GLOMERULOPATIAS

PRIMARIAS
 GLOMERULOPATIAS
PRIMARIAS DEFINICION

SON TODAS AQUELLAS

ENFERMEDADES GLOMERULARES
EN AUSENCIA DE INFECCIONES,
CARCINOMAS, DROGAS,
HEMOPATIAS, VASCULITIS,
COLAGENOPATIAS,
ENFERMEDADES METABOLICAS
 Ovillo que se origina en la
arteriola Aferente y
Gomérulo drenan en la eferente,
normal. Existen tres tipos de
células.: epiteliales
viscerales (podocitos),
las endoteliales
(fenestradas) en
contacto con MBG, y las
epiteliales que recubren
la capsula de Bowman.
La proliferación de las
células Endoteliales da
el termino endocapilar,
y las de la parietal de la
CB el de extracapilar
También estan la células
mesangiales entre los
capilares

En glomérulo normal:
Asas capilares abiertas.
Regiones mesangiales con
 GLOMERULOPATIAS
PRIMARIAS
PATOGENIA INMUNE

MECANISMO INFLAMATORIO

MECANISMO NO INFLAMATORIO
 GP-MECANISMO INMUNE
NO INFLAMATORIO
 FACTOR DE PERMEABILIDAD
GLOMERULAR NO Ig ( 30-50 Kd )
 EVIDENCIA
 RECURRENCIA DE CM y EFS EN EL TRASPLANTE
 SUERO DE PACIENTES CON EFS RECURRENTE > LA
PERMEABILIDAD IN VITRO
 DESAPARICION DEL SNCM CUANDO LOS RINONES
ESTAN EN MEDIO NORMAL
 FACTOR DE PERMEABILIDAD DE CEL T DE PACIENTES
CON SNCM PRODUCE SN EN RATAS
 FACTORES SERICOS DE PACIENTES CON EFS > LA
PERMEABILIDAD GLOMERULAR EN ANIMALES
GP-MECANISMO INMUNE NO
INFLAMATORIO

EL MECANISMO INTIMO ES LA
ALTERACION DE LA CEL EPITELIAL
LESION : FUSION PEDICILAR
Ac CONTRA Ag DE LA CEL EPITELIAL
PRODUCE > DE LA PERMEABILIDAD
GLOMERULAR
PROTEINAS DEL DIAFRAGMA
INTERPEDICILAR(SLIT
PORE)(NEFRINA,NEF1,CD2AP)
Ac MONOCLONAL ANTINEFRINA INDUCE SNCM EN RATAS
Kawachi H et al, J Am Soc Nephrol 10: 550, 1999
 COMPLEJO DE ATAQUE DEL
COMPLEMENTO
 EN GM DEPOSITOS DE IgG-C3-C5b-9 >
LA PERMEABILIDAD CAP SIN
INFLAMAR

 C5b-9 REGULA SINTESIS DEL DNA DE

LA CEL EPITELIAL Y EXPRESION DE
TGF beta-2 y TGF beta-3 y > MATRIZ
EXTRACELULAR Y FORMA ESPICULAS

 > EXCRECION URINARIA DE C5b-9 en

GM

COMPLEJO DE ATAQUE DEL
COMPLEMENTO
C5b-9 PRODUCE INJURIA EN
CELULAS

ENDOTELIALES
MESANGIALES
TUBULOINTERSTICIO

Kidney Int 49:335,1996 Kidney Int 52:1570,1997 J Am

Soc Nephrol 13:928,2002
GP-MECANISMO DE INJURIA
INFLAMATORIA DEL
GLOMERULO
IC SUBENDOTELIALES Y
MESANGIALES

ESPACIO INTRAVASCULAR:
CITOKINAS, COMPLEMENTO,
QUIMIOATRAPANTES

AUMENTAN LA RESPUESTA CELULAR

CEL CIRCULANTES: PMN, LINFO,

MACROFAGOS

PROLIFERACION DE CEL MESANGIALES

 GP-INJURIA
INFLAMATORIA
NEUTROFILOS PRESENTES EN:

GN ENDOCAPILAR
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA
PSH
LES
GN EXTRACAPILAR
 GP-INJURIA
INFLAMATORIA
FACTORES INFLAMATORIOS DE
PMN

C5a
CITOKINA IL-8
MOLECULAS DE
ADHESION(SELECTINAS,INTEGRINAS,ICA
M-I)
PEROXIDO DE CARBONO
MIELOPEROXIDASA
 GP-INJURIA
INFLAMATORIA
MACROFAGOS PRESENTES EN :

GN EXTRACAPILAR
LES
CRIOGLOBULINEMIA

ACCION: RECLUTAN MOLECULAS

DERIVADAS DE LINFOCITOS
 GP-INJURIA
INFLAMATORIA
CELULAS ENDOTELIALES EN
SUH/PTT

PROLIFERACION
CAMBIOS
FENOTIPICOS(EXPRESION DE
MOLECULAS DE ADHESION)
LIBERACION DE SUSTANCIAS
VASOACTIVAS (ENDOTELINA-
ON)
 GP-INJURIA
INFLAMATORIA

CELULA MESANGIAL

NIgA
PSH
SLE
 GP-INJURIA
INFLAMATORIA
ACTIVADORES DE CEL
MESANGIALES

CITOKINAS : IL-1 FNT

FACTORES DE CRECIMIENTO
DERIVADO DE PLAQUETAS
FIBROBLASTICO
C5b-9
INMUNOCOMPLEJOS
 GP-PATOGENIA
ETIOLOGIA DESCONOCIDA

FACTORES PRECIPITANTES
DROGAS
INFECCIONES
TOXINAS
MECANISMOS COMUNES
DETERMINACION GENETICA
GP- ETIOPATOGENIA
LOS AGENTES ETIOLOGICOS INDUCEN
PERDIDA DE LA TOLERANCIA DE LOS
ANTIGENOS PROPIOS

LA RESPUESTA INMUNE NEFRITOGENICA

TIENE COMPONENTE HUMORAL
(DEPOSITOS INMUNES)
COMPONENTE CELULAR(INFILTRACION
GLOMERULAR DE CEL INFLAMATORIAS
CIRCULANTES)
 GP- INMUNIDAD
HUMORAL
LA MAYORIA DE LAS GP
HUMANAS SE CARACTERIZAN
POR DEPOSITOS DE Ig y
COMPLEMENTO EN EL
GLOMERULO INDICANDO QUE
LA RESPUESTA INMUNE
HUMORAL ES LA PRINCIPAL
CAUSA DE INJURIA
 GP-INMUNIDAD
HUMORAL
LOS Ac QUE INDUCEN DEPOSITOS
INMUNES ESTAN DIRIGIDOS
CONTRA LAS SIGUIENTES
ESTRUCTURAS

Ag de GOODPASTURE
Ag NO RENAL
Ag EXOGENO
 GP-INMUNIDAD
CELULAR
HAY EVIDENCIA DE UN ROL
PRIMARIO DE LAS CELULAS
MONONUCLEARES SIN
DEPOSITOS DE ANTICUERPOS

CAMBIOS MINIMOS
EFS
GN ANCA +
Kluth DC et al, Kidney Int 66:542, 2004
 FORMAS CLINICAS DE
PRESENTACION

HEMATURIA MACROSC
RECURRENTE
HEMATURIA MICROSCOPICA
AISLADA
PROTEINURIA ASINTOMATICA
PROTEINURIA- MICROHEMATURIA
SINDROME NEFRITICO
SINDROME NEFROTICO
IRA-GN RAPIDA PROGRESION
 MANIFESTACIONES CLINICAS EN
495 ADULTOS CON GP 1as
DIAGNOSTICADAS CON BR

n %
SINDROME NEFROTICO 315 63.6
MICROHEMATURIA 281 56.7
HIPERTENSION ARTERIAL 206 41.6
PROTEINURIA 149 30.1
INSUFICIENCIA RENAL 111 22.4
MACROHEMATURIA 48 9.6
MICROHEM AISLADA 10
2

DIVISION NEFROLOGIA, HOSPITAL DE CLINICAS,UBA

 DIAGNOSTICO DE LAS
GLOMERULOPATIAS

NEFROLOGO PATOLOGO
FORMAS LABORATORIO PBR MO-IF-IHQ-ME
CLINICAS
RENALES FAN,antiDNA, PATRONES
MORFOLOGICOS
Y C3,C4,CRIO
SISTEMIC ANCA,IEF,IED, CAMBIOS
MINIMOS
HVB,HVC,HIV EFS

MEMBRANOSO

MEMBRANOPROLIFERATIVO
EVALUACION DE UNA
GLOMERULOPATIA

RECONOCER PRIMARIAS DE
SECUNDARIAS
SECUENCIA DE EXAMENES
INDICACION DE LA PBR
NIVELES DE DESCRIPCION
ETIOLOGICO
SINDROMATICO
FUNCIONAL
MORFOLOGICO
TERAPEUTICO
CLASIFICACION DE
GLOMERULOPATIAS
PRIMARIAS

PROLIFERATIVAS

ENDOCAPILAR
MESANGIAL
MEMBRANOPROLIFERATIVA
EXTRACAPILAR
 Ovillo que se origina en la
arteriola Aferente y
Gomérulo drenan en la eferente,
normal. Existen tres tipos de
células.: epiteliales
viscerales (podocitos),
las endoteliales
(fenestradas) en
contacto con MBG, y las
epiteliales que recubren
la capsula de Bowman.
La proliferación de las
células Endoteliales da
el termino endocapilar,
y las de la parietal de la
CB el de extracapilar
También estan la células
mesangiales entre los
capilares

En glomérulo normal:
Asas capilares abiertas.
Regiones mesangiales con
 CLASIFICACION DE
GLOMERULOPATIAS
PRIMARIAS

NO PROLIFERATIVAS
CAMBIOS MINIMOS
EFS
EFG
MEMBRANOSA
LESION DE LA PUNTA
MEMBRANA BASAL FINA
 CLASIFICACION DE
GLOMERULOPATIAS
PRIMARIAS
NIgA
NIgM
NC1q
GN FIBRILAR
GN INMUNOTACTOIDE
GN COLAGENOFIBROTICA
GP LIPOPROTEICA
ESCLEROSANTE
INCLASIFICABLES
 GN ENDOCAPILAR

DEFINIDA POR PROLIFERACION

DE CELULAS ENDOTELIALES,
MESANGIALES Y
PARTICIPACION DE
LEUCOCITOS PMN,
MONOCITOS Y LINFOCITOS
EN GLOMERULOS (GN
EXUDATIVA)
 GN ENDOCAPILAR

ETIOLOGIA: POSTESTREPTOCOCICA
FRECUENCIA EN DECLINACION EN
LOS PAISES DESARROLLADOS
PATOGENIA INMUNOLOGICA
CONSIDERADA POR ICC
REACTIVIDAD AUTOINMUNE
PRESENTE: FR IgG +++, FR IgM +
CARACTERISTICAS CLINICAS
DE LA GN ENDOCAPILAR

%
HEMATURIA 100
HEMATURIA MACROSCOP 30
EDEMA
80-90
HIPERTENSION ARTERIAL 50-60
OLIGURIA
GN MESANGIAL-DEFINICION

ENTIDAD MORFOLOGICA DEFINIDA

POR EL AUMENTO DE LAS
CELULAS MESANGIALES Y/ O LA
MATRIZ OBSERVADOS POR LA
MICROSCOPIA DE LUZ, CON
INDEMNIDAD DE LA PARED
CAPILAR. PUEDEN EXISTIR
DEPOSITOS EN EL MESANGIO
 GN MESANGIAL-
CLASIFICACION

PRIMARIAS

CON C3 MESANGIAL

CON C3-IgG MESANGIAL

SIN DEPOSITOS
 GN MESANGIAL
PRIMARIA
PERIODO 1984-2004 n = 27

14 HOMBRES 13 MUJERES

EDAD PROMEDIO 34 ANOS (14 –

56)

INCIDENCIA 3.8%
DIVISION NEFROLOGIA,HOSPITAL DE CLINICAS,UBA
 GN MESANGIAL
PRIMARIA
VARIEDADES DE LA MICROSC
OPTICA

n %

>CEL MES->MM 16 60
>MATRICIAL 8 30
>CEL MES 3 11
DIV NEFROLOGIA,HOSPITAL DE CLINICAS,UBA
 GN MESANGIAL
PRIMARIA
VARIEDADES CON
INMUNODEPOSITOS

6/27 22%

IgG-C3 MESANGIAL 2 CASOS

IgG MESANGIAL 2 CASOS
C3 MESANGIAL 2 CASOS
DIV NEFROLOGIA,HOSPITAL DE CLINICAS,UBA
 GN MESANGIAL
PRIMARIA
PRESENTACION CLINICA
n %
PROT + MICROHEM 13 48
PROT MASIVA 8 30
MICROH AISLADA 6 22
MACROHEMATURIA 4 15
HIPERTENSION ART 2 7
INSUF RENAL 2 7
 GN MESANGIAL-
SECUNDARIAS

LES- CLASES I y II
ENDOCARDITIS
SCHONLEIN-HENOCH
EMTC
RETINITIS PIGMENTARIA
 GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

Tipo I: con depósitos

subendoteliales

Tipo II: con depósitos densos

intramembranosos

Tipo III: membranosa mixta

(Depósitos Subendoteliales,
disrrupción de membrana
basal, depósitos subepiteliales.
 GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

Es una enfermedad crónica, de curso

progresivo, que afecta especialmente
a niños y adultos jóvenes.
La mas frecuente de las GNMP
primarias es la tipo I
Se produce por la formación y
depósitos de IC que activan el
complemento, principalmente la vía
clásica.
La forma mas común de presentación
(70%) es el Sme. Nefrótico. Se
 LESIONES BASICAS
GLOMERULARES
 Hipercelularidad mesangial
 Aumento matricial
 Lobulaciones prominentes
 Engrosamiento de paredes capilares
 Depósitos parietales y mesangiales
 GN EXTRACAPILAR

SU PRESENTACION CLINICA MAS

COMUN ES EL SINDROME DE
GLOMERULONEFRITIS DE RAPIDA
PROGRESION, CARACTERIZADA
POR PERDIDA RAPIDA DE LA
FUNCION RENAL, OLIGOANURIA,
HEMATURIA DISMORFICA,
CILINDROS HEMATICOS Y
PROTEINURIA GLOMERULAR
 GN EXTRACAPILAR-
DEFINICION
ES EL FENOTIPO ESTRUCTURAL MAS
AGRESIVO QUE RESULTA DE UNA
INFLAMACION GLOMERULAR. LA
PROLIFERACION EXTRACELULAR
SIGUE A LA DISRUPCION DE LOS
CAPILARES GLOMERULARES QUE
PERMITE QUE MEDIADORES
INFLAMATORIOS Y LEUCOCITOS
PENETREN EN EL ESPACIO DE
BOWMAN INDUCIENDO
PROLIFERACION DE LAS CELULAS
EPITELIALES CON PARTICIPACION DE
 GN EXTRACAPILAR
PRIMARIA

CLASIFICACION

TIPO I Ac antiMB

TIPO II POR
INMUNOCOMPLEJOS

TIPO III PAUCI INMUNE

 GN EXTRACAPILAR-
PATRONES DE
INMUNOFLUORESCENCIA
GN EX TIPO I LINEAL IgG-C3 EN
GLOMERULOS

GN EX TIPO II GRANULAR
IgG,C3,IgA,IgM EN PARED
CAPILAR Y MESANGIO

GN EX TIPO III FIBRINA EN

CRECIENTES
 GN EXTRACAPILAR
SECUNDARIAS

ENFERMEDADES SISTEMICAS
ASOCIADA A GLOMERULOPATIAS
1as
ASOCIADA A INFECCION
ASOCIADA A DROGAS
GN EXTRACAPILAR EN
ENFERMEDADES
SISTEMICAS
LES
GOODPASTURE
SCHONLEIN HENOCH
POLIANGEITIS MICROSCOPICA
WEGENER
CHURG-STRAUSS
CRIOGLOBULINEMIA
POLICONDRITIS RECIDIVANTE
CARCINOMAS
LINFOMAS
 GN EXTRACAPILAR EN
GLOMERULOPATIAS
PRIMARIAS

GN MEMBRANOPROLIFERATIVA
GP MEMBRANOSA (CON O SIN Ac
antiMB)
NIgA
GN FIBRILAR
GN INMUNOTACTOIDE
ESCLEROSIS FOCAL
 GN EXTRACAPILAR
ASOCIADA A INFECCIONES

GN POSTESTREPTOCOCICA
ENDOCARDITIS BACTERIANA
ABSCESOS VISCERALES
HEPATITIS B y C
MICOPLASMA
HISTOPLASMOSIS
 GN EXTRACAPILAR
ASOCIADA A DROGAS

ALLOPURINOL
RIFAMPICINA
D-PENICILAMINA
BUCILAMINA
HIDRALAZINA
 GN EXTRACAPILAR-
MORFOLOGIA

CELULAR: 2 O MAS FILAS DE

CELULAS PARIETALES Y
MACROFAGOS EN EL ESPACIO
URINARIO
FIBROCELULAR: CELULAS,
FIBROBLASTOS Y COLAGENO
FIBROSA: REEMPLAZO DE LA
CELULARIDAD POR COLAGENO
GN EXTRACAPILAR
 GN EXTRACAPILAR-
FACTORES DE MAL
PRONOSTICO
PROTEINURIA MASIVA
OLIGOANURIA
CREATININA > 6 mg/dl
SEMILUNAS > 75%
FIBROSIS GLOMERULAR
ATROFIA TUBULAR

SOBREVIDA RENAL 25% A 2 ANOS

 GLOMERULOPATIA DE
CAMBIOS MINIMOS

CAUSA DE SINDROME NEFROTICO

EN EL 80% DE LOS PACIENTES
PEDIATRICOS

EL 20% DE LOS ADULTOS

PRESENTAN ESTA ENTIDAD
 GLOMERULOPATA DE CM
PATOGENIA

AUMENTO DE LA INTERLEUKINA 2
EN EL SUERO DE NEFROTICOS
CON CM. ESTA CITOKINA
AUMENTA LA PERMEABILIDAD DE
LA PARED CAPILAR AL REDUCIR
LOS SITIOS ANIONICOS
 CAMBIOS MINIMOS
NO HAY EVIDENCIA EN ADULTOS
DE TRANSFORMACION DE LA
GLOMERULOPATA DE CM A EFS
EN SEGUIMIENTO PROLONGADO

Korbet SM et al, Am J Nephrol 84:291-

297,1988
Mak SK et al, Nephrol Dial Transplant
1997
 CAMBIOS MINIMOS

LOS PACIENTES PEDIATRICOS CON

CM SEGUIDOS DURANTE 20 ANOS
NO MOSTRARON HIPERTENSION
ARTERIAL NI INSUFICIENCIA
RENAL

Lewis MA et al, Lancet I : 255-259,1989

ESCLEROSIS GLOMERULAR
FOCAL Y SEGMENTARIA-
PRIMARIA

CELULAR
COLAPSANTE
PROLIFERACION
MESANGIAL
TIP LESION
HIPERTROFIA
GLOMERULAR
GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL MÁS AVANZADA

En esta etapa más avanzada la zona de colapso

capilar se acompaña de esclerosis, con el resto
del ovillo glomerular relativamente indemne
 EFS SECUNDARIAS
MASA RENAL REDUCIDA Y
ADAPTACIONES GLOMERULARES
NEFROPATIA POR REFLUJO
DISPLASIA RENAL
OLIGOMEGANEFRONIA
OBESIDAD MORBIDA
SICKLE CELL
EFS- SECUNDARIAS

NEFROPATIAS HEREDITARIAS
GP PRIMARIAS
ASOCIADA A HEROINA
NEFROESCLEROSIS
HIPERTENSIV
PREECLAMPSIA
HIV
 EFS- PRESENTACION
CLINICA EN ADULTOS

%
SINDROME NEFROTICO 70
HOMBRES
60
HIPERTENSION ARTERIAL 45
HEMATURIA 45
 GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA

SE LA DEFINE POR EL
ENGROSAMIENTO UNIFORME DE
LA PARED CAPILAR GLOMERULAR
CAUSADA POR LA PRESENCIA DE
INMUNOCOMPLEJOS
SUBEPITELIALES DE TIPO
GRANULAR EN LA
INMUNOFLUORESCENCIA Y
ELECTRON DENSOS EN LA
MICROSCOPIA ELECTRONICA
 GP MEMBRANOSA – ESTADIOS (Ehrenreich)

I. Depósitos subepiteliales sin engrosamiento de la MB ni

espículas
II. Depósitos subepiteliales más extensos y espículas
III. Incorporación de los depósitos a la MB
IV. Engrosamiento irregular de MB, depósitos electrón lúcidos
 HISTORIA NATURAL DE LA
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
NO TRATADA

EVOLUCION VARIABLE
20% REMISION ESPONTANEA
SINDROME NEFROTICO
PERSISTENTE
RIESGO DE MUERTE > 11 VECES
RIESGO DE ENF.CORONARIA 4
VECES
>RIESGO DE TROMBOSIS
 GP MEMBRANOSA-
CLASIFICACION
PRIMARIA O IDIOPATICA
SECUNDARIAS
LES
DROGAS:
AINE,ORO,PENICILAMINA,CAPTOPRIL
INFECCIONES: VIRUS B,C,HIV, OTROS
TOXICOS: EXPOSICION AL
FORMALDEHIDO
CANCER:
PULMON,MAMA,COLON,ESTOMAGO,
 GP MEMBRANOSA-
PATOGENIA

FORMACION DE
INMUNOCOMPLEJOS IN SITU
DEBIDO A UNA REACCION ENTRE
ANTICUERPOS Y UN ANTIGENO
GLOMERULAR INTRINSECO O
PLANTADO DE UBICACION
SUBEPITELIAL
 GP MEMBRANOSA-
FACTORES PRONOSTICOS

BUENOS MALOS
NIÑOS EDAD ADULTOS
MUJER SEXO HOMBRE
NORMAL FR
DISMINUIDA
MODERADA PROTEIN NEFROTICA
1-2 ESTADIO 3-4
+ LESION TI +++
DR2 HLA DR3-DR5-
B37
 GP MEMBRANOSA-
TRATAMIENTO DEL SINDROME
NEFROTICO
METILPREDNISONA +
ALQUILANTES
CF – CB
6 MESES

REMISION RESISTENCIA
RECAIDA

CONTROL MF O CYA MF O
GP MEMBRANOSA TRATADA
CON CORTICOIDES Y
CLORAMBUCIL
28 PACIENTES ADULTOS
22 HOMBRES 6 MUJERES
TODOS CON SINDROME NEFROTICO

METILPREDNISOLONA 1g IV x 3dias
METILPREDNISONA 0.5mg/kg/d 27 dias
CLORAMBUCIL 0.2 mg/Kg/d 30 dias
TOTAL 6 MESES
RESULTADO 60% DE REMISIONES
 GP MEMBRANOSA-
RECOMENDACIONES

DESCARTAR UNA CAUSA SECUNDARIA

PORQUE LA BR NO LAS DISTINGUE
20% DE PACIENTES > DE 60 ANOS
NEOPLASIA

SANGRE OCULTA
FIBROCOLONOSCOPIA
MAMOGRAFIA
ECOGRAFIA ABDOMINAL
RX DE TORAX
MEMBRANA BASAL FINA

FORMAS HEREDITARIAS Y
ESPORADICAS
CAUSA FRECUENTE DE
MICROHEMATURIA GLOMERULAR
MO NORMAL INMUNO NEGATIVA
ME : ADELGAZAMIENTO MB < 250nm
5% PREVALENCIA EN GP PRIMARIAS
PROTEINURIA > 500 mg/d EN 30%
HEMATURIA MACROSCOPICA < 10%
 GLOMERULOPATIA
LIPOPROTEINICA
 AFECTA A NINOS Y ADULTOS
 FORMAS ESPORADICAS MAS FRECUENTES
QUE FAMILIARES
 PRESENTA PROTEINURIA CON EVOLUCION
AL SINDROME NEFROTICO
 MICROHEMATURIA INFRECUENTE
 EVOLUCION A IRC
 MO:TROMBOS
GLOMERULARES,MICROANEURISMAS
 ACEITE ROJO O POSITIVO
 IF:IgG,IgA,C3 VARIABLES
 GP COLAGENO
FIBROTICA
 AFECTA NINOS Y ADULTOS
 TRASMISION AUTOSOMICA RECESIVA

 SE PRESENTA CON PROTEINURIA Y

HEMATURIA CON EVOLUCION AL
SINDROME NEFROTICO,HIPERTENSION
E IRC
 MO:PATRON LOBULAR CON NODULOS
ACELULARES Y DOBLES CONTORNOS
 IF:NEGATIVA-Ac COLAGENO III
POSITIVO
 ME:FIBRILLAS 60 nm EN
 NIgA
ES LA GLOMERULOPATIA
MAS FRECUENTE DEFINIDA
POR LOS DEPOSITOS
MESANGIALES DE IgA Y
CON MENOR FRECUENCIA
EN PAREDES CAPILARES
 NIgA-PATOGENIA
ALTERACION EN LA REGULACION
IgA

> IgA SERICA EN 50% DE

PACIENTES
PRESENCIA DE ICC DE IgA
> DE LINFOCITOS B y T
SINTETIZADORES DE IgA
RELACIONADOS CON INFECCION
DEL TRACTO RESPIRATORIO
SUPERIOR
 NIgA

MO: PROLIFERACION MESANGIAL

EXPANSION MESANGIAL
ESCLEROSIS GLOMERULAR
NECROSIS FIBRINOIDE
PROLIFERACION
EXTRACAPILAR
IF: IgA DOMINANTE ,C3, IgG
ME: DEPOSITOS EN
MESANGIO,REGION
NEFROPATIA POR IgA. (PAS). ENGROSAMIENTO DEL MESANGIO CON
PAREDES CAPILARES NORMALES.
 NEFROPATIA POR IgA (IF IgA).
DEPOSITOS MESANGIALES CON ASPECTO ARBORESCENTE.
NIgA-SUPERPOSICION
CAMBIOS MINIMOS
Cheng et al, Am J Kidney Dis 14:361,1989

GP MEMBRANOSA
Jennette JC et al, Am J Clin Pathol 88:74,
1987

HIV (7%)
Beaufils H et al, Nephrol Dial Transplant
10;35, 1995
 NIgA
DIFERENCIAR LOS DEPOSITOS

LES IgG +++ C1q +++

POR LA CLINICA EN OTRAS

ENFERMEDADES
SINDROME DE HENOCH SCHONLEIN
SJOGREN
MISCELANEAS
 NIgA

106 PACIENTES ADULTOS

PERIODO 1988 – 2004
EDAD 25.8 +/- 14 ANOS (14
a 69)
HOMBRES 70 MUJERES 36
 NIgA
FORMAS CLINICAS EN LA PBR EN 114 P
%
PROTEINURIA+MICROHEM 60
HEMATURIA MACROSCOPICA 41
HIPERTENSION ARTERIAL 25
PROTEINURIA MASIVA 13
IRA/GNRP 7
INSUFICIENCIA RENAL CRON 15
MICROHEMATURIA AISLADA 13
NIgA-FACTORES CLINICOS
DE PROGRESION

PRECOCES
PROTEINURIA
TARDIOS
PROTEINURIA MASIVA*
HIPERTENSION ARTERIAL*
INSUFICIENCIA RENAL*
OTROS:EDAD ADULTA,MICROHEMATURIA
PERSISTENTE,HOMBRES,OBESIDAD,HIPERURICEMIA,HIPERT
RIGLICERIDEMIA,TAQUISMO,COMPONENTE DE
PROTEINURIA TUBULAR Y ENFERMEDAD FAMILIAR

PREDICTORES INDEPENDIENTES EN ANALISIS

MULTIVARIADO *
 N IgM

NEFROPATIA CON DEPOSITOS

MESANGIALES DIFUSOS DE IgM
SIN EVIDENCIA DE ENFERMEDAD
SISTEMICA

INCIDENCIA 2%
 NIgM
28 PACIENTES 33 ANOS (15 a 64)
%
SINDROME NEFROTICO 60
MICROHEMATURIA 50
INSUFICIENCIA RENAL 6
PROTEINURIA + Mh 25
HIPERT ARTERIAL 32
MICROHEM AISLADA 7
MACROHEMATURIA 7

Division Nefrologia, Hospital de Clinicas, UBA

 N IgM
MO: PATRONES %
MESANGIAL 50
MESANGIAL+EFS 27
CAMBIOS MINIMOS 23

IF: C3 PARIETAL-MES 70
 NEFROPATIA POR IgM
Hospital de Clínicas 1988-2007

 Patrones histológicos:
 GP proliferativa mesangial: 40.7%

 Glomérulos normales o con

alteraciones mínimas: 33.3%
 Proliferación mesangial + EFS: 18.5%

 Esclerosis segmentaria: 7.4%

 Inmunofluorescencia:
 Depósitos mesangiales de IgM
dominantes: 100%
 Depósitos parietales: 48.1%

 C3: 29.6%
 Microscopía Optica

17 glomérulos, 2 obleas, uno con esclerosis segmentaria. Los restantes con leve
expansión mesangial, engrosamiento y arrugamiento de algunas paredes capilares
Glomérulos
 INMUNOFLUORESCENCIA
IgG= Negativa; IgA= Negativa; IgM= (+++) Mesangial difusa; granular
parietal segmentaria y focal; C1q y C3= Negativos; Fib= Negativo

IgM IgM
 NC1q

 LA
NEFROPATIA POR C1q SE
CARACTERIZA POR
DEPOSITOS EN EL
MESANGIO DOMINANTES O
CODOMINANTES DE ESTE
COMPONENTE DEL
COMPLEMENTO
 NC1q
FRECUENCIA 3 % DE LAS
GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS

11 PACIENTES ADULTOS (5 H-6 M)

EDAD 31 AÑOS ( 15-68 )
SINDROME NEFROTICO 100%

MICROHEMATURIA 28%
 NC1q
MICROSCOPIA OPTICA
n %
EFS 7 64

CAMBIOS MINIMOS 2 18

GN MESANGIOPROL 2 18
 NC1q
RESPUESTA AL TRATAMIENTO

5 PACIENTES
CORTICORESISTENTES

5 PACIENTES SENSIBLES A
CICLOFOSF

1 RECURRENCIA A CICLOFOSF
 GN FIBRILAR

ENTIDAD PRIMARIA
RELATIVAMENTE INFRECUENTE
QUE PERTENECE AL GRUPO DE
GP FIBRILARES ROJO CONGO
NEGATIVAS CON INMU
NODEPOSITOS QUE EVOLUCIONA
A LA INSUFICIENCIA RENAL
ENTRE 2 Y 6 ANOS
 GN FIBRILAR

INCIDENCIA 16/628 GP 1as

2.5%
PERIODO 1989 a 2004
SEXO 10 H 6 M EDAD 29+9.2
ANOS
FORMAS CLINICAS
SINDROME NEFROTICO
93%
HIPERTENSION ART
 GN FIBRILAR
PATRONES EN LA MICROSCOPIA
OPTICA

AMILOIDOSIS LIKE
EDCL
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA
GP MEMBRANOSA
GN MESANGIAL
GN EXTRACAPILAR
 GN FIBRILAR
MO PATRONES HISTOLOGICOS

%
MEMBRANOPROLIFERATIVA
50
MESANGIOPROLIFERATIVA
19
MEMBRANOSO
7
ESCLEROSANTE
25
DEPOSITOS PARIETALES Y MESANGIALES EOSINOFILOS
PAS+, FUCSINOFILOS CON TRICROMICO DE MASSON
Hospital de clinicas, Division
 GN FIBRILAR
INMUNOFLUORESCENCIA

DEPOSITOS GRANULARES
PARIETALES Y MESANGIALES
%
C3 87
IgM 81
IgG 44
 GN FIBRILAR

MICROSCOPIA ELECTRONICA

DEPOSITOS DE FIBRILLAS
EXTRACELULARES DE 20nm (12 a 30
%
MESANGIALES 94
PARIETALES 88
TUBULARES 31
VASCULARES 6
GN INMUNOTACTOIDE

RELACIONADA CON LA GN
FIBRILAR
CARACTERIZADA POR
MICROTUBULOS DE 30 a 40nm
EN LA M ELECTRONICA
PRESENTACION CLINICA
SINDROME NEFROTICO
HIPERTENSION ARTERIAL
INSUFICIENCIA RENAL