Purpura Trombositopenik Imun (PTI)

Dr. Amor P.Ginting, SpA

Purpura Trombositopenik Imun

BATASAN  Kelainan perdarahan (bleeding disorders) pada anak usia 2 4 tahun  Insiden 4-8 kasus per 100.000 anak per tahun  Terjadi akut  Biasanya sembuh sendiri dalam 6 bulan  PTI terjadi pada usia < 1 tahun atau > 10 tahun biasanya kronik dan dihubungkan dengan kelainan imunitas.

Purpura Trombositopenik Imun

PATOFISIOLOGI  Pada PTI akut penghancuran trombosit karena adanya antibodi yang dibentuk saat terjadi respon imun terhadap yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit.  Mediator lain yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi penekanan terhadap produksi trombosit.

Purpura Trombositopenik Imun

DIAGNOSIS Anamnesis  Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi bakteri atau virus atau vaksinasi dengan virus hidup.  Riwayat perdarahan, gejala dan tipe perdarahan, lama perdarahan, riwayat sebelum perdarahan.  Riwayat pemberian obat-obat, misalnya heparin, sulfonamid, quinidine/quinine, aspirin.  Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia atau kelainan hematologi.

Purpura Trombositopenik Imun

Pemeriksaan fisis  Perhatikan manifestasi perdarahan  Perabaan hati, limpa, kelenjar getah bening.  Tanda Infeksi  Gambaran dismorfik yang diduga kelainan kongenital termasuk kelainan tulang

Purpura Trombositopenik Imun

Pemeriksaan penunjang  HDT Morfologi eritrosit, leukosit dan retikulosit biasanya normal.  DL Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal.  Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelet), masa perdarahan (Bleeding Time) memanjang.  Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang tidak perlu,kecuali ditemukan limfadenopati, organomegali, anemia atau kelainan jumlah leukosit.

Purpura Trombositopenik Imun

Beberapa kemungkinan pengobatan PTI pada anak  Intravenous immunoglobulin (IVIG)  Kortikosteroid 4 mg prednison/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian tappering of dalam periode 7 hari.  Anti-R(D) antibody 10-25 lg/kg BB/ hari selama 2-5 hari  a-interferon  Siklosporin

Purpura Trombositopenik Imun

 Transfusi trombosit pada umumnya tidak diberikan berhubung adanya zat anti terhadap trombosit.  Splenektomi kadang-kadang dilakukan pada PTI akut dengan dugaan perdarahan otak. Biasanya dilakukan bersama dengan transfusi trombosit dalam jumlah yang besar.

Purpura Trombositopenik Imun

KOMPLIKASI  Anemia karena perdarahan hebat  Perdarahan otak  Sepsis pasca splenektomi

Purpura Trombositopenik Imun