Anda di halaman 1dari 21

BAB I PENDAHULUAN Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, mulai pada

sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmen yang aganglionik terbatas pada rektosigmoid pada 75% penderita, 10% sampai seluruh usus, dan sekitar 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.1,2 Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1886, namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion.3 Penyakit Hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling sering pada neonatus, dengan insidens keseluruhan 1:5000 kelahiran hidup. Laki-laki lebih banyak dari pada perempuan dengan perbandingan 4:1 dan ada kenaikan insidens pada kasus-kasus familial yang rata-rata mencapai sekitar 6%.1,4 Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RS Cipto Mangunkusomo Jakarta. Data Penyakit Hirschprung di Indonesia belum ada. Bila benar insidensnya 1 dari 5.000 kelahiran, maka dengan jumlah penduduk di Indonesia sekitar 220 juta dan tingkat kelahiran 35 per mil, diperkirakan akan lahir 1400 bayi lahir dengan Penyakit Hirschsprung.4 Penyakit Hirschsprung harus dicurigai apabila seorang bayi cukup bulan dengan berat lahir ≥ 3 kg (penyakit ini tidak bisa terjadi pada bayi kurang bulan) yang terlambat mengeluarkan tinja.1,2 Trias klasik gambaran klinis pada neonatus adalah pengeluaran mekonium yang terlambat, yaitu lebih dari 24 jam pertama, muntah hijau, dan perut membuncit keseluruhan.5 Diagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwa

1

pasien seperti enterokolitis, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi, dan septikimia yang dapat menyebabkan kematian. Enterokolitis merupakan komplikasi yang amat berbahaya sehingga mortalitasnya mencapai 30% apabila tidak ditangani dengan sempurna. Diagnosis penyakit ini dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan rontgen dengan enema barium, pemeriksaan manometri, serta pemeriksaan patologi anatomi.1 Penatalaksanaan Penyakit Hirschsprung terdiri dari tindakan non bedah dan tindakan bedah. Tindakan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi defenitif dapat dikerjakan. Tindakan bedah pada penyakit ini terdiri dari tindakan bedah sementara yang bertujuan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal di bagian distal dan tindakan bedah definitif yang dilakukan antara lain menggunakan prosedur Duhamel, Swenson, Soave, dan Rehbein.1 Dari sekian banyak sarana penunjang diagnostik, maka diharapkan pada klinisi untuk segera mengetahui gejala dan tanda pada penyakit Hirschsprung. Karena penemuan dan penanganan yang cepat dan tepat dapat mengurangi insidensi Penyakit Hirschsprung di dunia, khususnya di Indonesia.

2

kolon kanan berasal dari usus tengah.5 inchi (sekitar 6. descendens. Sekum menempati sekitar dua atau tiga inci pertama dari usus besar. Diameter usus besar lebih besar daripada usus kecil. Kolon dibagi lagi menjadi kolon ascendens. Rata-rata sekitar 2.5 m) yang terbentang dari sekum sampai kanalis ani. Katup ileosekal mengontrol aliran kimus dari ileum ke sekum. Pada sekum terdapat katup ileosekal dan apendiks yang melekat pada ujung sekum. Lekukan bagian bawah membelok ke kiri waktu kolon sigmoid bersatu dengan rektum. Dalam perkembangan embriologik kadang terjadi gangguan rotasi usus embrional sehingga kolon kanan dan sekum mempunyai mesenterium yang bebas. sedangkan kolon kiri sampai dengan rectum berasal dari usus belakang. Rektum terbentang dari kolon sigmoid sampai dengan anus. Kolon sigmoid mulai setinggi krista iliaka dan berbentuk suatu lekukan berbentuk S. kolon.7 3 .5 cm). Keadaan ini memudahkan terjadinya putaran atau volvulus sebagian besar usus yang sama halnya dapat terjadi dengan mesenterium yang panjang pada kolon sigmoid dengan radiksnya yang sempit.BAB II TINJAUAN PUSTAKA Anatomi dan embriologi kolon Secara embriologik . Usus besar dibagi menjadi sekum.9 inci. dan sigmoid. Tempat dimana kolon membentuk kelokan tajam yaitu pada abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut dinamakan fleksura hepatika dan fleksura lienalis. dan rektum. Panjang rektum sampai kanalis ani adalah 5. tetapi makin dekat anus diameternya makin kecil.6 Usus besar merupakan tabung muscular berongga dengan panjang sekitar 5 kaki (sekitar 1. Satu inci terakhir dari rektum terdapat kanalis ani yang dilindungi oleh sfingter ani eksternus dan internus. transversum.

Dinding kolon terdiri dari empat lapisan yaitu tunika serosa. Panjang taenia lebih pendek daripada usus sehingga usus tertarik dan berkerut membentuk kantong-kantong kecil yang disebut haustra. muskularis. Lapisan mukosa usus besar lebih tebal dengan kriptus lieberkuhn terletak lebih dalam serta mempunyai sel goblet lebih banyak daripada usus halus. tela submukosa. Pada taenia melekat kantong-kantong kecil peritoneum yang berisi lemak yang disebut apendices epiploika. Arteri mesenterika superior memvaskularisasi kolon bagian kanan (mulai 4 . dan tunika mukosa akan tetapi usus besar mempunyai gambarangambaran yang khas berupa: lapisan otot longitudinal usus besar tidak sempurna tetapi terkumpul dalam tiga pita yang disebut taenia koli yang bersatu pada sigmoid distal. Vaskularisasi usus besar diatur oleh arteri mesenterika superior dan inferior.

media. dan arteri kolika media. dan inferior sehingga peningkatan tekanan portal dapat mengakibatkan aliran balik ke dalam vena-vena ini dan mengakibatkan hemorroid. arteri hemorroidalis superior. Ada anastomosis antara vena hemorroidalis superior. yaitu bagian dari sistem portal yang mengalirkan darah ke hati. Vena hemorroidalis media dan inferior mengalirkan darah ke vena iliaka dan merupakan bagian dari sirkulasi sistemik. Hal ini menyebabkan metastase karsinoma gastrointestinal bisa ada dalam kelenjar limfe leher (kelenjar limfe virchow). arteri kolika dekstra. Vaskularisasi tambahan daerah rektum diatur oleh arteria sakralis media dan arteria hemorroidalis inferior dan media. Aliran balik vena dari kolon dan rektum superior melalui vena mesenterika superior dan inferior serta vena hemorroidalis superior. dan arteri sigmoidea. Aliran pembuluh limfe kolon mengikuti arteria regional ke limfenodi preaorta pada pangkal arteri mesenterika superior dan inferior.dari sekum sampai dua pertiga proksimal kolon transversum). Sedangkan arteri mesenterika inferior memvaskularisasi kolon bagian kiri (mulai dari sepertiga distal kolon transversum sampai rektum bagian proksimal). Aliran balik pembuluh limfe rektum mengikuti aliran pembuluh darah hemorroidalis superior dan pembuluh limfe kanalis ani menyebar ke nodi limfatisi iliaka interna. sedangkan aliran balik pembuluh limfe anus dan kulit perineum mengikuti aliran limfe inguinalis superficialis. Arteri mesenterika superior mempunyai tiga cabang utama yaitu arteri ileokolika. Aliran balik pembuluh limfe melalui sistrna kili yang bermuara ke dalam sistem vena pada sambungan vena subklavia dan jugularis sinistra. Arteri mesenterika inferior mempunyai tiga cabang yaitu arteri kolika sinistra. 5 .

Kendali usus yang paling penting adalah aktivitas refleks lokal yang diperantarai oleh pleksus nervosus intramural (Meissner dan Aurbach) dan interkoneksinya. sedangkan pasien dengan penyakit hirschsprung akan mempunyai fungsi usus yang abnormal karena pada penyakit ini terjadi keabsenan pleksus aurbach dan meissner. Perangsangan simpatis menyebabkan penghambatan sekresi dan kontraksi. sedangkan saraf parasimpatis mempunyai efek yang berlawanan. Jadi pasien dengan kerusakan medula spinalis maka fungsi ususnya tetap normal.8 6 . Disana bersinaps dengan post ganglion yang mengikuti aliran arteri utama dan berakhir pada pleksus mienterikus (Aurbach) dan submukosa (meissner).Inervasi usus besar dilakukan oleh sistem saraf otonom kecuali sfingter eksternus yang diatur secara voluntar. Serabut simpatis yang berjalan dari pars torasika dan lumbalis medula spinalis melalui rantai simpatis ke ganglia simpatis preortika. dan saraf pelvikus yang berasal dari daerah sakral mensuplai bagian distal. serta perangsangan sfingter rektum. Serabut parasimpatis berjalan melalui saraf vagus ke bagian tengah kolon transversum.

5 Penyakit Hirschsprung Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus. Pada infeksi usus. minum. dan sekitar 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Dari 7001000 ml cairan usus halus yang diterima oleh kolon. hanya 150-200 ml yang dikeluarkan sebagai feses setiap harinya. produksi gas meningkat dan bila mendapat obstruksi usus gas tertimbun di saluran cerna yang menimbulkan flatulensi. 10% sampai seluruh usus. dan elektrolit. Segmen yang aganglionik terbatas pada rektosigmoid pada 75% penderita. sedangkan nitrogen bersama dengan gas hasil pencernaan dari peragian dikeluarkan sebagai flatus. mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal. Oksigen dan karbondioksida di dalamnya di serap di usus. melibatkan panjang usus yang bervariasi.2 7 . vitamin.Fisiologi Kolon Fungsi usus besar ialah menyerap air. ekskresi mucus serta menyimpan feses. dan kemudian mendorongnya keluar. atau menelan ludah. Jumlah gas di dalam usus mencapai 500 ml sehari. tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum.1. Udara ditelan sewaktu makan.

Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta.1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah lakilaki. Dari segi etiologi.4 Menurut catatan Swenson. Sebelum tahun 1948 belum terdapat bukti yang menjelaskan apakah defek ganglion pada kolon distal menjadi penyebab penyakit Hirschsprung ataukah defek ganglion pada kolon distal merupakan akibat dilatasi dari stasis feses dalam kolon. Hanya saja dengan adanya fekaloma. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga).Epidemiologi Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti. sehingga terdapat ketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi. Bodian dkk. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil. maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter. dan Faber pada tahun 1940 mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschsprung primer disebabkan oleh gangguan peristalsis usus dengan defisiensi ganglion di usus bagian distal. Penyebab sindrom tersebut baru jelas setelah Robertson dan Kernohan pada tahun 1938 serta Tiffin.hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus). namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Kenyataan ini mendorong Swenson untuk mengengembangkan prosedur bedah 8 . melainkan oleh lesi primer. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung. Chandler. tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Menyatakan bahwa aganglionosis pada penyakit Hirschsprung bukan di sebabkan oleh kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik. Etiologi Sampai tahun 1930-an etiologi Penyakit Hirschsprung belum jelas di ketahui. 81.

meluas ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus sampai panjang yang bervariasi.definitif penyakit Hirschsprung dengan pengangkatan segmen aganglion disertai dengan preservasi sfingter anal. Bertambah banyaknya ujung-ujung saraf pada usus yang aganglionik menyebabkan kadar asetilkolinesterase tinggi. bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya. 10% seluruh kolonnya tanpa selsel ganglion. ini disebut penyakit Hirschsprung klasik. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun. Penyakit ini terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki-laki.4 Patologi Penyakit Hirschsprung adalah akibat tidak adanya sel ganglion pada dinding usus. pemeriksaan fisik yang teliti. Bila daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid disebut Hirschsprung segmen panjang.1 Pada penyakit ini. Secara histologi. tidak mempunyai ganglion parasimpatik intramural. Bila aganglionosis mengenai seluruh kolon disebut kolon aganglionik total. pemeriksaan radiografik. daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid. serta pemeriksaan patologi 9 . yaitu 5 kali lebih sering daripada anak perempuan. dengan melakukan anamnesis yang cermat. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. dan bila mengenai kolon dan hamper seluruh usus halus. membentuk megakolon. Pada Morbus Hirschsprung segemen pendek. Namun demikian. tidak di dapatkan pleksus Meissner dan Auerbach dan ditemukan berkas-berkas saraf yang hipertrofi dengan konsentrasi asetikolinesterase yang tinggi di antara lapisanlapisan otot dan pada submukosa. Segmen yang agangloinik terbatas pada rektosigmoid pada 75 % penderita.5 Diagnosis Berbagai teknologi tersedia untuk menegakan diagnosis penyakit Hirschsprung. disebut aganglionosis universal.

yakni pengeluaran mekonium yang terlambat. Pada lebih dari 90% bayi normal. enterokolitis netrotikans neonatal. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus sedangkan Kartono mencatat angka 93. Distensi abdomen merupakan manifestasi obstruksi usus letak rendah dan dapat disebabkan oleh kelainan lain. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini. distensi abdomen. seperti pada atresia ileum. diagnosis penyakit Hirschsprung pada sebagian besar kasus dapat ditegakkan.anatomi biopsi isap rectum. Tanda-tanda edema. dan gejala klinis yang mulai terlihat pada : (i).4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. Periode Neonatal Manifestasi penyakit Hirschsprung yang khas biasanya terjadi pada neonatus cukup bulan.5% untuk waktu 24 jam dan 72. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarrhea. Mekonium normal berwarna hitam kehijauan. atau peritonitis intrauterine. bercak-bercak kemerahan khususnya di sekitar umbilicus. Muntah yang berwarna hijau disebabkan oleh obstruksi usus. mekonium pertama keluar dalam usia 24 jam pertama. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai. Swenson 10 . yang dapat pula terjadi pada kelainan lain dengan gangguan pasase usus. seperti atresia ileum dan lain-lain. yang dapat menyerang pada usia kapan saja. namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. punggung. dan di sekitar genitalia ditemukan bila telah terdapat komplikasi peritonitis. sedikit lengket dan dalam jumlah yang cukup. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. muntah hijau dan distensi abdomen. feces berbau busuk dan disertai demam. namun pada lebih dari 90% kasus penyakit Hirschsprung mekonium keluar setelah 24 jam.4 Manifestasi Klinis Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia.

5 Anamnesis a. mekonium terlambat keluar lebih dari 24 jam c. Muntah hijau b. anoreksia d.1. Adanya obstipasi masa neonatus. konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Adanya riwayat keluarga sebelumnya yang pernah menderita keluhan serupa.4. pertumbuhan terhambat c. f. jika terjadi pada anak yang lebih besar obstipasi semakin sering.3. Anak Pada anak yang lebih besar.5 (ii). misalnya anak laki-laki terdahulu meninggal sebelum usia 2 minggu dengan riwayat tidak dapat defekasi apabila pada masa neonates tidak ditemukan gejala akan bertambah berat dengan bertambahnya usia pada masa anak-anak dengan gejala : a. Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen.3. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur. distensi abdomen d.mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam e. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. dan pertumbuhan terhambat. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). 11 . maka feces biasanya keluar menyemprot. perut kembung. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. kontsipasi berat b.4. berat badan tidak bertambah diagnosis akhir dibutuhkan pemeriksaan patologi anatomi dari biopsy rectal yang ditemukan aganglionik.1.

Bila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian tampak perut anak sudah kempes lagi Foto pasien penyakit Hirschsprung berusia 3 hari. Tampak abdomen sangat distensi. Pasien tampak amat menderita akibat distensi abdomennya Pemeriksaan Penunjang Radiologi Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung.Pemeriksaan Fisik a. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah. dimana akan dijumpai 3 tanda khas: 12 . Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema. meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pada neonatus biasa ditemukan perut kembung karena mengalami obstipasi b. dan dinding abdomen kemerahan yang menandakan awal terjadi komplikasi infeksi.

Terdapat daerah transisi. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. 3. 2.1. 13 . terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi.

14 .

Pada tahun 1960. maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium. Manometri Anorektal • Manometri anorektal mendeteksi refleks relaksasi dari internal sphincter setelah distensi lumen rektal.Terlihat gambar barium enema penderitaHirschsprung.5 cm diatas garis dentata karena aganglionosis biasanya ditemukan pada tingkat tersebut. Tampak rektum yang mengalami penyempitan.dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung. Biopsy Rectal • Metode definitif untuk mengambil jaringan yang akan diperiksa adalah dengan biopsy rectal full-thickness. yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Simple Suction Rectal Biopsy • Lebih terkini. • Kekurangan pemeriksaan ini yaitu kemungkinan terjadinya perdarahan dan pembentukan jaringan parut dan penggunaan anastesia umum selama prosedur ini dilakukan. maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid. • Spesimen yang harus diambil minimal berjarak 1. simple suction rectal biopsy telah digunakan sebagai teknik mengambil jaringan untuk pemeriksaan histologist • Mukosa dan submukosa rektal disedot melalui mesin dan suatu pisau silinder khusus memotong jaringan yang diinginkan. • Swenson pertama kai menggunakan pemeriksaan ini. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis. Status fisiologik normal dibutuhkan dan sedasi seringkali 15 . Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. dilakukan perbaikan akan tetapi kurang disukai karena memiliki banyak keterbatasan. Refleks inhibitorik normal ini diperkirakan tidak ditemukan pada pasien penyakit Hirschsprung.

• Akan tetapi. Penatalaksanaan 16 . Serat saraf yang mengalami hipertropi yang terlihat dengan pewarnaan asetilkolinesterase juga ditemukan sepanjang lamina propria dan muskularis propria.penting. Sekarang ini telah terdapat pemeriksaan imunohistokimia dengan calretinin yang juga telah digunakan untuk pemeriksaan histologis usus aganglionik. manometri anorektal jarang digunakan di Amerika Serikat • Keunggulan pemeriksaan ini adalah dapat dengan mudah dilakukan diatas tempat tidur pasien. dan negatif palsu dilaporkan sebanyak 24% dari kasus. yang secara cepat mewarnai serat saraf yang hipertropi sepanjang lamina propria dan muskularis propria pada jaringan. Penemuan Histologis Baik pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner) tidak ditemukan pada lapisan muskuler dinding usus. dan terdapat penelitian yang telah menyimpulkan bahwa pemeriksaan ini kemungkinan lebih akurat dibandingkan asetilkolinesterase dalam mendeteksi aganglionosis. • Karena keterbatasan ini dan reliabilitas yang dipertanyakan. Hasil positif palsu yang telah dilaporkan mencapai 62% kasus. menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung secara patologis dari sampel yang diambil dengan simple suction rectal biopsy lebih sulit dibandingkan pada jaringan yang diambil dengan teknik fullthickness biopsy • Kemudahan mendiagnosis telah diperbaharui dengan penggunaan pewarnaan asetilkolinesterase.

menghindari distensi berlebihan. Tindakan bedah Beberapa prosedur definitif telah digunakan. kesemuanya telah memberikan hasil yang sempurna jika dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman. Penanganan komplikasi dari penyakit Hirschsprung yang tidak terdeteksi. Cairan untuk mencegah terjadinya ketidakseimbanganelektrolit. 3 jenis teknik yang sering digunakan adalah prosedur Swenson. Penatalaksanaan komplikasi diarahkan pada penyeimbangan cairan dan elektrolit. pemberian antibiotik intravena memiliki peranan utama dalam penatalaksanaan medis awal.Pengobatan medis Tujuan umum dari pengobatan ini mencakup 3 hal utama: 1. 17 . dekompressi nasogastrik.Injeksi BOTOX pada sphincter interna terbukti memicu pola pergerakan usus yang normal pada pasien post-operatif. Apapun teknik yang dilakukan. dan jika diindikasikan. membersihan kolon sebelum operasi definitif sangat penting. hidrasi intravena. Penatalaksanaan sementara sebelum operasi rekonstruktif definitif dilakukan. Maka dari itu. yaitu dengan melakukan irigasi dengan rectal tube berlubang besar dan cairan untuk irigasi. dan mengatasi komplikasi sistemik. 2. . Duhamel. Irigasi colon secara rutin dan terapi antibiotik prophylaksis telah menjadi prosedur untuk mengurangi resiko terjadinya enterocolitis 3. untuk memperbaiki fungsi usus setelah operasi rekonstruksi. Pembersihan kolon. dan Soave. seperti sepsis.

• Awalnya. Usus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal anastomosis dilakukan pada rektum yang tersisa 3. kemudian end-to-side dijahit. Prosedur Duhamel • • • Prosedur Duhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson Poin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa bagian rektum yang aganglionik dipertahankan. tergantung dari pembentukan jaringan parut antara segmen yang ditarik dan usus yang aganglionik. operasi ini tidak termasuk anastomosis formal. intinya adalah membuang mukosa dan submukosa dari rektum dan menarik usus ganglionik ke arah ujung muskuler rektum aganglionik. Prosedur Swenson • Prosedur Swenson merupakan teknik definitif pertama yang digunakan untuk menangani penyakit Hirschsprung • Segmen aganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudian anastomosis oblique dilakukan antara kolon normal dengan rektum bagian distal 2. Usus aganglionik direseksi hingga ke bagian rektum dan rektum (diantara rektum dan sakrum). Prosedur ini kemudian dimodifikasi oleh Boley dengan membuat anastomosis primer pada anus. Komplikasi 18 .1. Prosedur Soave • Prosedur Soave diperkenalkan pada tahun 1960.

Stenosis Stenosis dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomse. Terjadi peningkatan suhu tubuh terdapat infiltrat atau abses rongga pelvis. infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati.1. Enterokolitis nekrotikan merupakan komplikasi parah yang dapat menyebabkan nekrosis dan perforasi 2. 3. sfingter ani dan kolon aganglionik yang tersisa masih spastic. feses keluar secara eksplosif cair dan berbau busuk. vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus. muntah hijau. Prognosis Secara umum prognosis baik. Obstruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis. enterokolitis hingga fistula perianal. Mekanisme timbulnya enterokolitis karena adanya obstruksi parsial. infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis. 90% pasien yang segera dilakukan tindakan pembedahan akan mengalami penyembuhan. Manifestasi klinik dari enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obstruksi seperti. Enterokolitis Merupakan komplikasi yang paling berbahaya dan dapat berakibat kematian. Kebocoran Anastomose Kebocoran dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose. Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi. distensi abdomen. 19 . serta prosedur bedah yang dipergunakan.

soave 5.KESIMPULAN 1. Gejala klinis pada masa neonatus berupa pengeluaran mekonium yang terlambat. Komplikasi penyakit hisrschprung yang paling berat adalah enetrokolitis. 3. Penatalaksanaan berupa tindakan pengobatan dan pembedahan dengan membuang bagian kolon yang aganglion dengan beberapa prosedur yaitu Swenson. 20 . distensi abdomen. 2. Penyakit Hirschprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan tidak danya sel ganglion (aganglionik) parasimpatik pada pleksus mesentrikus aurbach dan pleksus submukosa meissner mengaikbatkan terhambatnya gerakan peristaltik sehingga terjadi obstruksi fungsional dan hipertrofi serta dilatasi dari kolon proksimal. Sedangkan pada masa anakanak berupa konstipasi berat dan kurang asupan gizi. Pemeriksaan penunjang radiologi foto polos abdomen dan barium enema penting dalam mengeakkan diagnosis berupa gambaran kolon yang mengalami dilatasi serta pemeriksaan biopsy rectal yang ditemukan secara histology tidak ditemukannya sel-sel ganglion (aganglionik). stenosis. Duhamel. diikuti dengan kebocoran anastomose. 4. muntah hijau.

2005. 2005.R. Glenda N. Dalam: Buku Ajar Ilmu Bedah. Sjamsuhidajat. Setiowulan Wiwiek. Mansjoer Arief. Edisi 15. 243-271.. Obstruksi usus. Savitri Rakhmi. 1316-1319 2. Jakarta : Sagung Seto. 21 . 2005. Megakolon Aganglionik Bawaan (Penyakit Hirschsprung) . Apendiks. Triyanti Kuspuji. Dalam : Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Edisi 6. Sadler.T. 2000. 2000. Sistem Pencernaan. Jakarta. Kliegman. Mahanani. Dalam: Ringkasan Patologi Anatomi. 8. 3.Wim. Sindrom Malabsorbsi. 456-468. 6. Edisi 7.W.Behrmann. Dewi Asih. 382. Struktur dan Fungsi. EGC. Jakarta : Penerbit Media Aesculapius FK UI. Dalam : Kapita Selekta Kedokteran. Robert. Jakarta. Pieter.dkk. Penyakit Hirschsprung. 2003. Wardhani Wahyu Ika. Budi. Jakarta : EGC. 2004. Penyakit Hirschsprung. 380381. Jilid 2. Arvin. 532-538. 2000. Dalam : Embriologi Kedokteran Langman. dan Anorektum. Kartono. Edisi II. John.DAFTAR PUSTAKA 1. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. 5. Volume 1. Available From: Usu digital library [ Akses 26 Febuari 2012] 4. 646-647. Pengamatan fungsi anorektal pada penderita penyakit Hirschsprung pasca operasi pull-through. 7. Gangguan Usus Besar.Clive R. De Jong. Taylo. Lindseth. Dalam: Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Usus Halus. Kolon. Darmawan. Wyllie. EGC5. Irwan. Hartanto Huriawati. Jilid II. Jakarta: EGC. Edisi 3.