Congenital Heart Disease Kelainan jantung bawaan dapat dibagi menjadi: 1.

Kelainan jantung bawaan dengan gambaran pembuluh darah paru yang bertambah: a) Tanpa sianosis : ASD, VSD, PDA, PAPVR a) Dengan sianosis : TAPVR, Truncus arteriosus persisten, Transposisi Pembuluh Darah Besar 2. Kelainan jantung bawaan dengan gambaran pembuluh darah paru yang berkurang : a) Tanpa sianosis : Pulmonal stenosis a) Dengan sianosis : Tetralogi Fallot, Trilogi Fallot, Pulmonal atresia, trikuspidal atresia, Ebstein anomali. ASD (Atrial Septal Defect) Pada kehidupan janian terdapat dua ostium yang menghubungkan atrium kanan dan kiri. Yaitu ostium primum dan ostium sekundum atau foramen ovale. Ostium primum dan secundum pada akhirnya menutup. Foramen ovale ini menutup setelah beberapa saat bayi dilahirkan, sehingga kemudian tidak ada lagi hubunga antara atrium kanan dan kiri.

ASD sekundum Gambaran dari kelainan ini tergantung pada: a. besarnya kebocoran b. komplikasi yang mungkin timbul pada pembuluh darah paru. Darah dari atrium kiri dengan mudah sekali masuk ke dalam atrium kanan, karena pada sistolik tekanan atrium kiri relatif lebih tinggi dari kanan. Bila defek itu kecil sekali, pertambahan volume darah di atrium kanan tidak seberapa. Bila defek itu cukup besar ( 2 cm) maka pertambahan volume darah akan tampak di atrium dengan pengaliran dari atrium kiri ke atrium kanan disebut kebocoran dari kiri ke kanan (L-R shunt). Pertambahan volume darah ini menybabkan dilatasi dari atrium kanan dan juga ventrikel kanan. Darah yang dipompa oleh ventrikel kanan dan juga ventrikel kanan jumlahnya bertambah besar dan menyebabkan pelebaran dari a. Pulmonalis dan seluruh cabangcabangnya di dalam paru. Vena-vena pulmonalis pun akan bertambah lebar, karena pertambahan volume darah itu. Darah yang masuk kembali ke dalam atrium kiri jumlahnya bertambah. Hal ini tidak menybabkan dilatasi dari atrium kiri, karena sebagian darah itu langsung mesuk ke dalam atrium kanan. Atrium kiri dan ventrikel kiri pada kelainan ASD tetap normal. Bila kebocoran itu besar, ventrikel dan aorta dapat menjdai kecil. A. Pulmonalis menjadi 2-3 kali lebih besar daripada aorta. Jadi kelainan ASD ini yang mengalami kelainan adalah atrium kanan, ventrikel kanan dan a.pulmonalis dan cabang-cabangnya dalam paru-paru. Ventrikel kiri dan aorta menjadi kecil pada kebocoran yang besar. Selama a. Pulmonalis dan cabang-cabangnya di dalam paru-paru dan vena pulmonalis tidak ada perubahan apa-apa, arus darah dari jantung kanan melalui paru sampai atrium kiri berjalan lancar. Tekanan didalam a. Pulmonalis tidak mengalami kenaikan yang berarti, meskipun volume darahnya bertambah. Keadaan ini dapat bertahan lama. Untuk tiap penderita jangka waktu bertahan tentunya berbeda-beda. Selama jangka waktu ini biasanya tidak ada keluhan penderita.

a) ASD tanpa hipertensi pulmonal Pada suatu saat terjadilah perubahan-perubahan pada pembuluh darah paru. Lumen dari arteri pulmonalis dan cabang-cabang di dalam paru secara perlahan menjadi sempit karena terjadi penebalan dari intimanya. Perubahan ini dimulaidari daerah tepi. Lambat laun penyempitan ini menjalar ke arah medial. Hal ini menyebabkan timbulnya hambatan yang besar dari a. pulmonalis. A. pulmonalis bagian sentral melebar dan bagian perifer menyempit. Hilus menjadi lebar. Ukuran pembuluh darah pada hilus dan perifer perbandingannya menjadi 5:1 sampai 7:1. Ini adalah tanda-tandanya hipertensi pulmonal. Ventrikel kanan yang semula hanya mengalami dilatasi saja sekarang menjadi hipertrofi disamping dilatasi.A.pulmonalis dan jalur keluar (outflow tract) menjadi semakin menonjol. Peninggian tekanan dalam ventrikel kanan dapat menjalar ke dalam atrium kanan. Bila tekanan di dalam atrium kanan ini > dari atrium kiri maka terjadilah pembalikan dari arah kebocoran.Arus kebocoran yang semula dari kiri ke kanan sekarang arahnya menjadi dari kanan ke kiri. Keadaan ini menimbulkan sindroma Eisenmenger dengan tanda-tanda sianosis, dispnoe, policitemia, dan lain-lain. Pada saat ini kadang dijumpai pembesaran dari atrium kiri bila arah kebocoran menjadi bidirectional (dua jurusan).

b) ASD dengan hipertensi pulmonal Gambaran radiologi 1. Dalam keadaan sebelum timbulnya hipertensi pulmonal : PA: Jantung membesar ke kiri dengan apex membulat Hilus melebar A. Pulmonalis & cabang melebar, pembuluh darah perifer masih tampak jelas Vena pulmonalis tampak melebar di daerah suprahilar dan sekitar hilus, sehingga corakan paru bertambah Conus pulmonalis tampak menonjol Arkus aorta mengecil Lateral : Tidak tampak pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri. Bagian depan nampak ventrikel kanan yang membesar.

2.

Dalam keadaan hipertensi pulmonal: - PA: tampak jantung membesar ke kiri dan juga ke kanan Hilus sangat melebar dibagian sentral dan menguncup menjadi kecil ke arah tepi Segmen A. Pulmonalis menjadi menonjol sekali, aorta nampak kecil, vena-vena sukar dilihat. Paru-paru dibagian tepi menjadi lebih radiolusen karena pembuluh darah berkurang Bentuk toraks emfisematous ( bentuk tong, barrel chest)

- Lateral: Tidak tampak pembesaran dari ventrikel kiri. Atrium kiri normal atau kadang-kadang membesar. Tampak pembesaran dari ventrikel kanan yang menempel jauh ke atas sternum. Tampak hilus yang terpotong ortograd dan berukuran besar. Kadang-kadang jantung belakang bawah berhimpit dengan kolumna vertebralis. Hal ini disebabkan

karena ventrikel kanan begitu besar dan mendorong jantung ke belakang tanpa ada pembesaran dari ventrikel kiri. ASD Primum Bila katup dari trikuspidalis dan mitral terbentuk baik dan berfungsi normal maka kebocoran pada ASD primum ini secara radiologi mempunyai gambaran yang sama dengan ASD sekundum. Hemodinamika dari ASD primum dalam hal ini pun sama. Bila katup mitral tidak terbentuk baik dan timbul insufisiensi maka gambaran radiologi dan hemodinamika akan berubah.Bila insufisiensi dari mitral ini besar maka atrium kiri dan ventrikel kiri tampak membesar. Gambaran jantung akan dikuasai oleh gambaran mitral insufisiensi. Bila insufisiensi ini kecil saja maka gambaran dari ASD prium akan tetap sama seperti ASD sekundum. Dengan radiografi polos kita tak dapat membuat diagnosa ASD primum ini secara langsung dan perlu dilakukan pemeriksaan kateterisasi dan angiografi.

VSD (Ventricular Septal Defect) VSD adalah suatu gangguan pertumbuhan dimana terjadi defek pada septum yang memisahkan ventrikel kiri dan kanan. VSD merupakan bentuk CHD yang paling sering muncul (20 25%).

Hemodinamika Pada defek yang kecil ( < 1cm ) terdapat perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan kiri. Tekanan ventrikel kiri yang lebih besar, menebabkan arus kebocoran berlangsung dari kiri ke kanan (L-R Shunt). Volume darah dari ventrikel kiri ini setelah melalui defek lalu masuk ke dalam a.pulmonalis, bersama sama dengan darah yang berasal dari ventrikel kanan. Pada diastolik biasanya pada defek yang kecil ini tidak terjadi kebocoran. Dengan demikian ventrikel kanan tidak mengalami beban volume dan tidak menjadi dilatasi. Jumlah darah yang mengalir melalui a. Pulmonalis nyata bertambah. Demikian pula vena-vena pulmonalis isinya bertambah dan mengalirkan darah ke atrium kiri. Ventrikel kiri disamping volume darahnya bertambah, harus bekerja lebih keras lagi, sehingga terjadi hipertrofi. Pada saat ini yang mengambil bagian dari kelainan ini adalah a. Pulmonalis, atrium kiri dan ventrikel kiri. Jadi jantung kiri yang membesar. Bila defek itu makin besar, maka volume darah yang mengalir ke ventrikel kanan juga bertambah. Dengan bertambahnya volume darah ini, ventrikel kanan menjadi dilatasi, arteri pulmonalis juga bertambah lebar. Selama sirkulasi ini berjalan lancar tidak ada kenaikan tekanan di dalam a. Pulmonalis.

a) VSD tanpa hipertensi pulmonal Selanjutnya lambat laun terjadi perubahan dalan pembuluh darah paru, yaitu penyempitan dari lumen arteri di perifer. Hipertensi pulmonal terjadi lebih cepat pada VSD. Dengan adanya hipertensi pulmonal maka ventrikel kanan menjadi besar, karena darah yang mengalir ke dalam arteri paru-paru mengalami kesulitan. Dengan adanya resistensi yang besar pada a. Pulmonalis, maka atrium kiri yang semula dilatasi, kini berkurang isinya dan kembali normal.

Pada saat ini yang berperan dalam kelainan ini adalah ventrikel kanan, a.pulmonalis dengan cabang-cabangnya yang melebar terutama bagian sentral. Jadi sekarang yang membesar terutama jantung kanan. Defek pada septum yang besar menyebabkan keseimbangan antara tekanan dalam kedua ventrikel. Ada kalanya defek itu sangat besar sehingga kedua ventrikel itu menjadisatu ruangan, yaitu ventrikel tunggal (single ventricle). Arah kebocoran pada keadaan ini tergantung dari keadaan a. Pulmonalis dan aorta. Bila tekanan dalam a. Pulmonalis meninggi karena kelainan pembuluh darah paru atau kelainan pada jaringan paru maka darah dari ventrikel kanan mengalir ke ventrikel kiri ( R-L Shunt). Bila di dalam aorta terdapat tekanan yang tinggi, kebocoran berlangsung dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (L-R shunt).

b) VSD dengan hipertensi pulmonal c) Gambaran Radiologi Gambaran radiologi VSD dapat berbeda-beda, tergantung pada besarnya kebocoran dan ada tidaknya hipertensi pulmonal. Makin kecil kebocoran itu, makin sedikit kelainan yang dapat dilihat pada radiografi polos. Pada defek yang kecil sekali gambaran radiologi dari thoraks adalah normal : 1. Kebocoran yang sangat Kecil. Kelainan ini disebut Maladi de Roger Jantung tidak membesar Corakan vaskuler paru normal. Kebocoran yang ringan. Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi ventrikel kiri. Apex jantung tertanam pada diafragma. Pembesaran ventrikel kanan tidak jelas Atrium kiri dilatasi Corakan vaskuler paru bertambah.

2.

3.

Kebocoran yang sedang berat. Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi Atrium kiri dilatasi A.pulmonalis dan cabang-cabangnya melebar Atrium kanan tidak tampak kelainan

 4.

Ventrikel kiri hipertrofi Aorta kecil Kebocoran dengan hipertensi pulmonal. Ventrikel kanan tampak lebih membesar A.pulmonalis dan cabang-cabangnya di bagian sentral melebar Segmen pulmonal menonjol Atrium kiri normal Aorta mengecil Corakan vaskuler paru bagian perifer sangat berkurang Thoraks menjadi emfisematous

CLINICAL SCIENCE SESSION

ASD dan VSD

Oleh : Yosheena Viswenaden 1301-1210-0262

Preceptor :

dr.,Ristaniah D.Soetikno,SpRad(K),M.Kes

DEPARTEMEN RADIOLOGI RUMAH SAKIT DR. HASAN SADIKIN BANDUNG FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN BANDUNG 2011