Anda di halaman 1dari 10

Cystic Teratoma Updated 17 January 2012 Sumber: Medscape References http://emedicine.medscape.

com/article/281850-clinical#showall Author Chad A Hamilton, MD Chief, Gynecologic Oncology Service, Walter Reed National Military Medical Center; Program Director, NCC Fellowship in Gynecologic Oncology Chad A Hamilton, MD is a member of the following medical societies: Alpha Omega Alpha, American College of Obstetricians and Gynecologists, and Society of Gynecologist Oncologists

Coauthor(s) Margarett C Ellison, MD Consulting Staff, Kaiser Permanente, Los Angeles Medical Center Disclosure: Nothing to disclose. Specialty Editor Board Lodovico Balducci, MD Professor of Oncology and Medicine, University of South Florida College of Medicine; Division Chief, Senior Adult Oncology Program, H Lee Moffitt Cancer Center and Research Institute Disclosure: Nothing to disclose. Francisco Talavera, PharmD, PhD Adjunct Assistant Professor, University of Nebraska Medical Center College of Pharmacy; Editor-in-Chief, Medscape Drug Reference

Gambaran Umum Teratoma adalah tumor sel germinal yang umumnya terdiri dari beberapa jenis sel yang berasal dari satu atau lebih dari 3 lapisan germinal. Nomenclature yang inkonsisten sering membingungkan mengenai berbagai subtipe dari teratoma. Teratoma berasal dari bahasa yunani dari teras yang berarti monster atau raksasa, yang pertama kali disebutkan oleh Virchow pada edisi pertama bukunya yang diterbitkan pada tahun 1863. [1] teratoma bervariasi dari bentuk yang jinak yaitu lesi kistik well differentiated (mature) sampai bentuk yang solid dan maligna (immature). Selain itu, teratoma dapat monodermal dan terklasifikasi dengan baik.Selain itu, ada

juga yang memiliki komponen tertentu (umumnya squamous) yang mengalami transformasi maligna, namun jarang ditemukan. Pada tahun 1831, Leblanc menciptakan istilah kista dermoid pada literatur kedokteran hewan ketika dia berhasil mengeluarkan lesi menyerupai kulit pada dasar tengkorak kuda.[2] Baik teratoma dan dermoid, merupakan istilah yang masih digunakan dan sering kali dipakai bergantian. Implikasi awal behawa elemen tersebut menyerupai kulit dengan pelengkapnya yang tersusun atas dermoid, sementara teratoma tidak memiliki batas seperti itu. Dermoid sekarang dikenal sebagai trigeminal dan mengandung berbagai jenis jaringan. Pada kelompok yang membedakan diantara keduanya, dermoid adalah tumor dengan susunan yang lebih rapi, yaitu dengan ektodermal yang well differentiated dan jaringan mesodermal yang mengelilingi komponen endodermal. Teratoma, khususnya solid teratoma, tidak tersusun dengan baik. Dengan demikian, derajat susunan, derajat diferensiasi selular, struktur kistik membedakan antara dermoid dengan teratoma. [1] Artikel ini fokus pada matur cystic teratoma, yang sering kali disebut sebagai kista dermoid.

Gambar 1. Mature cystic teratoma dari ovarium yang tersusun atas berbagai jenis sel

Gambar 2. Mature cystic teratoma dari ovarium dengan adanya jaringan tiroud, sebasea, dan rambut

Patofisiologi Teratoma tersusun atas berbagai jenis sel parenkimal yang berasal lebih dari satu lapisan germinal dan sering berasal dari ketiga lapisan. Tumor ini berasal dari sel-sel totipoten, umumnya pada garis tengah atau paraxial [3]. Lokasi yang paling sering adalah sacrococcygeal (57%). Karena berasal dari sel totipoten, sehingga sering ditemukan di kelenjar gonad (29%). Sejauh ini, lokasi gonad yang paling sering terjadi adalah pada ovarium, disusul pada testis. Kista teratoma kadang muncul pada sequestered midline embryonic cell rests dan bisa pada mediastinum (7%), retroperitonial (4%), cervical (3%) dan intrakranial (3%) [4]. Sel-sel berdiferensiasi sesuai lapisan germinal, yang terdiri dari berbagai jaringan pada tubuh, seperti rambut, gigi, lemak, kulit, otot, dan jaringan endokrin.

Epidemiologi Frekuensi Internasional Teratoma sakrokoksigeal adalah tumor tersering pada bayi baru lahir, terjadi pada 1 kelahiran diantara 20.000-40.000 kelahiran [3-5]. Mature cystic teratoma terjadi pada 10-20% keganasan ovarium. Tumor ini merupakan tumor sel germinal ovarium dan juga keganasan tumor tersering pada pasien dibawah 20 tahun. Sementara, kasus tumor bilateral terjadi pada 8-14% dari seluruh kasus [2,1,6,7]. Insiden tumor testikular pada ppria adalah sebesar 2,1-2,5 kasus per 100.000 populasi. Tumor sel germinal terjadi pada 95% tumor testikular setelah pubertas, tetapi teratoma jinak testis jarang terjadi, hanya sebesar 3-5% dari jumlah kasus tumor sel germinal. Insiden tumor testis pada anak prepubertal adalah 0,5-2 kasus per 100.000, dengan prosentase teratoma matur sebesar 14-27%. Tumor ini merupajan tumor sel germinal kedua tersering pada populasi in [8,9]. Teratoma jinak dari mediastinum jarang, yaitu 8% dari seluruh kasusu tumor pada daerah ini [10]. Teratoma sakrokoksigeal Teratoma sakrokoksigeal sering terdiagnosis pada periode prenatal, dan komplikasinya dapat muncul selama sebelum dan setelah kelahiran. Outcome setelah diagnosis antenatal lebih buruk bila dibandingkan yang didiagnosis post natal dan dilakukan pembedahan serial, dengan tingkat survival bervariasi dari 54-77% [11,12,13].

Potensi komplikasi pada uterus meliputi polihidramnion dan perdarahan tumor, yang menyebabkan anemia dan nonimmune hydrops fetalis. Bila terdapat atrioventricular shunting terjadi dalam tumor, hydrops dapat disebabkan high output cardiac failure. Perkembangan hidrops adalah tanda yang buruk. Jika berkembang setelah gestasi 30 minggu, tingkat mortalitasnya adalah sebesar 25%. Bila telah ditemukan ada hidrops, proses persalinan direkommendasikan sesegera mungkin setelah maturitas paru terjadi. Perkembangan hidrops sebelum gestasi 30 minggu memiliki prognosis yang lebih buruk, dengan tingkat mortalitas 93% [11]. Makin dkk. melaporkan bahwa intervensi pengobatan pada masa antenatal dari hidrop fetalis tidak meningkatkan outcome dengan tingkat kematian 6 dari 7 kasus (86%) [13]. Hidrop dan prematuritas merupakan dua faktor yang menyebabkan kematian dan prematuritas. Morbiditas pospartum teratoma sakrokoksigeal adalah terkait dengan anomali kongenital, masa dari tumor, kekambuhan yang terjadi, dan komplikasi intra dan pasca operasi. Sepuluh sampai dua puluh empat persen teratoma sakrokoksigeal dihubungkan dengan anomali kongenital lainnya, terutama defek pada daerah hindgut dan kloaka, yang melebihi estimasi 2,5% pada populasi umum [14,15,3]. Pada salah satu studi serial yang meneliti 57 kasus teratoma jinak selama peride 40 tahun dari sebuah lembaga, 5 kasus kekambuhan dilaporkan. Pada kasus tersebut, hanya satu kasus kekambuhan yang tidak memerlukan koksigektomi, dan terdapat satu kasus yang semula dianggap tumor jinak dengan komponen immature ditemukan adanya karsinoma embrional setelah eksisi ketiga. Pada penelitian ini juga, 3 pasien didapatkan mengalami infeksi luka pasca operasi dan satu pasien mengalami pneumonia pasca operasi. Tingkat survival keseluruhan adalah sebesar 95% dan tingkat morbiditas atau mortalitas konsisten selama periode 40 tahun penelitian [5]. Pada penelitian yang lebih baru, 26 pasien didiagnosisi dengan teratoma jinak. Tujuh dari 20 pasien dengan follow up jangka panjang mengalami perkembangan neuropati bladder dan gangguan usus [15]. Sebuah penelitian longitudinal cross-sectional menemukan gejala sisa pada masa anak-anak, membaik seiring berjalannya waktu, sementara gejala fungsional yang dilaporkan pada masa dewasa adalah sama dengan populasi umum dan tidak meningkat melebihi kelompok kontrol [16]. Teratoma ovarium Komplikasi dari teratoma ovarium meliputi torsi, ruptur, infeksi, anemia hemolitik, dan degenerasi maligna Torsi adalah penyebab morbiditas utama, terjadi pada 3-11% kasus. Beberapa penelitian menunjukkan bawa peningkatan ukuran tumor berhubungan dengan peningkatan risiko torsi [2,17].

Ruptur dari teratoma kistik memang jarang dan mungkin spontan atau terjadi karena torsi. Banyak laporan penelitian menyebutkan bahwa tingkat kejadian ruptur kurang dari 1% [2,1], meskipun penelian oleh Ahan dkk. melaporkan bahwa terjadi pada 2,5% dari 501 pasien yang diteliti [18]. Ruptur dapat terjadi tiba-tiba, menyebabkan shock atau perdarahan dengan chemical peritonitis acute. Kasus yang kronis bisa juga terjadi, yang akan mneyebabkan peritonitis granulomatosa. Prognosisi setelah kejadian ruptur biasanya baik, tetapi ruptur sering kali menyebabkan adanya perlekatan tebal. Infeksi jarang terjadi dan terjadi kurang dari 1-2% kasus. Bakteri coliform merupakan organisme yang sering terlibat [18, 17]. Anemia hemolitik autoimmune telah dihubungkan dengan kasus teratoma kistik matur. Pada kasus ini, pengeluaran tumor menyebabkan kesembuhan dari gejala ini. Teori yang membelakangi mekanisme patogenesis dari kejadian ini adalah (1) zat dari tumor yang merupakan antigen bagi host, sehingga menyebabkan pembentukan antibodi yang bereaksi silang dengan sel darah merah host, (2) adanya produksi antibodi dari tumor yang secara langsung melawan sel darah merah host, (3) terlapisnya sel darah merah oleh substansi tumor sehingga menyebabkan perubahan antigenisitas sel darah merah. Dalam lingkup ini, imejing radiologis dari pelvis diperlukan pada kasus anemia hemolitik refrakter [19,20]. Pada bentuk yang asli, teratoma kistik matur ovarium umumnya selalu jinak, namun sekitar 0,22% kasus mengalami transformasi maligna pada salah satu komponennya, yang seringkali adalah sel skuamos. Prognosis pasien dengan degenerasi maligna umumnya buruk namun tergantung dari stadium dan jenis sel yang mengalami degenerasi [2,21]. Teratoma testis Teratoma testis terjadi pada anak-anak dan dewasa, tetapi insiden dan perjalanan penyakitnya sangat berbeda. Teratoma murni tersusun atas 38% tumor sel germinal pada bayi dan ank-anak, tetapi hanya 2% saja setelah pubertas. Pada anak-anak, biasanya bersifat jinak, sementara pada remaja dan dewasa sering kali mengalami metastase [22,23]. Oleh karena, tidak adanya metastase pada kasus prepubertas, maka morbiditas terbatas pada komplikasi pembedahan dan pascaoperasi. Selama dan setelah pubertas, semua teratoma dianggap ganas karena meskipun teratoma matur (yang secara histologis komponennya matur) dapat mengalami metastasis ke kelenjar getah bening retroperitonial atau pada tempat lain. Tingkat metastasis bervariasi dari 29-76%. Morbiditas dihubungkan dengan pertumbuhan dari tumor, yang dapat menginvasi atau mengobstruksi struktur lokal, sehingga menjadi tidak dapat direseksi. Sekitar 20% pasien mengalami kekambuhan selama periode pengawasan [22].

Teratoma mediastinal Teratoma matur mediastinum, merupakan tumor sel germinal mediastinum, adalah lesi yang jinak. Tumor ini tidak memiliki potensi ganas seperti yang diamati pada teratoma testis dan dapat disembuhkan dengan reseksi surgikal saja. Oleh karena letak dari lesi ini, maka sumber morbiditas seringkali terkait dengan komplikasi intraoperasi dan pascaoperasi [24]. Sex Teratoma sakrokoksigeal sering terjadi pada wanita daripada pria, dengan rasio wanita dibandingkan pria 3-4:1. Sebagian besar laporan menyebutkan tidak ada predileksi seksual pada teratoma medastinal. Kecuali, teratoma testikular, 75-80% teratoma terjadi pada wanita [4]. Umur Lokasi dari teratoma berhubungan dengan usia. Pada bayi dan awal anak, lokasi paling sering adalah ekstragonadal, sedangkan teratoma setelah anak-anak umumnya terjadi pada gonad [25]. Teratoma kistik ovarium dapat terjadi pada usia berapapun, meskipun seringkali pada masa reproduksi. Insiden tersering pada usia 20-40 tahun [18]. Teratoma testikular dapat muncul pada usia berapapun tetapi lebih sering terjadi pada masa bayi dan anak-anak. Pada dewasa, teratoma tetikular murni jarang terjadi, hanya 2-3% dari tumor sel germinal [22]. Teratoma mediastinum dapat muncul pada usia berapapun tetapi seringkali pada usia 20-40 tahun [10,26].

Daftar Pustaka complications. Comprehensive historical review. Obstet Gynecol Surv. Jan 1975;30(1):1-20. [Medline]. clinicopathologic evaluation of 517 cases and review of the literature. Obstet Gynecol. Jul 1994;84(1):22-8. [Medline]. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 7th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005. Curr Probl Cancer. Sep 1985;9(9):1-53. [Medline].

al. Sacrococcygeal teratoma: the experience of four decades. J Pediatr Surg. Aug 1992;27(8):1075-8; discussion 1078-9. [Medline]. of the ovary. Obstet Gynecol Clin North Am. Jun 2008;35(2):271-84, ix. [Medline]. gic study of 283 cases. Zhonghua Yi Xue Za Zhi (Taipei). Oct 1996;58(4):269-74. [Medline]. -sparing surgery for benign lesions of the prepubertal testis. Urol Clin North Am. Feb 1993;20(1):27-37. [Medline]. Am J Surg Pathol. Nov 1993;17(11):107591. [Medline]. mediastinum. J Thorac Cardiovasc Surg. Nov 1983;86(5):727-31. [Medline]. teratoma. J Pediatr Surg. Jul 1986;21(7):563-6. [Medline]. assessment, fetal intervention, and outcome. J Pediatr Surg. Mar 2004;39(3):430-8; discussion 430-8. [Medline]. -Ajayi N, Patel S, Nicolaides K, Davenport M. Outcome of antenatally diagnosed sacrococcygeal teratomas: single-center experience (1993-2004). J Pediatr Surg. Feb 2006;41(2):388-93. [Medline]. Pediatrics Surgical Section Survey-1973. J Pediatr Surg. Jun 1974;9(3):389-98. [Medline]. --a 25-year experience in a UK regional center. J Pediatr Surg. Sep 2006;41(9):1513-6. [Medline]. sacrococcygeal teratoma: a longitudinal and cross-sectional follow-up study. J Pediatr Surg. Apr 2008;43(4):658-61. [Medline]. a of the ovary : a review of 608 patients. J Med Assoc Thai. Sep 2000;83(9):1016-20. [Medline]. mas of the ovary: case series from one institution over 34 years. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. Feb 2000;88(2):153-7. [Medline]. report. J Reprod Med. Apr 2001;46(4):401-4. [Medline]. ovarian teratoma. J Korean Med Sci. Apr 2006;21(2):365-7. [Medline].

s L, Mok E, Iasonos A, et al. Squamous cell carcinoma arising in mature cystic teratoma of the ovary: a case series and review of the literature. Gynecol Oncol. May 2007;105(2):321-4. [Medline]. -Ahmadie H, Sheinfeld J. Adult and pediatric testicular teratoma. Urol Clin North Am. May 2007;34(2):245-51; abstract x. [Medline]. Walsh C, Rushton HG. Diagnosis and management of teratomas and epidermoid cysts. Urol Clin North Am. Aug 2000;27(3):509-18. [Medline]. Verley JM. Germ cell tumors of the mediastinum. A 30year experience. Cancer. Sep 15 1993;72(6):1894-901. [Medline]. Essentials of Pediatric Surgery. ed. St Louis, Mo: MosbyYear Book; 1995. with special emphasis on teratomatous lesions and a proposal for histopathologic classification and clinical staging. Cancer. Aug 15 1997;80(4):681-90. [Medline]. a mature cystic teratoma of the ovary with rupture. Jpn J Radiol. Jun 2010;28(5):372-5. [Medline]. population. J Urol. Mar 2000;163(3):928-36. [Medline]. Urol Clin North Am. Feb 1993;20(1):145-52. [Medline]. J Pediatr Surg. Jun 1986;21(6):548-51. [Medline]. Adv Anat Pathol. Jan 2004;11(1):10-23. [Medline]. N Engl J Med. Jan 9 1975;292(2):63-6. [Medline]. DC, Filly RA. Cystic teratomas of the ovary: diagnostic value of sonography. AJR Am J Roentgenol. Oct 1998;171(4):1061-5. [Medline]. In: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 18. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2007:chap 58. z RL, Hobbins JC. Diagnosis and management of fetal teratomas. Obstet Gynecol. Nov 1985;66(5):666-71. [Medline]. mor types and imaging characteristics. Radiographics. Mar-Apr 2001;21(2):475-90. [Medline].

nal ultrasonography in the diagnosis of cystic teratoma. Obstet Gynecol. Jan 1995;85(1):48-52. [Medline]. uation of clinically suspected adnexal masses. J Comput Assist Tomogr. Jul-Aug 1994;18(4):609-18. [Medline]. Chest. Oct 2005;128(4):2893-909. [Medline]. Radiographics. Oct 2002;22 Spec No:S79-93. [Medline]. Blaustein's Pathology of the Female Genital Tract. 5 ed. New York, NY: Springer-Verlag; 2002:chap 20.
th

South Med J. May 2001;94(5):522-3. [Medline]. World J Surg. Jan 2003;27(1):84-6. [Medline]. agement of ovarian dermoid cysts: a review of 47 cases. Ann Saudi Med. Sep-Oct 2004;24(5):357-60. [Medline]. -term morbidity and long-term recurrence rate of ovarian dermoid cysts treated by laparoscopy versus laparotomy. J Obstet Gynaecol Can. Sep 2006;28(9):789-93. [Medline]. CH, Johnson E, Berlanda N, Nezhat F. Laparoscopic management of ovarian dermoid cysts: ten years' experience. JSLS. Jul-Sep 1999;3(3):179-84. [Medline]. mature cystic teratomas of the ovary. Obstet Gynecol Surv. Dec 2000;55(12):738-45. [Medline]. a safe procedure. Bosn J Basic Med Sci. Nov 2011;11(4):245-7. [Medline]. Rev Urol. Winter 2004;6(1):11-8. [Medline]. ng surgery for prepubertal teratoma of the testis: a clinical and pathological study. J Urol. Sep 1990;144(3):726-30. [Medline]. anning DA, Zderic SA. Experience with testis sparing surgery for testicular teratoma. J Urol. Jan 2004;171(1):161-3. [Medline]. management of ovarian cystic teratoma during pregnancy and labor. Am J Obstet Gynecol. Mar 2000;182(3):503-5. [Medline].

mass occurring with intrauterine pregnancy: report of fifty-four patients requiring laparotomy for definitive management. Am J Obstet Gynecol. May 1988;158(5):1029-34. [Medline]. benign cystic teratomas during pregnancy. Am J Obstet Gynecol. May 1996;174(5):1499-501. [Medline]