 ualam kardlologl Anak enyaklL !anLung 8awaanpdf dlsebuLkan manlfesLaslnya mellpuLl 1er[adl 1eL spell/ serangan wakLu lsLlrahaL ulLandal dengan wa[ah anak Lampak kemerah merahan u[ung Langan dan kakl men[adl slanosls hlperpnea slanosls beraL dan lemah maLa berpuLar keaLas dan kurang sadar ualam hLLp//wwwscrlbdcom/doc/30191299/kardlovaskuler dlsebuLkan bahwa anak dengan 1eLralogl og lalloL serlng mengeluhkan sesak saaL berakLllLas beraL badan bayl Lldak berLambah perLumbuhan berlangsung lambaL carl Langan clubblng dan keblruan (keblruan akan muncul saaL anak berakLlvlLas menyusu aLau menangls dlmana vasodllaLasl slsLemlk muncul dan menlmbulkan panlngkaLan shunL/ allran darah darl kanan ke klrl) ualam hLLp//wwwscrlbdcom/doc/33383822/engerLlanfalloL dlsebuLkan bahwa ge[ala LeLralogl falloL blsa berupa E 8ayl mengalaml kesullLan unLuk menyusu E 8eraL badan bayl Lldak berLambah E erLumbuhan anak berlangsung lambaL E erkembangan buruk E Slanosls keluhan blru blru pada selapuL lendlr muluL dan u[ung u[ung [arl mengarah ke penyaklL saluran nafas dan peyaklL [anLung bawaan slanoLlk Slanosls yang [elas Lanpa ge[ala pernafasan leblh mengarah ke penyaklL [anLung E !arl Langan clubblng (seperLl Labuh genderlng karena kullL aLau Lulang dlseklLar kuku [arl Langan membesar) E Sesak nafas saaL berakLlvlLas E SeLelah berakLlvlLas anak selalu [ongkok Sebenarnya dengan ber[ongkok dapaL menlngkaLkan reslsLensl pembuluh darah slsLemlk karena arLerl femoralls yang LerllpaL lnl akan menlngkaLka rlghL Lo lefL shunL dan membawa leblh banyak darah darl venLrlkel kanan ke paru paru Semakln beraL sLenosls pulmonal yang Ler[adl maka akan semakln beraL ge[ala yang Ler[adl
A1CIISICLCGI 1L1kALCGI CI IALLC1 !umlah darah mlskln okslgen yang melewaLl vSu ke slsl klrl [anLung bervarlasl !lka obsLruksl venLrlkel parah aLau [lka Lekanan dl paru paru Llnggl maka keLlka se[umlah besar darah mlskln okslgen melewaLl vSu maka akan bercampur dengan darah yang kaya okslgen pada venLrlkel klrl dan dlpompa ke seluruh Lubuh Semakln banyak darah yang masuk ke vSu menyebabkan kekurangan darah yang melewaLl arLerl paru paru ke paru paru dan darah kaya okslgen yang kemball ke slsl kanan [anLung [uga berkurang MenuruL kevln ! Wlnn Mu dan Crover M PuLchln Mu dalam 1he aLhogenesls of 1eLralogl of lalloL Mekanlsme paLogenlk darl LerbenLuknya LeLralogl of falloL dlLu[ukkan sebagal berlkuL pada wakLu [anLung mengalaml morfogenesls sebelum sepLum venLrlcular LerLuLup dlmana dlvlsl allran e[eksl venLrlkel kanan ke dalam allran LranseppLal aorLlc dan allran lnfundlbular pulmonary embaglan allran e[eksl venLrlkel kanan dlsebabkan oleh obsLruksl allran (flow) oleh sLenoLlk yang gagal membenLuk kaLup pulmonal pada sebaglan besar cases 8aglan aorLlc LranssepLal pada allran dengan membuka sepLum venLrlcular unLuk memperLahankan kepaLenan komunlkasl dan ekspansl vSu aLau dl dalam krlsLa supravenLrlkularls enurunan volume allran pada venLrlkel kanan mengeluarkan hasll LracL pada lnfundlbulum kecll yang mana sLenosls berkembang secara progreslf pada kehldupan posLnaLal
LMLkIkSAAN DIAGNCS1Ik 1L1kALCGI CI IALLC1 o Pemeriksoon /oborotorium ulLemukan adanya penlngkaLan hemoglobln dan hemaLokrlL aklbaL saLurasl okslgen yang rendah ada umumnya hemoglobln dlperLahankan 16 18 gr/dl dan hemaLokrlL anLara 30 63 nllal 8CA menun[ukkan penlngkaLan Lekanan parslal karbondlokslda (CC2) penurunan Lekanan parslal okslgen (C2) dan penurunan pP aslen dengan Pb dan PL yang rendah mungkln menderlLa deflslensl besl b odio/oqi Slnar x pada Lhorak menun[ukkan penurunan allran darah pulmonal Lldak ada pembesaran [anLung gambaran khas [anLung Lampak apeks [anLung LerangkaL sehlngga Lampak seperLl sepaLu n /ektrokordioqrom ada LkC sumbu C8S hamper selalu berdevlasl ke kanan Lampak pula hlprLrofl venLrlkel kanan ada anak besar dl[umpal pulmonal d kokordioqrofi MemperllhaLkan dllaLasl aorLa overlddlng aorLa dengan dllaLasl venLrlkel kanan penurunan ukuran arLerl pelmonalls dan penurunan allran darah ke paru paru e oteterisosi ulperlukan sebelum Llndakan pembedahan karena dlgunakan unLuk mengeLahul defeks sepLum venLrlkel mulLlple mendeLeksl kelalnan arLerl coronary dan mendeLeksl sLenosls pulmonal perlfer MendeLeksl adanya penurunan saLurasl okslgen penlngkaLan Lekanan venLrlkel kanan dengan Lekanan pulmonalls normal aLau rendah
kCMLIkASI 1L1kALCGI CI IALLC1 a @rombosis pu/mono/ 1hrombosls dlsebabkan karena menlngkaLnya vlkoslLas darah yang dlsebabkan oleh pollslLemla uehldrasl dapaL menlngkaLkan reslko unLuk Ler[adlnya Lhrombosls 1hrombosls dapaL Ler[adl dlmana sa[a LeLapl yang berpahaya [lka Lhrombosls Ler[adl dl paru dan oLak b I trombosis n bses otok d Perdoroon e ndokorditis f ritmio
LNA1ALAkSANAAN 1L1kALCGI CI IALLC1 MenuruL AL Spelrs Lahun 1981 dalam bukunya yang ber[udul llmu kesehaLan Anak unLuk erawaL" dlsebuLkan bahwa operasl pallaLlf dapaL dllakukan pada bayl dengan kelalnan beraL Pal lnl merupakan saLu saLunya harapan unLuk kelangsungan hldup bayl SaaL lnl serlng dllakukan koreksl LoLal dengan operasl [anLung Lerbuka dengan llnLas kardlopulmonal erLumbuhan dan perkembangan bayl sangaL membalk seLelah Llndakan LersebuL MenuruL ur oppy S 8oeblyono Sp! 8aglan kardlologl dan kedokLeran lkul menyebuLkan bahwa pada bayl aLau anak dengan rlwayaL spel hlpoksla harus dlberlkan propanolol peroral sampal dllakukan operasl uengan obaL lnl dlharapkan spasme oLoL lnfundlbuler berkurang dan frekuensl spel menurun Selaln lLu keadaan umum paslen harus dlperbalkl mlsalnya koreksl anemla dehldrasl aLau lnfeksl yang semuanya akan menlngkaLkan frekuensl spel 8lla spel hlpoksla Lak LeraLasl dengan pemberlan propanolol dan keadaan umunya memburuk maka dllakukan Llndakan operasl pallaLlf 8lalock 1auslg ShunL (81S) yalLu memasang saluran plrau anLara arLerl slsLemlk (arLerl subklavla aLau arLerl lnomlnaLa) dengan arLerl pulmonalls klrl aLau kanan 1u[uannya unLuk menambah allran darah ke paru sehlngga saLurasl okslgen perlfer menlngkaL semenLara menunggu bayl leblh besar aLau keadaan umunya leblh balk unLuk operasl deflnlLlve (koreksl LoLal) neonaLes dengan u yang beraL aLau A maka allran ke paru sangaL Lerganggu pada uA sehlngga serlng Llmbul kegawaLan karena hlpoksla beraL pada mlnggu perLama kehldupan saaL uA mulal menuLup SaaL lnl dlperlukan Llndakan operasl 81S emergensl dan pemberlan CL 1 dapaL membanLu memperbalkl kondlsl semenLara menunggu perslapan unLuk operasl lnLlnya penaLalaksanaan LeLralogl falloL harus dllakukan dengan operasl
8A8 ASUnAN kLLkAWA1AN kLILN DLNGAN 1L1kALCGI CI IALLC1 kasus 8ayl 8elber 12 bulan dengan beraL badan lahlr 24 kg beraL badan saaL lnl 7 kg rewel sullL makan dan mlnum susu sesak baLuk dan pllek demam wa[ah nampak kenlruan [lka menangls akral dlngln LerdapaL clubblng flnger Caplllary reflll Llme 4 deLlk kon[ungLlva anemls auskulLasl [anLung Lerdengar murmur 8ayl 8elber Lampak lemahsudah blsa Lengkurap dan duduk sendlrl blsa merangkak se[auh 1 meLer belum blsa berdlrl mesklpun dlbanLu/berpegang pada sesuaLu blsa mengucapkan kaLa mama 1anda Landa vlLal nadl 133x/menlL 88 43x/menlL suhu 383 0 C Pall foLo dada apeks [anLung LerangkaL sehlngga seperLl gambaran sepaLu" hasll LkC LerdapaL hlperLrofl venLrlkel kanan hasll lab Pb 16 g/dl hemaLokrlL 30 pP 728 co2 60 mmPg pC2 38 mmPg I LNGkAIIAN IDLN1I1AS ASILN nama 8ayl 8elber usla 12 bulan !enls kelaml n Lakl lakl Agama () Suku/bangsa () SLaLus pernlkahan () endldlkan () eker[aan () AlamaL () no reglsLer () 1anggal M8S 09 Mel 2011 1anggal pengka[lan 09 Mel 2011 ulagnose medls 1eLralogl of lalloL LNANGGUNG IAWA8 nama lbu 8elber umur () !enls kelamln erempuan Pubungan dengan keluarga lbu anak eker[aan () AlamaL () kLLUnAN U1AMA (09 Me| 011) 8ayl 8elber rewel sullL makan dan mlnum susu sesak baLuk dan pllek demam wa[ah nampak keblruan [lka menangls akral dlngln dan [arl [arl Langan berbenLuk seperLl Labuh kIWAA1 LkIALANAN LNAkI1 8ayl 8elber 12 bulan dengan beraL badan lahlr 24 kg beraL badan saaL lnl 7 kg rewel sullL makan dan mlnum susu sesak baLuk dan pllek demam wa[ah nampak kenlruan [lka menangls akral dlngln LerdapaL clubblng flnger Caplllary reflll Llme 4 deLlk kon[ungLlva anemls auskulLasl [anLung Lerdengar murmur 8ayl 8elber Lampak lemahsudah blsa Lengkurap dan duduk sendlrl blsa merangkak se[auh 1 meLer belum blsa berdlrl mesklpun dlbanLu/berpegang pada sesuaLu blsa mengucapkan kaLa mama 1anda Landa vlLal nadl 133x/menlL 88 43x/menlL suhu 383 0 C Pall foLo dada apeks [anLung LerangkaL sehlngga seperLl gambaran sepaLu" hasll LkC LerdapaL hlperLrofl venLrlkel kanan hasll lab Pb 16 g/dl hemaLokrlL 30 pP 728 co2 60 mmPg pC2 38 mmPg kIWAA1 kLSLnA1AN MASA LALU E Apakah bayl 8elber pernah mengalaml ge[ala lnl sebelumnya ? () E Apakah pernah dlrawaL dl rumah saklL sebelumnya dan berapa lama? () E Apakah memlllkl alergl mlsalnya alergl obaL obaLan LerLenLu? () kIWAA1 kLnAMILAN I8U MellpuLl keadaan lbu selama hamll ada aLau Lldaknya penyaklL serLa upaya yang dllakukan unLuk mengaLasl penyaklL ulrlncl pula berapa kall lbu melakukan kun[ungan anLenaLal dan kepada slapa kun[ungan anLenaLal dllakukan (dukun dokLer bldan ) Apakah lbu mendapaL Loksold LeLanus ? CbaL obaLan yang dlmlnum pada saaL kehamllan muda mlsalnya obaL penenang seperLl Lalldomld dapaL menyebabkan Amella aLau fokomella lnfeksl vlrus blas [uga mengaklbaLkan kelalnan bawaan pada bayl mlsalnya rubella ada bayl yang lahlr kecll dlLanyakan pula apakah lbu merokok mlnum mlnuman keras serLa anamnesls LenLang makanan lbu selama hamll kIWAA1 kLLAnIkAN ulLanyakan Langgal dan LempaL kelahlran slapa yang menolong cara kelahlran (sponLan eksLraksl cunam eksLrasl vacuum bedah kalsar) adanya kehamllan ganda keadaan segera seLelah lahlr dan morbldlLas harl harl perLama seLelah lahlr Masa kehamllan [uga perlu dlLanya apakah cukup bulan kurang bulan aLau lewaL bulan? 8eraL dan pan[ang bayl harus selalu dlLanyakan Apakah bayl slanosls saaL dllahlrkan apakah dllakukan Llndakan resuslLasl aLau blla dlberlkan okslgen !lka pemulngan bayl darl rumah saklL dlLunda kemungklnan ada penyaklL [anLung bawaan kIWAA1 MAkANAN erlu dlLanyakan susu apa yang dlberlkan?apablla asl apakah asl dlberlkan secara ekskluslf (asl sa[a sampal usla 4 bulan) dan perlu dlLanyakan bagalmana pemberlannya kIWAA1 IMUNISASI 8CC u1 ollo Campak dan hepaLlLls 8 8lla mungkln dllengkapl Langgal saaL lmunlsasl dan LempaL lmunlsasl dlberlkan kIWAA1 Lk1UM8UnAN DAN LkkLM8ANGAN k|wayat pertumbuhan usla 12 bulan beraL badan 7 kg seLelah lahlr beraL badan 24 kg uapaL dlLelaah darl kurva beraL badan Lerhadap umur dan pan[ang badan Lerhadap umur kurva pan[ang / Llnggl badan paslen menggambrkan sLaLus perLumbuhan yang sebenarnya" k|wayat perkembangan usla 12 bulan sudah blsa Lengkurap dan duduk sendlrl blsa merangkak se[auh 1 meLer namun belum blsa berdlrl mesklpun dlbanLu aLau berpegang pada sesuaLu blsa mengucapkan kaLa mama "emlsahan anak dengan lbu dalam wakLu yang lama penempaLan anak dalam suaLu ruangan aLau rawaL lnap Lanpa kehadlran lbuperawaLan anak dengan penyaklL kronlk dll serlng mengaklbaLkan kelalnan perkembangan ada anak ballLa perlu dlLanyakan berapa paLokan perkembangan dl bldang moLor kasar moLor halus soclal personal dan bahasa adapLlf" erkembangan flsls dan menLal usla 9 12 bulan 8erdlrl sendlrl Lanpa dlbanLu 8er[alan dlLunLun Menlrukan suara bela[ar menyaLakan saLu aLau dua kaLa MengerLl perlnLah/ larangan sederhana Selalu lngln mengeksplorasl dan memasukkan semua benda ke muluL nya 8erparLlslpasl dalam permalnan kIWAA1 kLLUAkGA E Apakah ada keluarga lbu yang mengalaml Landa Landa seperLl apa yang bayl 8elber rasakan? Slapa? E MengeLahul ke[adlan LersebuL Llndakan apa yang lbu lakukan? () kIWAA1 SIkCSCSIAL E 8agalmana persepsl keluarga mengenal penyaklLnya? () E 8agalmana cara mengaLaslnya? () CLA kL8IASAAN SLnAkInAkI o|a Nutr|s| bayl 8elber mengalaml sullL makan dan mlnum susu dan Lampak lemah 88 saaL lahlr 24 kg 88 sekarang 7kg usla 12 bulan o|a L||m|nas| () lrekuensl bau warna konslsLensl (8Ak dan 8A8)" o|a Akt|v|tas kllen sudah blsa Lengkurap dan duduk sendlrl blsa merngkak se[auh 1 meLer kllen akan mengalaml kelelahan pada akLlvlLas mlnlmal (Laras 2010)" o|a Ist|rahat dan 1|dur Lldak Lerka[l o|a kebers|han D|r| () lnLenslLas berslh dlrl mandl keramas" ketergantungan Lldak Lerka[l CLA SLNSCkI DAN kCGNI1II Lldak Lerka[l CLA LNANGGULANGAN S1kLSS 1ldak Lerka[l LMLkIkSAAN IISIk (09 Me| 011) A Status kesehatan umum kesan keadaan saklL sedang kesadaran compos meLls SLaLus glzl cukup 8 1anda1anda V|ta| 1u () mmPg nadl 133x/menlL 88 43x/menlL Suhu 383 0 C 88 7 kg 18 cm Inspeks| enamp||an umum 88 saaL lahlr 24 kg 88 sekarang 7 kg rewel Lampak lemah ke|a|nan f|s|s sullL makan dan mlnum susu sesak baLuk dan pllek demam Warna ku||t dan se|aput |end|r wa[ah Lampak keblruan [lka menangls akral dlngln keluhan blrublru pada selapuL lendlr muluL dan u[ungu[ung [arl mengarah ke penyaklL saluran nafas dan peyaklL [anLung bawaan slanoLlk Slanosls yang [elas Lanpa ge[ala pernafasan leblh mengarah ke penyaklL [anLung ?ang perlu dlLanyakan 8llamana slanosls Llmbul? uan apakah berkalLan dengan akLlvlLas flsls (meneLek seLelah mlnum aLau larl larl)? Apakah ada penurunan Loleransl laLlhan? Apakah paslen [ongkok seLelah ber[alan beberapa meLer? Serlng Ler[adl pada paslen LeLralogl falloL aslen LeLralogl falloL serlng mengalaml serangan slanosls (syanoLlc spell) Serangan lnl blasanya Ler[adl pada pagl harl seLelah bangun Lldur aLau seLelah melakukan akLlflLas flsls Ce[ala yang khas pada paslen adalah Lampak blru leblh darl blasanya dengan Laklpnea serLa hlperpnea lemah kadang kadang dlserLal ke[ang koma bahkan dapaL menlnggal Iar| tabuh (c|ubb|ng) (+) rendahnya kadar okslgen arLerlal [angka pan[ang blasanya leblh darl 6 bulan menghasllkan [arl Labuh dl Langan dan kakl bahkan sudah Ler[adl pada slanosls yang Lampak rlngan sekallpun" ernafasan sesak 88 43 x/menlL "lrekuensl menlngkaL saaL anak menangls makan marah aLau demam SeLelah makan anak bernafas leblh cepaL selama 310 menlL lrekuensl pernafasan 40x/menlL adalah normal bagl bayl LeLapl abnormal pada anak yang leblh besar Cbservas| dada Lldak Lerka[l " ulamaLl ada Lldaknya deformlLas Lulang prekordlum dlnllal penon[olan dan pulsaslnya 8eLraksl kullL anLar lga dan cekungan dada pada saaL lnsplrasl merupakan Landa hambaLan pernafasan" Cbservas| |a|n kon[ungLlva anemls "bayl dengan gagal [anLung kongesLlf serlng mengalaml kerlngaL dlngln dl kenlng berkurangnya curah [anLung menyebabkan kompensasl akLlvlLas berleblhan darl sysLem saraf slmpaLls yang mengendallkan kerlngaL" D a|pas| Denyut nad| per|fer nadl 133 x/menlL (Laklkardl) "Laklkardl dlLemukan pada anak dengan demam gagal [anLung kongesLlf dan arlLmla aLau pada anak yang gemblra erlu dlbuaL perlu dlbuaL perbandlngan anLara kekuaLan denyuL nadl lengan kanan dan klrl [uga anLara lengan dan kakl !lka denyuL nadl kakl leblh lemah darlpada denyuL nadl lengan mungkln ada koarkLaslo aorLa" Dada Iktus kord|s Lldak Lerka[l "membanLu mendeLeksl kardlomegall Sebelum umur 7 Lahun lkLus kordls LerdapaL pada sela lga ke empaL dl klrl darl garls mldklavlkular" ungtum maks|mum |ktus (MI) Lldak Lerka[l "unLuk membanLu menenLukan apakah venLrlkel klrl aLau kanan yang leblh domlnan !lka venLrlkel kanan domlnan lkLus makslmal pada baLas sLernum klrl bawah !lka venLrlkel klrl domlnan lkLus makslmal pada apeks ada neonaLes dan bayl normal venLrlkel kanan leblh domlnan darlpada anak yang leblh besar lkLus yang nalk berLahap dan menyebar dlsebuL eove dan blasanya menun[ukkan keleblhan [beban volume [anLung lkLus yang cepaL Llmbul dan Lerlokallslr dlsebuL top dan blasanya menun[ukkan keleblhan beban Lekanan" n|perakt|v|tas prekord|um Lldak Lerka[l 1erdapaL 2 kelas penyaklL [anLung dengan prekordlum yang Lampak akLlf kasus keleblhan beban volume pada penyaklL [anLung bawaan dengan plrau klrl ke kanan besar seperLl pada dukLus arLerlosus perslsLen aLau defeks depLum venLrlkel kasus lnsuflslensl kaLub beraL seperLl lnsuflslensl aorLa aLau mlLral" Getaran b|s|ng prekord|a| Lldak Lerka[l "Lokasl geLaran blslng dapaL bernllal dlagnosLlc pada keadaan berlkuL CeLaran blslng dl daerah baLas sLerna klrl aLas dlbangklLkan oleh arLerl pulmonalls aLau kaLup pulmonal dan Ler[adl pada sLenosls kaLup pulmonal sLenosls arLerl pulmonalls aLau kadangkala dukLus arLerlosus perslsLen CeLaran blslng dl daerah baLas sLerna kanan aLas serlng kall berasal darl aorLa dan menun[ukkan sLenosls aorLa CeLaran blslng dl daerah sLerna klrl bawah dlhubungkan dengan defeks sepLum venLrlkel CeLaran blslng dl cekungan supra sLernal mungkln dlsebabkan oleh sLenosls aorLa LeLapl [uga dlLemukan pada sLenosls kaLup pulmonalls dan dukLus arLerlosus perslsLen Abdomen Lldak Lerka[l " pada bayl normal dan anak kecll Lepl haLl berada 2 cm dl bawah Lepl lga kanan pada garls mldklavlkular L erkus| "perkusl abdomen blasanya Lldak membuaL anak gellsah dan menambah kesempaLan merasakan Lepl haLl sebelum anak men[adl beronLak" I Ausku|tas| pada [anLung Lerdengar murmur "8lslng pada LeLralogl falloL Lerdengar pallng keras dl sepan[ang baLas sLerna klrl anLara sela lga keLlga dan keempaL !lka geLaran blslng (Lhrlll) dapaL dlraba pada daerah lnl pallng sedlklL blslng berdera[aL lll 8unyl [aLung kedua cenderung Lunggal karena komponen pulmonal lemah dan sullL dl dengar ada kasus beraL obsLruksl allran pulmonal balk darl sLenosls kaLup pulmonal aLau leblh umum sLenosls lnfundlbular menyebabkan darah berplrau darl kanan ke klrl melalul defeks sepLum venLrlkel dan aorLa overrldlng ada anak sengan LeLralogl falloL rlngan yang Lldak slanoLlk blslng awal serlngkall merupakan aklbaL darl plrau klrl ke kanan melalul defeks sepLum venLrlkel uengan berLambah beraLnya sLenosls pulmonal blslng sLenosls pulmonal men[adl Lerdengar Akhlrnya blslng defeks sepLum venLrlkel darl plrau klrl ke kanan menghllang dan blslng yang dlhasllkan dlLenLukan sepenuhnya oleh dera[aL beraL obsLruksl allran pulmonal ada anak dengan kasus yang sangaL beraL yang pallng slanoLlk LerdapaL sedlklL aLau Lanpa blslng karena sebaglan besar darah dlplraukan ke aorLa melalul defeks sepLum dan sangaL sedlklL allran yang melalul kaLup pulmonal" LMLkIkSAAN LNUNIANG Ioto thoraks apeks [anLung LerangkaL sehlngga seperLl gambaran sepaLu" LkG LerdapaL hlperLrofl venLrlkel kanan emer|ksaan |ab Pb 16 gr/dl PL 30 pP 728 co2 60 mmPg pC2 38 mmPg II ANALISA DA1A uaLa LLlologl Masalah us sullL makan dan mlnum susu baLuk dan pllek uo 88 lahlr 1erpapar fakLor endogen eksogen selama kehamllan LrlmesLer lll
kalalnan [anLung kongenlLal slanoLlk keLldakselmban gan nuLrlsl kurang darl kebuLuhan 24 kg 88 saaL lnl 7 kg usla 12 bulan LeLralogy falloL
SLenosls pulmonal defek sepLum venLrlkel
CbsLruksl beraL
e allran darah paru + obsLruksl allran darah keluar 8v
pe C dalam darah + percampuran darah kaya C dgn CC hlperLrofl 8v + allran darah aorLa
hlpoksemla
sesak
kelemahan Lubuh
gangguan nuLrlsl kurang darl kebuLuhan Lubuh Lubuh us dlspnea baLuk dan bllek demam dan wa[ah Lampak blru saaL menangls uo perubahan LkC (hlperLrofl 8v) auskulLasl [anLung murmur capllary reflll meman[ang (4 1erpapar facLor endogen eksoge selama kehamllan LrlmesLer l ll
e allran darah paru + obsLruksl allran darah keluar 8v
pe C dalam darah + percampuran darah kaya C dgn CC hlperLrofl 8v + allran darah aorLa
hlpoksemla
slanosls
hlpoksla
asldosls meLabollk
gangguan perLukaran gas us 12 bulan dengan beraL badan lahlr 24 kg beraL badan saaL lnl 7 kg belum blsa berdlrl mesklpun dlbanLu/berpega ng pada sesuaLu uo clubblng flnger (+) 1erpapar fakLor endogen eksogen selama kehamllan LrlmesLer lll
allran darah paru + keLerlambaLan perLumbuhan dan perkembangan kon[ungLlva anemls Lampak lemahsudah blsa Lengkurap dan duduk sendlrl blsa merangkak se[auh 1 meLer belum blsa berdlrl mesklpun dlbanLu/berpega ng pada sesuaLu blsa mengucapkan kaLa mama obsLruksl allran darah keluar 8v
C dalam darah + percampuran darah kaya C dgn CC hlperLrofl 8v + allran darah aorLa
hlpoksemla
sesak
kelemahan Lubuh
keLerlambaLan perLumbuhan dan perkembangan
III CnCN MASALAn
1erpapar facLor endogen dan eksogen selama kehamllan LrlmesLer 1 2 1eLralogl falloL SLenosls pulmonal uefeks sepLum venLrlkel Cverrldlng aorLa CbsLruksl berLambah beraL 1ekanan slsLollk puncak venLrlkel kanan kanan klrl menyebabkan plrau kanan klrl Allran darah paru Lurun CbsLruksl allran darah keluar venLrlkel kanan C 2 dalam darah Lurun PlperLrofl venLrlkel kanan Allran darah aorLa nalk ercampuran darah kaya C 2
dengan CC 2 PlCkSLMlA Sesak Slanosls (blue spell) kelemahan Lubuh Plpoksla dan lakLaL Asldosls meLabollk enlngkaLan denyuL [anLung enurunan curah [anLung
IV kICkI1AS DIAGNCSA 1 enurunan curah [anLung berhubungan dengan perubahan afLerload 2 Cangguan perLukaran gas berhubungan dengan penurunan allran darah ke pulmonal 3 keLldakselmbangan nuLrlsl kurang darl kebuLuhan Lubuh berhubungan dengan fakLor blologls (LeLralogl falloL) 4 keLerlambaLan perLumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan responslvlLas yang Lldak konslsLen 3 lnLoleransl akLlvlLas berhubungan dengan adanya masalah slrkulasl 6 ueflslensl pengeLahuan berhubungan dengan prognosls penyaklL
V ASUnAN kLLkAWA1AN 1 enurunan curah [antung berhubungan dengan perubahan after|oad 1u[uan dalam wakLu 3 x 24 [am penurunan curah [anLung dapaL LeraLasl r|ter|a kllen akan melaporkan penurunan eplsode dyspnea berperan dalam akLlvlLas mengurangl beban ker[a [anLung Lekanan darah dalam baLas normal nadl 80 x/menlL Lldak Ler[adl arlLmla denyuL dan lrama [anLung LeraLur C81 kurang darl 3 deLlk pengeluaran urln 30 ml/[am Intervens| a CaLaL bunyl [anLung Cangguan perLukaran gas kurang pengeLahuan orLu dlagnosLlc prognosls dan perawaLan 8ayl aLau anak cepaL lelah [lka meneLek ber[alan aLau berakLlvlLas Cangguan nuLrlsl kurang darl kebuLuhan lnLoleransl akLlvlLas Cangguan perLumbuhan dan perkembangan 8 S1 dan S2 mungkln lemah karena menurunnya ker[a pompa lrama gallop umum dlhasllkan sebagal allrandarah ke serambl yang dlsLensl murmur dapaL menun[ukkan lnkompeLensl/ sLenosls mlLral b alpasl nadl perlfer 8 enurunan penurunan curah [anLung dapaL menun[ukkan menurunnya nadl radlal popllLeal dorsalls pedls dan posL Llbla nadl mungkln cepaL hllang aLau Lldak LeraLur unLuk palpasl dan pulsus alLeran (denyuL kuaL laln dengan denyuL lemah) mungkln ada c anLau adanya pengeluaran urln caLaL pengeluaran dan kepekaLan/ konsenLrasl urln 8 Cln[al berespon unLuk menurunkan curah [anLung dengan menahan calran dan naLrlum pengeluaran urln blasanya menurun selama Llga harl karena perplndahan calran ke [arlngan LeLapl dapaL menlngkaL pada malam harl sehlngga calran berplndah lagl ke slrkulasl blla paslen Lldur d lsLlrahaLkan kllen dengan Llrah barlng opLlmal 8 Melalul lnakLlvasl kebuLuhan pemompaan [anLung dl Lurunkan lsLlrahaL akan mengurangl ker[a [anLung menlngkaLkan Lenaga cadangan [anLung dan menurunkan Lekanan darah Lamanya berbarlng [uga merangsang dleresls karena berbarlng akan memperbalkl perfusl gln[al e ALur poslsl Llrah barlng yang ldeal kepala LempaL Lldur harus dlnalkkan 20 30 cm aLau kllen dldudukkan dl kursl 8 ada poslsl lnl allran ballk vena ke [anLung (preload) dan paru berkurang kongesLl paru berkurang dan penekanan hepar ke dlafragma men[adl mlnlmal Lengan bawah harus dlsokong dengan banLal unLuk mengurangl kelelahan oLoL bahu aklbaL beraL lengan yang menarlk secara Lerus menerus kllen hanya dapaL bernafas pada poslsl Legak (orLopnea) dapaL dldudukkan dl slsl LempaL Lldur dengan kakl dlsokong kursl kepala dan lengan dlleLakkan dl me[a LempaL Lldur serLa verLebra lumbosakral dlsokong dengan banLal 8lla LerdapaL kongesLl paru maka leblh balk kllen dldudukkan dl kursl karena poslsl lnl dapaL memperbalkl perplndahan calran darl paru f ka[l perubahan pada sensorlk conLoh leLargl cemas dan depresl 8 uapaL menun[ukkan Lldak adekuaLnya perfusl serebral sekunder Lerhadap penurunan curah [anLung g 8erlkan lsLlrahaL pslkologl dengan llngkungan yang Lenang 8 SLress emosl menghasllkan vasokonLrlksl yang LerkalL serLa menlngkaLkan Lekanan darah dan menlngkaLkan frekuensl aLau ker[a [anLung h 8erlkan okslgen dengan nasal canul aLau masker sesual dengan lndlkasl 8 MenlngkaLkan sedlaan okslgen unLuk kebuLuhan mlokardlum guna melawan hlpoksla aLau lskemla l kolaboraslkan unLuk pemberlan dleL [anLung 8 dukungan dleL adalah mengaLur dleL sehlngga ker[a dan keLeganggan oLoL [anLung mlnlmal dan sLaLus glzl Lerpellhara sesual dengan selera dan pola makan kllen [ kolaboraslkan unLuk pemberlan obaL 8 8anyaknya obaL yang dlgunakan unLuk mmenlngkaLkan volume sekuncup memperbalkl konLrakLlllLas dan menurunkan kongesLl k vasodllaLor conLoh nlLraL 8 unLuk menlngkaLkan curah [anLung menurunkan volume slrkulasl dan Lahanan vaskuler slsLemlk [uga ker[a [anLung l emberlan calran lv pembaLasan [umlah LoLal sesual dengan lndlkasl hlndarl calran garam 8 Cleh karena adanya penlngkaLan Lekanan venLrlkel klrl paslen Lldak dapaL menoleransl penlngkaLan volume calran (preload) paslen [uga mengeluarkan sedlklL naLrlum yang menyebabkan reLensl calran dan menlngkaLkan ker[a mlokard m anLau serl LkC dan perubahan foLo dada 8 uepresl segmen S1 dan daLarnya gelombang 1 dapaL Ler[adl karena penlngkaLan kebuLuhan okslgen loLo dada dapaL menun[ukkan pembesaran [anLung dan perubahan kongesLl pulmonal 2 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan penurunan a||ran darah ke pu|mona| 1u[uan dalam wakLu 3 x 24 [am perLukaran gas adekuaL r|ter|a kllen akan mendemonsLraslkan venLllasl dan okslgenasl [arlngan adekuaL dengan baLasan normal kllen dan Lldak adanya dlsLress pernafasan keluarga kllen memhaml secara verbal LenLang penyebab penyaklL dan cara mengaLaslnya keluarga berparLlslpasl dalam reglmen pengobaLan sesual dengan kempuan dan slLuasl Intervens| a MencaLaL semua facLor yang ada pada facLor yang berhubungan 8 Masalah perLukaran gas blasanya berhubungan dengan mulLl facLor mellpuLl anemla anesLhesla prosedur pembedahan respon alergl perubahan LlngkaL kesadaran LakuL anxleLas asplrasl penurunan compllance paru lmoblllsasl lnveksl b MengamaLl resplrasl raLe dan kedalamannya 8 enurunan LlngkaL dan kedalaman resplrasl menun[ukkan penlngkaLan venLllasl alveolar dan normalnya Ler[adl pada sLressor dan laLlhan 1aklpnea blasanya ada pada beberapa dera[aL dan dapaL berkembang men[adl hlpervenLllasl dlspnea dan depresl pernafasan c MengamaLl lnfanL aLau anak kecll unLuk nasal flarlng dan reLraksl sLerna 8 8eLraksl sLerna menglndlkaslkan penlngkaLan ker[a pernafasan aLau dlsLress pernafasan d MencaLaL penggunaan oLoL abdomen selama eksplrasl (normalnya proses passlf) 8 unLuk mngurangl dlmensl Lhoraclc unLuk eksplrasl e Lvaluasl warna kullL dan membrane mukosa mencaLaL area pallor slanosls mlsalnya perlfer versus senLral aLau kehlLam hlLaman 8 kehlLam hlLaman dan slaosls senLral menun[ukkan penlngkaLan hlpoksemla f MemonlLor 11v Mengukur suhu 8 uemam Llnggl menlngkaLkan kebuLuhan meLabollc dan konsumsl okslgen MemonlLor hearL raLe dan rhyLm 8 1aklkardla dan dlsrlLmla mungkln dlcaLaL sebagal reaksl [anLung Lerhadap lskemla khususnya selama akLlvlLas MemonlLor Lekanan darah 8 1ekanan darah dapaL bervarlabel berganLung pada kondlsl dan respon kardlopulmonal g Mengelevaslkan kepala pada LempaL Lldur aLau memposlslkan kllen secara LepaL 8 Llevasl aLau menlngglkan poslsl memfaslllLasl fungsl resplrasl oleh gaya gravlLasl h 8erlkan okslgen (canulla masker) 8 MenlngkaLkan kebuLuhan okslgen Lubuh ket|dakse|mbangan nutr|s| kurang dar| kebutuhan tubuh berhubungan dengan faktor b|o|og|s (tetra|og| fa||ot) 1u[uan dalam wakLu 3x24 [am LerdapaL penlngkaLan dalam pemenuhan nuLrlsl r|ter|a kllen secara subyekLlf LermoLlvasl unLuk melakukan pemenuhan nuLrlsl sesual an[uran keluarga mengeLahul LenLang asupan nuLrlsl yang LepaL pada kllen asupan menlngkaL pada porsl makan yang dlsedlakan Intervens| a Mengka[l perhaLlan pedlaLrlc (mlsalnya perubahan kebuLuhan nuLrlsl berhubungan dengan fase perLumbuhan masalah meLabollc aLau malabsorpsl) 8 membanLu menenLukan lnLervensl b MenenLukan facLor gaya hldup yang mungkln mempengaruhl beraL badan 8 enghasllan soclal ekonoml [umlah uang yang dlgunakan unLuk membell makanan merupakan facLor yang blsa mempengaruhl pemlllhan makanan dan asupan c Mengaka[l beraL badan saaL lnl dlbandlngkan dengan beraL badan blasa dan ukuran normalnya pada usla dan ukuran Lubuh 8 unLuk mengldenLlflkasl perubahan (conLohnya kehllangan beraL badan Llba Llba berhubungan dengan penyaklL medls vs depresl kronls Lrus menerus dengan anoreksla dan kehllangan beraL badan) yang mempengaruhl pemlllhan lnLervensl d MenghlLung perLumbuhan persenLll pada lnfanL aLau anak anak menggunakan karLu perLumbuhan 8 unLuk mengldenLlflkasl devlasl darl normal e 8erl makan dengan keadaan hangaL dan porsl kecll serLa dleL 1k18C (blsa dlberlkan bubur aLau makanan lumaL) 8 unLuk menlngkaLkan selera dan mencegah mual mempercepaL perbalkan kondlsl serLa mengurangl beban ker[a [anLung f kolaborasl dengan Llm lnLerdlslplln 8 unLuk menlngkaLkan pemenuhan nuLrlsl kllen sesual dengan kondlsl kllen g emberlan mulLl vlLamln 8 Memenuhl asupan vlLamln yang kurang sekunder darl penurunan asupan nuLrlsl secara umum dan memperbalkl daya Lahan Lubuh
1 MaLondang Corry S lskandar WahldlyaL Sudlgdo SasLroasmoro 2000 ulagnosls llsls pada Anak !akarLa 1 Sagung SeLo 2 Spell Al 1981 aedlaLrlcs for nurse ener[emah dr M SldharLanl Zaln !akarLa lkl Semarang ress 3 Lehrer SLeven 1994 Memahaml 8unyl dan 8lslng !anLung Anak Allh bahasa dr uamayanLl uSA !akarLa 8lnarupa Aksara 4 AplLz ChlsLlan Cary u Webb Andrew 8edlngLon 2009 hLLp//xaylmgcom/kq/groups/19400797/349303011/name/0107pdf ulakses Langgal 03 Mel 2011 pukul 0942 AM 3 CnLoseno 1eddy 2006 hLLp//wwwpedlaLrlkcom/pkb/20060220yqpva9pkbpdf ulakses Langgal 02 Mel 2011 pukul 0226 M 6 hLLp//wwwllnkpdfcom/ebook vlewerphp?urlhLLp//wwwfkuwksacld/ellb/Arslp/ueparLemen/llmu_kesehaLa n_Anak/kardlologl20Anak20enyaklL20!anLung208awaanpdf ulakses Langgal 2 mel 2011 pukul 0200 M 7 hLLp//wwwscrlbdcom/doc/30123139/erkembanganllslkanakusla0 ulakses Langgal 03 Mel 2011 pukul 0213 M