Anda di halaman 1dari 13

VITILIGO

I.

PENDAHULUAN

Warna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada penentuan warna kulit adalah karoten, melanin, oksihemoglobin dan hemoglobin bentuk reduksi. Diantara berbagai pigmen tersebut yang paling berperan adalah pigmen melanin. Pigmen yang memberikan warna hitam pada kulit dan sekaligus sebagai salah satu faktor pelindung kulit terhadap paparan sinar ultraviolet. Salah satu kelainan yang melibatkan menyebabkan penurunan produksi melanin yaitu Vitiligo.1 Vitiligo adalah kelainan pigmentasi yang didapat pada kulit dan membrane mukosa, yang ditandai dengan makula hipopigmentasi dengan batas yang tegas dengan pathogenesis yang kompleks.2,3 Asal mula kata vitiligo tidak diketahui. Pada abad ke 16 Hieronemyus mercurialis menduga bahwa vitiligo berasal dari bahasa latin yaitu kata vitium atau vitellum yang berarti cacat.4 Pada sumber yang lain menyebutkan bahwa vitiligo berasal dari kata vitellus yang berarti veal dalam bahasa inggris yaitu daging sapi muda(pucat, berwarna pink).5 Pengobatan Vitiligo mempunyai banyak pilihan dan bersifat individual. Repigmentasi biasanya membutuhkan waktu yang lama sehingga membutuhkan kesabaran penderita, dokter maupun orang tua.2

Gambar 1. Vitiligo. Kelainan pigmentasi pada kulit dengan makula hipopigmentasi yang
berbatas tegas. Dikutip dari www.oddee.com

II.

EPIDEMIOLOGI Kejadian vitiligo tersebar diseluruh dunia dengan prevalensi 0,1-2,0%. Di Amerika serikat Insidensi diperkirakan sekitar 1%.2,3Prevalensi di Denmark diperkirakan sekitar 0,38%.6 Vitiligo umumnya mulai muncul pada anak-anak ataupun dewasa muda, umur 10-30 tahun, walaupun dapat terjadi pada semua umur. Rata-rata umur penderita sekitar 20 tahun.Tidak ada kerentanan pada ras tertentu. Pada wanita dilaporkan lebih rentan menderita vitiligo dikarenakan wanita lebih memperhatikan segi kosmetikk sehingga lebih banyak untuk memperoleh pengobatan,, walaupun secara statistik tidak terlalu signifikan. Hubungan keluarga pada vitiligo terutama ditemukan pada ras nonmediteranian. 30% kasus vitiligo ditemukan adanya riwayat kelainan yang sama pada keturunan.2,3

III.

ETIOLOGI Vitiligo merupakan kelainan kulit multifaktor dengan etiopatogenesis yang kompleks.Namun, Penyebab vitiligo belum diketahui dengan pasti sehingga sering disebut sebagai kelainan yang idiopatik. Beberapa penelitian menyebutkan bahwa vitiligo merupakan kelainan herediter yang diturunkan melalui autosom dominan. Beberapa sumber lain menyebutkan bahwa autoimun, autositoksik, neural serta genetik juga merupakan proses yang patut dipikirkan sebagai penyebab vitiligo.3,6,7

IV.

PATOGENESIS Dari sekian banyak teori-teori yang diajukan mengenai patogenesis vitiligo. Beberapa diantaranya yaitu : 1. Hipotesis Autoimun Pada teori ini Terdapat autoantibodi anti melanosit yang bersifat toksik terhadap melanosit dan akan menghambat pembentukan melanin. Teori ini didukung oleh ditemukannya autoantibodi terhadap beberapa organ spesifik seperti tiroid, Sel parietal gaster dan sel adrenal pada penderita vitiligo. Penurunan T-helper cell yang

abnormal juga didapatkan dari pemeriksaan profil sel T pada beberapa penderita vitiligo. 2. Hipotesis Neurogenik Neuropeptida Y, suatu bahan yang dilepaskan oleh ujung syaraf perifer merupakan elemen yang dapat bersifat toksik pada melanosit. Dan kemudian akan menghambat pembentukan melanin. 3. Self destruct Teori Lemer Penumpukan bahan toksik yang diakibatkan oleh mekanisme pertahanan yang tidak sempurna pada sintesis melanin pada melanosit (campuran phenolik ) dapat menghancurkan melanosit. Hipotesis ini berdasarkan campuran bahan kimia (phenol) yang dapat menghancurkan melanosit. 4. Hipotesis autositotoksik Berdasarkan observasi, pada saat sintesis melanin terbentuk bahan kimia yang sitotoksik terhadap sitoplasma sel, yang kemudian akan merusak komponen penting pada sel seperti mitokondria. 5. Hipotesis genetik Vitiligo diperkirakan dapat diturunkan melalui autosomal dominan. Cacat genetik ini dapat menyebabkan ditemukannya melanosit abnormal yang mudah mengalami trauma sehingga dapat mengganggu produksi dan differensiasi melanosit. Faktor genetik yang mengatur biosintesis melanin, Respon terhadap stress oksidatif dan regulasi autoimunitas juga berkaitan dengan pathogenesis vitiligo.4,6 Dari serangkaian proses yang dapat menyebabkan vitiligo dapat disimpulkan bahwa penurunan aktivitas melanosit dan kurangnya kadar melanin merupakan faktor utama terjadinya vitiligo. V. KLASIFIKASI

Lesi pada vitiligo dikelompokkan berdasarkan distribusi dan perluasan pada kulit. Secara umum Vitiligo dapat dibagi atas :2,3,5,6,8 1. Tipe lokalisata Fokal : Satu atau beberapa Makula depigmentasi yang tersebar pada satu daerah. Terutama terdapat pada daerah menurut distribusi N. Trigeminus, Leher dan trunkus. Segmental : Persebaran makula depigmentasi menurut distribusi dermatomal yang unilateral. Peptida neural biasanya terlibat dalam patogenesis vitiligo tipe ini. Anak-anak merupakan kelompok utama penderita. Mukosal : Makula depigmentasi hanya terdapat pada membran mukosa.

2. Tipe Generalisata Tipe yang sering dijumpai, tersebar luas di bagian tubuh dan biasanya memiliki pola yang simetris dan bilateral. Akrofasial : Makula depigmentasi yang terdapat pada distal ekstremitas dan wajah. Vulgaris : Makula depigmetasi yang menyebar luas.

Campuran : Campuran antara akrofasial dan Vulgaris

3. Tipe Universalis Proses depigmentasi yang hampir mengenai seluruh tubuh dan hanya sedikit yang
2,3,5,6,8

mengalami

pigmentasi

normal.

Tipe

ini

jarang

ditemukan.

Menurut klasifikasi Nardlund, dikatakan sebagai vitiligo

universal apabila lesi >80% permukaan kulit tubuh.9

Gambar 2. Klasifikasi Vitiligo. Dikutip dari textbook Dermatology volume one, Jean L. Bolognia VI. FAKTOR PENCETUS Walaupun onset timbulnya makula depigmentasi pada vitiligo sulit ditentukan dengan pasti.Ada beberepa faktor pencetus yang meningkatkan resiko terjadinya vitiligo : Trauma Vitiligo kerap terjadi pada daerah yang sering mengalami trauma atau sering kali disebut sebagai koebner phenomenon.

Gambar 3. Fenomena Koebner . Daerah yang sering mengalami trauma lebih rentan mengalami vitiligo.Dikutip dari New England Journal of Medicine Sinar matahari Pada kulit yang sering terpapar sinar matahari lebih rentan terjadi vitiligo. Emosi dan stress 40% penderita vitiligo mengalami emosi dan stress berlebih 6 bulan sebelum onset vitiligo.10,11 VII. GEJALA KLINIS Bentuk yang paling umum dari vitiligo yaitu makula amelanosis yang dilapisi kulit normal. Makula-makula tersebut memiliki warna yang seragam yaitu putih susu atau layaknya seperti warna kapur. Berbatas tegas dan berbentuk konveks dengan perbatasan kulit normal seakan-akan menginvasi kulit normal. Memiliki ukuran bundar atau linear, ukuran beberapa millimeter sampai centimeter. Lesi biasanya meluas secara sentrifugal.2,3 Lesi yang ada biasanya asimptomatik atau tidak disertai gejala yang biasanya menyertai lesi kulit lainnya seperti gatal dan nyeri. Walaupun kadang pada lesi yang sering terpapar matahari dapat merasakan nyeri akibat luka bakar.2,3,11

Vitiligo dapat mengenai seluruh bagian tubuh tanpa pengecualian, namun daerah yang sering mengalami trauma atau mendapat paparan sinar matahari lebih rentan menjadi tempat predileksi. Tempat predileksi vitiligo diantaranya muka, bagian dorsum manus, axilla, nipple, umbilicus, sacrum , inguinal maupun daerah anogenital.2,3 Depigmentasi juga dapat terjadi pada rambut pada kulit kepala yang ditandai dengan perubahan warna pada rambut menjadi warna putih atau abu-abu. Pada awalnya hanya sebagian kecil rambut yang mengalami depigmentasi. Perubahan warna tersebut juga dapat terjadi pada rambut pada alis, bulu mata, ketiak dan pubis. Oleh karena itu rambut putih yang lebih dini muncul yaitu dibawah usia dekade ketiga mengindikasikan vitiligo. Pada kasus ini tidak terjadi repigmentasi spontan.2,3,11 Berikut merupakan variasi klinis pada vitiligo : Tricrhome vitiligo Vitiligo dengan lesi kulit depigmentasi dan hipopigmentasi. Lesi

hipopigmentasi cenderung akan menjadi depigmentasi total. Quadricrhome vitiligo Terdapat makula perifollikular atau batas hiperpigmentasi pada daerah yang mengalami proses repigmentasi. Inflammatory vitiligo Eritema pada tepi lesi makula depigmentasi.2,3,8 VIII. HISTOPATOLOGIS

Gambar4 : Anak panah menunjukkan batas yang memisahkan kulit yang mempunyai pigmen melanin (kiri) dan tidak (kanan).Dikutip dari http://emedicine.medscape.com/article/1109642-overviewmedicine

Pada lesi kulit depigmentasi dilakukan biopsi di sekitar pinggir lesi dan diperiksa dengan bantuan mikroskop cahaya. Hasilnya menunjukkan hilangnya sebagian atau seluruh melanosit pada epidermis dan pada batas epidermis terdapat dendrit yang besar dan panjang. Histokimia dengan menggunakan pewarnaan dopa untuk mendeteksi adanya enzim tyrosinase yang merupakan enzim khusus pada melanosit, serta pewarnaan Fontana mason untuk mendeteksi melanin.Pada pemeriksaan mikroskop elektron, penemuan sel langerhans lebih banyak terdapat pada daerah basal epidermis dibandingkan dengan daerah tengah epidermis.3,6,8,11 IX. DIAGNOSIS Penegakkan diagnosis vitiligo berdasarkan lesi kulit yang khas, yaitu makula depigmentasi berupa bercak putih dengan batas tegas serta distribusi yang jelas. Umur penderita saat lesi mulai muncul penting untuk menyingkirkan kausa kongenital. Pada keadaan kulit penderita yang berwarna putih sehingga sulit dibedakan antara vitiligo dengan kulit yang normal, dapat dilakukan pemeriksaan sinar wood yang akan memberikan hasil berupa makula amelanosis yang putih berkilau. Pemeriksaan histopatologi sangat penting untuk membedakan dengan kelainan depigmentasi lainnya.2,3,6

Gambar 5: Pemeriksaan dengan menggunakan Lampu Wood. Lampu Wood merupakan alat pencahayaan yang menggunakan sinar ultraviolet A yang dipancarkan pada gelombang 365nm. Pemeriksaan ini dilakukan didalam ruang yang gelap. Pemeriksa dibiarkan beradaptasi dengan ruangan gelap selama 30s sebelum memulakan pemeriksaan. Lampu Wood memberi kesan putih berkilau pada lesi hipopigmentasi (Gambar A) berbanding pada pencahayaan menggunakan sinar normal (Gambar B).Sumber :

http://content.nejm.org/cgi/ content/full/360/2/160

X.

DIFFERENSIAL DIAGNOSIS Berikut beberapa penyakit yang memiliki lesi seperti vitiligo 2,3: Piebaldism Tinea Vesicolor Pytiriasis Alba Leukodermal chemical Post inflammatory Hypopigmentation

XI.

PENATALAKSANAAN Prinsip penatalaksanaan pada vitiligo yaitu repigmentasi dan menstabilkan proses depigmentasi.8 Proses repigmentasi yang dimaksud yaitu membentuk cadangan baru melanosit yang diharapkan akan tumbuh dalam kulit dan menghasilkan pigmen melanin. Ada banyak pilihan terapi yang dapat memberikan hasil cukup memuaskan pada sebagian besar pasien. Walaupun begitu, pengobatan vitiligo membutuhkan waktu, karena sel yang baru terbentuk akan berproliferasi dan bermigrasi ke daerah yang mengalami depigmentasi. Oleh karenanya 3 bulan merupakan waktu minimal untuk melihat derajat respon terhadap pengobatan yang diberikan.11 Metode pengobatan vitiligo dapat dibagi atas: 1. Pengobatan secara umum yaitu: Memberikan keterangan mengenai penyakit, pengobatan yang diberikan dan menjelaskan perkembangan penyakit selanjutnya kepada penderita maupun orang tua2 Penggunaan tabir surya (SPF12-30) pada daerah yang terpapar sinar matahari. Melanosit merupakan pelindung alami terhadap sinar matahari yang tidak dijumpai pada penderita vitiligo. Penggunaan tabir surya mempunyai beberapa alasan yaitu: Kulit yang mengalami depigmentasi lebih rentan terhadap sinar matahari (sunburn) dan dapat mengakibatkan timbulnya kanker kulit

Trauma yang diakibatkan sinar matahari (sunburn) selanjutnya dapat memperluas daerah depigmentasi (Koebner phenomenon) Pengaruh sinar matahari dapat mengakibatkan daerah kulit normal menjadi lebih gelap Dianjurkan menghindari aktivitas diluar rumah pada tengah hari dan menggunakan tabir surya yang dapat melindungi dari sinar UVA dan UVB11 Kamuflase kosmetik Tujuan penggunaan kosmetik yaitu menyamarkan bercak putih sehingga tidak terlalu kelihatan. Yang biasa digunakan adalah Covermark dan Dermablend.11

2. Repigmentasi vitiligo, dapat dilakukan dengan berbagai cara dan melihat usia penderita yaitu: A. Usia dibawah 12 tahun Steroid topikal Penggunaan steroid diharapkan dapat meningkatkan mekanisme pertahanan terhadap autodestruksi melanosit dan menekan proses immunologis. Steroid topikal merupakan bentuk pengobatan yang paling mudah. Steroid yang aman digunakan pada anak adalah yang potensinya rendah. Respon pengobatan dilihat minimal 3 bulan. Pengguaan steroid topikal yang berpotensi kuat dalam jangka waktu lama, dapat menimbulkan efek samping yaitu terjadinya atrofi pada kulit, telengiektasis.8,10,11 Tacrolimus topikal Berdasarkan penelitian tacrolimus topikal 0.1% dapat digunakan sebagai pengobatan alternatif vitiligo pada anak. Tacrolimus adalah makrolid lakton yang diisolasi dari hasil fermentasi streptomyces tsukubaensis. Merupakan suatu immunosupressor yang poten dan selektif. Mekanisme kerja berdasarkan inhibisi kalsineurin yang menyebabkan supresi dari aktivasi sel T dan inhibisi pelepasan sitokin. Berdasarkan penelitian, penggunaan tacrolimus topical 0.1% memberikan hasil yang baik pada daerah wajah dan memiliki efek samping yang lebih minimal dibandingkan dengan steroid topikal poten yaitu adanya rasa panas atau terbakar dan rasa gatal, namun biasanya menghilang setelah beberapa hari pengobatan9,11

PUVA topikal Diindikasikan pada anak yang berusia lebih dari 10 tahun dengan vitiligo tipe lokalisata atau pada lesi yang luasnya kurang dari 20% permukaan tubuh. Digunakan cream atau solution Methoxsalen (8-Methoxypsoralen, Oxsoralen) dengan konsentrasi 0,1-0,3%. Dioleskan 12-30 menit sebelum pemaparan pada lesi yang dpigmentasi. Pemaparan menggunakan UV-A dengan dosis awal 0,12 joule dan pada pemaparan berikutnya dosis dapat ditingkatkan sebanyak 0,12 joule sampai terjadi eritema yang ringan. Pemaparan dapat juga menggunakan sinar matahari. Lamanya pemaparan pada awal pengobatan selama 5 menit pada pengobatan berikutnya dapat ditambahkan 5 menit dan maksimum selama 15-30 menit. Pengobatan diberikan satu atau dua kali seminggu, tetapi tidak dalam 2 hari berturut turut. Setelah selesai pemaparan, daerah tersebut dicuci dengan sabun dan dioleskan tabir surya. Efek samping yang dapat timbul adalah photoaging, reaksi fototoksik dan penggunaan yang lama dapat meningkatkan timbulnya resiko kanker kulit. Respon pengobatan dilihat selama 3-6 bulan.

B. Usia lebih dari 12 tahun (remaja) SISTEMIK PUVA Indikasi penggunaan sistemik psoralen dengan pemaparan UV-A yaitu pada vitiligo tipe generalisata. Obat yang digunakan yaitu Methoxsalen (8-MOP, Oxsolaren), bekerja dengan cara menghambat mitosis yaitu dengan berikatan secara kovalen pada dasar pyrimidin dari DNA yang difotoaktivasi dengan UV-A. dosis yang diberikan 0,2 0,4 mg/kg/BB/oral, diminum 2 jam sebelum pemaparan. Pemaparan menggunakan UV-A yang berspektrum 320-400 nm. Dosis awal pemberian UV-A yaitu 4 joule. Pada setiap pngobatan dosis UV-A dapat ditingkatkan 2-3 joule sehingga lesi yang depigmentasi akan berubah menjadi merah jambu muda. Dosis tersebut akan dipertahankan pada level yang konstan pada kunjungan yang berikutnya, sehingga terjadi repigmentasi pada kulit. Pemaparan dapat juga menggunakan sinar matahari. Lamanya pemaparan pada awal pengobatan selama 5 menit, pada pengobatan berikutnya dapat ditambahkan 5 menit sehingga dicapai eritema ringan dan maksimum 30 menit. Terapi ini biasanya diberikan satu atau dua kali seminggu tetapi tidak dilakukan 2 hari berturut-turut.

Efek samping yang dapat timbul yaitu mual, muntah, sakit kepala, kulit terbakar dan meningkatnya resiko terjadinya kanker kulit. Penderita mendapat pengobatan dengan psoralen secara sistemik, sebaiknya sewaktu dilakukan pemaparan menggunakan kacamata pelindung terhadap sinar matahari hingga sore hari, untuk menghindari terjadinya toksisitas pada mata. Terapi dilanjutkan minimum 3 bulan untuk menilai respon pengobatan. 8,10,11 TERAPI BEDAH Pasien dengan area vitiligo yang tidak luas dan aktivitasnya stabil, dapat dilakukan transplantasi secara bedah, yaitu : 1. Autologous skin graft Sering dilakukan pada pasien dengan bercak depigmentasi yang tidak luas. Tehnik ini menggunakan jaringan graft yang berasal dari pasien itu sendiri dengan pigmen yang normal, yang kemudian akan dipindahkan ke area depigmentasi pada tubuh pasien itu sendiri. Repigmentasi akan menyebar dalam waktu 4-6 minggu setelah dilakukan graft. Komplikasi yang dapat terjadi pada tempat donor yang resipien yaitu infeksi, parut, cobblestone appearance ataupun dijumpainya bercak-bercak pigmentasi atau tidak terjadi samasekali repigmentasi. 2. Suction Blister Prosedur tekhnik ini yaitu dibentuknya bulla pada kulit yang pigmentasinya normal menggunakan vakum suction dengan tekanan 150 Hg ataupun menggunakan alat pembekuan. Kemudian atap bula yang terbentuk dipotong dan dipindahkan ke daerah depigmentasi. Komplikasi tekhnik ini adalah timbulnya jaringan parut, cobble stone appearance ataupun terjadi repigmentasi yang tidak sempurna. Tetapi dengan tekhnik ini, resiko timbulnya jaringan parut lebih sedikit dibandingkan prosedur graft yang lain.11,12 DEPIGMENTASI Terapi ini merupakan pilihan pada pasien yang gagal terapi PUVA atau pada vitiligo yang luas dimana melibatkan lebih dari 50% area permukaan tubuh atau mendekati tipe vitiligo universal. Pengobatan ini menggunakan bahan pemutih seperti 20% monobenzyl ether dari hydroquinone (benzoquin 20%), yang dioleskan pada daerah normal (dijumpai adanya melanosit). Dilakukan sekali atau dua kali sehari. Efek samping

yang utama adalah timbulnya iritasi lokal berupa kemerahan ataupun timbul rasa gatal. Oleh karena itu dilakukan test pengolesan hanya pada satu lengan bawah yang dioleskan sehari sekali. Apabila dalam 2 minggu tidak terjadi iritasi selanjutnya cream dapat dioleskan sehari 2 kali. Kemudian setelah 2 minggu pengolesan tidak terjadi iritasi maka krim tersebut dapat dioleskan pada tempat dimana saja pada tubuh. Bahan ini bersifat sitotoksik terhadap melanosit dan menghancurkan melanosit. Depigmentasi bersifat permanen dan irreversibel. Kulit penderita akan menjadi albinoid dan membutuhkan tabir surya.

TATTO (MIKROPIGMENTASI) Tatto merupakan pigmen yang ditanamkan dengan menggunakan peralatan khusus yang bersifat permanen. Tehnik ini memberikan respon yang terbaik pada daerah bibir dan pada daerah yang berkulit gelap. Efek sampingnya yaitu terdapat herpes simplex labialis.

XII.

PROGNOSIS Perkembangan penyakit vitiligo sulit diramalkan, dimana lesi depigmentasi dapat

menetap, meluas atau bahkan mengalami repigmentasi. Biasanya perkembangan penyakit vitiligo bertahap dan pengobatan dapat mencegah menetapnya lesi seumur hidup pada penderita. Perkembangan lesi depigmentasi sering kali responsif pada masa awal pengobatan. Repigmentasi spontan terjadi pada 10-20% penderita walaupun secara kosmetik hasilnya kurang memuaskan.