HYPERTHROPIC PYLORIC STENOSIS

Oleh: Oleh: Hermawan A

1.PENDAHULUAN


 

Obstruksi yang disebabkan stenosis dari pylorus karena adanya hypertrofi dari sphincter pylorus dan edema mukosa, mukosa, terutama biasanya terjadi pada bayi Perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 4:1 lakiInsidensi 1 pada setiap 400 kelahiran hidup (AS) Timbulnya gejala minggu ke 3 ke 10 Bayi prematur 32-87 hari. 32hari.

Diagnosa: Anamnesa: - riwayat muntah yang makin lama makin sering - proyektil - nonbilious - gangguan pertumbuhan. Pemeriksaan fisik: - Gelombang peristaltik gaster pada saat atau sesudah bayi minum. - Olive sized tumor.

Pemeriksaan Penunjang: - FPA: Dilatasi lambung dengan penyempitan di bagian distalnya. - Barium Meal: Pylorus yang panjang dan sempit, perlambatan pengosongan lambung - USG: penebalan otot >4 mm, diameter anteroposterior > 15 mm, panjang pylorus 19 mm

Penanganan: - 1898: gastrojejunostomy mortalitas tinggi (60%) - Bogwardt dan Ramstedt (1911): extramucosal muscle splitting atau pyloromyotomy, kemudian dikembangkan oleh Dufour dan Fredet. FredetFredet-Ramstedt pyloromyotomy. - Konservatif: cairan intravena dan obat-obatan antispasmodik. obat-

3. ANATOMI


Pylorus terdiri atas bagian proksimal yang berbentuk tabung, disebut antrum pylorikum dan bagian distal yang berotot tebal disebut kanalis pylorika. Terletak pada bidang transpilorika. Bagian distal lambung yang ditandai oleh otot sirkuler yang tebal adalah sfingter pylorika. Berfungsi sebagai katup bagi makanan dari lambung yang akan memasuki duodenum.

Sfingter pylorika mengatur kecepatan pengeluaran isi lambung ke dalam duodenum Saat lambung kosong sfingter pylorika relaksasi, saat lambung terisi makanan sfingter menutup. Sfingter pylorika mencegah terjadinya refluks duodenoduodeno-gastrika dan membantu proses pengosongan lambung

4. INSIDENSI


 

 

Insidensi: 1 : 900 (1957) kelahiran hidup 1 : 150 (1988). The United Kingdom : 0,1%-0,2% 0,5%. 0,1%Jarang ditemukan pada anak Afrika-Amerika dan AfrikaAsia, lebih banyak terjadi pada orang kulit putih. Anak laki-laki :perempuan adalah 4 : 1 lakiHerediter pengaruh ibu > ayah.

5. PATOFISIOLOGI


Penyebab belum jelas. Hipotesis : - Pembukaan terlambat dari sphincter pylorus (kongenital) - Mukosa pylorus yang redundant kongenital - Susu yang melewati saluran yag sempit sehingga menyebabkan edema. - Diskoordinasi periltastik gaster dan relaxasi pylorus kontraksi gaster dan pylorus secara simultan terjadi hypertrophi otot-otot pylorus. otot-

OtotOtot-otot pylorus penebalan dan edematus. Pada serat otot sirkuler: hypertrophi tanpa hyperplasi. Makroskopis pylorus seperti buah zaitun, panjang rata-rata 22 mm (16-28 mm), diameter rata(16maksimum 16 mm (12-22 mm), dan tebal otot (126,55 mm (4-10 mm). (4Penebalan otot pylorus lumen menyempit pasase makanan sulit

Penebalan otot sirkuler dapat meluas ke proximal dimulai pada antrum dan berakhir pada duodenum. Perubahan ditandai vena pylorus, sehingga tampak seperti bentuk penonjolan serviks ke dalam vagina. Tempat ini merupakan titik dimana sering terjadi perforasi mukosa selama dilakukannya pyloromyotomy.

Respons terhadap obstruksi lumen dan peristaltik yang kuat, otot lambung akan menebal (hipertrofi) dan mengembang (dilatasi). Gastritis dengan perdarahan dapat terjadi setelah bendungan yang berlangsung lama.

 

Gejala konstipasi akibat sedikitnya cairan yang melewati pylorus Cairan makin lama makin banyak dalam lambung muntahan secara periodik (frekuensi maupun kekuatannya). Muntahan tidak mengandung zat empedu. Muntah terus menerus tanpa masukan nutrisi dan cairan dehidrasi dan malnutrisi perlu koreksi sebelum operasi

6. MANIFESTASI KLINIK


Muntah memancar dan tidak mengandung empedu 1010-20 menit setelah makan Terlihat setelah bayi berusia antara 3 dan 5 minggu. Awalnya bayi terlihat baik, tidak muntah mulai regurgitasi beberapa saat setelah minum frekuensi muntah meningkat menjadi proyektil

 

Setelah muntah bayi selalu kelihatan kelaparan Muntahan: susu dan tidak pernah mengandung empedu. Awalnya BAB tidak ada kelainan, semakin berat kelainan feses berkurang, baik jumlah maupun frekuensinya. Dikenal pula feses yang berwarna hijau mengkilat, berukuran kecil dan keras disebut sebagai feses lapar atau hunger stools.

Urine mula-mula sedikit mulaada. Berat badan menurun

dapat menjadi tidak

7.PEMERIKSAAN FISIK Inspeksi - Wajah khas yaitu tampak kuatir, pucat, tersiksa akibat kelaparan"looks like a pyloric - Tanda-tanda dehidrasi seperti UUB Tandacekung, mata tampak dalam, turgor kulit berkurang, selaput lendir kering

Tampak gerakan peristaltik lambung seperti "golf ball waves yang berjalan dari perut kiri atas ke perut kanan atas.

Palpasi  Palpasi tumor berbentuk buah zaitun, konsistensi keras (68-100 %) (68 Pemeriksaan setelah dilakukan pengosongan lambung dengan pipa nasogastrik.  Bayi diletakkan telentang dengan kaki dibengkokkan ke atas agar dinding perut tidak tegang, bayi diberi minum larutan glukosa, maka benjolan akan mudah terlihat.

8. PEMERIKSAAN PENUNJANG Radiologi  FPA dilatasi lambung yang berisi udara serta adanya batas antara cairan dan udara dimana kanalis pilorika menyempit.  USG (Spitz) - penebalan otot > 4 mm - diameter anteroposterior > 15 mm - otot pilorus yang panjangnya > 19 mm

Bubur barium : 1. String sign kanalis pilorika yang cembung, sempit dan memanjang. Tampak seperti payung terbuka dengan pegangannya melengkung ke arah bawah 2. Double track appearance, berhubungan dengan melipatnya mukosa pada kanalis pilorika. 3. Peristaltis lambung yang meningkat dan perlambatan pengosongan lambung.

4. Mushroom effect yang terjadi akibat barium yang telah melewati kanal sempit pylorus memasuki duodenum


Diatrizoate meglumine (gastrografine), gambaran: - String sign / double track - Pyloric beackyaitu gambaran dari permulaan kanalis pylorica

- The "shoulder sign", yaitu gambaran massa pada pilorus yang menonjol ke dalam antrum. - Pilorik "tit", yaitu gambaran antrum dan kanalis pilorika yang mengalami obstruksi, terlihat seperti payudara dengan puting susunya bila kanalis pilorika telah kosong dari bubur Barium. - Obstruksi komplit pilorus.

Laboratorium  Hiponatremi & hipokalemi  Alkalosis metabolik Pemberian elektrolit Penggantian cairan ekstraselular Puasa  pH urin : paradoksal asiduria (bila defisiensi kalium berat)

9. DIAGNOSIS


Anamnesa: muntah proyektil,non bilious, BB turun, dehidrasi dan jumlah feses berkurang Anak selalu lapar setelah muntah. Pemeriksaan fisik: teraba suatu massa berbentuk buah zaitun di sebelah kanan umbilikus Gelombang peristaltik berjalan dari perut kiri atas menuju ke epigastrium. epigastrium.

Kriteria Roy & Silverman : - Muntah, biasanya proyektil. - Konstipasi. - BB tidak bertambah atau menurun. - Dehidrasi. - Massa tumor yang teraba di perut kanan atas - "String sign" pada bubur Barium.

10. DIAGNOSIS BANDING a. Refluks gastro-esofageal sfingter gastroesofagus distal tidak berfungsi muntah proyektil. b. Achalasia esofagus muntah timbul pada minggu pertama, terdiri dari makanan yang belum dicerna, tumor pilorus tidak teraba. c. Hiatal hernia muntah segera setelah lahir, mengandung darah, tidak memancar, tetapi seperti mengalir keluar.

d. Infeksi baik pada traktus urinarius, pneumonia dan meningitis yang menyebabkan muntah e. Insufisiensi adrenal konsentrasi natrium urin akan membantu membedakannya dari stenosis pilorus. f. Obstruksi usus seperti obstruksi duodenum, volvulus lambung dan anular pankreas. Muntah mengandung empedu. g. Disfungsi adreno-genital ditandai dengan muntah adrenoyang kadang-kadang bersifat proyektil, adanya kadangdehidrasi dan konstipasi.

h. Obstruksi pilorus karena diafragma (membran pilorus) i. Penyakit saluran pencernaan, terutama gastroenteritis j. Spasme pilorus tidak teraba massa tumor. k. Subdural hematoma atau hidrosefalus yang dapat mengakibatkan muntah yang proyektil, tetapi bayi mudah terangsang.

11. PENATALAKSANAAN Tindakan Non Bedah  Jarang dipraktekkan.  Penyembuhan lambat (2-8 bulan) (2Tindakan Bedah Penatalaksanaan pra bedah Memperbaiki ketidakseimbangan cairan dan elektrolit Sonde lambung dipasang Anestesi Narkose umum

Operasi  Terapi standar HPS adalah operasi Fredet Ramstedt pyloromyotomy

Perawatan Pasca Bedah  Setelah bayi terjaga dari pipa nasogastrik dicabut.  Bila terjadi perforasi duodenum yang tidak terdeteksi selama operasi, pipa tersebut tetap dipertahankan 24-48 jam sebelum dimulainya 24pemberian makanan per oral  Sekarang ini umumnya bayi telah diberi makan 446 jam pasca bedah.  Rata-rata waktu tinggal di rumah sakit pasca Rataoperasi adalah 2-3 hari 2-

Komplikasi pasca bedah  Muntah atau infeksi pada luka operasi yang biasanya disebabkan Staphylococcus aureus. Muntah disebabkan gastritis  Perforasi duodenum biasanya ditandai dengan muntah, distensi, demam dan peritonitis, yang terjadi karena mukosa duodenum terkoyak dan ada kebocoran empedu pada luka

PROGNOSA  Bila diagnosa ditegakkan sejak dini dan bayi siap dioperasi, mortalitas kurang dari 1%,(18,20,21) bahkan sekarang ini sudah kurang dari 0,4%.  Secara umum dikatakan prognosa penyakit ini sangat baik dan memuaskan.

Operasi  Terapi standar HPS adalah operasi Fredet Ramstedt pyloromyotomy Teknik operasi: operasi:  Lambung dikosongkan  Setelah induksi dan intubasi  abdomen dipalpasi untuk menentukan letak tumor.  Untuk membantu palpasi biasanya dialirkan 7575120 ml udara melalui kateter lambung

umbilical incisi (Tan-Bianchi ) Tan-

Teknik operasi pyloromyotomi. (A) insisi curvilinear melingkari umbilicus kira kira sampai 2/3 dari lingkarang yang mengelilingi umbilicus. Fascia midline terlihat dan terbuka secara longitudinal. (B) insisi serosal dibuat pada struktur otot pylorus yang hipertrofi dimulai kira kira 1 mm sampai 2 mm proksimal duedonum (vena mayo) dan diperluas ke serabut obliq antrum

insisi Robertson gridiron

 

Insisi dinding perut kira-kira 3 cm kiraSetelah insisi, pilorus dicari dan dibawa secara perlahan ke permukaan perut. Pilorus dipegang dengan tangan kiri dan insisi dilakukan pada daerah yang miskin pembuluh darah atau relatif avaskular, mulai dari lapisan serosa hingga lebih dalam lagi untuk memisahkan otot sirkular dan longitudinal pilorus.

Pemisahan ini menggunakan alat yang tumpul, biasanya dengan menggunakan gagang pisau bedah, supaya tidak sampai merobek lapisan mukosa atau dengan klem Benzon. Selaput lendir (mukosa) akan menonjol ke tempat insisi tumor. Insisi diteruskan ke arah proksimal yaitu ke arah lambung sejauh 1 cm dan diteruskan ke distal sampai daerah pertemuan pilorus dan duodenum (pyloro-duodenal junction). (pyloro-

Di bagian ini perlu perhatian khusus, karena dinding duodenum sangat tipis, sehingga mudah robek secara tidak sengaja Resiko perforasi tertinggi terdapat di tempat ini Untuk mengidentifikasikan tempat pertemuan ini digunakan forsep yang tumpul. Teknik yang dianjurkan adalah dengan melakukan insisi yang dalam di daerah antrum, kemudian berangsurberangsur-angsur dangkal sampai ke daerah perbatasan dengan duodenum

Sekali lagi dokter anestesi diminta untuk memasukkan 125-150 ml udara lewat kateter 125lambung. Kalau terjadi kebocoran di daerah ini yang ditandai dengan keluarnya cairan empedu, sebaiknya dilakukan penjahitan melintang di bagian yang bocor tersebut dan kemudian menutupinya dengan lapisan omentum atau dengan membuat lagi insisi yang sejajar di sebelahnya.

Setelah piloromiotomi, tanpa melakukan penjahitan kembali, lambung dimasukkan kembali ke rongga abdomen. Untuk menyempurnakan operasi ini, kulit dijahit secara subkutikular yang secara kosmetik lebih baik dan juga untuk menghindari terbukanya jahitan akibat bayi gelisah dan menangis terus-menerus. terusInfiltrasi lokal Bupivakain 0,25% dapat mengurangi rasa sakit pasca bedah.