Anda di halaman 1dari 22

1

I.

PURPURA TROMBOSITOPENIK IMUN (PTI)

A. Definisi Purpura Trombositopenik Imun (PTI) Purpura trombositopenia imun (autoimmune thrombocytopenic purpura; morbus Wirlhof; purpura hemorrhagica) merupakan sindrom klinis berupa manifestasi perdarahan (purpura, petekie, perdarahan retina, atau perdarahan nyata lain) disertai trombositopenia (penurunan jumlah trombosit). Sejak Paul Gottlieb Werlhof melukiskan gambaran penyakit PTI ini dan menamakannya Morbus Maculous, penelitian mengenai penyebab yang spesifik masih terus berlanjut. Dalam tiga dekade terakhir ini telah dapat diketahui bahwa penyebabnya berkaitan erat dengan proses imun dalam tubuh dan sekarang ini Purpura Trombositopenik Idiopatik telah sering disebut sebagai Purpura Trombositopenik Imun. Penyakit PTI mempunyai 2 bentuk yaitu akut dan kronik. Bentuk akut lebih sering terjadi pada anak dan biasanya pada usia 26 tahun atau rata-rata di bawah 10 tahun. Perbandingan anak laki-laki dan anak perempuan adalah 1:1. Kira-kira 80% bentuk akut mengalami remisi spontan setelah 46 minggu perjalanan penyakit. Beberapa kasus remisi dalam 6 bulan dan sisanya setelah 612 bulan, bahkan ada yang berulang atau tidak pemah mengalami remisi sama sekali, sehingga menjadi kronik Bentuk kronik lebih sering terjadi pada orang dewasa sedangkan pada anak bisa merupakan lanjutan dari bentuk akut; ditemukan secara kebetulan berupa purpura dan epistaksis, umumnya ditemui pada usia lebih dari 10 tahun. Insidens penyakit ini belum diketahui dan di Indonesia laporan mengenai PTI masih jarang sekali. Splenektomi masih merupakan cara pengobatan terpilih

PTI kronik anak meskipun prosedur pelaksanaannya memerlukan banyak pertimbangan seperti adanya indikasi-kontra dan penyulit yang mungkin terjadi. Ternyata 15-20% penderita pasca splenektomi masih tetap dalam keadaan trombositopenia. Penelitian mengenai penyebab yang spesifik serta mekanisme terjadinya trombositopenia pada PTI masih belum berakhir dan sekarang ini telah diperoleh satu cara pengobatan PTI kronik anak dengan menggunakan Immunoglobulin dosis tinggi.

B. Pemeriksaan 1. Anamnesis Identitas pasien : Tanggal wawancara, Nama, umur, jenis kelamin, suku / bangsa, agama, pendidikan, pekerjaan, status perkawinan, alamat. Riwayat penyakit pasien : Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi bakteri atau virus (infeksi saluran nafas atas atau saluran cerna), misalnya Rubella, Rubeola, Chicken Pox atau vaksinasi dengan virus hidup. Riwayat perdarahan, gejala dan tipe perdarahan, lama perdarahan, riwayat sebelum perdarahan. Riwayat pemberian obat-obat, misalnya heparin, sulfonamid,

quinidine/quinine, aspirin. Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia atau kelainan hematologi.

2. Pemeriksaan Fisik Serupa dengan riwayat medis, fokus pemeriksaan fisik pada : - Temuan yang menunjukkan penyakit lain yang merupakan komplikasi trombositopenia. - Tanda-tanda fisik yang menunjukkan pendarahan internal yang serius.

3. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Laboratorium Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3). Anemia normositik : bila lama berjenis mikrositik hipokrom. Leukosit biasanya normal : bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relative dan leucopenia ringan. Sumsum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit. Jika terindikasi menunjukkan seri granulosit dan eritrosit yang normal dan sering kali ada eosinofilia ringan. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+)

C. Diagnosis Untuk menentukan diagnosis maka perlu dilakukan anamnesis ( mengenai gejala, riwayat penyakit, ada tidaknya trauma, obat yang diminum dll), pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang .Khusus dalam hal ini adalah pemeriksaan untuk mengetahui fungsi hemostasis . Pemeriksaan tersebut antara lain Hitung darah dan pemeriksaan hapus darah, Uji skrining pembekuan darah (masa protrombin (protrombin time, PT), masa

tromboplastin parsial aktivasi, masa trombin (TT) ), Pemeriksaan khusus

faktor pembekuan (metode kimiawi, kromogenik, dan imunologik, serta uji kelarutan bekuan dalam urea khusus untuk mengetahui aktivitas faktor XIII), Uji fungsi trombosit serta uji terhadap fibrinolisis. Umumnya pasien dibawa berobat dengan keluhan bercak-bercak perdarahan pada kulit anggota gerak berupa petekia, ekimosis atau memar. Kadangkadang berupa epistaksis, dan perdarahan gusi atau saluran pencernaan dan saluran kemih. Pada bentuk akut biasanya didahului oleh infeksi virus 1-6 minggu sebelumnya sedangkan pada bentuk kronik bisa merupakan lanjutan bentuk akut, atau ditemukan secara kebetulan sewaktu datang berobat dengan keluhan lain (Tabel 1).

Ada dua bentuk ITP : ITP akut , sering terjadi pada anak-anak ( 2-8 thn), sembuh dalam 6 bulan; ITP kronik, sering pada orang dewasa, trombositopenik menetap lebih dari 6 bulan sebagian besar dapat hidup dengan perdarahan ringan pada kulit.

ITP kronik adalah sensitisasi trombosit oleh autoantibodi (biasanya IgG) menyebabkan disingkirkannya trombosit secara prematur dari sirkulasi oleh makrofag sistem retikuloendotelial, khususnya limpa. Pada banyak kasus, antibodi tersebut ditujukan terhadap tempat-tempat antigen pada glikoprotein IIb-IIIa atau kompleks Ib. Masa hidup normal untuk trombosit adalah sekitar 7 hari tetapi pada ITP masa hidup ini memendek menjadi beberapa jam.

Massa megakariosit total dan perputaran (turnover) trombosit meningkat secara sejajar menjadi sekitar lima kali normal. ITP akut paling sering terjadi anak. Pada sekitar 75% pasien, episode tersebut terjadi setelah vaksinasi atau infeksi seperti cacar air atau mononukleosis infeksiosa. Sebagian besar kasus terjadi akibat perlekatan respon imun non spesisfik. Remisi spontan lazim terjadi tetapi 5-10% kasus tersebut menjadi kronis (berlangsung > 6 bulan). Untungnya angka morbiditas dan mortalitas pada ITP akut sangat rendah.

II.

KELAINAN HEMORAGIK DALAM KEHAMILAN

Kehamilan normal menyebabkan perubahan-perubahan besar dalam system koagulasi dan fibrinolitik, yaitu meningkatnya konsentrasi berbagai factor koagulasi dan penurunan aktivitas fibrinolitik plasma sebagai akibat peningkatan konsentrasi plasminogen activator inhibitors (PAI). Fibrinogen meningkat dari kehamilan awal sampai dapat mencapai dua kali lipat nilai sebelum hamil pada kehamilan aterm. Factor VIII dan X juga meningkat sangat pesat selama kehamilan, tetapi faktor-faktor pembekuan tergantung vitamin K lainnya, factor II, factor IX, dan XII hamper tidak menunjukkan perubahan, sedangkan factor XI dan XIII dapat menurun sedikit. Hitung trombosit seharusnya tidak banyak berubah selama kehamilan. Waktu perdarahan tetap normal selama kehamilan. Uji skrining untuk memeriksa perdarahan, yaitu activated partial thromboplastin time (APTT) dan prothrombin time (PT), berada dalam nilai normal dewasa selama kehamilan, tetapi paa trimester ketiga, keduanya mungkin sedikit memendek, dan hal ini perlu diperhatikan ketika menilai status koagulasi pada ibu hamil. Kelainan perdarahan pada masa kehamilan dan nifas merupakan problem tersendiri yang mungkin sulit ditangani. Terdapat berbagai macam kelainan perdarahan yang dapat dikelompokkan dalam kelainan bawaan serta didapat. Kelainan bawaan antara lain adalah penyakit von Willebrand (vWD), defisiensi factor pembekuan,dan kelainan bawaan trombosit. Kelainan perdarahan yang didapat meliputi kelainan yang sudah muncul sebelum kehamilan, seperti purpura trombositopenik imun dan inhibitor factor pembekuan, atau muncul pertama kali pada saat hamil. Perubahan-perubahan hematologic sebagai respon terhadap kehamilan juga dapat menyebabkan disregulasi system pembekuan darah yang meliputi koagulasi untravaskular diseminata (KID) dan sindrom hemolysis with elevated liver functions and low platelet (HELLP). Terakhir adalah kelainan pada

plasenta seperti plasenta previa dan solusio plasenta, kehamilan ektopik, aborsi dan keguguran, serta adanya sisa hasil konsepsi.

A. Kelainan Bawaan 1. Penyakit von Willebrand Penyakit von Willebrand (vWD) adalah kelainan perdarahan bawaan yang paling sering dengan prevalensi antara 1-3% dalam populasi. Mayoritas vWD diwariskan secara autosomal dominan, sehingga implikasinya pada perempuan dalam masa reproduksi sangat bermakna. Kelainan ini dibagi menjadi tipe 1, 2, dan 3 berdasarkan mekanisme patofisiologik spesifik yang terlibat. Dalam consensus yang dibuat oleh The International Society on Thrombosis and Hemostasis, terdapat revisi yang menjadi tipe 2 menjadi 4 subtipe lagi berdasarkan hasil laboratorium dan data klinik. Mayoritas vWD adalah tipe 1 (70-80%) yang hanya menyebabkan perdarahan ringan, 10% berikutnya adalah tipe 2 dan 10% sisanya adalah tipe 3. Tanda-tanda dan gejala penyakit von Willebrand (VWD) tergantung pada jenis dan tingkat keparahan gangguan ini. Banyak orang mengalami gejala ringan seperti bahwa mereka tidak tahu bahwa mereka memiliki gangguan ini. Pada tipe 1 atau tipe 2 VWD, gejala klinis yang mungkin dijumpai adalah sebagai berikut : a. Frequent, memar besar dari benjolan kecil atau cedera b. Sering atau sulit menghentikan mimisan c. Extended pendarahan dari gusi d. Menstruasi yang panjang pada wanita e. Darah dalam kotoran dari perdarahan di usus atau perut f. Darah di air kencing dari perdarahan di ginjal atau kandung kemih

Orang yang memiliki tipe 3 VWD mungkin memiliki semua gejala yang tercantum di atas, serta pendarahan parah tanpa alasan. Perdarahan episode ini bisa mematikan jika tidak ditangani segera. Orang yang memiliki 3 jenis VWD juga mungkin mengalami pendarahan ke dalam jaringan lunak atau persendian, menyebabkan sakit parah dan bengkak. yang

2. Hemophilia Hemophilia A (definisi factor VIII) dan hemophilia B (defisiensi factor IX) diwariskan secara X-linked recessive. Perempuan dari keluarga penderita hemophilia umumnya adalah pembawa (carrier) yang

asimptomatik. Namun, 10-20% perempuan pembawa dapat berisiko terhadap komplikasi perdarahan yang bermakna karena penurunan factor VIII atau IX di bawah jumlah minimal untuk mempertahankan keseimbangan hemostatik. Terdapat dua keadaan yang dapat disebabkan rendahnya kadar factor VIII dalam kehamilan. Yang pertama adalah vWD tipe 2N (Normandy), yang terdiri atas mutasi missense tertentu yang menginaktivasi tempat pengikatan factor VIII pada factor von Willebrand. Fungsi trombosit dan pola multimer normal, tetapi perbandingan F VIII : C rendah, kurang dari 10% yang menyebabkan pasien menyerupai penderita hemophilia ringan. Yang kedua sindrom Turner (disgenesis gonadal) yaitu kariotipe 45, X tampak pada 50% kasus, akan menyebabkan infertilitas. Sekitar 25% dari individu penderita mungkin mempunyai mosaicism 46 xx/45, X dan 25% lainnya 46, DD dengan struktur kromosom X yang abnormal. Sejumlah kecil penderita mungkin mempunyai cukup folikel-folikel untuk hamil dan jika mereka merupakan anggota keluarga dengan hemophilia A, mereka dapat mengalami defisiensi factor yang berat.

Gejala klinis dari hemophilia yaitu sebagai berikut : - Perdarahan yang sulit berhenti

- Lebam-lebam - Hemartrosis (lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, tangan) - Nyeri otot / sendi - Hematom subkutan / intramuscular (betis, panggul, lengan bawah) - Perdarahn mukosa mulut - Perdarahan intrakranial - Perdarahan retroperitoneal dan retrofaringeal - Epistaksis - Hematuria

3. Defisiensi factor XI Defisiensi factor XI merupakan kelainan genetic yang banyak dijumpai pada populasi Yahudi Ashkenazi, dengan frekuensi heterozigotik sekitar 8%. Frekuensinya di kalangan non-Yahudi Ashkenazi tidak diketahui. Pola pewarisannya adalah autosomal. Individu homozigot akan mengalami defisiensi berat, sedangkan individu heterozigot akan mengalami defisiensi parsial. Kadar factor XI plasma normal adalah 70-150 IU/dl. Individu homozigot umumnya mempunyai kadar factor XI kurang dari 15 IU/dl, sedangkan heterozigot antara 15-70 IU/dl.

B. Kelainan didapat 1. Trombositopenia Penurunan hitung trombosit relative sering dijumpai pada kehamilan, yaitu terjadi pada sekitar 10% ibu hamil. Sebagian besar penurunan trombosit bersifat ringan dan tidak menyebabkan konsekuensi klinik apa pun karena merupakan bagian dari trombositopenia gestasional. Jika tidak terdapat defek hemostatik lain, hitung trombosit sampai 70.000 per l masih dapat ditoleransi baik selama kehamilan. Di bawah nilai ini, risiko perdarahan akan meningkat. Suatu studi mendapatkan bahwa dari 15.471 kehamilan, 1.027 diantaranya mengalami trombositopenia yang terdiri atas 74%

10

trombositopenia gestasional, 21% kelainan hipertensif pada kehamilan, 4% kelainan imun dalam kehamilan seperti purpura trombositopenik imun (ITP), dan 2% sisanya merupakan berbagai kelainan yang jarang dijumpai, termasuk perlemakan hati akut pada kehamilan, sindrom HELLP, koagulasi intravascular diseminata (DIC), dan purpura trombositopenik trombotik (TTP).

2. Trombositopenik Gestasional Jika semua penyebab trombositopenia yang serius telah disingkirkan, maka terdapat 6% sampai 7% kehamilan yang terkait dengan penurunan hitung trombosit di bawah normal (70.000 sampai 150.000 per l) pada trimester kedua atau ketiga. Pada sebagian besar kasus, hitung trombosit antara 100.000-150.000 per l tidak menyebabkan konsekuensi gestasional adalah efek kehamilan pada klirens trombosit atau hemodilusi. Oleh karena itu, rentang nilai normal trombosi pada ibu hamil lebih rendah dibandingkan nilai normal dewasa. Pembagian rentang nilai trombositopenia adalah sebagai berikut : Ringan : 70.000-149.000/ l Sedang : 30.000-69.000/ l Berat : < 30.000/ l

3. Purpura Trombositopenik Imun Purpura trombositopenik imun (ITP) disebabkan oleh klirens trombosit yang dipercepat oleh system retikuloendotelial karena autoantobodi yang terikat pada membrane trombosit. Trombositopenia karena ITP dan trombositopenia gestasional tidak dapat dibedakan dari hitung trombosit saja. Keduanya dapat menghasilkan hitung trombosit antara 70.000 sampai 100.000 per l. Namun, secara umum dapat dikatakan penurunan hitung trombosit pada trimester pertama atau penurunan kurang dari 70.000 per l selama kehamilan lebih sering disebabkan oleh ITP. Riwayat penyakit

11

autoimun atau trombositopenia sebelum kehamiln juga mendukung diagnosis ITP. Uji antibody antiplatelet untuk mendeteksi ITP kadangkadang dilakukan untuk membedakan trombositopenia gestational dan ITP. Akan tetapi, uji ini relative tidak sensitive dan tidak spesifik selama kehamilan. Usaha membedakan keduanya juga mungkin tidak penting pada hitung trombosit dalam rentang nilai terssebut karena

penatalaksanaan pada ibu dan janin tidak dipengaruhi oleh konfirmasi diagnosis. Kebutuhan terapi untuk ITP dalam kehamilan bergantung pada derajat trombositopenia dan waktu yang tersedia sampai persalinan. Ibu hamil dengan hitung trombosit lebih dari 30.000 per l selama trimester pertama dan kedua hanya perlu dipantau jika tidak tampak bukti-bukti terjadinya perdarahan. Risiko perdarahan pada ibu dan janin relative rendah. Indikasi terapi adalah hitung trombosit kurang dari 30.000 per l yang terjadi kapan pun selama kehamilan untuk mencegah komplikasi. Khusus pada trimester ketiga ketika tanggal persalinan sudah dekat, terapi biasanya dianjurkan untuk meningkatkan hitung trombosit sampai sedikitnya 50.000 sampai 100.000 per l. Keadaan ini akan membantu hemostasis selama persalinan dan memungkinkan pemberian anestesi epidural. Namun, hitung trombosit yang optimal untuk anestesi epidural masih dalam perdebatan di antara para ahli anestesi. Terapi lini pertama yang optimal pada ibu hamil dan menderita ITP masih controversial. Prednisone oral, diberikan dosis inisial 1 mg/kg dan

kemudian diturunkan bertahap selama beberapa minggu, merupakan terapi yang nyaman dan dapat meningkatkan hitung trombosit pada sebagian besar pasien. Seringkali dosis prednisone dapat diturunkan sampai 5-10 mg/hari dengan hitung trombosit yang dijaga antara 50.000 samapi 100.000 per l. Namun, penggunaan prednisone berkaitan dengan

hipertensi dan diabetes dalam masa kehamilan. Terapi immunoglobulin dosis tinggi (1-2 gr/kg) berpotensi lebih aman dibandingkan prednisone

12

dan dapat diberikan dengan keampuhan (efficacy) yang sama. Namun, efek terapi immunoglobulin pada peningkatan hitung trombosit seringkali bersifat sementara sehingga harus diberikan secara teratur setiap 3-6 minggu selama kehamilan.

4. Trombositopenia Aloimun Trombositopenia aloimun (AIT) merupakan kelainan klinik yang berbeda dari ITP dalam hal hitung trombosit maternal. Biasanya normal atau ssedikit menurun, tetapi janin dapat mengalami trombositopenia berat yang mengancam jiwa. Keadaan ini timbul akibat sensitisasi maternal kepada antigen trombosit janin, dan dapat dianggap ekuivalen dengan sensitisasi antigen Rh sel darah merah dan penyakit hemolitik pada janin dan neonates. Berlawanan dengan sensitisasi Rh, AIT dapat terjadi pada kehamilan pertama.

13

III.

PURPURA TROMBOSITOPENIK IMUN (PTI) DALAM KEHAMILAN

Tidak ada bukti bahwa kehamilan meningkatkan risiko kambuh pada wanita yang pernah didiagnosis purpura trombositopenik imun (PTI). Kehamilan juga tidak memperburuk keadaan pada wanita dengan penyakit aktif. Tentunya tidak aneh bila wanita yang sudah mengalami remisi klinis beberapa tahun menderita trombositopenia rekuren selama hamil; namun hal ini mungkin akibat pengamatan yang lebih teliti.

A. Epidemiologi Di Amerika angka kejadian ITP : 1 2 kasus per 1000 persalinan. Diagnosa ITP ditegakkan saat pemeriksaan antenatal pada pasien dengan riwayat kelainan darah.

B. Etiologi Etiologi pasti dari purpura trombositopenik imun (PTI) belum diketahui, namun beberapa kemungkinan yang dapat menyebabkan penyakit ini adalah sebagai berikut : 1. Hipersplenisme. 2. Infeksi virus. seperti rubella, rubeola, atau infeksi saluran napas virus. Jarak waktu antara infeksi dan awitan purpura rata-rata 2 minggu. 3. Intoksikasi makanan / obat (asetosal para amino salisilat (PAS), Fenil butazon, diamokkina, sedormid). 4. Bahan kimia. 5. Pengaruh fisik (radiasi, panas). 6. Kekurangan factor pematangan (malnutrisi). 7. Koagulasi intra vascular diseminata CKID.

14

8. Autoimmun.

C. Patofisiologi Trombositopenia pada PTI merupakan suatu keadaan dimana jumlah trombosit darah perifer kurang dari normal yang disebabkan oleh menurunnya produksi, distribusi abnormal, destruksi trombosit yang meningkat. Patofisiologi Klasifikasi 1. Trombositopenia artifaktual Trombosit bergerombol (Platelet clumping) disebabkan oleh

anticoagulant-dependent immunoglobulin (Pseudotrombositopenia) Trombosit satelit (Platelet satellitism) Trombosit menempel pada sel PMN leukosit yang dapat dilihat pada darah dengan antikoagulan EDTA. Platelet satellism tidak menempel pada limfosit, eosinofil, basofil, monosit. Platelet satellism tidak ditemukan pada individu normal ketika plasma, trombosit, dan sel darah putih dicampur dengan trombosit. Trombosit diikat oleh suatu penginduksi (obat, dll.) sebagai antigen sehingga dikenali oleh sel PMN leukosit yang mengandung antibody sehingga terjadi adhesi trombosit pada PMN leukosit. Giant Trombosit (Giant Platelet) Giant trombosit terdapat pada apusan darah tepi penderita ITP (I Made Bakta, 2006). Trombosit ini berukuran lebih besar dari normal.

2. Penurunan Produksi Trombosit Hipoplasia megakariosit Trombopoesis yang tidak efektif Gangguan kontrol trombopoetik

15

Trombositopenia herediter

3. Peningkatan destruksi Trombosit a. Proses imunologis Autoimun, idiopatik sekunder : infeksi, kehamilan, gangguan kolagen vaskuler, gangguan limfoproliferatif. Alloimun : trombositopenia neonates, purpura pasca-transfusi.

b. Proses Nonimunologis Trombosis Mikroangiopati : Disseminated Intravascular

Coagulation (DIC), Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP), Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS). Kerusakan trombosit oleh karena abnormalitas permukaan vaskuler: infeksi, tranfusi darah massif, dll. c. Abnormalitas distribusi trombosit atau pooling Gangguan pada limpa (lien) Hipotermia Dilusi trombosit dengan transfuse massif

ITP adalah salah satu gangguan perdarahan di dapat yang paling umum terjadi. ITP adalah syndrome yang di dalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi dalam keadaan sumsum normal. Penyebab sebenarnya tidak diketahui, meskipun diduga disebabkan oleh agen virus yang merusak trombosit. Pada umumnya gangguan ini didahului oleh penyakit dengan demam ringan 1 6 minggu sebelum timbul gejala. Gangguan ini dapat digolongkan menjadi 3 jenis, yaitu akut, kronik dan kambuhan. Pada anak-anak mula-mula terdapat gejala diantaranya demam, perdarahan, petekie, purpura dengan trombositopenia dan anemia. Trombositopenia pada PTI disebabkan terjadinya kerusakan yang berlebihan dari trombosit sedangkan pembentukannya normal atau meningkat. Kerusakan ini mungkin disebabkan oleh faktor yang heterogen, sampai saat

16

ini belum diperoleh kesepakatan mengenai mekanismenya. Harrington (1951) menyimpulkan bahwa kerusakan trombosit disebabkan adanya Humoral antiplatelet factor di dalam tubuh yang saat ini dikenal sebagai PAIgG atau Platelet Associated IgG Court dan kawan-kawan telah membuktikan bahwa PAIgG meningkat pada PTI, sedangkan Lightsey dan kawan-kawan menemukan PAIgG lebih tinggi pada PTI akut dibanding bentuk kronik. Hal ini menunjuk-kan bahwa terdapat perbedaan mekanisme kerusakan trombosit pada bentuk akut dan kronik PAIgG diproduksi oleh limpa dan sumsum tulang. Kenaikan produksi PAIgG adalah akibat adanya antigen spesifik terhadap trombosit dan megakariosit dalam tubuh. Pada bentuk akut antigen spesifik diduga bersumber dari infeksi virus yang terjadi 1-6 minggu sebelumnya. Antigen ini bersama PAIgG membentuk kompleks antigen-antibodi dan selanjutnya melekat di permukaan trombosit. Perlekatan ini menyebabkan trombosit akan mengalami kerusakan akibat lisis atau penghancuran oleh sel-sel makrofag di RES yang terdapat di hati, limpa, sumsum tulang dan getah bening. Kerusakan yang demikian cepat dan jumlah yang besar menyebabkan terjadinya trombositopenia yang berat diikuti manifestasi perdarahan. Bentuk PTI kronik bisa merupakan kelanjutan dari bentuk akut. Pada bentuk kronik ini ternyata PAIgG tetap tinggi walaupun kompleks antigen-antibodi dikeluarkan dari tubuh, meskipun tidak setinggi pada bentuk akut. Keadaan demikian diduga berhubungan erat dengan konstitusi genetik yang spesifik dari sistim immunologik penderita dimana peninggian PAIgG disebabkan adanya autoantigen pada membrana trombosit atau oleh antigen spesifik yang melekat pada permukaan trombosit.

17

D. Gejala Klinis Masa prodormal : keletihan, demam dan nyeri abdomen. Biasanya didahului oleh infeksi bakteri atau virus (misalnya rubella, rubeola,varisela), atau setelah vaksinasi dengan virus hidup 1-3 minggu sebelum trombositopenia. Riwayat perdarahan. Riwayat pemberian obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid,

kuinidin/kuinin, aspirin. Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita

trombositopenia atau kelainan hematologi. Manifestasi perdarahan (ekimosis multipel, petekie, epistaksis). Anemia terjadi jika banyak darah yang hilang karena perdarahan. Hati, limpa dan kelenjar getah bening tidak membesar. Infeksi.

E. Penatalaksanaan 1. ITP Akut Ringan: observasi tanpa pengobatan sembuh spontan. Jika trombcosit 30.000-50.000 :berikan prednison atau tidak diterapi. Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, maka berikan kortikosteroid. Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka berikan

immunoglobulin per IV. Bila keadaan gawat, maka berikan transfuse suspensi trombosit. Transfusi trombosit , Imunoglobulin intravena (1g/kg/hari atau 2-3 hari), Metilprednisolon (1g/hari atau 3 hari).

2. ITP Menahun Kortikosteroid diberikan selama 5 bulan. Contohnya: prednison 2 5 mg/kgBB/hari peroral. Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid berikan immunoglobulin (IV).

18

IMMUNOGLOBULIN Preparat Immunoglobulin yang digunakan mengandung lebih dari 95% gamma-globulin dalam bentuk monomerik. Meskipun kesimpulan akhir mekanisme kerjanya belum terungkap, tetapi ada beberapa pendapat yang telah dikemukakan yaitu : 1. Melindungi permukaan trombosit, membungkusnya dengan

Immunoglobulin non spesifik, sehingga PAIgG, antigen spesifik, ataupun antigen-antibodi tidak dapat melekat pada permukaan trombosit 2. Menurunkan produksi PAIgG 3. Memblokade Fc reseptor di RES 4. Dapat mengatasi penekanan trombopoetik yang disebabkan oleh kortikosteroid apabila pengobatan konservatif sebelumnya telah

menggunakan preparat ini

SPLENEKTOMI Pada wanita yang tidak berespon terhadap steroid atau terapi imunoglobulin, splenektomi mungkin efektif. Menjelang akhir kehamilan, prosedur ini secara teknis lebih sulit dan mungkin perlu dilakukan seksio sesarea agar limpa lebih mudah dicapai. a. Mekanisme kerja Seperti telah diketahui limpa merupakan salah satu organ pembentuk PAIgG dan sebaliknya juga merupakan tempat penghancuran PAIgG tersebut. Dengan diangkatnya limpa diharapkan pembentukan PAIgG berkurang dan penghancuran PAIgG atau trombosit di limpa tidak ada lagi; akibatnya trombosit meningkat, dan permeabilitas kapiler mengalami perbaikan.

19

b. Indikasi PTI kronik yang sedang dan berat PTI kronik yang diobati secara konservatif ternyata gagal mencapai remisi setelah 6-12 bulan, atau mengalami relaps 23 kali dalam setahun, atau tidak memberi respons terhadap pengobatan konservatif

c. Kontra Indikasi Penderita PTI kronik yang juga menderita penyakit akut atau berat lainnya. Penderita PTI kronik disertai penyakit jantung atau hal lain yang merupakan indikasi-kontra bagi setiap tindakan bedah.

d. Pasca splenektomi Penilaian terhadap basil splenektomi menurut perbaikan klinis dan hitung trombosit dilakukan 6-8 minggu kemudian. Dan basil yang diperoleh ternyata 80% mengalami remisi sempurna Penyulit pasca splenektomi: Pada masa kurang dari 2 minggu berupa sepsis dan perdarahan, sedangkan lebih dari 2 minggu berupa penyakit infeksi berat.

F. Efek Pada Janin dan Neonatus Antibody IgG terkait trombosit dapat melewati plasenta dan menyebabkan trombositopenia pada janin-neonatus. Janin dengan trombositopenia berat berisiko besr mengalami perdarahan intracranial akibat persalinan.

Untungnya hal ini jarang terjadi. Payne dkk (1997) mengkaji penelitianpenelitian tentang ITP pada ibu hamil sejak tahun 1973. Dari total 601 neonatus, 12 persen mengalami trombositopenia berat (<50.000/l). Hanya enam bayi menderita perdarahan intracranial, dan pada tiga dari keenam bayi ini, hitung trombosit awal 50.000/ l atau lebih.

20

G. Pencegahan

Imun trombositopeni purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah komplikasinya yaitu sebagai berikut : Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan resiko pendarahan. Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan, lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa.

H. Komplikasi Anemia karena perdarahan hebat Sepsis pasca splenektomi. 1,10.

I.

PROGNOSIS ITP mempunyai prognosis amat baik, meskipun tanpa terapi. Dalam 3 bulan 75% penderita sembuh sempurna, sebagian besar dalam 8 minggu. Pendarahan spontan berat dan pendarahan intrakranial (%) penderita biasanya terbatas pada awal fase penyakit ini. Sesudah fase akut inisial, manifestasi spontan cenderung menurun.

21

DAFTAR PUSTAKA

1. Purwanto Ibnu. Purpura Trombositopenia Idiopatik. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II Edisi IV. Jakarta: Penerbitan FKUI. 2007. hal 659-664. 2. Siregar Charles Darwin. purpura trombositopenik idiopatik khronik anak http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/12PenggunaanImunoglobin086.pdf/ 12PenggunaanImunoglobin086.html 27 April 2010.

3. Anonim. Idiopathic thrombocytopenic purpura. (ITP)http://emedicine.medscape.com/article/202158-overview 2010 4. Anonim. purpura trombositopenia idiopatik. http://www.klikdokter.com/illness/detail/95 27 April 2010 28 April

5. Kosasih E.N, Kosasih A.S. Purpura trombositopenia idiopatik. Tafsiran hasil pemeriksaan laboratorium klinik. Edisi 2. Jakarta; Penerbit Kharisma: 2008. hal 70-71. 6. Canadian Hemophilia Society. hemofilia. http://www.hemofilia.or.id/hemofilia.php 27 April 2010 7. Permono Bambang, Ugrasena IDG, Ratwita Mia. anemia

aplastik.http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=ePDT &direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-qhze241.htm 2010 27 April

22

8. Aster,

Richard

H;

Daniel

W.

Bougie.

Drug-Induced

Immune

Thrombocytopenia. N Engl J Med 2007; 357: 580-7. 9. Corrigan James J. Kelainan Trombosit dan Pembuluh Darah. Ilmu kesehatan Anak Nelson. Edisi 2. Jakarta; Balai penerbit buku kedokteran EGC: 2000. hal 1747. 10. Mansjoer Arif. Purpura Trombositopenia Idiopatik. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi 1. Jilid 1. Jakarta; Media Aesculapius FKUI: 2001. hal 556-8. 11. Price, Sylvia A. dan Lorraine M. Wilson. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit edisi 6. Jakarta: EGC.2006. 12. Prawirohardjo, Sarwono. Ilmu Kebidanan edisi keempat. Jakarta : PT Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo. 2008. 13. Cunningham, F. Gary.Obstetri Williams edisi 21. Jakarta : EGC. 2006