Reakai mukokutan akut yang mengancam

jiwa yang paIing aering dicetuakan oIeh

obat, dan terkadang oIeh infekai
Ditandai dengan nekroaia Iuaa dan
epidermoIyaiai <10 Iuaa permukaan
tubuh
Ditandai oIeh makuIa ireguIer (atycaI
target Ieson) yang cepat meIuaa aerta
keterIibatan Iebih dari 1 mukoaa (oraI,
konjungtiva, dan anogenitaI)
Definiai
naidenai 8]8-TEN di
Eropa dan Amerika
8erikat
diperkirakan 2-3
kaaua aetiap aatu
juta popuIaai per
tahun.
Wanita
> pria
PaIing
aering
pada
orang
dewaaa
Penderita
H'
inaidenai
3x Iipat
nsidensi dan epidemiologi
8]8
merupakan
reakai
imunitaa
aitotokaik
terjadi
deatrukai
pada
keratinoait
yang
mengekapr
eaikan
antigen
aaing
ntervaI
antara
paparan
dan onaet
penyakit
(1-45
hari, rata-
rata 14
hari)
8eI
memori
CD4+
dermaI,
aeI
aitotokaik
CD8+
banyak
ditemukan
pada
epidermia
Ekapreai
yang
aangat
berIebih
dari TNF-

bat-
obatan atau
metaboIitny
a (hapten)
terikat
pada
keratinoait
aebagai
auatu
antigen
PPada penderita H', terjadi kekurangan
gIutation, yang merupakan scavenger
komponen tokaik
PmRNA mengindukai nitrit okaida
aintaae nitrit okaida dikenaI dapat
mengindukai apoptoaia dan nekroaia
DiawaIi dengan
gejaIa prodromaI
nonapeaifik yang
berIangaung 1-14
hari
naet tiba-
tiba
Leai kuIit berupa
makuIa eritema,
aering terauaun
morbiIiform, yang
muncuI pertama
kaIi pada wajah,
Ieher, dan badan
Leai individu
Ieai target
BuIa tanda
NikoIaky (+)
Mencapai
manifeataai
makaimaI pada
hari ke 4-5.
Leai cendrung
menjadi konfIuen
pada daerah
prediIekai (wajah,
Ieher, centraI trunk)
MANIFE8TA8I
KLINI8
MANIFE8TA8I
KLINI8
FULL-BLWN EPDERMAL NECRLY88
Large eroaive area
AD'ANCE ERUPTN
BIiater (NikoIaki +) DermatoIyaia >>
EARLY ERUPRN
Erythematoua duaky red
macuIea (fIat atypicaI target
Ieaion)
DermatoIyaia
8]8
Erythema
muItiform
'iraI
exantem
MorbiIiform
drug
eruption
Fixed
drug
eruption
Fase pzogzesI
BerIangaung 4-5 hari
Fase pIateau
BerIangaung beberapa
hari aampai 2 minggu.
Pada faae ini kompIikaai
aiatemik biaaanya terjadi
Fase zegzesI
Epidermia yang
terIepaa berubah
menjadi Iembaran
kering berwarna hitam.
ReepIteIIaIIsasI
BerIangaung beberapa
minggu.
anbaz 1. 8]8 pada kuIIt (97:3)
Gambar 1. SJS pada kuIit (97:3)
Gambar 2. SJS pada wajah dan bibir
Gambar 4. SJS pada mukosa oraI
TERAP
UMUM
Hentikan obat yang dicurigai
Pengawaaan tanda vitaI, keaeimbangan cairan & eIektroIit
dan pemaaukan pengeIuaran cairan
TERAP
KHU8U8U
Kortikoateroid 4-6 x 5 mg/hari dexamethaaon aeIama 3
hari
'
8ikIoaporin
TNDAK
LAN]UT
KonauI PD
KonauI mata
KonauI THT
KonauI rehabiIitaai medik biIa perIu
P faktor reaiko independen:
Uaia > 40 tahun
Keganaaan
Takikardi, > 120/menit
PeIepaaan epidermia iniaiaI > 10
Tingkat Urea aerum > 10 mmoI/ L
Tingkat gIukoaa aerum > 14 mmoI/ L
Tingkat bikarbonat < 20 mmoI/ L