DEFINISI

Miastenia gravis adalah suatu gangguan neuromuskular yang dicirikan oleh

kelemahan dan kelelahan otot kerangka.
1,2,3,4,5,6
DeIek yang mendasarinya ialah pengurangan
dalam jumlah reseptor asetilkolin (AChRs) yang tersedia pada persambungan neuromuskular
akibat suatu serangan autoimun yang diperantai-antibodi.
1,7


PATOFISIOLOGI asetilkolinerase
Otot rangka atau otot lurik dipersaraIi oleh nervus besar bermielin yang berasal dari
sel kornu anterior medulla spinalis dan batang otak. Nervus ini mengirim keluar aksonnya
dalam nervus spinalis atau kranialis menuju periIer, lalu bercabang berkali-kali dan mampu
merangsang 2000 serat otot rangka. Kombinasi saraI motorik dengan serabut otot yang
dipersaraIinya disebut unit motorik. Masing-masing serabut otot dipersaraIi oleh neuron
motorik tunggal. Daerah khusus yang menghubungkan antara saraI otot motorik dengan
serabut otot disebut sinaps atau taut neuromuscular, yang terdiri dari tiga komponen dasar:
elemen prasinaptik yang terdiri dari akson terminal yang berisi ;esikel sinaptik dengan
neurotransmitter asetilkolin; elemen pascasinaptik terdiri dari membran pascasinaps
(membran pasca penghubung) atau ujung lempeng motorik dari serat otot, mengandung
reseptor asetilkolin dan mampu membangkitkan lempeng akhir motorik yang sebaliknya
dapat menghasilkan potensial aksi otot, ,8094308907,80 yaitu enzim yang merusak
asetilkolin juga terdapat dalam membran pascasinaps; dan celah sinaptik mengacu
pada ruangan antara membran prasinaptik dan membran pascasinaptik. Ruangan
tersebut terisi oleh bahan gelatin yang dapat menyebar melalui cairan ekstraseluler
(ECF).
2,5

ungsi dasar persambungan neromuskular dimulai dari Asetilkolin (Ach), yang
disintesis pada ujung akhiran saraI motor dan disimpan dalam vesikel (quanta) yang masing-
masing mengandung sekitar 10.000 molekul. Quanta Ach dibebaskan secara spontan,
menimbulkan miniatur potensial lempengan-akhir (end-plate). Jika potensial aksi mencapai
ujung saraI, Ach dari 150 sampai 200 quanta dibebaskan dan bergabung dengan reseptor
asetilkolin (AChRs) yang dikemas dengan padat pada puncak lipatan pascasipnatik. Kanal
pada reseptor Ach terbuka, memungkinkan masuknya kation dengan cepat, terutama natrium,
yang menyebabkan depolarisasi pada daerah lempengan-akhir serabut otot. Jika depolarisasi
cukup besar, akan memulai potensial aksi yang menyebar sepanjang serabut otot,
mencetuskan kontraksi otot. Proses ini secara cepat berakhir dengan diIusi ACh jauh dari
reseptor dan dan hidrolisis Ach oleh asetilkolinesterase (AChE).
1,2,4,5

Pada MG, deIek yang mendasar adalah pengurangan dalam jumlah reseptor
asetilkolin yang tersedia pada membaran otot pascasinaptik. Selain itu, lipat pascasinaptik
mendatar atau 'disederhanakan. Perubahan ini menyebabkan berkurangnya eIisensi
transmisi normal, akan menghasilkan potensial lempengan-akhir kecil yang mungkin gagal
mencetuskan potensial aksi otot.
1,2,4,5,6

Patofisiologi
Pada orang normal, bila ada impuls saraf mencapai hubungan neuromuskular,
maka membran akson terminal presinaps mengalami depolarisasi sehingga
asetilkolin akan dilepaskan dalam celah sinaps. Asetilkolin berdifusi melalui celah
sinaps dan bergabung dengan reseptor asetilkolin pada membran postsinaps.
Penggabungan ini menimbulkan perubahan permeabilitas terhadap natrium dan
kalium secara tiba-tiba menyebabkan depolarisasi lempeng akhir dikenal sebagai
potensial lempeng akhir (EPP). Jika EPP ini mencapai ambang akan terbentuk
potensial aksi dalam membran otot yang tidak berhubungan dengan saraf, yang
akan disalurkan sepanjang sarkolema. Potensial aksi ini memicu serangkaian
reaksi yang mengakibatkan kontraksi serabut otot. Sesudah transmisi melewati
hubungan neuromuscular terjadi, astilkolin akan dihancurkan oleh enzim
asetilkolinesterase.
Pada miastenia gravis, konduksi neuromuskular terganggu. Abnormalitas dalam
penyakit miastenia gravis terjadi pada endplate motorik dan bukan pada
membran presinaps. Membran postsinaptiknya rusak akibat reaksi imunologi.
Karena kerusakan itu maka jarak antara membran presinaps dan postsinaps
menjadi besar sehingga lebih banyak asetilkolin dalam perjalanannya ke arah
motor endplate dapat dipecahkan oleh kolinesterase. Selain itu jumlah asetilkolin
yang dapat ditampung oleh lipatan-lipatan membran postsinaps motor end plate
menjadi lebih kecil. Karena dua faktor tersebut maka kontraksi otot tidak dapat
berlangsung lama.
Kelainan kelenjar timus terjadi pada miastenia gravis. Meskipun secara radiologis
kelainan belum jelas terlihat karena terlalu kecil, tetapi secara histologik kelenjar
timus pada kebanyakan pasien menunjukkan adanya kelainan. Wanita muda
cenderung menderita hiperplasia timus, sedangkan pria yang lebih tua dengan
neoplasma timus. Elektromiografi menunjukkan penurunan amplitudo potensial
unit motorik apabila otot dipergunakan terus-menerus
3
.
Pembuktian etiologi oto-imunologiknya diberikan oleh kenyataan bahwa kelenjar
timus mempunyai hubungan erat. Pada 80% penderita miastenia didapati
kelenjar timus yang abnormal. Kira-kira 10% dari mereka memperlihatkan
struktur timoma dan pada penderita-penderita lainnya terdapat infiltrat limfositer
pada pusat germinativa kelenjar timus tanpa perubahan di jaringan limfoster
lainnya
5
.
PENGELOMPOKAN ANTIBODI

Antibodi mempunyai dua fungsi, pertama untuk mengikatkan diri kepada seI-
seI musuh, yaitu antigen. Fungsi kedua adaIah membusukkan struktur bioIogi
antigen tersebut IaIu menghancurkannya.
Berada daIam aIiran darah dan cairan non-seIuIer, antibodi mengikatkan diri
kepada bakteri dan virus penyebab penyakit.
Sebelumnya telah kita sebutkan bahwa antibodi adalah sejenis protein. Protein-protein yang berfungsi untuk
melindungi tubuh lewat proses kekebalan ini dinamakan "imuno globulin", disingkat "g".
Protein paling khas pada sistem pertahanan, molekul imuno globulin mengikatkan diri pada antigen untuk
menginformasikan kepada sel-sel kekebalan lainnya tentang keberadaan antigen tersebut atau untuk memulai
reaksi berantai perang penghancuran.
IgG (Imuno gIobuIin G): gG merupakan antibodi yang paling umum. Dihasilkan hanya dalam waktu
beberapa hari, ia memiliki masa hidup berkisar antara beberapa minggu sampai beberapa tahun. gG beredar
dalam tubuh dan banyak terdapat pada darah, sistem getah bening, dan usus. Mereka mengikuti aliran darah,
langsung menuju musuh dan menghambatnya begitu terdeteksi. Mereka mempunyai efek kuat anti-bakteri dan
penghancur antigen. Mereka melindungi tubuh terhadap bakteri dan virus, serta menetralkan asam yang
terkandung dalam racun.
Selain itu, gG mampu menyelip di antara sel-sel dan menyingkirkan bakteri serta musuh mikroorganis yang
masuk ke dalam sel-sel dan kulit. Karena kemampuannya serta ukurannya yang kecil, mereka dapat masuk ke
dalam plasenta ibu hamil dan melindungi janin dari kemungkinan infeksi.
Jika antibodi tidak diciptakan dengan karakteristik yang memungkinkan mereka untuk masuk ke dalam plasenta,
maka janin dalam rahim tidak akan terlindungi melawan mikroba. Hal ini dapat menyebabkan kematian sebelum
lahir. Karena itu, antibodi sang ibu akan melindungi embrio dari musuh sampai anak itu lahir.
IgA (Imuno gIobuIin A): Antibodi ini terdapat pada daerah peka tempat tubuh melawan antigen seperti
air mata, air liur, AS, darah, kantong-kantong udara, lendir, getah lambung, dan sekresi usus. Kepekaan daerah
tersebut berhubungan langsung dengan kecenderungan bakteri dan virus yang lebih menyukai media lembap
seperti itu.
Secara struktur, gA mirip satu sama lain. Mereka mendiami bagian tubuh yang paling mungkin dimasuki
mikroba. Mereka menjaga daerah itu dalam pengawasannya layaknya tentara andal yang ditempatkan untuk
melindungi daerah kritis.
Antibodi ini melindungi janin dari berbagai penyakit pada saat dalam kandungan. Setelah kelahiran, mereka tidak
akan meninggalkan sang bayi, melainkan tetap melindunginya. Setiap bayi yang baru lahir membutuhkan
pertolongan ibunya, karena gA tidak terdapat dalam organisme bayi yang baru lahir. Selama periode ini, gA
yang terdapat dalam AS akan melindungi sistem pencernaan bayi terhadap mikroba. Seperti gG, jenis antibodi
ini juga akan hilang setelah mereka melaksanakan semua tugasnya, pada saat bayi telah berumur beberapa
minggu.
Pernahkah Anda mempertanyakan siapa gerangan yang mengirimkan antibodi yang berusaha melindungi Anda
dari mikroba pada saat Anda masih dalam bentuk embrio dan tidak mengetahui apa-apa? Mungkinkah itu ibu,
atau ayah? Atau mungkinkah mereka memutuskan bersama dan mengirimi Anda antibodi secara bersama-
sama? Tentu saja pertolongan yang kita bicarakan ini di luar kendali kedua orang tua. Si ibu malah tidak
menyadari bahwa dia telah dikaruniai rancangan bantuan ini. Sang ayah juga tidak menyadari apa yang telah
terjadi.
alu kenapa sel-sel itu berada di payudara ibu? Kenapa pembuatan antibodi berlangsung dengan cara tersebut?
Kekuatan mana yang memberi tahu sel-sel itu bahwa bayi yang baru lahir membutuhkan antibodi? Bukan suatu
kebetulan bahwa sel yang terlibat dalam pembuatan anti-bodi untuk bayi ditempatkan pada bagian yang akan
diisap sang bayi.
Di sini, kembali ada keaj aiban penting. Antibodi merupakan organisme yang tersusun dari protein. Sedangkan
protein dicerna dalam lambung manusia. Karena itu, normalnya, bayi yang menyusu pada ibunya akan
mencerna antibodi ini dalam lambungnya, sehingga tidak lagi terlindung dari mikroba. Akan tetapi, lambung bayi
yang baru lahir diciptakan sedemikian rupa untuk tidak mencerna dan menghancurkan antibodi ini. Pada tahap
ini, produksi enzim pencerna protein masih sangat sedikit. Maka, antibodi yang sangat penting untuk hidup itu
tidak dicerna dan akan melindungi bayi yang baru lahir dari musuhnya.
Keajaiban tidak berhenti sampai di sini. Antibodi yang tidak dapat dihancurkan lambung ini dapat diserap oleh
usus secara utuh. Sel-sel usus pada bayi diciptakan sedemikian rupa untuk melakukan hal itu.
Tak disangkal lagi, bukanlah kebetulan bahwa peristiwa menakjubkan di atas ditata dalam suatu urutan. Tubuh
manusia, suatu contoh penciptaan yang sangat teliti, menjalani tahap-tahap sempurna dari embrio sampai
memiliki sistem kekebalan yang berfungsi penuh. Pastilah, pembuat perhitungan yang sangat tepat ini adalah
Allah. Dia yang menciptakan segala sesuatu berdasarkan perencanaan sangat rumit.
IgM (Imuno gIobuIin M): Antibodi ini terdapat pada darah, getah bening, dan pada permukaan sel B.
Pada saat organisme tubuh manusia bertemu dengan antigen, gM merupakan antibodi pertama yang dihasilkan
tubuh untuk melawan musuh.
Janin dalam rahim mampu memproduksi gM pada umur kehamilan enam bulan. Jika musuh menyerang janin,
jika janin terinfeksi kuman penyakit, produksi gM janin akan meningkat. Untuk mengetahui apakah janin telah
terinfeksi atau tidak, dapat diketahui dari kadar gM dalam darah.
IgD (Imuno gIobuIin D): gD juga terdapat dalam darah, getah bening, dan pada permukaan sel B.
Mereka tidak mampu untuk bertindak sendiri-sendiri. Dengan menempelkan dirinya pada permukaan sel-sel T,
mereka membantu sel T menangkap antigen.
IgE (Imuno gIobuIin E): gE merupakan antibodi yang beredar dalam aliran darah. Antibodi ini
bertanggung jawab untuk memanggil para prajurit tempur dan sel darah lainnya untuk berperang. Antibodi ini
kadang juga menimbulkan reaksi alergi pada tubuh. Karena itu, kadar gE tinggi pada tubuh orang yang sedang
mengalami alergi.
Upaya Para EvoIusionis untuk Menyembunyikan Bukti Penciptaan-Nya
Pertama, mari kita tinjau kembaIi informasi yang kita peroIeh sejauh ini:
- Antibodi akan mengunci antigen yang memasuki tubuh.
- DihasiIkan antibodi berbeda untuk masing-masing musuh.
- SeI mampu menghasiIkan ribuan antibodi berbeda untuk ribuan antigen
berIainan.
- Produksi ini dimuIai Iangsung pada saat musuh memasuki tubuh dan
teridentifikasi.
- Terdapat kesesuaian antara antigen dengan antibodi tiga dimensi, yang
dihasiIkan khusus untuk antigen itu, persis seperti anak kunci cocok dengan
Iubangnya.
- SeI, jika dibutuhkan, dengan sengaja menyusun informasi yang dimiIikinya
dan menghasiIkan antibodi-antibodi yang berbeda.
- Sembari meIakukan haI itu, seI memperIihatkan kearifan dan perencanaan
yang jauh meIampaui batas pemahaman akaI manusia.
- Antibodi tertentu, yang terdapat khusus daIam ASI, memenuhi kebutuhan
antibodi bayi yang beIum mampu untuk memproduksi antibodi ini sendiri.
- Lambung bayi tidak akan mencerna antibodi, meIainkan meIewatkannya agar
dapat meIindungi tubuh bayi.