Arteritis de Takayasu

y Es

una vasculitis que afecta aorta y sus ramas en pediatra

y Infrecuente

Diagnstico difcil por evolucin insidiosa

Enfermedad sin pulsos

y La

3 vasculitis ms comn en nios

Introduccin
Fue descrita por primera vez en 1908 por el oftalmlogo Nikito Takayasu de la universidad de Kanazawa, Japn Vasculopata idioptica, granulomatosa de la aorta y sus grandes ramas En el grupo de arteritis de los grandes vasos

Incidencia
EUA 2.6/1000,000 habitantes ao Mujeres en edad reproductiva en 90% Pico entre las 3 y 4ta dcada Asia 1/3000

Patognesis:
Se desconoce

Hallazgos
Infiltrado mononuclear Migra de vasa vasorum a la ntima Macrfagos Linfocitos T NK Linfocitos B Citocinas TNF, IL-6

Mantoux 70%: probable asociacin a Tb Tiempo para diagnstico promedio de 19 meses en nios contra 5 meses adultos

La agresin vascular, clasificar: I.Vasos del arco artico IIA. Ao ascendente, arco Ao y ramas IIB.Vasos de IIA + Ao descendente III. Ao descendente y abdominal y/o renal IV. Ao abdominal y/o renal V. Combinaciones

P= arterias pulmonares C= coronarias

Estudio de 8 nios en Brasil

Signos y sntomas:
Lesiones cutneas Alteracin de pulsos perifricos Hipertensin arterial sistmica Aneurismas Insuficiencia artica Insuficiencia cardiaca

S&S: cardiaco, renal, SNC

y

Estenosis 4:1 dilatacin de vasos

Aneurimas de raz artica 20% con insuficiencia

Claudicacin 8:2 extremidades superiores y Hipertensin (40-90%)

y

Afeccin arterias renales Dao crnico vascular

y

Pulsos asimtricos

Femenino 17 aos con ICC

Neurolgico:
Convulsiones, focalizacin

Laboratorio:
VSG, anemia, trombocitosis

Enfermedad activa:
Fiebre, diaforesis, isquemia visceral, mialgias, artralgias VSG elevado 50%

Criterios diagnsticos Ishikawa:

y

Mayores:
Edad < 40 aos Afeccin arteria subclavia

Menores:
Aumento VSG Aumento TA Dolor en territorio de cartida Lesiones en: aorta, tronco braquiceflico, cartida primitiva o arteria pulmonar

Dx: 2 mayores o 1 mayor y 2 menores, o 4 menores

Arteriografa es el estndar de oro PET

Diagnstico diferencial
y

Causas de IAo , aneurismas

Marfan, LES, espondilitis anquilosante, aneurismas micticos, Behcet, Kawasaki

Asociacin con
Estenosis de grandes vasos Anemia, trombocitopenia,VSG Edad Gnero

Tratamiento:
y

Corticoesteroides:
Prednisona 1mg/kg/da

Recadas (50%):
Ciclofosfamida 2mg/kg/da Metotrexate semanal

Mortalidad
y

3-35% a aos