Apuntes de Fisiopatologa Cardiovascular

MIOCARDIOPATIAS
Adems de las lesiones valvulares, la mecnica cardiaca puede afectarse por trastornos que afecten primariamente al miocardio, produciendo cambios en su funcin contrctil o en su distensibilidad. El trmino Miocardiopata en general se refiere al compromiso miocrdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, degenerativas, txicas, etc.). Esta definicin excluye, por lo tanto, el compromiso miocrdico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga crnica, como por ejemplo de un paciente con hipertensin arterial sostenida o una valvulopata artica. En estos casos hablamos de una fase miocardioptica. De acuerdo a sus caractersticas patolgicas y funcionales se las divide en (figura 1): A. Dilatadas, B. Restrictivas e C. Hipertrficas.

Figura 1 Las miocardiopatas pueden definirse como un compromiso miocrdico, difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares. De acuerdo a sus caractersticas patolgicas y funcionales, se clasifican en: a) Dilatadas; b) Restrictivas; c) Hipertrficas.

6.1 - Miocardiopatia dilatada El fenmeno fundamental de las miocardiopatas dilatadas es la disminucin de la capacidad contrctil o funcin sistlica del miocardio, y una progresiva dilatacin y prdida de la geometria ventricular. Normalmente afecta a ambos ventrculos, pero puede predominar en uno de ellos. Esta forma de miocardiopata probablemente es un estado terminal comn a diferentes procesos patolgicos, causados por una gran variedad de noxas: txicos (v.gr. alcohol, drogas anticancerosas), infecciosos (v.gr. infecciones virales), metablicos (hipotiroidismo), etc. que parecen actuar no slo sobre los miocitos sino tambin sobre el tejido intersticial. En la mayora de los pacientes con miocardiopata dilatada no se logra identificar su etiologa. Histolgicamente hay prdida de la estructura normal de las miofibrillas, con lisis miofibrilar, extensas zonas de fibrosis intersticial y perivascular y escasos signos de necrosis e inflamacin. Habitualmente existe hiperactividad simptica, medida por los niveles de Noradrelanina circulante, pero con una marcada reduccin del nmero de receptores y de la respuesta a la estimulacin beta-adrenrgica en el miocardio. ("down regulation"). Manifestaciones clnicas: Habitualmente se presenta como una Insuficiencia Cardiaca Global, en general de instalacin rpida, precedida de un perodo asintomtico que puede ser de varios aos de duracin, en donde la cardiomegalia radiolgica puede ser la nica manifestacin de la enfermedad. 6.2 - Miocardiopata hipertrfica. Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatacin de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecnica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimtrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogneo, tpicamente mayor en el septum interventricular. No se conoce la etiologa, pero un 50% de los casos son de tipo familiar. En un 30 - 40% de los casos existe una obstruccin al vaciamiento del ventrculo izquierdo, que genera un gradiente de presin VI - Ao. Este fenmeno explica el nombre de "Miocardiopata hipertrfica obstructiva" con que tambin se la conoce. En esta obstruccin participan varios factores:
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Hipertrofia septal

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Movimiento anterior del velo mitral anterior durante el sstole, que se contacta con el septum; Aumento de la contractilidad miocrdica con disminucin de los volmenes ventriculares.

Los dos ltimos factores no son fijos, por lo que el grado de obstruccin puede ser variable en el tiempo. Como consecuencia de la hipertrofia tambin se observa una disminucin de la distensibilidad, aumento de la presin diastlica ventricular y dao miocrdico isqumico, por la prdida de la relacin entre masa miocrdica y circulacin coronaria. Manifestaciones Clnicas La mayora de los pacientes tienen un largo perodo asintomtico, siendo la muerte sbita (habitualmente en relacin con esfuerzos) la primera manifestacin de la enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes ms jvenes, con antecedentes familiares positivos. Los sntomas pueden ser muy variados, dependiendo del factor fisiopatolgico predominante:
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Disnea y signos congestivos pulmonares, por hipertensin de AI; Angina, por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia; Fatigabilidad y sncopes, que pueden explicarse por un mecanismo similar al de las estenosis articas o por arritmias, las que pueden ser Ventriculares o supraventriculares.

En el examen fsico, lo ms caracterstico es el hallazgo de una hipertrofia de Ventrculo izquierdo de tipo concntrico, con otros hallazgos que permiten plantear su diagnstico:
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Pulso carotdeo de ascenso rpido, tipo cler, Doble latido apexiano; 4 ruido; Soplo sistlico de eyeccin; Soplo sistlico de regurgitacin mitral, ocasional.

Tpicamente, el soplo de eyeccin aumenta de intensidad cuando aumenta el gradiente VI Ao, como consecuencia de un aumento de la contractilidad (v.gr.: ejercicio, beta-agonistas) o por disminucin del volumen del VI (v.gr: Valsalva, Nitritos) 6.3 - Miocardiopata restrictiva La miocardiopata restrictiva es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la llamada disfuncin diastlica, que se caracteriza por disminucin de la distensibilidad y dificultad del llene ventricular. Como consecuencia de lo anterior se observa un aumento de la presin diastlica ventricular y de la presin auricular media, con disminucin del

volumen sistlico de eyeccin y eventualmente del Gasto Cardaco. Tambin existe cierto grado de prdida de la contractilidad miocrdica. El ejemplo ms tpico de este tipo de miocardiopata es la infiltracin miocrdica por amiloide. Manifestaciones clnicas: El cuadro clnico es el de una Insuficiencia cardiaca progresiva, rebelde al tratamiento. Destaca la mala respuesta al uso de diurticos, debido a que al disminuir la presin de llenado ventricular se produce una baja importante del volumen de eyeccin y del gasto cardaco.