Sindrom nefrotik

Joseph Hartanta Purba

Proteinuria masif > 3,5g/hari, Edema generalisata, Hipoalbuminemia < 3,5g/dl, Hiperkolesterolemia, Minimal hematuria serta hipertensi (Jarang)

1.
2.

Sindrom nefrotik primer Sindrom nefrotik sekunder

ETIOLOGI
Prevalence (%) * Children
Primary Glomerular Disease Membranous glomerulopathy Minimal change disease Focal segmental glomerulosclerosis 5 65 10 30 10 35

Adults

Membranoproliferative glomerulonephritides

10

10

Other proliferative glomerulonephritis (focal, "pure mesangial," 10 IgA nephropathy) Systemic Diseases Diabetes mellitus Amyloidosis Systemic lupus erythematosus

15

Drugs (nonsteroidal anti-inflammatory, penicillamine, "street heroin")

Infections (malaria, syphilis, hepatitis B and C, acquired immunodeficiency syndrome)

Malignant disease (carcinoma, lymphoma)

Miscellaneous (bee-sting allergy, hereditary nephritis)

DAMAGE

PROTEINURIA

FILTRATION ROUTE

LECULES >10 kDA

ELECTROSTATIC (NEGATIVE CHARG

DISFUNCTION

ECTIVE NURIA

SELE PROTE

1.

2.
3. 4.

PROTEINURIA HIPOALBUMINEMIA EDEMA HIPERLIPIDEMIA DAN LIPIDURIA

Proteinuria Hilangnya muatan negatif di endotel kapiler glomerulus dan membran basal

Hipoalbuminemia Albumin ( bermuatan negatif ) tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus. Akibat utama proteinuria yang hebat

Hiperlipidemia Hipoalbuminemia mengakibatkan penurunan enzim LCAT (lechitin cholesterol acyltransferase) mengakibatkan penurunan sirkulasi kolesterol untuk di katabolisme di hati

Edema

UNDERFILLED
Kelainan Glomerulus Proteinuria Hipoalbuminemia Tekanan onkotik plasma Volume plasma Retensi Na Edema

Edema

O VE R F I L L E D
Kelainan Glomerulus

Retensi Na Proteinuria Hipoalbuminemia

Volume plasma

Edema

ASCITES

EDEMA ANASARKA

EDEMA PRE-TIBIAL

1. ANAMNESIS 2. PEMERIKSAAN FISIK 3. PEMERIKSAAN LABORATORIUM DARAH PERIFER LENGKAP FUNGSI HATI DAN GINJAL URIN LENGKAP

1. 2. 3. 4. 5. 6.

INFEKSI EDEMA DAN EFFUSI PLEURA HIPERTENSI (DEWASA) END STAGE RENAL DISEASE ANEMIA KURANG NUTRISI (ANAK-ANAK) TROMBOEMBOLI

Patofisiologi
1. Kerusakan Glomerulus

Manajemen GNLM
Eliminasi antigen, sitostatik, terapi immunosupresan, dan plasma feresis Obat anti proteinurik

2. proteinuria masif kehilangan protein

3. Hipoalbuminemia
4. Penurunan tekanan Onkotik 5. Kenaikan sekresi Aldosteron 6. Retensi garam dan air 7. Edema

Infuse albumin
Infuse albumin Infuse albumin Diuretik, restriksi garam natrium Hemofiltrasi

Rekomendasi Terapi 1. Manajemen diet, diuretic, anti lipidemia, antihipertensi, antiplatelet dan antiproteinuria 2. Glukokortikoid 3. Obat sitostatik: - klorambusil - Siklofosfamid - Siklosporin 4. Biopsi Ginjal

1. 2.

Rawat Inap di Rumah Sakit

diit tinggi protein : 2-3 gr/kgbb/hari

3.
4. 5.

Rendah lemak < 200 mg/hari

Pembatasan garam natrium 2 gr/hari Diuretik dan restriksi cairan (balance cairan)

6. Pemakaian Glukokortikoid A. Pasien anak umur < 16 tahun 1. Terapi awal glukokortikoid selama 4 minggu 60 mg/m2 atau 1mg/kg/hari

2. Terapi tambahan selama 4 minggu 35-40 mg/m2 selang sehari atau 3kali/minggu 3. Takaran Glukokortikoid diturunkan bertahap selama 4 minggu

B. Pasien dewasa 1. Terapi awal glukokortikoid selama 8-12 minggu 8o mg/hari atau 120 mg selang sehari

2. terapi tambahan selama 6-8 minggu 0,5 mg/kg/hari atau 60 mg q.o.d 3. Takaran Glukokortikoid diturunkan bertahap selama 8 minggu. Terapi glukokortikoid dapat diulang untuk relapser

C. dapat diulang untuk relapser

INITIAL
FULL DOSE ALTERNATING DOSE

4 MINGGU

4 MINGGU

REMISI (+)

REMISSI (-)

STEROID SENSITIF

RESISTEN STREOID
PREDNISON (FD): 60 mg/m2/day PREDNISON (AD): 40 mh/m2/day

TERAPI IMMUNOSUPRESSIF

 Remisi:

proteinuria - / trace 3 hari berturut-turut Resisten / Non responsif Steroid: 4 mgg I prednison tidak remisi Relaps : proteinuria 2+, 3 hr berturut-turut dalam 1 minggu Frekuen : 2 kali / 6 bln atau 4 kali / 1 thn Non Frekuen : , 2 kali / 6 bulan Dependen steroid: relaps dalam 14 hari setelah steroid berhenti atau relaps bila dosis dikurangi (alternating)

(a) Remisi lengkap (b) Remisi tidak lengkap (c) Remisi Parsial (d) resisten atau non-responder

7. Obat sitotatik oral - klorambusil - Siklofosfamid - Siklosporin 8. Preparat Anti-hipertensi 9. Anti agregasi trombosit - endometasin

10. Antikoagulan dan dipiridamol

11. Mobilisasi

Indikasi : Resisten steroid Dependen steroid SN dengan hematuria nyata, hipertensi, ureum dan kreatinin tinggi

GAMBARAN HISTOLOGI 3
Histology
Minimal-change nephrotic syndrome Mesangiocapillary glomerulonephritis Focal segmental glomerulosclerosis

Children % 76 8 7

Adults % 21 4 17

Proliferative (including diffuse mesangial proliferation)

Membranous Other Systemic lupus erythematosus Amyloid

2
2 5 -

0
28 9 7 7

Diabetes

Tergantung beberapa faktor: umur, jenis kelamin, penyulit-penyulit, saat pengobatan, dan macam kelainan histopatologi ginjal. Prognosis lebih baik pada usia muda. Makin awal terdapat hipertensi dan penyulit gagal ginjal, prognosis makin buruk. Pengobatan setelah penyakit berjalan selama 6 bulan prognosis buruk. Glomerulopati Lesi Minimal (GLM) mempunyai prognosis baik, sedangkan Glomerulopati membranos (GM) memperlihatkan penurunan fungsi ginjal makin lama makin berat.

Sindrom nefrotik dengan penanganan tepat dan pada fase awal akan memberikan prognosis yang lebih baik
Sindrom nefrotik yang sensitif terhadap steroid umumnya memiliki prognosis yang lebih baik