PERTANYAAN CASE HYDROCEPHALUS 1. Produksi likuor yang berlebihan disebabkan tumor pleksus khoroid.

Gangguan

aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. (Darsono, 2005:212)
2. Berikan pematangan paru, hindari sefalosentesis (mortalitas perinatal > 90%) dan

lakukan SC atas indikasi obstetri. 3. CARA PENULARAN Melalui penjabaran siklus hidupnya diatas, dengan demikian, Toxoplasma ditularkan kemanusia melalui tiga cara, antara lain: 1. Kontak langsung dengan kotoran kucing yang telah terinfeksi Toxoplasma 2. Memakan daging mentah atau setengah matang, dan 3. Infeksi kandungan melalui plasanta ibu hamil ke janin 4. GEJALA KLINIS Umumnya gejala klinis dari penderita Toksoplasmosis tidak spesifik dan bersifat individual. Gejala yang dapat ditemukan adalah pembesaran kelenjar getah bening di leher dan kepala, sakit otot, sakit di tenggorokan saat menelan, demam yang datang dan pergi, rasa tidak enak badan, dan tidak jarang gejala-gejala seperti itu hilang dengan sendirinya dengan catatan, sistem kekebalan tubuh harus berada pada tingkat yang optimal --. 5. GEJALA KLINIS PADA WANITA HAMIL Pada wanita hamil akan ditemukan gejala berupa abortus dengan anak yang dilahirkan terinfeksi mata, pembesaran hati dan limpa, kuning pada mata dan kulit, dan Pneumonia, Ensepalopati, dan diikuti kematian. PENCEGAHAN Langkah paling bijaksana adalah mencegah penularan, dengan mewaspadai parasit tersebut. Beberapa upaya pencegahan sangatlah mutlak dilakukan agar dapat terhindar dari Toksoplasmosis, maka perlu untuk dapat menerapkan pola hidup sebagai berikut: 1. Periksakan kucing atau binatang piaraan yang ada di rumah ke dokter hewan, untuk dapat mengetahui apakah binatang tersebut terinfeksi parasit Toxoplasma secara aktif atau tidak. 2. Apabila kucing atau binatang piaraan tersebut berada pada masa aktif (sekitar 6 minggu), titipkanlah binatang piaraan tersebut pada tempat penitipan binatang piaraan.

3. Jangan biarkan kucing memakan daging mentah, pergi ke luar rumah, berburu tikus atau burung, dan bermain dengan kucing lain. 4. Jangan mengadakan kontak langsung, baik dengan kandang amupun kotoran hewan piaraan atau memakai sarung tangan jika tetap harus kontak dengan hewan piaraan. 5. Hindari mengkonsumsi daging mentah atau minum susu yang belum disterilkan. 6. Cuci sampai bersib sayuran dan buah-buahan sebelum dikonsumsi. 7. Segeralah berobat ke dokter apabila terinfeksi parasit Toxoplasma. 8. Membersihkan tangan dengan air dan sabun setelah mempersiapkan daging mentah untu di masak. 9. Membuang kotoran kucing dari kandang kucing di tempat khusus atau membuat septic tank khusus kucing setiap hari untuk mencegah Ookista sporulasi. 10. Melakukan disinfeksi kandang kucing dengan menggunakan air mendidih ataupun dengan sterilisasi 55C. Perlu diingat bahwa disinfeksi dengan bahan kimia tidak menghancurkan Ookista. 11. Memasak daging sapi, kambing, dan lainnya dengan pemanasan internal 70C (158F) dengan sedikitnya 15-30 menit. Freezing, thawing, penggaraman, pengasapan ataupun pengasinan dapat menghancurkan Kista. Menghindari mengkonsumsi susu kambing yang tidak di pasteurisasi ataupun telur mentah. 12. Simpan persediaan daging pada suhu minus 20C selama 2 hari karena suhu ekstrim ini dapat menhambat Toxoplasma hidup dan berkembang biak. Kenapa drip oxitosin gak boleh pada hydrocephalus?? *
Kebanyakan kasus hidrosefalus kongenital adalah isolated hydrocephalus, berhubungan dengan spina bifida terbuka, dan terjadi pada bayi preterm akibat perdarahan intrakranial. Bagaimanapun hidrosefalus dapat terjadi sebagai bagian dari sejumlah sindroma malformasi multipel yang berbeda, dan dapat bermanifestasi sebagai infeksi intra uterin. Dengan demikian janin sebaiknya diperiksa secara teliti untuk hal-hal nyata yang berhubungan dengan anomali atau temuan abnormal pada sistim organ lain.
12

*
Anatomi dan Fisiologi Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri dari sistem ventrikel, sistem magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid yang meliputi seluruh susunan syaraf. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus koroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan araknoid yang meliputi seluruh susunan syaraf pusat (SSP). Hubungan antara sistem ventrikel dan ruang subaraknoid adalah melalui foramen Magendie di median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel

IV. Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen Monroi ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luscha dan Magendie ke dalam ruang subaranoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorpsi CSS oleh sistem kapiler.6

Gambaran klinik
Peningkatan penggunaan ultrasonografi pada kehamilan telah

meningkatkan jumlah janin yang didiagnosa dengan ventrikulomegali. Penting untuk mengenal adanya ventrikulomegali intrauterin, yang tidak sejalan diagnosa hidrosefalus kongenital. Ventrikulomegali intrauterin ringan sampai sedang sering tidak progresif dan tidak membutuhkan terapi post natal. Lebih jauh lagi ventrikulomegali intra uterin dapat menggambarkan malformasi sistim saraf pusat lainnya, seperti defek migrasi neuronal, dan prognosis bisa sangat berbeda dibandingkan dengan isolated hydrocephalus. Perhatian selalu ditekankan pada upaya memprediksi tentang pengobatan atau prognosis saat pelahiran. Upaya untuk menemukan diagnosis hidrosefalus prenatal dengan ultrasonografi, bagaimanapun sejumlah parameter ultrasonografi telah diidentifikasi. Adanya gambaran dilatasi ventrikuler yang nyata dan kompresi parenkim sebelum adanya peningkatan diameter biparietal. Dengan demikian, tipikal diagnosis terletak pada pengukuran intrakranial, termasuk perbandingan ratio lateral ventricle dengan hemisphere (LV/H), gambaran pemisahan pleksus koroid dan dinding ventrikuler, dan peningkatan diameter ventrikuler.
11

Hidrosefalus postnatal digambarkan sebagai peningkatan sirkumferensia kepala yang melewati persentil grafik pertumbuhan. Pengukuran sirkumferensia kepala secara serial sangat penting. Fontanella dapat tegang atau menonjol dengan sutura kranial yang melebar. Temuan neurologik seperti hilangnya pandangan kearah atas, gambaran matahari tenggelam (setting sun sign) ( akibat penekanan mata kebawah dengan gambaran sklera diatas iris), leher yang kaku, irritabilitas, atau refleks yang abnormal dapat ditemukan. Walaupun demikian banyak bagi yang terkena tidak menunjukkan gambaran neurologis yang abnormal.
11

Gambaran klinik hydrocephalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, dan lokasi obstruksi. Gejala gejala yang menonjol merupakan refleksi hipertensi intrakranial. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut: Neonatus

Gejala hydrocephalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala gejala lainnya belum tampak,sehingga apabila dijumpai gejala gejala seperti tersebut di atas, perlu dicurigai adanya kemungkinan hydrocephalus. Dengan demikian dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistematik.

Pencegahan
Pencegahan Primer Pencegahan primer adalah upaya memodifikasi faktor risiko atau mencegah berkembangnya faktor risiko, sebelum dimulainya perubahan patologis, dilakukan pada tahap suseptibel dan induksi penyakit, dengan tujuan mencegah atau menunda terjadinya kasus baru penyakit. Pada kasus hydrocephalus pencegahan dapat dilakukan dengan: a. Pada kehamilan perawatan prenatal yang teratur secara signifikan dapat mengurangi risiko memiliki bayi prematur, yang mengurangi risiko bayi mengalami hydrocephalus. b. Untuk penyakit infeksi, setiap individu hendaknya memiliki semua vaksinasi dan melakukan pengulangan vaksinasi yang direkomendasikan. c. Meningitis merupakan salah satu penyebab terjadinya hydrocephalus Untuk itu perlu dilakukan penyuluhan tentang pentingnya vaksin meningitis bagi orang orang yang berisiko menderita meningitis. Vaksinasi dianjurkan untuk individu yang berpergian ke luar negeri, orang dengan gangguan sistem imun dan pasien yang menderita gangguan limpa. d. Mencegah cedera kepala.

Pencegahan Sekunder Diagnosis Hydrocephalus merupakan salah satu dari kelainan kongenital. Untuk

mewaspadai adanya kelainan kongenital maka diperlukan pemeriksaan fisik, Radiologik, dan laboratorium untuk menegakkan diagnosa kelainan kongenital setelah bayi lahir. Disamping itu, dengan kemajuan teknologi kedokteran suatu kelainan kongenital kemungkinan telah diketahui selama kehidupan janin seperti adanya diagnosa prenatal atau antenatal.13 Pada hydrocephalus, diagnosa biasanya mudah dibuat secara klinis. Pada anak yang lebih besar kemungkinan hydrocephalus diduga bila terdapat gejala dan tanda tekanan intrakranial yang meninggi. Tindakan yang dapat membantu dalam menegakkan diagnosis ialah transluminasi kepala, ultrasonogafi kepala bila ubunubun besar belum menutup, foto Rontgen kepala dan tomografi komputer (CT Scan). Pemeriksaan untuk menentukan lokalisasi penyumbatan ialah dengan menyuntikkan zat warna PSP ke dalam ventrikel lateralis dan menampung pengeluarannya dari fungsi lumbal untuk mengetahui penyumbatan ruang subaraknoid. Sebelum melakukan uji PSP ventrikel ini, dilakukan dahulu uji PSP ginjal untuk menentukan fungsi ginjal. Ventrikulografi dapat dilakukan untuk melengkapi pemeriksaan. Namun dengan adanya pemeriksaan CT Scan kepala, uji PSP ini tidak dikerjakan lagi.13

Pengobatan Penanganan hydrocephalus telah semakin baik dalam tahun-tahun terakhir ini, tetapi terus menghadapi banyak persoalan. Idealnya bertujuan memulihkan keseimbangan antara produksi dan resorpsi CSF. Beberapa cara dalam pengobatan hydrocephalus yaitu: 1. Terapi Medikamentosa

Hydrocephalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi pada umumnya tidak memerlukan tindakan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 2550 mg/kg BB. Asetazolamid dalam dosis 40-75 mg/kg 24 jam mengurangi sekitar sepertiga produksi CSF, dan terkadang efektif pada hydrocephalus ringan yang berkembang lambat. Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretika dan kortikosteroid dapat diberikan, meskipun hasilnya kurang memuaskan.5 2. Operasi Operasi berupa upaya yang menghubungkan ventrikulus otak shunt. dengan ini rongga pada

peritoneal,

disebut

ventriculo-peritoneal

Tindakan

umumnya ditujukan untuk hydrocephalus non-komunikans dan hydrocephalus yang progresif. Setiap tindakan pemirauan (shunting) memerlukan pemantauan yang berkesinambungan oleh dokter spesialis bedah saraf.8 Pada Hydrocephalus Obstruktif, tempat obstruksi terkadang dapat dipintas (bypass). Pada operasi Torkildsen dibuat pintas stenosis akuaduktus menggunakan tabung plastik yang menghubungkan tabung plastik yang menghubungkan 1 ventrikel lateralis dengan sistem magna dan ruang subaraknoid medula spinalis; operasi tidak berhasil pada bayi karena ruanganruangan ini belum berkembang dengan baik.12

Pencegahan Tersier Pencegahan tersier adalah upaya pencegahan progresi penyakit ke arah berbagai akibat penyakit yang lebih buruk, dengan tujuan memperbaiki kualitas hidup pasien. Pada penderita hydrocephalus pencegahan tersier yang dapat dilakukan yaitu dengan pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Tindakan ini dilakukan pada periode pasca operasi. Hal ini dilakukan untuk mencegah terjadinya komplikasi shunt seperti infeksi, kegagalan mekanis, dan kegagalan fungsional yang disebabkan oleh jumlah aliran yang tidak adekuat.25 Infeksi pada shunt meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. Kegagalan mekanis mencakup komplikasikomplikasi seperti: oklusi aliran di dalam shunt (proksimal, katup atau bagian distal), diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. Drainase yang terlalu banyak

dapat

menimbulkan

komplikasi

lanjut

seperti

terjadinya

efusi

subdural,

kraniosinostosis, lokulasi ventrikel, hipotensi ortostatik.14

*
Pemasangan ventrikulo-amniotic shunt dapat dilakukan setelah janin viable, juga mengenai waktu dan cara partus serta perlu tidaknya dilakukan sefalosentesis. Tindakan konservatif dalam penatalaksanaan hidrosefalus sangat tergantung pada kemampuan perawatan perinatal. Berikan pematangan paru, hindari sefalosentesis (mortalitas perinatal > 90%) dan lakukan SC atas indikasi obstetri.
12

A.

B.

Gambar 2. A.Ventrikuloperitoneal shunt. B. Erosi pada tempat pemasangan shunt (Dikutip dari Mukhida K4)

Gambar 3. Penempatan ventrikuloperitoneal shunt (Dikutip dari NIEHS9) Konseling Genetik Jika diagnosis khusus tentang sindroma malformasi, kelainan gen tunggal (seperti X-Linked hidrosefalus sekunder terhadap mutasi gen LICAM) atau sindroma teratogen ditemukan pada penderita dengan hidrosefalus, perlu dilakukan konseling genetik yang sesuai bagi kelainan dan diagnosis prenatal.
10,12,13

Pada banyak kasus konseling tentang risiko rekurensi perlu diberikan. Perkiraan risiko pada beberapa kategori penderita ditunjukkan pada tabel berikut. Sebagai tambahan untuk diskusi risiko rekurensi, orang tua sebaiknya ditawarkan untuk dilakukan pemeriksaan serial ultrasonografi dengan resolusi tinggi untuk kehamilan berikutnya. Usia kehamilan pada saat mana hidrosefalus mulai berkembang sangatlah bervariasi. Walaupun demikian orang tua sebaiknya mengerti jelas bahwa temuan normal pada trimester kedua ketika kehamilan harus diterminasi merupakan pilihan yang tidak dapat menyingkirkan perkembangan hidrosefalus pada kehamilan berikutnya.
10,12,13

Tabel 2. Risiko rekurensi untuk saudara kandung dari janin dengan hidrosefalus kongenital (dikutip dari Burton 11)

Probandus Laki-laki dengan stenosis akuaduktus

Risiko rekurensi untuk saudara kandung 12% untuk saudara kandung lakilaki; 6% untuk perempuan untuk terjadinya hidrosefalus

Perempuan dengan tipe hidrosefalus 2% untuk saudara kandung lakiapapun atau laki-laki dengan laki atau perempuan untuk hidrosefalus komunikantes terjadinya hidrosefalus

Diskusi Diagnosis hidrosefalus prenatal, terutama pada kehamilan 16-20 minggu memerlukan ketelitian yang tinggi serta resolusi peralatan USG yang baik. Riwayat cacat bawaan perlu ditanyakan, terutama bila dijumpai diabetes mellitus pada ibu. Prognosis tergantung jenis dan beratnya hidrosefalus, paling buruk dijumpai SDW disertai kelainan lainnya. Kematian neonatal dini (< 24 jam) berkaitan dengan dijumpainya cacat bawaan lainnya.
12

Pada bayi yang hidup dijumpai gangguan intelektual (Bayley mental atau Standford-Binet < 65) dan kelainan lainnya. Sedangkan pada bayi dengan intelektual normal (Bayley mental atau Standford-Binet > 80) tidak dijumpai cacat penyerta lainnya atau hanya terdapat meningomielokel. Ketebalan korteks serebri < 1 cm juga dianggap memiliki prognosis buruk.12 Faktor penting penentu prognosis bayi dengan hidrosefalus adalah dijumpainya cacat bawaan lainnya dan bagaimana mekanisme terjadinya anomali tersebut. Ada juga peneliti yang menemukan resolusi spontan

hidrosefalus hidrosefalus.

in
12

utero,

tetapi

frekuensinya

tidak

diketahui.

Sebaiknya

pemeriksaan rutin USG fossa posterior perlu dilakukan untuk deteksi dini

Setelah lahir, radiografi kepala secara rutin, walaupun tidak selalu dibutuhkan, akan menunjukkan pelebaran sutura, ketebalan kalvaria, pendataran dasar kranial dan pada beberapa kasus yang parah, penekanan digital. Diagnosa dapat ditegakkan dengan melalui ultrasonografi, cranial tomography, atau MRI. Hal ini biasanya dapat menolong membedakan beberapa variasi subtipe hidrosefalus, yang berdasarkan pengamatan anatomi. Kategori terbanyak yang paling sering adalah stenosis akuaduktus dan hidrosefalus komunikantes, yang kira-kira setengah dari keseluruhan neonatal yang hidrosefalus, 35-40% kasus. Bentuk tidak sering termasuk aplasia foramen Monro, yang dapat menyebabkan hidrosefalus untilateral, dan stenosis ventrikel III. Malformasi sistim saraf pusat yang berhubungan dengan hal ini dapat dideteksi melalui neuroimaging pada bayi dengan hidrosefalus, sebagai bagian dari diagnosa dan prognosa. Sebagai tambahan
12

pemeriksaan neuroimaging, setiap bayi dengan

12

hidrosefalus kongenital sebaiknya dilakukan pemeriksaan untuk mengidentifikasi etiologi dan merencanakan pengamatan lanjut. 1. 2. 3. 4. 5.

Pemeriksaan mata untuk korioretinitis, displasia retina atau abnormalitas lainnya. Penilaian pendengaran Anomali kromosom, jika adanya gambaran anomali Evaluasi toksoplasmosis dan CMV jika ada indikasi Pertimbangkan tes genetik untuk mutasi LICAM jika jenis kelamin laki-laki dengan stenosis akuaduktus.

Terapi Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu : a) Mengurangi produksi CSS. b) Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi. c) Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial. (Darsono, 2005)

Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi : 1. Penanganan Sementara Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus elalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya. 2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting) Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. (Peter Paul Rickham, 2003)

3. Operasi Pemasangan Pintas (Shunting) Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas drainase. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. (Allan H. Ropper, 2005:360)

* Hidrosefalus sering disertai kelainan kongenital lainnya (intra dan ekstra kranial). Kelainan intrakranial

Hipoplasia korpus kalosum, sefalokel, malformasi arterivenosa dan kista arakhinoid.

Ekstra kranial

Meningomielokel, anomali ginjal, anomali jantung, anomali traktus digestivus, labio dan palatoskizis, sindroma Meckel, disgenesis gonadal, sirenomelia, arthrogriposis, dan displasia jari-jari.

Kelainan kromosom terdapat pada 11% kasus, termasuk trisomi 21, balanced translocation dan mosaik.6 *

S ebagai tam bahan pem e setiap bayi dengan hidro sebaiknya dilak an pem uk m engide ntifik etiolog asi pengam atan lanjut : Pemeriksaan mata untuk atau abnormalitas lainnya Penilaian pendengaran Anomali kromosom, jika Evaluasi toksoplasmosis d Pertimbangkan tes genet