LONG CASE HISCHSPRUNG DISEASE

Subdivisi Bedah Anak Periode 5-10 Maret 2012

Identitas Pasien
Nama : By Nurbiah

Jenis Kelamin: Laki-laki

Umur MRS : 15 hari : 27/2/2012

RM : 517442 Ruangan : NICU

D/ Distended Abdomen e.c Hirschsprung Disease

Anamnesis
KU : Perut membesar AT : Dialami sejak usia 3 hari,perut diperhatikan membesar perlahan-lahan shingga sekarang, bayi rewel (+). Riw demam(-), mual (-), muntah (+) pada umur 2 hari dengan frekuensi 3x, warna hijau, tidak menyemprot. Riw BAB lewat anus warna kecoklatan, lendir (-), darah (-). Riwayat dirawat di RS Mamuju dengan keluhan tidak BAB dan perut membesar pada umur 2 hari.

 Riwayat kehamilan ibu: Normal (G4P4A0). Kontrol teratur di bidan dan konsumsi vitamin. Konsumsi obat-obatan selama kehamilan (-), jamu (-), obat-obatan tradisional (-), riwayat ibu sakit selama kehamilan (-). Riwayat kelahiran bayi: Lahir spontan per vaginam segera menangis, BBL 2800 gr dan PB 49 cm. Pasien adalah anak ke-4 dari 4 bersaudara. Riw. keluarga dengan keluhan yang sama (-)

Pemeriksaan Fisis
Status Generalis : Sakit sedang/ gizi cukup/composmentis Status Vitalis : HR P S : 110 x/mnt : 28x/mnt : 36,9oC

Pemeriksaan FIsik
Status Lokalis: Abdomen I : Perut tampak cembung, tidak ikut gerak nafas, darm contour (+), darm steifung (-) A : Peristaltik (+) P : Nyeri tekan (-) P : Hypertymphani RT : Sphincter mencekik Ampulla berisi feses Mukosa licin Handscoen : darah (-), lendir (-), feses (+)

Foto Klinis

Laboratorium (27/02/2012)
WBC RBC HGB HCT PLT GDS Ur Cr 6.54 5.85 21.5 58.7 114 63 205 1.3

SGOT
SGPT

141
25

Laboratorium (29/02/2012)
WBC RBC HGB HCT PLT Na K Cl 11.68 4.95 17.9 49.8 140 129 2.56 99

Foto Polos Abdomen

Colon in loop (27/02/2012)

Kesan: Sesuai gambaran hirschsprung disease

RESUME
Bayi laki laki umur 15 hari MRS dengan keluhan perut membesar yang dialami sejak usia 2 hari,perut diperhatikan membesar perlahan-lahan hingga sekarang, bayi rewel (+). Riw. vomiting (+) pada umur 2 hari dengan frekuensi 3x, warna hijau, tidak menyemprot. Riw BAB lewat anus warna kecokelatan. Riw. dirawat di RS Mamuju dengan keluhan tidak BAB dan perut membesar pada umur 2 hari. Pemeriksaan Fisik: Abdomen tampak cembung, tidak ikut gerak nafas, darm contour (+), hyperthympani. Colon in Loop: Sesuai gambaran Hirschsprung Disease

Diagnosis
Distended Abdomen e.c Hirschsprung Disease

Terapi
Operatif Kolostomi sementara

HIRSCHSPRUNG

Sejarah
Harald Hirschsprung (1886) Melaporkan secara jelas gambaran klinis megakolon kongenital Valle (1920) Menemukan adanya kelainan patologi berupa absennya ganglion parasimpatis pada pleksus mienterik dan pleksus sub-mukosa Robertson dan Kernohan (1938) Mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschsprung disebabkan oleh gangguan peristaltik usus mayoritas bagian distal akibat defisiensi ganglion Swenson (1948) Operasi pengangkatan segmen yang aganglionik dengan hasil yang memuaskan.

Deskripsi
Penyakit Hirschsprung (megakolon kongenital) adalah kelainan kongenital akibat tidak adanya ganglion parasimpatis pada lapisan submukosa (Meissner) maupun lapisan muskularis (Auerbach). Pada penyakit ini tidak dijumpai pleksus mienterikus sehingga bagian usus tersebut tidak dapat mengembang, akibatnya menimbulkan obstruksi usus. Manifestasinya berupa gangguan pasase usus fungsional.

Morbus Hirschsprung: Segmen pendek (klasik): rektum sampai sigmoid Segmen panjang: lewat dari sigmoid Berdasarkan panjang daerah aganglioner, dibagi:

Ultrashort Short Long Sub total Total

1/3 rectum sampai ke rektosigmoid mencapai kolon descendens kolon transversum seluruh kolon

Anatomy

Epidemiologi
Insidensi 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Menurut catatan Swenson 81,1 % dari 880 kasus adalah laki-laki. Laki-laki : wanita=5:1 Beberapa kelainan kongenital ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). (Swenson dkk,1990).

Patofisiologi
Gelombang propulsif di mana spinchter ani internus yang kurang atau tidak relaksasi secara sempurna. Aganglionosis Hypoganglionosis jumlah sel <50% Dysganglionosis Spinchter ani internus dipengaruhi oleh : 1. adrenergic excitatory stimuli 2. Adrenergic inhibitory 3. Cholinergic neuron 4. Non Adrenergic Non Cholinergic

Gambaran Klinis
Periode Neonatal Trias Klasik:
Pengeluaran mekonium yang terlambat(>24 jam pertama) Muntah hijau Distensi abdomen Diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan bisa disertai demam Enterocolitis

Gambaran Klinis
Anak Konstipasi kronis Gizi buruk (failure to thrive). Gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Buang air besar tidak teratur Sulit untuk defekasi

Pemerksaan Fisik
Abdomen: distensi menyeluruh Pemeriksaan colok dubur: Feces keluar menyemprot Terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang menyempit

Pemeriksaan Penujang
Foto Polos Abdomen
Lumen colon melebar+feses Tidak ada udara/feses di bagian distal

Barium Enema

Lumen rektum mengecil dengan bagian proksimalnya terlihat daerah transisi dan kemudian melebar pada bagian proksimal dari daerah transisi. Gambaran irreguler pada segmen aganglionik

Pemeriksaan Penujang
Foto Retensi Barium
Terlihat bayangan sisa barium yang tampak berbaur dengan feses 2448 jam setelah barium enema.

Biopsi Rektum (PA)

Tidak ditemukan sel ganglion parasimpatik pada lapisan muskularis bagian usus yang menyempit. Histokimia: Kolinesterase sangat meningkat

Manometri Anorektal
Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah : 1. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi; 2. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik; 3. Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Tidak dijumpai relaksasi spontan.

Penanganan
Atasi obstruksi Kolostomi sementara Mencegah NEC Reseksi Aganglionik Anastomosis Spooling NaCl 0.9%: - wash out - cegah obstipasi - cegah NEC

PENANGANAN 1. Atasi obstruksi Colostomi sementara 2. Mencegah NEC > Reseksi Aganglionik 3. Anastomosis 4. Spoolnig NaCl 0,9% ~ wsash out ~ cegah obstipasi 1. Swenson : Reseksi ColoAnal Anastomosis ~ cegah NEC 2.Teknik Operasi : Pull through rectorectal Duhamel : Reseksi ColoAnal Anastomosis 3.Swenson Soave : Pull through Duhamel : Pull through rectorectal endorectal 4.Soave Rahbain : Pull through endorectal : Reseksi Anastomosis Rahbain : Reseksi Anastomosis

Teknik Operasi

Komplikasi
Enterokolitis Peritonitis

Sepsis

THANK YOU