Anda di halaman 1dari 33

ANEMIA HEMOLITIK

Laporan Kasus
Dibacakan Oleh : Haikal M Hamid Selasa/24 November 2009

LAPORAN KASUS

Seorang wanita 30 tahun, dengan keluhan lemah badan Laboratorium : Hb 1.7 Diagnosa : Anemia hemolitik autoimun DD/ PNH

Anamnesa
1 minggu 3 bulan

RSHS
Lemah badan Pusing Dada berdebar Panas badan Mata dan seluruh badan menjadi kuning Perdarahan dari hidung Keluhan serupa dirawat di RS. Al-ikhsan kelainan darah mendapat tranfusi darah Rambut rontok, seriawan berulang, pegal/nyeri sendi, kemerahan/perih diwajah tidak ada. Steroid Tranfusi WRC

Pemeriksaan Fisik
KU : CM, sakit sedang TD : 100/70 mmHg R : 24 x/mnt N=HR : 100 x/mnt REIC 37.1 C S :

Kepala : lupus hair (-),malar rash (-), Konj anemis, sklera ikterik (Slight ikterik), oral ulcer (-), PCH (-), SPO (-) Leher : JVP tak meningkat, HJR (-), KGB tak teraba membesar Thoraks : Bentuk dan gerak simetris, BPH ICS V kanan, peranjakan 2 cm Cor : Ictus tak tampak, teraba di ICS V LMCS, tidak kuat angkat, thril (-). Batas kanan LSD, batas kiri LMCS, batas atas ICS III, S1 S2 normal, S3 (-), S4 (-), murmur (-) Pulmo : VR, Sonor, Sonor, VF, VBS kiri=kanan, Rh -/-, Wh -/-

Abdomen : Datar lembut. Hepar 5 jari bac/bpx, tajam, massa, kenyal, NT (-). Lien teraba schuffner III, incisura (+). BU (+) normal. Ekstremitas : Edema -/-, capillary refill < 2

LABORATORIUM
Darah : Hb 1.7, Ht 4.8, L 3400, Tr 194000, Ur 23, Cr 0.62, GDS 113, Na 133, K 4.4, MCV 138.2, MCH 50, MCHC 36.2, Bil tot 0.57, Bil direk 0.12, Retikulosit 4.1%, Coombs test direk dan indirek +4, ANA (-). Urine : BJ 1.015, PH 6, Urobilinogen 4, Eri 4-6, L 1015, Sel epitel 0-2

SADT : E : Polikromasi, anisositosis, normoblast (+) L : Jumlah cukup, sel muda (-) T : Jumlah cukup

DK/ : Anemia hemolitik autoimun DD/ PNH

Terapi.
Infus naCl 0,9 % 1500-2000 cc/24 jam Tranfusi WRC 2u/hari s.d HB 10mg% MP pulse dose 500 mg IV/hari (Selama 3 hari) biaya (-) Dexamethasone 100 mg IV/hari (Selama 3 hari) Ranitidin 2x1 ampul IV Periksa : Coombs direk dan indirek, jumlah retikulosit Monitor TNRS, IO dan tanda perdarahan

Pada follow up selanjutnya, Keluhan (-) penderita pulang pada hari perawatan ke-4.

PEMBAHASAN
Bagaimana pendekatan diagnosis anemia hemolitik pada penderita ini? Bagaimana penatalaksanaan anemia hemolitik pada penderita ini?

Bagaimana pendekatan diagnosis anemia hemolitik pada penderita ini? Terdapat dua prinsip dasar : 1. Menegakkan diagnosis hemolisis 2. Menentukan etiologi

Pendahuluan
Anemia hemolitik autoimun (Autoimmune hemolytic anemia/AIHA), merupakan suatu kelainan di mana terdapat antibody terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur sel eritrosit memendek.

Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai oleh adanya antibodi ini terjadi melalui : Aktifasi sistem komplemen : a. IgM dikatakan sebagai agglutinin tipe dingin b. Antibosi IgG disebut agglutinin hangat Aktifasi mekanisme selular : Jika sel darah disensitisasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan komplemen atau berikatan dengan komponen komplemen tapi tidak terjadi aktifasi system komplemen lebih lanjut, maka sel darah merah tersebut akan dihancurkan oleh sel retikuloendotelial. Kombinasi dari keduanya.

Menegakkan diagnosis hemolisis


ANAMNESA dan PEMERIKSAAN FISIK (Pada AIHA tipe hangat) : gejala yang tersamar gejala anemia terjadi perlahan ikterik dan demam Pada beberapa kasus dapat ditemukan perjalanan penyakit mendadak, disertai nyeri perut dan anemia berat Urine berwarna gelap karena terjadi hemoglobinuria Ikterik terjadi pada 40% kasus Pada AIHA idiopatik splenomegali terjadi pada 50-60 % kasus, hepatomegali pada 30% kasus, dan limfadenopati pada 25 % kasus. Hanya 25 % kasus yang tidak disertai pembesaran organ. Dari pemeriksaan laboratorium sering didapatkan Hb dibawah 7 mg%, pemeriksaan coomb; direk positif.

Menegakkan diagnosis hemolisis


ANAMNESA dan PEMERIKSAAN FISIK (Pada AIHA tipe dingin) : sering terjadi aglutinasi pada suhu dingin. Hemolisis berjalan kronik anemia biasanya ringan (Hb antara 9-12 mg%) sering didapatkan akrosianosis dan splenomegali.

LABORATORIUM
Reticulocyte LDH Bilirubin indirek Haptoglobin Hemoglobinemia, Hemoglobinuria intravaskuler ADT : polikromasi, normoblast, spherocytes,schistocytes BM : hiperplasia eritropoesis Masa hidup eritrosit memendek

hemolisis

Diagnosis dengan deteksi autoantibodi pada eritrosit


Direct antiglobulin test/Direct coombs test Indirect antiglobulin test/Indirect coombs test

Direct antiglobulin test (Direct coombs test) : Sel eritrosit pasien dicuci dari protein-protein yang melekat dan direaksikan dengan antiserum atau antibodi monoclonal terhadap berbagai imunoglobulin dan fraksi komplemen, terutama IgG dan C3D. Bila pada permukaan sel terdapat salah satu atau kedua IgG dan C3D, maka akan terjadi aglutinasi.

Indirect antiglobulin test (Indirect coombs test) : Mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum, serum pasien akan direaksikan dengan sel reagen. Imunoglobulin yang beredar pada serum akan melekat pada sel-sel reagen, dan dideteksi dengan antiglobulin sera dengan terjadinya aglutinasi.

Bagaimana dengan Pasien ini..?


Mendukung diagnosis anemia hemolitik : 1. Anamnesa : Keluhan anemia Riwayat demam Mata kuning Riwayat perdarahan (+) 2. Pemeriksaan Fisik Anemis, sklera ikterik Organomegali 3. Laboratorium
Anemia Reticulocyte Coombs test +4 ADT : polikromasi, normoblast

AIHA.

TERAPI..
Terapi yang biasa diberikan pada AIHA tipe hangat ini adalah : Kortikosteroid 1-1,5 mg/kgBB/hari Splenektomi, bila terapi steroid tidak adekuat, dan tidak bisa dilakukan tappering dosis dalam 3 bulan. Imunosupresi : Azatioprin 50-80 mg/hari (80mg/m2), siklofosfamid 50-150 mg/hari (60 mg/m2). Terapi lain : Danazol 600-800 mg/hari, biasanya diberikan bersamaan dengan steroid. Tranfusi : Pada kondisi yang mengancam jiwa (Hb < 3 mg%) tranfusi dapat diberikan, sambil menunggu steroid dan imunoglobulin berefek.

Terapi pada AIHA tipe dingin : saran untuk menghindari udara dingin Prednison dan splenektomi tidak terlalu bermanfaat Klorambucil 2-4 mg/hari dan plasmafaresis secara teori dapat membantu, namun sulit diberikan.

Bagaimana dengan Pasien ini..?


Pasien ini telah mendapat : Infus naCl 0,9 % 1500-2000 cc/24 jam Tranfusi WRC 2u/hari s.d HB 10mg% MP pulse dose 500 mg IV/hari (Selama 3 hari) biaya (-) Dexamethasone 100 mg IV/hari (Selama 3 hari) Ranitidin 2x1 ampul IV Monitor TNRS, IO dan tanda perdarahan

Paroxysmal nocturia hemoglobinuria (PNH)


Kelainan yang bersifat kronis, didapat (Acquired) Hemolisis intravaskular dan hemoglobinuria yang umumnya terjadi pada saat pasien tidur malam hari kelainan selular karena somatik pada hematopoietic stem cell pluripotent yang menyebabkan kerusakan intrinsik pada membran sel darah merah trombositopenia, lekopenia, dan kegawat-daruratan akibat trombosis vena.

Tanda dan gejala klinis PNH :


Anemia hemolitik kronis Kekurangan zat besi karena keluarnya zat besi lewat urine, perdarahan akibat dari trombositopenia Ikterus Splenomegali Hb-uria terutama pada pagi hari Trombosi vena pada tempat-tempat yang tidak biasa (V. hepatika, sindroma budd-Chiari, V. serebral, V. lienalis, V. subkutis, V. mesenterika) Riwayat aborsi Manifestasi gagal ginjal.

Laboratorium pada PNH


Anemia hemoiltik, sering juga didapatkan gambaran anemia defisiensi besi atau anemia aplastik Retikulosis Aspirasi sumsum tulang : hiperplasia eritropoiesis atau hipoplasia Lekosit alkalin fosfatase rendah Sucrose water test dan acid hams test positif Urin : Hb-uria dan atau hemosideriuria.

Bagaimana dengan Pasien ini..?


Mendukung diagnosis anemia PNH : 1. Anamnesa : Keluhan anemia Mata kuning Riwayat perdarahan (+) 2. Pemeriksaan Fisik Anemis, sklera ikterik Organomegali 3. Laboratorium
-

Yang kurang mendukung :


Tidak di dapatkan Hb-uria terutama pada pagi hari Tidak didapatkan gangguan fungsi ginjal Tidak didaptkan gejala/riwayat trombosis Hams test tidak dilakukan

Anemia Reticulocyte ADT : polikromasi, normoblast

PNH (-)

Menentukan etiologi anemia hemolitik


Hemolytic Anemia Intrinsic RBC defect Immune
Enzyme deficiency Membrane defects

Extrinsic RBC injury Non-immune


Auto-Ab Hgb defects Allo-Ab MAHA Trauma Toxins Big spleen Cemical

Menentukan etiologi anemia hemolitik

FAKTOR EKSTRINSIK FAKTOR INTRINSIK


1. KONGENITAL - Defek membran eritrosit : sferositosis, eliptositosis - Deff. Enzim glikolitik eritrosit (piruvat kinase) - Deff G6PD - Defek struktur dan sintesis Hb (thalassemia, sickle cell anemia) 2. DIDAPAT - PNH
1. AIHA (warm antibody) - Idiopatik - Sekunder (virus, mikoplasma, limfoma, CLL,SLE, peny. Autoimun, obat) 2. AIHA (cold antibody) - Cold hemagglutinin disease : idiopatik atau sekunder (M. pneumoniae, mononukleosis) - Paroxysmal cold hemoglobinuria : idiopatik/sekunder (sifilis, measles, mumps) 3. Traumatik dan MAHA : katup buatan, DIC, TTP, HUS 4. Infeksi/toxin : malaria, toxoplasmosis, klostridium,bisa ular/laba2 5. Zat kimia & obat oksidatif (sulfonamid, nitrofurantoin, nitrat, cysplatin, arsine, PTU, cooper) 6. Zat fisika : luka bakar, radiasi 7. Hypersplenism