Anda di halaman 1dari 10

Wilson Disease

Diagnosa, pmx penunjang, terapi, komplikasi dan prognosis

Diagnosa
Diagnosa didasarkan pada manifestasi klinik yang ditemukan seperti adanya Kaysar Fleisher Ring pada kornea pasien. Yaitu suatu bentukan seperti cincin pada kornea yang warnanya lain daripada kornea yang asli. Selain itu juga ditunjang dengan pemeriksaan penunjang yang dilakukan.

Kaysar Fleisher Ring

Pemeriksaan Penunjang
Periksa kadar glikoprotein atau yang disebut juga seruloplasmin dalam darah. Seruloplasmin berguna untuk mengikat copper. Kadar seruloplasmin yang rendah dapat digunakan sebagai diagnosis pada sekitar 80% pasien wilson disease. Menentukan kadar copper dalam hati. Dilakukan dengan cara melakukan biopsi pada jaringan hati.

Periksa kadar copper dalam urin (pada penderita wilson disease kadar copper dalam urin tinggi). Pemeriksaan DNA. Pada beberapa penderita dapat didiagnosis melalui pemeriksaan DNA untuk menentukan apakah mereka membawa dua gen yang menyebabkan penyakit Wilson.

Terapi
Dengan penicilamine untuk membuang copper. Obat ini bekerja dengan mengikat copper dalam tubuh dan membuangnya melalui urin. Tetapi penggunaan obat ini memiliki efek samping cukup serius yaitu nyeri sendi,gangguan saraf, pansitopenia,gangguan pembekuan darah,dan alergi.

Pemberian Zinc juga efektif dalam menyingkirkan copper dalam tubuh. Zinc bekerja dengan cara menghambat absorbsi copper dan mengikatnya dalam sel-sel usus halus hingga nantinya akan dikeluarkan dari tubuh bersama dengan tinja. Keuntungan pemberian zinc ialah efek samping yang tidak toksik bagi tubuh walaupun cara kerjanya lebih lambat dari obat lain.

Dengan diet rendah copper dengan asupan rata-rata copper 1,0 mg/hari. Makanan yang harus dihindari karena mengandung banyak copper yaitu hati dan kerang-kerangan. Selain itu juga harus mengawasi air minum agar tidak terjadi peningkatan copper dalam tubuh. Air minum yang disarankan yaitu air yang disuling.

Komplikasi
Berbagai macam gangguan hati seperti sirosis hati, gagal hati, dan kanker hati. Gangguan pada saraf (dpt menimbulkan tremor,kejang,sulit menelan,dan sulit bicara) Gangguan ginjal seperti batu ginjal dan proteinuria

Prognosis
Tanpa terapi, penyakit Wilson dapat berakhir dengan kematian. Dengan terapi, gejala-gejala akan perlahan mulai membaik. Penderita penyakit Wilson kebanyakan membutuhkan terapi pemeliharaan dengan obat-obat anti copper sepanjang hidupnya untuk mencegah meningkatnya kadar copper di dalam tubuh. Penghentian sementara terapi dapat menyebabkan kekambuhan yang menetap dan dapat menyebabkan kematian.