Melanoma Lesi pra kanker disease, : Actinic keratosis, Kerto cantoma, Bowen*s Erythroplasia of Queyrat, Xeroderma pigmentosum MELANOMA MALIGNA Neoplasma yg berasal dr sel melanosit, dapat terjadi pada kulit maupun mukosa Di AS merupakan tumor ganas nomer 6 atu 7 terbanyak Terjadi pada semua semua, paling banyak 35 55 thn, insiden = Termasuk paling ganas, metastasis luas melalui darah dan limfe Faktor resiko : # congenital nevi >5% dr luas permukaan tubuh # riwayat melanoma berikutnya # factor keturunan # dysplastic nevi syndrome # ada 5 nevi > 5 mm, ada 50 nevi > 2mm # riwayat terpapar sinar matahari masa anak-2 # ras kulit putih, rambut warna merah, mata biru, freckles/bintik-2 kulit # tinggal di daerah tropis, psoralen sunscreen, xeroderma pigmentosum KLASIFIKASI HISTOPATOLOGI 1. Lentigo melanoma maligna LMM 2. Superfisial spreding melanoma SSM 3. Nodular Malignant Melnoma NMM
4. Acral Lentigenous Melanoma ALM 5. Melanoma yang tidak terklasifikasi STADIUM KLINIS, AJCC 2002 T1 T1a T1b T2 T2a T2b T3 T3a T3b T4 T4a T4b N1 N2 N3 Tebal 1,0mm dgn atau tanpa ulserasi Tebal 1,0mm dan level II atau III tanpa ulserasi Tebal1,0mm dan level IV atau V atau ada ulserasi Tebal 1,01-2,0mm dgn atau tanpa ulserasi Tebal 1,01-2,0mm tanpa ulserasi Tebal 1,01-2,0mm dgn ulserasi Tebal 2,01-4,0mm dgn atau tanpa ulserasi Tebal 2,01-4,0mm tanpa ulserasi Tebal 2,01-4,0mm dgn ulserasi Tebal >4,0mm dgn atau tanpa ulserasi Tebal >4,0mm tanpa ulserasi Tebal >4,0mm dgn ulserasi 1 kgb 2,3 kgb atau metastatik intra limfatik regional (lesi satelit atau metastatik in-transit ) tanpa metastatik kgb >4 kgb regional, atau metastasis kgb yg bersatu, atau metastatik in-transit atau lesi satelit dgn metastatik kgb regional M1a M1b M1c Metastatik kulit, jar subkutan atau kgb jauh Metastatik paru Metastatik tempat viscera lain, atau metastatik jauh tempat lain disertai peningkatan LDH serum (lactic dehydrogenase) KLASIFIKASI CLARK Tingkat Tingkat Tingkat Tingkat Tingkat I : diatas membrane basalis epidermis (in situ) II : sampai lapisan papilaris dermis III : sampai dgn perbatasan lapisan papilaris adan retikularis dermis IV : sampai lapisan retikularis dermis V : sampai jaringan subkutan
KLASIFIKASI BRESLOW
Golongan I : kedalaman tumor <0,76mm Golongan II : kedalaman tumor 0,76-1,5mm Golongan III : kedalaman tumor >1,5mm Breslow (mm) : T1 -------------- .. 0,75 mm T2 -------------- > 0,75 1,50 mm T3a -----------T3b -----------> 1,5 3,00 mm > 3,00 4,00 mm T4a ------------ >4,00 mm T4b ------------ satelit (+)
Mo T2a No Stadium IIA Mo T2b No Mo T3a Mo Stadium IIB T3b Mo T4a Mo Stadium Stadium IIC III T4b No Stadium Stadium IIC IIIA Mo Tiap T N1 Mo Tiap T N2 Mo Tiap T N3 Mo Stadium IIIB No No Stadium IIB No Stadium IIA
Mo pT2a No Mo pT2b No Mo pT3a No Mo pT3b No Mo pT4a No Mo pT4b No Mo pT1-4a N1a Mo pT1-4a N2a Mo pT1-4b N1a Mo
pT1-4b
N2a
Mo pT1-4a N1b Mo pT1-4a N2b Mo pT1-4a/b N2c Stadium IIIC Mo pT1-4b N1b Mo pT1-4b N2b Mo Tiap pT N3 Stadium IV Tiap T Tiap N M1 PROSEDUR DIAGNOSIS Anamnesis berdarah, tukak Pemeriksaan fisik : Tumor kulit coklat muda sampai hitam, nodul, plaque, luka Kadang-2 tdk berwarna (amelanotik melanoma) Lesi bersifat : A ( Asimetri ) B ( Border ) C ( Colour ) ; ; tidak teratur tepi tdk teratur : Keluhan utama ; tahi lalat cepat membesar, tumbuh progresif, gatal, mudah Stadium IV Mo Tip pT Tiap N M1
; bervariasi
D ( Diameter ) ; umumnya > 6 mm E ( Elevation ) ; permukaan tdk rata Pembesaran KGB regional Cari metastasis jauh ke paru dan hati
;Thorax ro, USG Abd ( hati, kgb para aorta, para iliaca )
Atas indikasi : Foto tulang di tpt lesi, CT Scan, MRI FNA, inprint sitologi : - jenis histology, derajat diferensiasi sel - harus komplit, biopsy terbuka, kedalaman tumor - insisional biopsy, bila >2 cm dan scr anatomi sulit (wajah ) - eksisi tumor dgn safety margin 1 cm (dx dan tx), bila <2 cm dn diberi batas-2 sayatan PROSEDUR TERAPI A. LESI PRIMER 1 2 3 4 5 Eksisi luas Melanoma maligna in situ 0,76 mm 0,76 1,5 mm > 1,5 mm Subungual Safety margin 0,5 cm 1 cm 1,5 cm 2 cm Amputasi proksimal dari interphalangeal joint mapping, tanda
B. METASTASIS REGIONAL Lokasi lesi primer Tindakan 1 Extremitas bawah Diseksi inguinal superficial 2 Extremitas atas Diseksi aksila sampai level II 3 Leher Diseksi leher radikal Catatan : Bila kgb teraba klinis dan terbukti metatasis secara PA, dilakukan limfadenektomi atau diseksi radikal, sbb : - lesi primer 0,76 1,5 mm dianjurkan diseksi kgb regional - fasilitas memungkinkan, dilakukan diseksi kgb selektif dgn sentinel node mapping C. KASUS REKUREN - Lesi primer : operable ------re-eksisi Inoperable----radiasi
- Metastasis regional : radiasi - Adjuvant tx - Metastasis jauh : stadium III diberikan radiotx, khemotx atau imunotx : terapi paliatif
D. METASTASIS IN TRANSIT - Lokasi tersering di extremitas bawah - Terapi yg dianjurkan : ### Soliter ### Multiple : eksisi luas : Isolated limb perfusion Intra arterial therapy Local ablation Local immunotherapy Radiotx E. METASTASIS JAUH - Tergantung tempat metastasis : Paru-paru Gastro intestinal Tulang Otak a. Dacarbazine b. Dacarbazine + Tamoxifen c. Dacarbazine + IFN-2b d. Cisplatin/ Vinblastin / Dacarbazine VARIASI KLINIS : LENTIGO MELANOMA MALIGNA (LMM) : Reseksi : Operasi paliatif : Radiotx paliatif : Kortikosteroid - IL-2 IFN-2b - Vaksinasi *melanosomal proteins*
- Bila tindakan tsb tdk memungkinkan, dapat diberi khemotx atau imunotx :
Lesi coklat spt kehitaman, beberapa cm, tepi ireguler, permukan ada bercak-2 gelap (biru) tersebar tdk teratur, dpt menjadi nodul biru kehitaman invasive, agak hyperkeratonik SUPERFISIAL SPREADING MELANOMA (SSM) : tungkai bawah : badan dan leher Lesi plak archiformis uk 0,5 3 cm tepi meninggi, irregular, dapat mencapai 2 cm dlm 1 tahunan-------nodul biru kehitaman pd permukaan terdapat campuran bermacam warna spt coklat, abu-2, biru, hitam, sering kemerahan NODULAR MALIGNANT MELANOMA : dapat dimana-2 terutama punggung Lesi nodul setengah bola ( dome shaped) atau polipoid dan eksofitik, warna coklat kemerahan atau biru sampai kehitaman dapat mengalami ulserasi perdarahan, timbul lesi satelit ACRAL LENTIGENOUS MELANOMA Lokasi kaki, tumit, telapak tngan, dasar kuku, ibu jari tangan Lesi macula warna bervariasi, permukaan timbul papul, nodul, ulserasi, kadang-2 lesi tdk berpigmen KARSINOMA SEL BASAL - Karsinoma kulit non melanoma terbanyak - Neoplasma maligna dari nonkeratinizing cell pada lapisan basal epidermis - Patogenesis : ## paparan sinar ultra violet matahari-----mutasi gen supresor ## faktor keturunan spt pada Nevoid basal cell Ca syndrome, Bazex syndrome, Rombo syndrome, Unilateral bsal cell nevus syndrome ## peran immuno suppressor
- Faktor predisposisi : jenis kulit terang (tipe I,II) dan albino ; paparan sinar X utk tx acne wajah ; syndrome nevus basal (autosomal dominan) ; intoksikasi arsen yg kronik ; LE kronik ; Ulkus kronik dan fistula - Lokasi daerah muka, sekitar hidung, sifat sangat jarang bermetastasis tetapi punya kemampuan infiltrasi yg tinggi KLASIFIKASI HISTOPATOLOGI Superficial basal cell ca Nodular basal cell ca Infiltrative ( morpheaform, aggressive growth ) basl cell ca Pigmented basal cell ca Cystic basal cell ca Fibroepithelioma of Pinkus ( FEP )
STADIUM KLINIS TNM AJCC 2002 T diperiksa dgn pemeriksan fisik N - diperiksa dgn pemeriksaan fisik dan imaging M diperiksa dgn pemeriksaan fisik dan imaging Stadium 0 I II TNM N0 N0 N0 N0
T1s T1 T2 T3
M0 M0 M0 M0
T1 T2 T3 T4 N1 M1
Terbesar 2 cm Uk 2 5 cm > 5 cm Invasi extradermal dalam, kartilago, skelet, tulang Ada kgb regional Ada metastasis jauh
III IV
PROSEDUR DIAGNOSIS PEMERIKSAAN KLINIS Anamnesis : keluhan ada lesi spt tahi lalat yg membesar, dpat berupa borok yg tdk sembuh-2
Pemeriksaan klinis : Gmbrn klasik sbg ulkus rodent, yaitu ulkus dgn tepi tdh rata, warna kehitaman diperifer tampak hyperplasia dan disentral tampak ulkus Gmbrn lain : Jenis nodulo ulseratif (paling sering ) : lesi mula-2 papul/nodul, < 2 cm, tepi meninggi, permukaan mengkilat, telangiektase, skuama halus dan krusta tipis, warna mutiara, translusen keabu-abuan atau kekuningan. Tumbuh lambat, tengah timbul cekungan----ulserasi ( ulkus rodens ) Jenis berpigmen : gambaran sama dgn nodulo ulserative, hanya warna coklat/hitam bintik-2 atau homogen Jenis morphea like atau fibrosing (agak jarang ) : lesi plakat, kekuningan, tepi tidak jelas, kadang tepi meninggi. Pada permukaan tampak beberapa folikel rambut yg mencekung ( gbran klinik spt sikatriks ), krusta melekat erat ( jarang ulserasi ) Jenis superficial : Lokasi badan, leher, kepala. Lesi bercak kemerahan dgn skuama halus, tepi meninggi spt kawat. Dapat meluas scr lambat, ulserasi (-). Biasanya multiple Jenis fibroepitelial : Lokasi punggung, lesi soliter, nodul keras, sering bertangkai pendek. Permukaan halus, sedikit kemerahan (mirip fibroma ) Sindroma karsinoma sel basal nevoid ( sindroma Gorlin Galtzt : Autosomal dominant ; a. kelainan kulit : ca sel basal multiple jenis nevoid ; cekungan (pits) pd telapak tangan dan kaki ; milia, lipoma, fibroma. b. Kelainan tulang : kista pd rahang ; kelainan tulng iga dan tulang belakang (scoliosis, spina bifida) c. Kelainan system saraf : perubahan neurologik ( EEG bnormal, cerebelller meduloblastoma ) ; retardasi mental. d. Kelainan mata : katarak ; buta congenital. e. Lain-2 : kalsifikasi falks serebri ; fibroma ovari dgn kalsifikasi ; kista limfatik dimesenterium Jenis a. linier and generalized folikuler bsal cell nevi (jarang)
Sejak lahir, lesi jenis linier, berupa nodul + komedo dan kista epidermal tersusun spt garis dan unilateral. Lesi tetap dgn bertambah usia b. Jenis generalized folikuler. Ada kerontokan rambut thd akibat kerusakan folikel rambut karena pertumbuhan tumor. PEMERIKSAAN PENUNJANG : Foto polos pada lesi untuk melihat infiltrasi, kalau perlu dilakukan CT scan Biopsi insisi / eksisi untuk dx histopatologis
PROSEDUR TERAPI Prinsip tx : eksisi primer radikal dan rekonstruksi dgn memperhatikan fungsi dan kosmetik terutama wajah. Eksisi luas dgn safety margin 0,5 1 cm, bila tdk tercapai, diberi adjuvant radiotx Untuk daerah canthus, nasolabial fold, periorbital dan peri auricular, dianjurkan Mohs Micrographic Surgery ( MMS ) ; bila tdk ada fasilitas di eksisi luas. Lesi kelopak mata dan telinga diberikan radiotx Rekonstruksi daerah lesi, dikerjakan dgn : penutupan primer ; tandur kulit scr STSG / FTSG ( split / full thickness skin graft ) ; flap. Untuk lesi rekuren dianjurkan tindakan eksisi luas, atau MMS BAGAN PENANGANAN LESI PRIMER BCC
KARSINOMA SEL SKUAMOSA Neoplasma maligna dr keratinizing cell dgn karakter anaplasia, tumbuh cepat, invasi local dan potensi metastasis Dapat terjadi pd parut scar luka baker yg disebut MARJOLIN ULCER Patogenesis spt BCC, yaitu paparan sinar matahari, peran imunosupresi, infeksi virus. Lesi timbul dari kulit normal, lesi prakanker, pada orang kulit putih diduga rangsangan sinar ultraviolet, karsinogen kimia ( coal tar, arsen, hidrokarbon polisiklik ) ; sedangkan kulit berwarna : trauma, ulkus kronik, jaringan parut, dri fistel yg tdk sembuh-2. Predisposisi : lesi prekanker ( xeroderma pigmentosum, keratosis senilis, compound nevus, multiple dysplatic nevi ) , kulit putih, terbakar sinar matahari, sinar pengion, arsen, jelaga, keloid luka bkar, px dgn fistula, immunosupresi dll
Predileksi : kulit terpapar sinar matahari, membrane mukosa, lokasi terbanyak ( orang kulit putih : wajah, extremitas atas ; kulit berwarna : extremitas bwah badan, bibir bwah, dorsum pedis )
Insiden tertinggi usia 50-70 thn, kulit berwarna di daerah tropic, laki-2 > wanita.
KLASIFIKASI HISTOPATOLOGI G1 --------------------- diferensiasi baik G2 --------------------- diferensiasi sedang G3 --------------------- diferensiasi buruk STADIUM KLINIK BCC Stadium 0 I II III IV PROSEDUR DIAGNOSTIK PEMERIKSAAN KLINIS Anamnesis Lesi menonjol, mudah berdarah, bgian atas terdapat borok spt bunga kol Tis T1 T2,3 T4 Tiap T Tiap T N0 N0 N0 N0 N1 Tiap N M0 M0 M0 M0 M0 M1
Pemeriksaan fisik Lesi eksofitik, endofitik, infiltratif, tumbuh progresif, mdh berdarah, bagian akral ada ulkus dgn bau yg khas Dicari metastasis regional dan tanda-2 metastasis jauh
Pemeriksaan penunjang Thorax ro, tulang ro, CT scan / MRI atas indikasi Biopsi : lesi 2 cm ------- eksisional Lesi > 2 cm ----- insisional PROSEDUR TX Prinsip tx BCC Lesi operable, dianjurkan eksisi luas dgn safety margin 1 -2 cm, bila tdk tercapai diberikan radio tx adjuvant Derah canthus, nasolabial fold, periorbital dan peri auricular, dinjurkan MMS Daerah leher dan kepala yg infiltrasi tulang,kartilago dan belum metastasis jauh, diberikan radio tx Daerh penis, vulva dan anus, tindkan utama adalah eksisi luas, radio tx tdk memberikan respon yg baik Kasus inoperable diberikan radiotx preops, dilanjutkan eksisi luas atau MMS Kasus rekuren diberikan eksisi luas atau MMS Bila tdp kgb regional, dilakukan diseksi kgb, yaitu diseksi inguinal superficial, diseksi aksila samapai level II atau diseksi leher modifikasi radikal. BAGAN PENANGANAN LESI PRIMER SCC