Anda di halaman 1dari 9

1.

Definisi
Polisitemia (selanjutnya disingkat: PV) adalah suatu kelainan mieloproliIeratiI yang
progresiI, kronik dan melibatkan unsur-unsur sumsum tulang. Di darah tepi terjadi
peninggian nilai hematokrit dan volume sel darah merah total. Kelainan terjadi pada populasi
sel asam (stem cell) klonal sehingga seringkali terjadi juga produksi leukosit dan trombosit
yang berlebihan. Permasalahan yang ditimbulkan, berkaitan dengan massa eritrisit yang
bertambah dan perjalanan penyakit ke arah Iibrosis sumsum tulang. Fibrosis yang didapatkan
bersiIat poliklonal dan tidak neoplastik.
Seperti diketahui, pada orang dewasa sehat semua eritrosit, granulosit, dan trombosit yang
beredar di darah tepi diproduksi dalam sumsum tulang. Seorang dewasa berbobot 70 kg akan
menghasilkan 1 x 1011 neutroIil dan 2 x 1011 eritrosit setiap harinya.
Sebagai suatu penyakit neoplastik yang berkembang lambat, PV terjadi karena sebagian
populasi sel darah merah berasal dari suatu klon sel asal yang abnormal; sel-sel tidak
memerlukan eritropoietin untuk pematangannya; hal ini jelas membedakannya dari
eritrositosis atau polissitemia sekunder dimana eritropoitein tersebut meningkat secara wajar
(sebagai kompensasi atas kebutuhan yang meningkat, biasanya pada keadaan-keadaan dengan
saturasi oksigen arterial rendah dan tidak wajar.
PV biasanya mengenai penderita berumur 40-60 tahun, walaupun kadang-kadang (sebanyak
5) ditemukan pada mereka yang berusia lebih muda; angka kejadian untuk PV ialah 7 per
satu juta penduduk dalam ssetahun. Penyakit ini didapatkan dua kali lebih banyak pada
wanita, dan dapat terjadi pada semua ras/bangsa

2.Tanda dan Gejala yang Predominan
Rasa lelah, penurunan eIisiensi tubuh, kesulitan konsentrasi (berpikir), sakit kepala, muda
lupa, dan rasa pusing (dizziness) merupakan gejala-gejala awal yang dialami penderita PV.
Gejala dan tanda yang mula-mula timbul ini biasanya disebabkan oleh hipervolemia dan
sindrom hiperviskositas sekunder akibat peningkatan massa sel darah merah dan selanjutnya
akan dapat timbul keluhan akibat splenomegali yang sekunder terhadap hemopoiesis
ekstramedular.
Splenomegali timbul pada sekitar 75 penderita polisitemia dan hepatomegali pada kira-kira
sejumlah 40. Gout terjadi pada 5-10. Lima puluh peran penderita akan datang dengan
gatal-gatal (pruritus) diseluruh tubuh, terutama setelah mandi air panas, suatu keadaan yang
diakibatkan oelh meningkatnya kadar histamin dalam darah.
Di halaman berikut ini adalah beberapa gejala dan akibat polisitemia vera yang dapat
ditemukan pada penderita:

1. Hiperviskositas, gejala dan tandanya
Hiperviskositas mengakibatkan menurunnya aliran darah dan terjadinya hipoksia jaringan
serta maniIestasi susunan saraI pusat berupa sakit kepala, dizziness, vertigo, stroke, tinitus
dan gangguan penglihatan berupa pandangan kabur, skotoma dan diplopia.
ManiIestasi kardiovaskular:
Angina petoris dan klaudikasia intermiten
ManiIestasi pendarahan (terjadi pada 10-30 kasus): Epistaksis, ekimosis dan pendarahan
gastrointestinal
Trombosit vena atau tromboIiebitis dengan emboli (terjadi pada 30-50 pasien)

2. Gejala dan tanda pada kulit
Pruritus terjadi pada 50 kasus dan urtikaria terjadi pada 10 kasus. Kemungkinan
disebabkan karena perubahan metabolisme histamin
Plethoa dan akrosianosis adalah maniIestasi eritrositosis adalah maniIestasi eritrositosis berat.

3.Diagnosis
Sebagaimana suatu kelainan ...
...mieloproIeratiI, PV dapat emmberikan kesulitan dengan gambaran klinis yang hampir sama
dengan berbagai keadaan lainnya (polistemia sekunder). Karena kompleksnya penyakit ini,
International Polycythemia Study Group dibentuk untuk menentapkan pedoman dalam
diagnosis polisitemia vera, dengan hasil sebuah klasiIikasi seperti yang dapat dilihat dibawah
ini.

Kategori A:
Meningkatnya massa sel darah merah. Hal ini diukur dengan krom-radioaktiI Cr54. Pada pria
/ 36 ml/kg, dan pada wanita /32 ml/kg.
Saturasi oksigen arterial /92. Eritrositosis yang terjadi sekunder terhadap penyakit/keadaan
lainnya juga disertai masa sel darah merah yang meningkat. Salah satu pembeda yang
digunakan adalah diperiksanya saturasi oksigen arterial, dimana pada PV tidak didapatkan
penurunan. Kesulitan ditemui apabila penderita tersebut berada dalam keadaan 1) alkalosis
respiratorik, dimana kurva disosiasi po2 akan bergeser ke kiri, dan 2) hemoglobinopati,
dimana aIinitas oksigen meningkat sehingga kurva po2 juga akan bergeser ke kiri
Spenomegali

Kategori B
Tromosit : Trombosit 400.000/mm3
Leukositosis : leukosit /12.000/mm3 (tidak ada inIeksi)
LAF score meningkat lebih dari 100 (tanda adanya panas atau inIeksi)
Meningginya Vit B12 serum atau UBBC: serum Vit B12 ~ 900 pg/ml atau UBBC 2200
pg/ml

Diagnosis polistemia dapat ditegakkan jika memenuhi kriteria :
a. Kategori A1 A2 A3
b. Kategori A1 A2 dan kriteria B

Pemeriksaan Laboratorium
1. Eritrosit
Untuk menegakkan diagnosis polisitemia vera, peninggian red call mass haruslah
didemonstrasikan pada saat perjalanan penyakit ini. Pada sediaan apus eritrosit biasanya
normokrom, normositik kecualit jika terdapat deIisiensi besi. Poikilositosis dan anisositosis
menunjukkan adanya transisi kearah metaplasma mieloid di akhir perjalanan penyakit.
2. Granulosit
Granulosit jumlahnya meningkat, berkisar antara 12.000-25.000/mm3. Terjadi pada 2/3
penderita polistemia vera. Pada dua pertiga kasus ini juga terdapat basoIilia.
3. Trombosit
Jumlah trombosit biasanya berkisar antara 450.000-800.000/mm3 sering dengan morIologi
yang abnormal.
4. B12 Serum
B12 serumh meningkat konsentrasinya pada 35 pasien dan UBBC meningkat pada 75
pasien-pasien polisitemia vera.
5. Pemeriksaan Sumsum Tulang
Sumsum tulang menunjukkan peningkatan selularitas normoblastik hiperplasiaeritroid,
peningkatan ringan jumlah mengkariosit dan sedikit Iibrosis.

5.Penatalaksanaan
A. Prinsip Pengobatan
Menurunkan volume darah sampai ke tingkat normal dan mengontrol eritropoesis dengan
Iiebotomi.
Menghindari perbedaan elektiI
Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment)
Menghindari obat yang mutagenik, teratogenik dan bereIek sterilisasi pada penderita usia
muda
Mengontrol panmielosis dengan dosis tertentu IosIor radioaktiI atau kemiterapi pada
penderita di atas 40 tahun bila didapatkan:
- Trombositosis persisten di atas 800.000/mm3
Terutama jika disertai gejala-gejala trombositosis
- Leukositosis progresiI
- Splenomegali yang sismtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik
- Gejala sistemik yang tidak terkontrol seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan
berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.

B. Pengobatan Medis

1. Fiebotomi
Fiebotomi dapat merupakan pengobatan yang adekuat bagi seorang penderita selama
bertahun-tahun. Tujuan prosedur tersebut ialah mempertahankan hematokrit antara 42-47
untuk mencegah timbulnya hiperviskositas.
Pada permulaan, 250-500 cc darah dapat dikeluarkan dengan blood donor collection set
standar setiap 2 hari. Pada penderita dengan penyakit veskular aterosklerotik yang serius,
Iiebotomi hanya boleh sebanyak 250 cc untuk mencegah timbulnya bahaya iskemia serebral.
Indikasi Ilebotomi terutama pada semua pasien pada permulaan penyakit dan penderita masih
dalam usia subur.
Sekitar 200 mg besi dikeluarkan pada tiap 500 cc darah (normal total body iron kira-kira 5g).
DeIisiensi besi merupakan tujuan pengobatan Iiebotomi berulang. Gejala deIisiensi seperti
glositis, keilosis, disIagia, dan astenia cepat hilangd engan pemberian besi.

2. FosIor RadiaktiI (p32)
Pengobatan ini eIektiI, mudah dan relatiI murah untuk penderita yang tidak kooperatiI atau
dengan keadaan sosio-ekonomi yang tidak memungkinkan untuk berobat secara teratur.
P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3 mCi/m2 secara intravena. Dosis kedua
diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis pertama. Panmielosis dapat dikontrol dengan
cara ini pada sekitar 80 penderita untuk jangka waktu sekitar 1-2 bulan dan mungkin
berakhir 2 tahun atau lebih lama lagi. Sitopenia yang serius setelah pengobatan ini jarang
terjadi. Pasien diperiksa sekita 2-3 bulan sekali setelah keadaan stabil.
3. Kemoterapi
Obat alkilasi, terutama Chlorambucil Melphalan dan BusulIan.
BusulIan: induksi 0.05-0.01 mg/kg/hari oral, selama 4-6 minggu.
Hidroksiurea 15-25 mg/kg/hari oral, dalam dua dosis. Penderita dengan pengobatan cara ini
harus diperiksa lebih sering (sekitar dua sampai tiga minggu sekali). Respons sangat pendek
waktunya dans ering timbul mielosupresi yang serius dan juga resiko lebih ebsar untuk
menjadi leukemia akut.

4. Pengobatan SuportiI
Hiperurisemia diobati dengan alopurinol 100-600 mg/hari oral pada penderita dengan
penyakit yang aktiI.
Pruritus dapat dikontrol dengan Siproheptadin 4-16 mg/hari atau Kolestiramin 4 g 3 x sehari.

SUH KEPERT

.PEGK
1.Identitas klien
meliputi :nama,umur,alamat,nomorregister,pekerjaan,pendidikan,agama
2.Keadaan dan keluhan utama
Apa yang menjadi keluhan utama yang dirasakan klien saat kita lakukan pengkajian yaitu
pucat,cepat lelah,takikardi,palpitasi,dan takipnoe
3.Riwayat penyakit dahulu
-adanya penyakit kronis seperti penyakit hati,ginjal
-adanya perdarahan kronis/adanya episode berulangnya perdarahan kronis
-adanya riwayat penyakit hematology,penyakit malabsorbsi.
4.Riwayat penyakit keluarga
-Adanya riwayat penyakit kronis dalam keluarga yang berhubungan dengan status penyakit
yang diderita klien saat ini
-adanya anggota keluarga yang menderita sama dengan klien
-adanya kecendrungan keluarga untuk terjadi anemia
5.Riwayat penyakit sekarang
apa yang dirasakan klien saat ini yang berhubungan dengan ...
...status penyakit yang dideritanya(anemia)
6.Data sosial,psikologis dan agama
-Keyakinan klien terhadap budaya dan agama yerteru yang mempengaruhi kebiasaan klien
dan pilihan pengobatan misal penolakan transIusi darah
-adanya depresi
7.Data kebiasaan sehari-hari
Nutrisi
-penurunan masukan diet
-masukan diet rendah protein hawani
-kurangnya intake zat makanan tertentu:vitamin b12,asam Iolat
Aktivitas istirahat
-Irekuensi dan kualitas pemenuhan kebutuhan istirahat dan tidur
Eliminasi BAK dan BAB
-Frekuensi,warna,konsistensi dan bau
8.Pemeriksaan Iisik
Sistim Sirkulasi
Gejala :
-riwayat kehilangan darah kronis
-riwayat endokarditis inIektiI kronis
-palpitasi
Tanda:
Tekanan darah : Peningkatan sistolik dengan diastolic stabil dan tekanan nadi melebar,
hipotensi postural.
Disritmia:abnormalitas EKG missal:depresi segmen ST dan pendataran atau depresi
gelombang T jika terjadi takikardia
Denyut nadi : takikardi dan melebar
Ekstremitas : Warna pucat pada kulit dan membran mukosa (konjongtiva,mulut, Iaring, bibir
dan dasar kuku)
Sklera : Biru atau putih seperti mutiara.
Pengisian kapiler melambat (penurunan aliran darah ke periIer dan vasokonstriksi
kompensasi).
Kuku : Mudah patah.
Rambut : Kering dan mudah putus.

Sistim Neurosensori
Gejala:
-sakit kepala,berdenyut,pusing,vertigo,tinnitus,ketidakmampuan berkosentrasi
-imsomnia,penurunan penglihatan dan adanya bayangan pada mata
-kelemahan,keseimbangan buruk,kaki goyah,parestesia tangan /kaki
-sensasi menjadi dingin
Tanda:
Peka rangsang, gelisah, depresi, apatis.
Mental : tak mampu berespon.
OItalmik : Hemoragis retina.
Gangguan koordinasi.

Sistim PernaIasan
Gejala:
-napas pendek pada istirahat dan meningkat pada aktivitas
Tanda :
-Takipnea,ortopnea, dan dispnea.

Sistim Nutrisi
Gejala:
-penurunana masukan diet,masukan protein hewani rendah
-nyeri pada mulut atau lidah,kesulitan menelan(ulkus pada Iaring)
-mual muntah,dyspepsia,anoreksia
-adanya penurunan berat badan
Tanda:
Lidah tampak merah daging
Membran mukosa kering dan pucat.
Turgor kulit : buruk, kering, hilang elastisitas.
Stomatitis dan glositis.
Bibir : Selitis(inIlamasi bibir dengan sudut mulut pecah)

Sistim Aktivitas/ Istirahat
Gejala:
-keletihan,kelemahan,malaise umum
-kehilamgan produktivitas,penurunan semangat untuk bekarja
-toleransi terhadap latihan rendah
-kebutuhan untuk istirahat dan tidur lebih banyak
Tanda:
Takikardia/takipnea,dispnea pada bekerja atau istirahat.
Letargi, menarik diri, apatis, lesu dan kurang tertarik pada sekitarnya.
Kelemahan otot dan penurunan kekuatan.
Ataksia,tubuh tidak tegak

Sistim Seksualitas
Gejala:
-hilang libido(pria dan wanita)
-impoten
Tanda:
Serviks dan dinding vagina pucat.

Sistim Keamanan dan Nyeri
Gejala:
-riwayat pekarjaan yang terpapar terhadap bahan kimia
-riwayat kanker
-tidak toleran terhadap panas dan dingin
-transIusi darah sebelumnya
-gangguan penglihatan
-penyembuhan luka buruk
-sakit kepala dan nyeri abdomen samar
Tanda:
Demam rendah, menggigil, dan berkeringat malam.
LimIadenopati umum
Petekie dan ekimosis.
Nyeri abdomen samar dan sakit kepala.

9. Pemerikasaan Penunjang Diagnostik
a. Jumlah darah lengkap: Hb dan Ht menurun.
Jumlah eritrosit menurun.
Pewarnaan SDM : Menditeksi perubahan warna dan bentuk ( mengidentiIikasi tipe anemia).
LED : Peningkatan menunjukkan adanya reaksi inIlamasi.
b. Pemeriksaan Hb elektroIoresis : MengidientiIikasi tipe struktur Hb.
c. Bilirubin serum.
d. Folat serum dan vitamin B12.
e. TIBC Serum, Ieritin serum, LDH serum
I. Pemeriksaan endoskopik dan radiograIik dll.

B. Diagnosa Keperawatan Yang Muncul berdasarkan prioritas
1. Perubahan perIusi jaringan sehubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel tubuh.
2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan sehubungan dengan intake yang menurun yang
diperlukan untuk pembuatan sel darah merah normal.
3. Intoleransi aktivitas sehubungan dengan ketidakseimbangan antara supplai oksigen dan
kebutuhan.
4. Resiko tinggi terhadap inIeksi sehubungan dengan pertahanan sekunder tidak ade kuat .

C. Planning
1. Kriteria hasil :
Menunjukkan perIusi ade kuat : tanda vital stabil, membrane merah muda, pengisian kapiler
baik.

2. Kriteria hasil :
Menunjukkan peningkatan berat badan atau berat badan stabil dengan nilai laboratorium
normal.
Tidak mengalami tanda malnutrisi.
Menunjukkan perilaku atau perubahan pola hidup untuk meningkatkan dan mempertahankan
berat badan yang sesuai.
3. Kriteria hasil :
Peningkatan toleransi aktivitas (termasuk aktivitas sehari hari)
Menunjukkan penurunan tanda Iisiologis intoleransi misalnya : nadi, pernaIasan dan
pertahanan darah dalam rentang normal.
4. Kriteria hasil :
MengidentiIikasi perilaku untuk mencegah atau menurunkan resiko inIeksi
Data Laboratorium terhadap komponen pertahanan sekunder dalam rentang normal.

D. mplementasi
1. Untuk diagnosa 1
mandiri :
Awasi tanda vital, kaji pengisian kapiler dan warna kulit atau membrane mukosa.
R : Memberikan inIormasi tentang derajat/ keadikuatan perIusi jaringan dan membantu
menentukan kebutuhan interIensi.
Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi
R : Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigennasi untuk kebutuhan seluler
kecuali bila ada hipotensi
Kaji pernaIasan, auskultasi bunyi napas
R : Dispnea, gemericik menunjukkan adanya peningkatan kompensasi jantung untuk
pengisian kapiler
Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai indikasi.
R : Vasokonstriksi ke organ vital menurunkan sirkulasi periIer. Kenyamanan pasien akan
kebutuhan rasa hangat harus seimbang untuk mengindari panas berlebihan pencetus
vasodilatasi (penurunan perIusi organ).

Kolaborasi :
Awasi pemeriksaan Laboratorium : Hb,Ht,Jumlah SDM, GDA
R : MengidentiIikasi deIisiensi dan kebutuhan pengobatan ataupun respon terhadap terapi.
Berikan transIuse darah (SDM darah lengkap/ packed, produk darah sesuai dengan indikasi).
Awasi ketat untuk komplikasi tranIusi.
R : Meningkatkan jumlah sel pembawa oksigen, memperbaike deIisiensi untuk menurunkan
resiko perdarahan

Untuk Diagnosa 2
Mandiri :
Kaji riwayat nutrisi
R : MengidentiIikasi deIisiensi, menduga kemungkinan interIensi
Observasi intake nutrisi pasien, timbang berat badan setiap hari
R : Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan nutrisi, mengawasi penurunan BB
atau eIektivitas intervensi nutrisi.
Berikan intake nutrisi sedikit tapi sering
R : Intake yang sedikit tapi sering menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan
serta mencegah distensi gaster.
Observasi adanya mual muntah dan gejala lain yang berhubungan
R : Gejala gastrointestinal dapat menunjukkan eIek anemia (hipoksia pada organ).
Jaga hygiene mulut yang baik
R : Meningkatkan naIsu makan dan intake oral, menurunkan pertumbuhan bakteri,
meminimalkan inIeksi.
Berikan diet halus, rendah serat, menghindari makanan panas, pedas atau terlalu asam sesuai
indiksi bila perlu berikan suplemen nutrisi.
R : Bila ada lesi oral, nyeri dapat membatasi intake makanan yang dapat ditoleransi pasien,
meningkatkan masukan protein dan kalori.

Kolaborasi :
Kolaborasi dengan ahli gizi
R : Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual
Pantau pemeriksaan Lab : Hb, Ht, BUN, Albumin, Protein, TransIerin, Besiserum, B12,
Asam Iolat.
R : Meningkatkan eIektivitas program pengobatan termasuk sumber diet nutrisi yang
diperlukan.
Berikan pengobatan sesuai dengan indikasi misalnya :
- Vitamin dan suplemen mineral : Vitamin B12, Asam Iolat dan Asam askorbat (vitamin C).
R : Kebutuhan penggantian tergantung tipe pada anemia dan atau masukan oral yang buruk
dan diIesiensi yang diidentiIikasi.
- Besi dextran (IM/IV)
R : Diberikan sampai deIicit diperkirakan teratasi dan disimpan untuk yang tidak dapat
diabsorpsi, atau bila kehilangan darah terlalu cepat untuk penggantian pengobatan oral
menjadi eIektiI.
- Tambahan Besi oral
R : Untuk pasien anemia diIisiensi besi
- Asam Hidroklorida (HCL)
R : Mempunyai siIat absorpsi vitamin B12 selama minggu pertama terapi

Untuk Diagnosa 3
mandiri
Kaji kemampuan pasien untuk aktivitas, catat adanya kelemahan.
R : Mempengaruhi pilihan intervensi atau bantuan.
Awasi dan kaji TTV selama dan sesudah aktivitas, catat respon terhapad tingkat aktivitas
seperti denyut jantung, pusing, dispnea, takipnea dsb.
R : ManiIestasi kardiopolmunal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen
ade kuat ke jaringan.
Berikan bantuan dalam aktivitas dan libatkan keluarga
R : Meningkatkan harga diri pasien
Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai toleransi dengan
tehnik penghematan energi serta menghentikan aktivitas jika palpitasi, nyeri dada, napas
pendek, atau terjadi pusing.
R : Meningkatkan secara bertahap tingkat aktivitas sampai normal dan memperbaiki tonus
otot, dengan membatasi adanya kelemahan, serta menghindari terjadinya regangan/ stress
kardiopolmonal yang dapat menimbulkan dekompensasi/ kegagalan.

Untuk diagnosa 4
Mandiri :
Pertahankan tehnik aseptic selama prosedur
R : Menurunkan resiko inIasi bakteri.
Berikan perubahan posisi/ ambulasi yang sering, latihan batuk dan napas dalam.
R : Meningkatkan ventilasi segmen paru dan membantu memobilisasi sekresi untuk
mencegah pnemonia
Berikan perawatan kulit, perianal dan oral dengan cermat
R : Menurunkan resiko inIeksi jaringan.
Berikan isolasi bila mungkin, batasi pengunjung
R : Membatasi terjadinya inIeksi karena respon imun terganggu
Kolaborasi :
Kolaborasi pemberian antiseptic, antibiotic sistemik.
R : Mungkin digunakan secara propilaktik untuk menurunkan kolonisasi atau pengobatan
proses inIeksi local.