Anda di halaman 1dari 21

Weny Mayrenda

Pembimbing : dr. Attiya Rahma, Sp.S

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR BAGIAN NEUROLOGI PSPD UNJA / RSUD RADEN MATTAHER JAMBI 2011

DEFINISI

Parry mengatakan bahwa SGB a/ su. polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut.

Menurut Bosch SGB merupakan suatu sindrom klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis

EPIDEMIOLOGI
Angka

kejadian penyakit ini di seluruh dunia berkisar antara 1-1,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Penyakit ini menyerang semua umur, tersering dikenai umur dewasa muda Terjadi puncak insidensi antara usia 1535 tahun dan antara 50-74 tahun. Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim.

60%

kasus terjadi antara bulan Juli s/d Oktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur. 83% ras kulit putih, 7% kulit hitam, 1% Asia Di Indonesia insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III (dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama.

ETIOLOGI
Belum

dapat diketahui dengan pasti Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain : Infeksi Vaksinasi Penyakit sistemiK : keganasan, SLE Kehamilan atau dalam masa nifas

PATOGENESIS
Mekanisme

bagaimana infeksi vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunologi.

Dendrit

Akson

Inti

Sel schwann Selubung mielin

PERJALANAN KLINIS
Fase Prodromal Fase Progresif Fase Pleteau Fase Penyembuhan

Kelemahan motorik

1-4 mg

1-4 mg

1-3 mg

3-6 bulan

GEJALA KLINIS
Gejala klinis SGB Parestesi Kelemahan Tungkai > lengan Lengan > tungkai Hampir sama antara tungkai & lengan Oftalmoparesis Kelemahan wajah Gagal nafas Ataksia Disfungsi sfingter Arefleksia Nyeri Hilang rasa 54 14 32 5 35 10 10 15 75 25 40 15 50 30 15 5 95 30 85 Pada awal penyakit (%) 70 Pada penyakit yang telah berkembang penuh (%) 85 98

Gejala klinis dan kriteria diagnosa


kriteria

dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS) : 1. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis : Terjadinya kelemahan yang progresif Hiporefleksi

2. a.

Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB: Ciri-ciri klinis :

Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu. Relatif simetris Gejala gangguan sensibilitas ringan Gejala saraf kranial Pemulihan : dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan. Disfungsi otonom : takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan gejala vasomotor. Tidak ada demam saat onset gejala neurologis.

b. Ciri-ciri kelainan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa


Protein

LCS meingkat setelah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial. Jumlah sel LCS : 11-50 MN/mm3 Peningkatan titer dari agent seperti CMV, EBV/mycoplasma membantu penegakkan etiologi.

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa


Perlambatan

konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus, biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal.

KLASIFIKASI
1. 2. 3.

4.
5.

Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) Acute motor-Axonal Neuropathy (AMAN) Miller Fisher Syndrome Chronic Inflammatory Demyelinative Polyneuropathy (CIDP) Acute Pandysautonomia

TERAPI
TUJUAN

: mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui system imunitas (imunoterapi)

Kortikosteroid

Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB. Plasmaparesis Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan factor autoantibodi yang beredar. mengganti 200-250 plasma/kgBB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).

Pengobatan Imunisupresan Immunoglobulin IV Pengobatan dengan gamma globulin intervena Dosis maintenance 0,4 gr/kgBB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0,4 gr/kgBB/hari tiap 15 hari sampai sembuh. Obat sitotoksik 6 merkaptopurin (6-MP) Azathioprine Cyclophosphamide

KOMPLIKASI
Paralisis

menetap Gagal nafas Hipotensi Pneumonia Aritmia jantung Problem psikiatrik

PROGNOSIS
80%

pasien pulih dalam waktu 6 bulan 15% pulih sempurna 65% pulih dengan deficit neurologis ringan yang tidak mempengaruhi ADL 5-10% mengalami kelemahan motorik menetap Pada pasien dengan kelemahan motoric menetap, pemulihan dapat berlangsung > 2 tahun. Mortalitas : 3-5% Relaps : 2-10%

95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bula bila dengan keadaan antara lain : Pada pemeriksaan EMG relative normal Mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset Progresifitas penyakit lambat dan pendek Pada penderita berusia 30-60 tahun