Anda di halaman 1dari 2

A.

Pendahuluan Sindroma Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain: sindroma de FriessingerRendu, eritema eksudativum multiform mayor,eritema poliform bulosa, sindroma muko-kutaneookular, dermatostomatitis B. Patofisiologi Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnyberbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Sekitar 50% penyebab SSJ adalah obat. Peringkat tertinggi adalah obatobat Sulfonamid, lactam,imidazol dan NSAID, sedangkan peringkat menengah

adalah quinolon, antikonvulsan aromatik dan alopurinol. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya: infeksi vaksinasi. Faktor fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X) rupanya berperan sebagai pencetus (trigger).Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV.Oleh karena proses hipersensitiftas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi: 1) kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan, 2) stres hormonal diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuria, 3) kegagalan termoregulasi, 4) kegagalan fungsi imun, dan 5) infeksi.

C. Manifestasi Klinis Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, lesu, batuk, pilekl, nyeri menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.

Setelah itu akan timbul lesi di: Kulit; berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh. Lesi yang spesifik berupa lesi target, bila bula kurang dari 10% disebut Steven Johnson Syndrome, 10-30% disebut Steven Johnson Syndrome-Toxic Epidermolysis Necroticans (SJS-TEN), lebih dari 30% Toxic Epidermolysis Necroticans (TEN). Sekitar 80% penyebab TEN adalah obat. Mukosa (mulut,

tenggorokan dan genital); berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan krusta berwarna merah, Mata; berupa konjungtivitis kataralis,

blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea.