12/3/2010

PENANGANAN MENIERES DISEASE

M. Pahala Hrp, Adlin Adnan Hrp,

PENDAHULUAN
Tahun 1861 Meniere menjelaskan penyakit dengan trias : vertigo, tuli, tinnitus. Hallpike & Cairns (1938)menyatakan hidrops endolimf sebagai patologi. Penyebab belum diketahui, faktorfaktorfaktor etiologis diajukan. Penanganan bertujuan mengurangi gejala, mencegah timbulnya serangan, dengan medikamentosa atau bedah.

12/3/2010

DEFINISI
AAOAAO-HNS : gangguan klinis berupa sindrom idiopatik hidrops endolimf. Gejala : vertigo berulang, spontan, episodik, tuli, rasa penuh di telinga dan tinnitus. Menieres disease : idiopatik. Menieres syndrome : timbul sekunder oleh kondisi tertentu.

ANATOMI TELINGA DALAM

Labirin bagian tulang

12/3/2010

Labirin bagian membran

Fungsi telinga dalam : 1. Alat mendengar (kokhlea). Reseptor pendengaran : organ of Corti, berupa sel-sel rambut. sel2. Alat keseimbangan (vestibuler). Otolith (utrikulus dan sakulus), mendeteksi akselerasi linear. Kanalis semisirkularis, mendeteksi akselerasi angular.

12/3/2010

PATOFISIOLOGI
Fluktuasi tekanan endolimf dan perilimf menekan jaringan syaraf di membran yang membatasinya. Peningkatan tekanan endolimf menyebabkan pecahnya membran. Campuran endolimf-perilimf endolimfmengganggu kerja reseptor syaraf di vestibuler. Distensi fisik mengganggu fungsi organ of Corti.

PATOFISIOLOGI

Hidrops endolimf

Ruptur membran

12/3/2010

KEKERAPAN
Perkiraan insiden Menieres disease sangat bervariasi. Harrison & Naftalin (1968) : 0,1 %. Stahle & Arenberg (1978) : 46 / 100.000. Ludman : 15 / 100.000. Data pasti di Indonesia belum ada. Hadjar (1991-1995) 31/781 (4%) di (1991bag. Neurootologi THT FK-UI. FK-

ETIOLOGI
Etiologi pasti tetap tidak diketahui. FaktorFaktor-faktor etiologi : 1. Genetik. 2. Anatomi. 3. Trauma. 4. Infeksi virus. 5. Alergi. 6. Autoimun. 7. Psikosomatik & gambaran pribadi.

12/3/2010

ETIOLOGI
Faktor faktor etiologi sekunder : 1. Gangguan perkembangan. 2. Status endokrin & metabolik. 3. Sifilis. 4. Otitis media kronik. 5. Infeksi virus. 6. Autoimun. 7. Otosklerosis. 8. Keseimbangan cairan. 9. Leukemia.

GEJALA KLINIS
Gejala klasik : serangan episodik vertigo, tuli sensorineural dan tinnitus. Rasa penuh pada telinga . Vertigo bersifat episodik, disertai mual & muntah. Didahului aura tinnitus, rasa penuh. Disertai pucat, diaphoresis, lemas, mual & muntah. Dapat terjadi Tumarkins crisis.

12/3/2010

GEJALA KLINIS
Tuli sensorineural berfluktuasi dan progresif. Dapat mengalami dysacusis, diplacusis, intoleransi terhadap suara keras (recruitment). Tinnitus berupa nada rendah dengan suara bergemuruh. Rasa penuh biasanya pada telinga, atau di berbagai tempat pada kepala & leher.

DIAGNOSA
Anamnesa merupakan petunjuk terpenting. Pemeriksaan neurootologi untuk mengkonfirmasi dan menyingkirkan kemungkinan penyebab lain. Pemeriksaan yang dapat dilakukan : 1. Pemeriksaan Fisik . TD, nadi, pernafasan. Tes Romberg & tes Fukuda. Tes Dix-Hallpike. Dix-

12/3/2010

DIAGNOSA
2. Pemeriksaan THT rutin. Otoskopi, garpu tala. 3. Pemeriksaan Fungsi Kokhlea. Audiometri nada murni, ABLB, tes tone decay dan acoustic reflex decay, ECoG, tes gliserol. 4. Pemeriksaan Fungsi Vestibuler. Refleks vestibulookuler, posturografi, ENG.

DIAGNOSA
5. Pemeriksaan Radiologis. R mastoid, CT Scan, MRI. mastoid, 6. Pemeriksaan Laboratorium. CBC, LED, Urea, Elektrolit, VDRL, TPHA, KGD, GTT, Lipid profile, Immunologi, tes alergi.

12/3/2010

DIAGNOSA BANDING
Stahle & Klockhoff : 1. Kondisi dengan vertigo tanpa gejala auditori : vestibular neuronitis, BPPV. 2. Kondisi dengan gejala auditori tanpa vertigo : tuli mendadak, vestibular schwanoma. 3. Kondisi dengan kombinasi gejala auditori & vertigo : sindrom Cogan, craniovertebral junction abnormalities, vertebrobasilar insufficiency, migrain, non specific cochleovestibulopathies.

PENATALAKSANAAN PENYAKIT
Penanganan masih bersifat empirik. Belum ada terapi yang dapat merubah perjalanan klinis pasien dan mencegah tuli progresif.. Terapi konservatif dan bedah dapat dilakukan dengan prinsip meringankan gejala dan/atau mencegah serangan.

12/3/2010

TERAPI MEDIKAMENTOSA
1. Terapi untuk Serangan Akut Bed rest. Vestibular suppressant : gol. Fenotiazin, gol. Antihistamin, gol. Benzodiazepin. IVFD. Steroid.

TERAPI MEDIKAMENTOSA
2. Terapi untuk Profilaksis Diet. Diet rendah garam 1-1,5 gr Na/hr. 1Dihindari bahan pemicu serangan. Diuretik. Mengurangi volume & tekanan endolimf. Digunakan : hidrochlorthiazide, acetazolamide, dyazide.

10

12/3/2010

TERAPI MEDIKAMENTOSA
Vasodilator. Hipotesa terjadinya iskemi striae vaskularis. - Agonis histamin : betahistin. - Ca antagonis : verapamil, flunarizin - Adenosin trifosfat. - Vasodilator lain : papaverine, isoxsuprin, amylnitrit, nitrogliserin, ISDN.

TERAPI MEDIKAMENTOSA
Steroid. Efek anti radang dan efek pada sistem imun. Contoh : deksametason, prednison. Terapi ablasi. Pada Menieres disease bilateral tahap lanjut. Inj. Streptomisin IM menghilangkan fungsi vestibuler & mempertahankan fungsi kokhlea.

11

12/3/2010

TERAPI BEDAH
Dilakukan bila terapi medikamentosa gagal, serangan vertigo berlanjut. Pemilihan prosedur bergantung pd: vertigo, status pendengaran. Terapi bedah dibagi : 1. Nondestruktif (auditory sparing). (auditory sparing). 2. Destruktif (auditory ablative). (auditory ablative). Destruktif : untuk vertigo yang nonserviceable. nonserviceable.

TERAPI BEDAH
1. Nondestruktif. Bedah sakus endolimfatikus. Pemotongan nervus vestibular. Sacculotomy. Cochleosacculotomy. Ultrasonografi. Cryosurgery. Cervical sympathectomy. Perfusi medikamentosa transtimpanik. 2. Destruktif. Labyrinthectomy.

12

12/3/2010

TERAPI BEDAH
Pembedahan Sakus Endolimfatikus Dilakukan sejak 1926 (Portman). Penurunan tekanan dgn membuang tulang petrosa yg menutupi reservasi endolimf. Dimulai dgn simple mastoidectomy. Identifikasi kss horizontal, inkus, n. fasialis, kss posterior.

Pembedahan Sakus Endolimfatikus

Lokasi sakus ditandai dengan garis imajiner (Donaldson). Pemasangan shunt : ke mastoid atau ruang sub arachnoid. Rasio keberhasilan 60-90%. 60-

13

12/3/2010

Pemotongan Nervus Vestibuler 1. Pendekatan Middle Fossa Dilakukan kraniotomi pd middle fossa, superior line temporal. Dura diretraksi. Kanalis auditori interna dibuka. Identifikasi n. vestibuler sup. & inf. N. vestibuler dipotong.

Pemotongan Nervus Vestibuler 2. Pendekatan retrolabirintin. Dilakukan simple mastoidectomy. Identifikasi kss lateral & posterior, n. fasialis, sinus sigmoid, middle & posterior fossa dura. Dekompresi sinus sigmoid. Cerebellopopntine angle dimasuki melalui flap dura. Identifikasi cleavage plane. N. vestibuler dipotong.

14

12/3/2010

Pemotongan Nervus Vestibuler 3. Pendekatan retrosigmoid. Kraniotomi posterior dr sinus sigmoid Fossa posterior dura dibuka. Cerebellopontin angle dipaparkan dgn retraksi cerebellum. Identifikasi n. vestibuler, n. kokhlea & n. fasialis. N. vestibuler dipotong.

Perfusi Gentamisin Transtimpanik. Aminoglikosida toksik terhadap sel rambut & dark cell labirin vestibuler. Pasien posisi Trandelenburg, kepala berputar sudut 45. 45 Aspek posterior MT dianestesi. Larutan gentamisin diinjeksikan. Posisi tetap selama 30-45 menit. 30Injeksi berikut selang 1-2 minggu. 1-

15

12/3/2010

Perfusi Gentamisin Transtimpanik

Labyrinthectomy 1. Pendekatan transcanal. Pemaparan telinga tengah dgn flap timpanomeatal. Ekstraksi inkus & stapes. Footplate dilepas, isi oval window dihisap. Neuroepitel vestibulum dibuang dgn pengait. Vestibulum dipadatkan dgn gelfoam Promontorium dpt dibor untuk menyatukan oval & round window.

16

12/3/2010

Labyrinthectomy

2. Pendekatan transmastoid. Dilakukan simple mastoidectomy. Identifikasi segmen vertikal n. fasial. Seluruh kanalis semisirkularis dibor. Neuroepitel ampula diekstraksi seluruhnya.

Komplikasi bedah Seperti bedah telinga lain : tuli, tinnitus, dizzines, paralise fasialis, hematoma, perdarahan, kebocoran csf, gangguan kecap. Inj. Gentamisin : tuli, otitis media, otorrhea, perforasi MT menetap. Shunt sakus : komplikasi csf. Pemotongan n. vestibuler : komplikasi csf tertinggi, cedera n. fasial & n. kokhlea.

17

12/3/2010

Prognosis Bedah Bedah sakus 60-90 % mengontrol 60vertigo, resiko tuli rendah. Labyrinthectomy & pemotongan n. vestibuler 95-98 %, resiko besar 95gangguan pendengaran. Perfusi transtimpanik keberhasilan mendekati 90 %.

KESIMPULAN
1.

2.

3.

Menieres disease : gangguan klinis berupa sindrom idiopatik hidrops endolimf. Etiologi dan patogenesa yang pasti masih sulit dipahami, diagnosa tidak akurat & suifat penyakit berubahberubah-ubah. Terapi berupa medikamentosa & bedah, bertujuan meringankan gejala dan/atau mencegah serangan.

18

12/3/2010

19