Anda di halaman 1dari 8

Struktur Hemoglobin Hemoglobin adalah metaloprotein pengangkut oksigen yang mengandung besi dalam sel merah dalam darah

mamalia dan hewan lainnya. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengantarkan oksigen dari paru-paru ke jaringan di seluruh tubuh dan mengambil karbondioksida dari jaringan tersebut dibawa ke paru untuk dibuang ke udara bebas. Molekul hemoglobin terdiri dari globin, apoprotein, dan empat gugus heme, suatu molekul organik dengan satu atom besi. Mutasi pada gen protein hemoglobin mengakibatkan suatu golongan penyakit menurun yang disebut hemoglobinopati, di antaranya yang paling sering ditemui adalah anemia sel sabit dan talasemia. Hemoglobin tersusun dari empat molekul protein (globulin chain) yang terhubung satu sama lain. Hemoglobin normal orang dewasa (HbA) terdiri dari 2 alpha-globulin chains dan 2 beta-globulin chains, sedangkan pada bayi yang masih dalam kandungan atau yang sudah lahir terdiri dari beberapa rantai beta dan molekul hemoglobinnya terbentuk dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gama yang dinamakan sebagai HbF. Pada manusia dewasa, hemoglobin berupa tetramer (mengandung 4 subunit protein), yang terdiri dari masing-masing dua subunit alfa dan beta yang terikat secara nonkovalen. Subunit-subunitnya mirip secara struktural dan berukuran hampir sama. Tiap subunit memiliki berat molekul kurang lebih 16,000 Dalton, sehingga berat molekul total tetramernya menjadi sekitar 64,000 Dalton. Pada pusat molekul terdapat cincin heterosiklik yang dikenal dengan porfirin yang menahan satu atom besi; atom besi ini merupakan situs/loka ikatan oksigen. Porfirin yang mengandung besi disebut heme Tiap subunit hemoglobin mengandung satu heme, sehingga secara keseluruhan hemoglobin memiliki kapasitas empat molekul oksigen. Pada molekul heme inilah zat besi melekat dan menghantarkan oksigen serta karbondioksida melalui darah, zat ini pula yang menjadikan darah kita berwarna merah.

Hemoglobin juga berperan penting dalam mempertahankan bentuk sel darah yang bikonkaf, jika terjadi gangguan pada bentuk sel darah ini, maka keluwesan sel darah merah dalam melewati kapiler jadi kurang maksimal. Hal inilah yang menjadi alasan mengapa kekurangan zat besi bisa mengakibatkan anemia. Nilai normal hemoglobin adalah sebagai berikut : Anak-anak 11 – 13 gr/dl

memiliki mioglobin dalam konsentrasi tinggi dalam ototnya. Heme bebas [Fe2+] mempunyai afinitas tinggi terhadap O2 dan dioksidasi searah membentuk hematin [Fe3+]. Segmen delapan α-heliks (terlihat sebagai silinder) diberi label A sampai H. meskipun residu asam amino dari segmen lain juga berpartisipasi Lipatan rantai globin membentuk celah yang hampir terisi gugus heme. C dan O berada pada garis lurus (Gambar 2b). Mamalia yang menyelam seperti ikan paus yang menyelam dalam waktu lama. Interaksi nonkovalen antara sisi asam amino rantai dan cincin porfirin nonpolar yang mengandung celah sisi ikat oksigen meningkatkan afinitas heme terhadap O2. EF dan seterusnya menandakan segmen yang disambung. yang berikatan langsung dengan atom besi heme dan histidin yang lain menstabilkan sisi ikat oksigen. Hematin tidak dapat mengikat O2. Kedua kasus tersebut mencerminkan geometri orbital hibridisasi masing-masing ligan. ketika CO2 berikatan dengan heme bebas Fe. Residu ini disebut distal his. Struktur mioglobin. terlalu jauh untuk berkoordinasi dengan heme besi. membuat jaringan ini berwarna merah yang berfungsi sebagai penyimpan oksigen dan sebagai pembawa oksigen yang meningkatkan laju transpor oksigen dalam sel otot. B. tetapi berinteraksi dengan ligan yang terikat pada heme. yang tidak berefek pada pengikatan . Heme terikat pada ruang yang terbentuk oleh heliks E dan F. Protein seperti mioglobin juga banyak ditemukan pada organisme sel tunggal. Residu non heliks pada lipatan diberi label AB. Peningkatan afinitas melindungi Fe2+ dari oksidasi dan memungkinkan pengikatan oksigen yang reversibel. Komponen protein dari mioglobin yang disebut globin. berlawanan dengan hal ini. dan apabila nilainya kelebihan akan mengakibatkan polinemis. Struktur Mioglobin Mioglobin (BM 16700. merupakan rantai polipeptida tunggal yang berisi delapan α-heliks (Gambar 1).Lelaki dewasa Wanita dewasa 14 – 18 gr/dl 12 – 16 gr/dl Jika nilainya kurang dari nilai diatas bisa dikatakan anemia. His64 (His E7). Mioglobin merupakan polipeptida tunggal dengan 153 residu asam amino dan satu molekul heme. Sekitar 78% residu asam amino dari protein ditemukan dalam α-heliks ini. disingkat Mb) merupakan protein pengikat oksigen yang relatif sederhana. Semua asam amino yang berinteraksi dengan heme nonpolar kecuali dua histidin. Ketika oksigen terikat pada heme bebas. Gambar 1. pada sisi ikat O2 heme. aksis dari molekul oksigen posisinya pada sudut ikatan Fe-O (Gambar 2a). ditemukan dalam konsentrasi yang besar pada tulang dan otot jantung. CD. Pada mioglobin.

(c) Ilustrasi yang memperlihatkan susunan residu asam amino mengelilingi heme mioglobin. Oleh sebab itu. Barcroft menemukan bahwa semua senyawa asam organik memiliki sifat serupa sebagai mekanisme difusi gas di dalam sirkulasi darah. . Pada tahun 1904. German dan Wyman pada tahun 1937 lebih lanjut membuktikan bahwa proses deprotonasi hemoglobin terjadi sebagai akibat dari proses oksigenasi pada gugus asam hemoglobin yang disebut imidazol. pengambilan oleh hati. Gambar 2. Gjonnes dan Larimer melakukan pengamatan biokimia dan mendapati bahwa daya cerap oksigen pada mamalia berbanding terbalik dengan berat tubuh. dan pada tahun 1943-1949 gugus asam serupa pada hemoglobin ditemukan oleh Roughton dan disebut amonium. Pada tahun 1952 dan 1958. Henderson untuk pertama kalinya memperlihatkan bahwa molekul hemoglobin memiliki gugus asam yang menjadi lebih asam ketika teroksigenasi. pada awalnya merupakan sebagian sifat hemoglobin yang dijabarkan pertama oleh ilmuwan Denmark bernama Christian Bohr yang merupakan ayah dari Niels Bohr. lirubin merupakan hasil dari perpecahan sel darah merah di mana darah bayi yang merupakan Hb. pada ukuran mamalia yang semakin kecil. Pengikatan O2 merupakan ikatan hidrogen pada distal His. Schmidt-Nielsen. Kemudian diketahui bahwa hal ini disebabkan oleh jumlah residu sisteina untuk setiap molekul hemoglobin yang semakin banyak. Kemudian metabolisme bilirubin I (yang larut dalam lemak) dimulai dari transportasi. pada tahun 1959 Larimer menemukan bahwa ukuran mamalia berbanding terbalik dengan jumlah anhidrase karbonat yang terdapat di dalam sel darah merah. Christian Bohr menemukan bahwa CO2 menurunkan daya cerap hemoglobin dengan drastis. (a) Oksigen terikat pada heme dengan O2 (b) Karbon dioksida terikat pada heme bebas.F (fetus) yang setelah lahir akan dipecahkan dan akan dibentuk Hb. Efek sterik pengikatan ligan ke heme pada mioglobin. Peningkatan rasio plasma CO2 juga akan menurunkan pH darah oleh karena sifat antagonis antara proton dan karbondioksida. menjelaskan pengurangan pengikatan CO ke heme. Selain itu. tetapi tekanan oksigen di dalam paru juga akan melepaskan gas CO2 dari hemoglobin yang mengusungnya. yang memfasilitasi pengikatan O2 Efek Bohr. tidak saja CO2 di dalam pembuluh darah kapiler yang melepaskan oksigen dari pencerapnya pada hemoglobin. peningkatan konsentrasi proton dan/atau CO2 akan menurunkan daya cerap hemoglobin terhadap oksigen. His E7 (His64). sebanding dengan jumlah ion H+ yang dilepaskan pada proses oksigenasi.oksigen (Gambar 2c) tetapi dapat menghalangi pengikatan linier CO.A (Adult). Menurut beliau. konjugasi (dirubahnya bilirubin I menjadi bilirubin II yang larut dalam air). dan pada tahun 1928. kemudian dikeluarkan melalui kantong empedu ke dalam usus.[1] Pada tahun 1920.

3. . bagi ibu-ibu yang hamil dianjurkan untuk tidak minum obat-obatan atau jamu tradisional selain yang dianjurkan oleh dokter kandungannya. 2. 3.00 selama 1 jam tanpa pakaian. 3. Bila kuning yang timbul atau nampak pada usia 24 jam pertama setelah bayi lahir. Inkompatibilitas Rhesus di mana ibu dengan Rhesus (-) sedangkan bayi dengan Rhesus (+). Kekurangan enzim glokoronil transferase. Infeksi. Sebaiknya bayi dijemur setiap pagi antara pukul 07. Gangguan saluran empedu Keadaan yang harus diwaspadai : 1. 2. dan mengantarkannya ke seluruh bagian tubuh. Kuning yang berkepanjangan (lebih dari 8 hari untuk bayi yang cukup bulan. Bila kadar bilirubin melebihi 10 mg/dl. Gangguan fungsi hati atau fungsi hati yang belum sempurna. lebih dari 14 hari untuk bayi prematur). bayi mempunyai golongan darah A atau B. Jadi. Sel darah merah mengandung hemoglobin yang memungkinkan mereka mengangkut oksigen dari paru-paru. 4. Inkompatibilitas golongan darah ibu dan anak. 2.Keadaan yang sering meningkatkan produksi bilirubin : 1. 4.09.00 . Gangguan metabolisme bilirubin bisa disebabkan : 1. sebaiknya dibawa ke dokter anak untuk diadakan pemeriksaan lebih lanjut untuk kemungkinan dilakukan penyinaran/terapi sinar serta dicari penyebab terjadinya hiperbilirubin dan mencegah timbulnya komplikasi berupa kern-ikterus (kejang .kejang karena bilirubin masuk ke dalam otak). Penanganan : Bagaimanapun juga pencegahan lebih baik daripada mengobati. biasanya pada bayi prematur. Pemakaian obat-obatan atau jamu tradisional. Kemampuan bayi untuk minum susu menurun. Kuning yang meningkat dengan cepat. di mana ibu mempunyai golongan darah O. Anemia (dalam bahasa Yunani: Tanpa darah) adalah keadaan saat jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin (protein pembawa oksigen) dalam sel darah merah berada di bawah normal.

Anemia menyebabkan berkurangnya jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin dalam sel darah merah. Daftar isi [sembunyikan]      1 Penyebab Anemia 2 Gejala 3 Diagnosa 4 Lihat pula 5 Pranala luar [sunting] Penyebab Anemia Penyebab umum dari anemia:  o o o o o o o o o o o o o  Perdarahan hebat Akut (mendadak) Kecelakaan Pembedahan Persalinan Pecah pembuluh darah Kronik (menahun) Perdarahan hidung Wasir (hemoroid) Ulkus peptikum Kanker atau polip di saluran pencernaan Tumor ginjal atau kandung kemih Perdarahan menstruasi yang sangat banyak Berkurangnya pembentukan sel darah merah o Kekurangan zat besi o Kekurangan vitamin B12 o Kekurangan asam folat o Kekurangan vitamin C o Penyakit kronik  o o o Meningkatnya penghancuran sel darah merah Pembesaran limpa Kerusakan mekanik pada sel darah merah . sehingga darah tidak dapat mengangkut oksigen dalam jumlah sesuai yang diperlukan tubuh .

The Vampire Disease Porphyria adalah suatu kelainan pada proses biosintesis heme. bisa menyebabkan stroke atau serangan jantung. kurang tenaga dan kepala terasa melayang.o o o o o o o Reaksi autoimun terhadap sel darah merah:  Hemoglobinuria nokturnal paroksismal  Sferositosis herediter  Elliptositosis herediter Kekurangan G6PD Penyakit sel sabit Penyakit hemoglobin C Penyakit hemoglobin S-C Penyakit hemoglobin E Thalasemia [sunting] Gejala Gejala-gejala yang disebabkan oleh pasokan oksigen yang tidak mencukupi kebutuhan ini. kelemahan. [sunting] Diagnosa Pemeriksaan darah sederhana bisa menentukan adanya anemia. Persentase sel darah merah dalam volume darah total (hematokrit) dan jumlah hemoglobin dalam suatu contoh darah bisa ditentukan. Anemia bisa menyebabkan kelelahan. bagian dari hemoglobin. Jika anemia bertambah berat. bervariasi. komponen sel darah merah yang berfungsi mengikat oksigen dan mengalirkannya ke seluruh tubuh. Penyakit Porphyria. Pemeriksaan tersebut merupakan bagian dari hitung jenis darah komplit (CBC). .

Nama ini mengacu pada perubahan warna beberapa cairan tubuh menjadi ungu. dengan gejala nyeri di bagian perut. . diare. Porphyria jenis inilah yang sering diidentikkan dengan ciri-ciri vampir. kulit sangat sensitif terhadap sinar matahari. termasuk tipe yang menyerang saraf kulit. konstipasi. terjadi peningkatan ekskresi porphyrin. salah satunya urin. dan bukan penyakit menular. Kemiripan beberapa gejala porphyria di atas dengan ciri-ciri vampir dan drakula yang melegenda di masyarakat menimbulkan dugaan bahwa porphyria adalah penyakit di balik mitos tersebut. David Dolphin dalam pertemuan American Association for the Advancement of Science tahun 1985. Acute porphyria menyerang sistem saraf. Dugaan ini dikemukakan pertama kali oleh seorang biokimiawan. 20% penderita mendapatkan porphyria melalui pewarisan genetik. Porphyria berasal dari kata Yunani.Pada penderita porphyria. demam. porphura yang artinya warna ungu. jenis porphyria yang paling sering ditemui. Anemia parah dan urin berwarna merah keunguan disinyalir sebagai akar lahirnya legenda vampir peminum darah. Tidak semua jenis porphyria memperlihatkan gejala ke-‘vampir’-an. muntah. menyebabkan kulit penderitanya sangat sensitif dan mudah melepuh jika terkena sinar ultraviolet. Penumpukan porphyrin dalam jaringan tubuh menyebabkan urin berwarna merah keunguan. lemah otot. porphyria dibagi dua: acute porphyria dan cutaneous porphyria. sedangkan 80% disebabkan oleh penggunaan narkotika dan alkohol. Porphyria merupakan kelainan yang langka. Cutaneous porphyria menyerang neuron saraf kulit. Dalam kaitannya dengan lokasi penumpukan porphyrin. dan -dalam beberapa kasus. dan halusinasi. Secara umum. enzim yang berperan dalam sintesis heme. porphyria juga dibagi menjadi dua: hepatic porphyria (penumpukan di liver/hati) dan erythropoietic porphyria (penumpukan di sumsum tulang produsen sel darah merah). Porphyria cutanea tarda.penderitanya mengalami anemia parah. Porphyria terdiri dari beberapa tipe dengan beragam gejala.

dan Nebukadnezar II (raja Babylonia 605-562 SM). Vampir memang legenda. antara lain: George William III (raja Inggris 1760-1820). Namun. ratu Skotlandia 1542-1567). Mary Stuart (sepupu George III. Vincent van Gogh (pelukis impresionis). mereka tidak nyata.Ada beberapa orang terkenal yang diduga kuat menderita porphyria. ternyata . orang yang memiliki ciri-ciri vampir.