Anda di halaman 1dari 38

CEREBRAL PALSY

Dr. Niken Palupi, Sp.S Bagian Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Riau

Cerebral Palsy
Insidensi: 2-3 / 1000 anak Merupakan diagnosa klinis: kelainan motorik,tonus, postur, ggn gerak Merupakan kelainan UMN, non progresif Kelainan genetik atau didapat saat perkembangan otak

CP merupakan sindrom UMN krn ggn genetik atau ggn yg terjadi saat perkembangan otak

Cerebral Palsy dapat berbentuk


1. Spastik yg terkena : pusat motorik
tungkai > berat lengan > berat  Hemiparese / plegia (ka ki)  Diparese / plegia  Tetraparese / plegia

2. Diskenetik/chorioatetosis:gerakan involunter, gangguan di basal ganglia 3. Ataksik kerusakan di cerebellum 4. Campuran campuran+hipertonik/ hipotonik

Cerebral Palsy Hemiplegia


Paling sering ditemukan Etiologi : postnatal (terutama infeksi, kelainan vaskuler) Ditemukan : kontraktur flexi sendi, pergelangan tangan, bahu, adduksi ibu jari & flexi pergelangan tangan dapat disertai afasia

Cerebral Palsy Diparesis


   

Paling sering terjadi pada anak lahir prematur Perkembangan motorik extremitas bawah terganggu Bilamana anak ditegakkan, ditemukan tanda gunting Duduk dengan posisi seperti tukang jahit Tailors Position, yaitu duduk dengan punggung melengkung jika berjalan, panggul dan lutut semi flexi dan ditemukan kontraktur lutut, panggul dan pergelangan kaki

Cerebral Palsy Tetraparese


Etiologi : Hipoksia BBLR Patologi : 1. Terjadi kerusakan luas pada otak 2. Bentuk CP yang paling berat 3. Lengan lebih spastik dibandingkan kaki 4. Mental Retardation berat 5. Disfungsi bulber : gangguan mengunyah dan menelan 6. Skoliosis, kontraktur flexi panggul, lutut dan pergelangan kaki

Cerebral Palsy Disknetik/Choreo-atetoid




Etiologi : Kern icterus Asfiksia berat

Pada kernicterus: bilirubin toxic krn menghalangi konsumsi O2 oleh neuron, shg terjadi kematian jaringan Predileksi kerusakan : Basal ganglia otak Cerebellum dan meningen

 Gejala

Rigiditas extra pyramidal Intelegensi sering baik Gerakan choreoatetoid Pada masa anak jarang ditemukan kontraktur sendi, karena tonus lebih bersifat hipotonik

Cerebral Palsy Ataksik


Etiologi : BBLR perdarahan periventrikuler Tremor oleh karena disfungsi serebellum Jalan : Broad base gait Cerebral Palsy tipe Campuran Klinis : beberapa bentuk kelainan motorik,tanpa adanya suatu bentuk yang menonjol.

Diagnosa Cerebral Palsy


Faktor yang harus diperhatikan untuk mendiagnosa CP : Terdapat hambatan /keterlambatan tumbuh kembang /motorik Gerakan yang janggal/tidak seimbang Reflek primitif menetap (ATNR = Asimetric Tonic Neck Reflex; Reflex moro, dll)

Diagnosa Cerebral Palsy


Reflek patologis + Kegagalan mengembangkan refleks proteksi, misalnya refleks parasut Riwayat defisit motorik pada keluarga (herediter) Gangguan lain yang menyertai (gangguan fungsi bicara, penglihatan, kejang, dll)

Untuk evaluasi pemeriksaan neurologi perlu pengetahuan tentang perkembangan anak

Kelainan Yang Menyertai CP


1. Kejang : 50% pada anak dengan Cerebral Palsy hemi/tetra parese 2. Gangguan perkembangan mental 30-50% pada CP tetra/diparesis berat 3. Gangguan bicara Oleh karena adanya :
gangguan pendengaran afasia gangguan involuter otot-otot bicara

4. Gangguan penglihatan dan pendengaran sentral oleh karena gangguan penginderaan dan persepsinya

Pengelolaan Keluarga mutlak perlu dilibatkan Fisioterapi Untuk perkembangan motorik (yg kasar) dan mencegah kontraktur sendi-sendi otot Kontraktur intervensi ortopedik Terapi okupasi : melatih motorik halus Terapi bicara + latihan makan, minum Kaca mata / koreksi strabismus mata Medikamentosa: anti spastisitas, terapi ggn extrapiramidal : THP

Pencegahan
Prenatal care yang adekuat (untuk mendeteksi dan menangani secara dini gangguan pada ibu hamil) Monitoring kehamilan dan persalinan (untuk mengetahui adanya fetal distress sedini mungkin) Pencegahan terhadap infeksi yang dianggap menggangu jalan lahir Menghilangkan/atasi faktor penyebab prematuritas

Prognosa
Sesuai dengan berat ringannya disfungsi yang terjadi. Faktor faktor yang berpengaruh thd prognosa :
1. Type klinis CP 2. Luas gangguan pada otak 3. Derajat hambatan tumbuh kembang pada saat evaluasi 4. Reflex patologis yang ada 5. Derajat defisit intelegensia, sensasi, emosional 6. Kelainan yang menyertai 7. Perawatan / terapi yang didapat

Diagnosa Banding
Kelainan neuromusculer (type LMN) Kelainan degeneratif (progresif) Kelainan tulang dan sendi Penyakit gangguan gerakan involunter Penyakit myelopati (kelainan / degenerasi di medulla spinalis)

Kesimpulan
Penyakit CP ini harus dapat dideteksi sedini mungkin dan harus diketahui kelainan-kelainan yang menyertainya Penanganan secara multidisiplin harus dilakukan sesegera mungkin supaya kualitas hidup menjadi lebih baik Perlu kerjasama dengan disiplin ilmu yang lain sehingga faktor penyebab dapat dicegah, dideteksi sedini mungkin dan ditangani dengan baik

AUTISME (Autism Sectrum Disorder)


Triad delayed: Social relatedness Repetitive odd behaviour Delayed language development

Insidensi
Insidensi: 1:250 1: 500, cenderung meningkat Laki2: perempuan: 4:1 Idiopatik autisme: genetik

Kondisi yg berhubungan dg ASD


Congenital hearing loss Developmental language disorder Genetic disorders: Down, Rett,fragile X,William synd Phakomatoses Metabolic disorders Congenital infections:TORCH Autoimmune disorders Macrocephaly OCD (Obsessive Compulsive Disorder) Bipolar disorder ADHD

Neuropatologhical
Altered neuronal population in limbic system Decreased purkinje cells Altered cortical minicolumn Increased white matter &neuroglial act. These altered find in prenatal (most), birth,infancy Neurobiological process: abn neurotransmitter, glutamat excitotocity & neuroimmun mechanism

Diagnosis
Tidak ada perhatian dan kontak mata (N < 12 bln) Gangguan bahasa (kata: <18 bl, kata/frasa: < 2 th, bertanya : < 3 th), ekolalia, suara nada tinggi Perilaku repetitif dan stereotip

Px Laboratorim dan Radiologis


Darah rutin AST/ALT CK Jumlah sel darah merah Fungsi tiroid Tes genetik EEG CT Scan, MRI, SPECT

EVALUASI

Fungsi kognitif dan kemampuan adaptasi Kemampuan bahasa Pemeriksaan telinga

Diagnosis Banding
Gangguan pendengaran Gangguan perkembangan bahasa Ggn genetik: S.Down, S.Rett,Fragile X, S.Williams Phakomatosis : Tuberosklerosis, neurofibromatosis Ggn metabolik : glutaric aciduria, PKU, ggn metokondrial Infeksi kongenital : TORCH Seizures Gangguan auto imun Makrosefali Movement disorders Obsesive compulsive Bipolar disorder ADHD

PENGOBATAN
Program sekolah khusus :Bicara, bahasa, terapi perilaku Occupational therapy (OT) Medikamentosa
Antikonvulsan SRRI Atipikal antipsikotik Terapi sesuai kondisi pasien : gangguan gastrointestinal [konstipasi(50%)], membatasi makanan dengan gluten dan kasein, ggn tidur (60%)

KESIMPULAN
Treatment medikamentosa yang optimal, dukungan keluarga, terapi psikologis, dan fisioterapi sangat penting bagi penderita autisme

Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD)

Karasteristik
Hiperactivity Impulsivity Decreased ability to maintain on task behaviour

Insidensi
Laki 2: Perempuan = 3: 1 3-9% pada anak usia sekolah

Patobiologi
Infeksi Toxin : rokok, alkohol Genetik (NF type 1) Endocrine (Hipo/hipertiroid) Ggn neurodegeneratif: adrenal leukodistrofi, neuronal ceroid lipofuscinosis

Diagnosa
*Gangguan fungsi ekssekutif (planning, organizing, strategizing) Laporan dari keluarga atau guru * Pemeriksaan neuroimaging dan neurofisiologi (ggn pada prefrontal, basal ganglia, cerebellum)

Terapi
Stimulant: Methylphenidate, amfetamin Tricyclic Antidepressant Anti hipertensi: clonidin,guanfacine (Alpha 2 antagonis) Behaviour modifikasi tehnik