Nama: Wayan Ayu, Mohd Firdaus, Zhafran, Anisa Dwi Utami Supervisor: Prof. Dr. dr.

Achmad Hariyono, SpPD-KGEH

Perawatan Untuk Meningkatkan Pembersihan Ammonia L-ornithine L-aspartate (LOLA) LOLA (Hepa-Merz, Merz Farmasi GmbH, Frankfurt am Main, Jerman) tersedia di Eropa di kedua formulasi formulasi intravena dan oral. Ini tidak tersedia di Amerika Serikat. LOLA adalah garam yang stabil dari dua asam amino konstituen. L-ornithine menstimulasi siklus urea, dengan kerugian amonia yang dihasilkan. Kedua l-ornithine dan l-aspartat transaminase yang substrat untuk glutamat. Administrasi peningkatan kadar glutamat. Amonia kemudian digunakan dalam konversi glutamat untuk glutamin oleh glutamin sintetase. LOLA ditemukan efektif dalam mengobati ensefalopati hepatik pada sejumlah percobaan Eropa. Zinc Defisiensi seng adalah umum pada sirosis. Bahkan pada pasien yang tidak kekurangan seng, administrasi seng memiliki potensi untuk meningkatkan hiperamonemia dengan meningkatkan aktivitas ornithine transcarbamylase, enzim dalam siklus urea. Tambahan perbaikan dalam hasil ureagenesis dalam hilangnya ion amonia. Seng sulfat dan seng asetat telah digunakan pada dosis 600 mg oral setiap hari dalam uji klinis. Ensefalopati hepatik membaik dalam dua studi, tidak ada perbaikan pada fungsi mental dalam dua studi lain dari kekurangan seng adalah umum pada sirosis. Bahkan pada pasien yang tidak kekurangan seng, administrasi seng memiliki potensi untuk meningkatkan hiperamonemia dengan meningkatkan aktivitas ornithine transcarbamylase, enzim dalam siklus urea. Tambahan perbaikan dalam hasil ureagenesis dalam hilangnya ion amonia. Seng sulfat dan seng asetat telah digunakan pada dosis 600 mg oral setiap hari dalam uji klinis. Sodium benzoate, sodium phenylbutyrate, sodium phenylacetate Natrium benzoat berinteraksi dengan glisin untuk membentuk adanya kenaikan hippurate. Ekskresi ginjal berikutnya adanya kenaikan hippurate kehilangan ion amonia. Dosis natrium benzoat pada 5 g secara oral dua kali sehari secara efektif dapat mengontrol encephalopathy hepatic. Penggunaan obat dibatasi oleh risiko kelebihan garam dan dengan rasa yang tidak menyenangkan. Obat, juga digunakan sebagai pengawet makanan, tersedia melalui produsen kimia khusus di seluruh Amerika Serikat. Penulis telah terbatas penggunaannya untuk pasien dengan gejala ensefalopati parah. Natrium Phenylbutyrate dikonversi ke phenylacetate. Phenylacetate, pada gilirannya, bereaksi dengan glutamin untuk membentuk phenylacetylglutamine. Zat kimia ini kemudian diekskresikan dalam urin, dengan hilangnya ion amonia. Natrium phenylbutyrate (Buphenyl, Ucyclyd Pharma, Scottsdale, Arizona) dan natrium phenylacetate intravena dalam kombinasi dengan natrium benzoat (Ammonul, Ucyclyd Pharma, Scottsdale, Ariz) telah disetujui oleh FDA

untuk pengobatan hiperamonemia berhubungan dengan gangguan siklus urea. Ammonul saat ini sedang menjalani uji klinis pada pasien dengan sirosis, hiperamonemia, dan ensefalopati hepatik yang parah. L-carnitine L-karnitin meningkatkan gejala ensefalopati hepatik dalam beberapa penelitian kecil pasien dengan sirosis. Apakah obat bekerja dengan meningkatkan tingkat amonia atau jika bekerja berpusat mungkin dengan mengurangi penyerapan amonia otak masih belum jelas.