Kelainan Kongenital Usus pada bayi

Sejak lahir Manifestasi bisa segera lambat Bila ada satu kelainan selalu pikirkan kemungkinan lain

Kelainan VATER : Tra-Esof

Vacterl : C : cardiac L : limb

Vertebra

Anal A.

Radio-Ulnair (Renal)

Kelainan : SSP : mikrosefali dsb Jantung : ASD/VSD dsb Kulit : Labioskisis dsb Tulang : radio-ulair dysplasia dsb Tractus Urinarius : Hipospadia dsb Genitalia : Cryptorkismus dsb Tr.Digestivus :

Kelainan esofagus : atresia esofagus 5 tipe, paling sering ujung proksimal esofagus buntu, dengan fistula esofago-trakeal

Manifestasi : sejak lahir Minum langsung sesak dan sianosis Foto polos : udara lambung (-) Diagnostik : NGT tidak bisa masuk Terapi sementara : Puasa Sambil suction rujuk Terapi definitif : operasi

Hypertrophic Pylorus Stenosis

Gejala : Otot pilorus hipertrofi obstruksi Manifestasi : minggu 2-3 - muntah proyektil

Diagnosis : - Pem.fisik : ada tumor di epigastrium - foto polos : distensi lambung udara minimal dalam usus - foto kontras : string sign

Terapi : pyloro-myotomi (Ramstedt)

Atresia / stenosis Duodeni Anular pancreas Duodenum tersumbat / menyempit Manifestasi : muntah sejak lahir bila penyempitan distal papila : muntah kehijauan Pem.fisik : distensi lambung Foto polos : double bubble Terapi : operatif

Obstruksi Usus Halus Atresia Stenosis Meconium Ileus

Gejala : ileus obstruksi = Nyeri kolik -- ? = Distensi abdomen = Mual muntah = Tidak bab/flatus

X foto pada Obstruksi usus halus :

= pelebaran usus = colon sulit dikenal diagnosis agak sulit Terapi : operatif

Penyakit Hirschprung (Megakolon kongenital)

= Ganglion pleksus Meisner pada rektum tidak ada = Timbul gejala obstruksi karena fungsional tidak turut peristaltik

Gejala pada Hirshprung : -Segera setelah lahir -tanda ileus obstruksi -Pada RT : menyemprot
Diagnostik lanjutan : -Foto polos Abdomen -Barium In loop (kontras) Zona transisional, retensi Ba - Biopsi (di atas linea dentata)

Terapi Hirshprung :
-Wash out -Colostomy -Umur 6 bulan : operasi definitif : = Duhamel = Soave = Ramstedt (reseksi segmen aganglionik, lalu EEA)

Atresia Ani
-Stenosis (parsial jarang) -Total :

Letak tinggi Letak Intermediate Letak rendah

Dengan / tanpa Fistula

Fistula pada atresia ani : -Ke tr.urinarius = V.U. = Uretra -Ke vagina () Diagnostik : -Tidak ada dubur (termometer !) -Foto Polos : untuk rendah-tinggi

Foto Polos : -tunggu 24 jam -Posisi terbalik : Wangensteen Rice

Terapi : Rendah : anoplasti Sedang / tinggi : kolostomi dulu Usia 6 bulan : operasi definitif PSA : postero-sagital ano-rektoplasti