5/1/2012

The Crew
Agustina D. Fernandez Alphonsius J. F. Kote Diana O. Ataupah Ervan S. Umbu Lapu Gerson Mangi Godefrida Sabu Sinu Maria Theresa Wea Maria Victoria Seran Rahmat Sakur Rahmi Alludin Rosa M. Ledjepen Rudolf N. A. A Ceme Yoyarib M. Baitanu 0808013555 0808013556 0808013563 0808013564 0808013571 0808013572 0808013579 0808013580 0808013587 0808013588 0808013595 0808013596 0808013603

SKENARIO
Seorang anak,wanita, umur 5 tahun, dibawa ke rumah sakit karena ada bintik bintik merah di lengan , tungkai dan badan, dan keluar darah dari anusnya, serta tidak disertai demam. Enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk pilek.

5/1/2012

Kata Kunci
Anak perempuan 5 tahun Bintik bintik merah di lengan, tungkai dan badan Keluar darah dari anus Tidak ada demam Ada riwayat infeksi 6 hari sebelumnya

5/1/2012

HEMOSTASIS

5/1/2012

Hemostasis
Hemostasis Primer Hemostasis Sekunder Hemostasis Tersier

5/1/2012

Hemostatik Primer
Jar. subendotel terekspose Injury P. darah Vasokonstriksi

Plak trombosit

Adhesi vWF & Gp Ib

Agregasi Gp IIb / IIIa

5/1/2012 7

INTRINSIC SYSTEM HMWK XII XII a Kallikrein XI XIa EXTRINSIC SYSTEM

VII
IX Ca 2+ IXa + VIII Ca 2+ PL TF Ca 2+

Xa + V Ca 2+ PL
Thrombin

Prothrombin

Fibrinogen

Fibrin

XIII
5/1/2012

XIIIa Ca 2+

Stable fibrin clot

8

Plasminogen
Intrinsic system
Contact XII XIIa

Extrinsic system

HMWK
Prekallikrein

Exogenous
Kallikrein
TPA Urokinase Streptokinase

Plasmin
Fibrinolisis
5/1/2012 9

Anamnesis
1. 2. Data pribadi pasien Keluhan utama & riwayat penyakit sekarang Perdarahan anus : onset,durasi,banyaknya,warna,nyeri abdomen Peteki: letak,bentuk Muntah,disentri,melena Gejala sendi Riwayat penyakit keluarga Hemofilia,leukemia Riwayat penyakit terdahulu Penyakit yg sama? Riwayat batuk pilek Riwayat pengobatan

3. 4.

5.

5/1/2012

10

Pemeriksaan Fisik
Inspeksi Tampak bintik-bintik Merah pada lengan ,tungkai dan badan Palpasi Ada Tidaknya Splenomegali, Hepatomegali Ada Tidaknya nyeri tekan pada Abdomen Perkusi Menentukan batas pembesaran organ(dari Timpani ke redup) Auskultasi Bunyi peristaltik usus

5/1/2012

11

Tabulasi Penyakit
Nama Penyakit Prevalensi Umur / Jenis Kelamin Akut : anak anak, rata rata di bawah 10 tahun, L = P Gejala & Tanda Keterangan

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Petekia, ekimosis, purpura, perdarahan gastrointestinal & mukosa mulut, nyeri abdomen, demam Khas :Menoragia, Lanjutan dari bentuk akut, perdarahan jarang tetapi fatal

Ada riwayat infeksi virus

Kronik : anak dewasa, > 10 tahun, P>L

Dissaminated Intravascular Coagulation (DIC)

Semua umur & jenis kelamin

5/1/2012

Petekia, ekimosis, Gejala dyspnea, mual & berkaitan erat muntah, gangren, dengan perdarahan penyakit yang mendasari DIC gastrointestinal dan mukosa mulut. 12

5/1/2012

13

Suatu kelainan didapat berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendothelial akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari IgG.

5/1/2012

14

Etiologi
Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik). Tetapi kemungkinan akibat dari: Infeksi virus. Autoimune. Intoksikasi makanan / obat Pengaruh radiasi Kekurangan factor pematangan (malnutrisi) Koagulasi intra vascular diseminata (DIC)

5/1/2012

15

Klasifikasi ITP
ITP AKUT 50% kasus: 1 - 6 minggu sebelumnya infeksi virus: ISPA, hepatitis, mumps, sitomegalovirus dll) Jarang ditemukan Organomegali Tidak ditemukan jaundice Konjunctiva anemis ITP KRONIK - Trombositopeni (< 100.000/mm3) 6 bulan - Remisi sopontan sangat jarang
5/1/2012 16

Gambaran Klinis
Letih, demam dan nyeri abdomen. Secara spontan timbul petekie dan ekimosis pada kulit. Epistaksis Perdarahan mukosa mulut Memar Anemia terjadi jika banyak darah yang hilang karena perdarahan Hematuria Melana Menoragia
5/1/2012 17

Reaksi antigenantibodi

Riwayat Infeksi (Virus / bakteri)

Reaksi autoimun

Trombositopenia

Destruksi trombosit Umur trombosit lebih pendek

5/1/2012

18

5/1/2012

19

Destruksi P. Darah pd system Gastrointestinal

Trombositopenia

Trombositopenia

5/1/2012

20

Pemeriksaan Penunjang
Apusan darah tepi : Trombositopenia, ukuran trombosit abnormal (besar) PT dan aPTT normal Waktu perdarahan memanjang Pemeriksaan fungsi sumsum tulang hanya dilakukan bila ditemukan organomegali, anemia, atau kelainan jumlah leukosit.
5/1/2012 21

5/1/2012

22

Suatu keadaan dimana bekuan darah kecil tersebar di seluruh aliran darah yang menyebabkan penyumbatan pada pembuluh darah kecil dan berkurangnya faktor pembekuan untuk mengendalikan perdarahan.

5/1/2012

23

Etiologi
Pembekuan darah yang berlebih (racun) Septikemia Nekrosis jaringan, tumor & trauma Kasus obsetri : aborsi, emboli cairan amnion Keganasan : leukemia Transfusi yang salah

5/1/2012

24

Gambaran Klinis
Petekia & ekimosis Kejang, hipotensi Mual, muntah & diare Perdarahan spontan, misalnya pada sal. Cerna, berat pada otak Dyspnea Muncul tiba tiba & sesuai dengan penyakit yang mendasarinya

5/1/2012

25

Patomekanisme DIC

5/1/2012

26

Kerusakan masif jaringan

Sepsis

Jejas endotel

Pembebasan Faktor jaringan Agregasi trombosit Trombosis mikrovaskular yang luas Pengaktifan plasmin Konsumsi faktor Pembekuan dan trombosit Fibrinolisis Proteolisis Faktor pembekuan

Produk Pengurangan fibin

Perdarahan

Inhibisi trombin, agregasi, Trombosit, dan polimerisasi fibrin

Pemeriksaan Penunjang
Fibrinogen < FDP > Platelet > PT dan aPTT memanjang

5/1/2012

28

Diagnosis Sementara
Idhiopatic Thrombocytopenic Purpura Akut DD : DIC

5/1/2012

29

Penatalaksanaan
Ringan: observasi tanpa pengobatan sembuh spontan. Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, maka berikan kortikosteroid. Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka berikan immunoglobulin per IV. Bila keadaan gawat, maka berikan transfuse suspensi trombosit.
5/1/2012 30

Komplikasi
Peradarahan masif: saluran cerna, otak, DIC, anemia Berkembang ke arah keganasan atau penyakit autoimun lain (20%) Menjadi leukemia dan limfoma (3,8 %) Menjadi SLE (4 %)

5/1/2012

31

Pencegahan
- Membatasi gerakan fisik - Mencegah perdarahan akibat trauma - Menghindari obat penekan fungsi trombosit

5/1/2012

32

Prognosis
Remisi akibat terapi pada sebagian besar kasus Perdarahan cerebral jarang terjadi Untuk tindakan pembedahan sebaiknya trombosit > 100/mm3 Perdarahan gawat terjadi bila trombosit < 10 ribu/mm3

5/1/2012

33