BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN

LONG CASE MARET 2012

MALFORMASI ANORECTAL (MAR) FISTEL RECTOVAGINAL

Oleh : Tito Armando (C 111 06 155) Tri Ilmiah (110 206 073) Asriani Zainuddin (C 111 06 202)

Supervisor : Prof. Dr. Farid Nur Mantu, Sp. B, Sp. BA

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2012

LONG CASE BEDAH ANAK

IDENTITAS PASIEN Nama : Fisra Andita

Jenis kelamin : Perempuan Umur MR MRS Ruang : 6 bulan : 539544 : 12/03/12 : UGD

ANAMNESIS TERPIMPIN Keluhan utama : Keluar kotoran dari vagina Anamnesis tambahan : Dialami sejak lahir, pasien sering mengalami BAK bercampur dengan kotoran, kadang juga kecing duluan keluar kemudian kotoran. Dalam 1 minggu ini pasien selalu menangis saat BAK, pasien selalu berkuat saat BAK. Riwayat kehamilan dikontrol teratur di bidan tiap bulan, Riwayat kehamilan konsumsi obat-obat dan jamu (-), Riwayat kelahiran normal ditolong bidan BB 2500gr, PB 47 cm di puskesmas. Riwayat imunisasi lengkap

PEMERIKSAAN FISIS Status Generalis Sakit sedang/ gizi cukup/ sadar

Status Vitalis HR P S : 116 x/m : 40 x/m : afebris

Status lokalis Abdomen Inspeksi : Tampak cembung, ikut gerak napas, darm contour (-), darm steifung (-) Auskultasi Palpasi Perkusi Regio Anal I P : Tidak tampak lubang anus, massa tumor (-) : Nyeri tekan (-), massa tumor tidak teraba : Bising usus (+) kesan Normal : Nyeri tekan (+), Massa tumor (-), Hepar/Lien tidak teraba : Hipertimpani (+), nyeri ketuk (-)

Resume Seorang anak perempuan MRS dengan keluhan keluar kotoran dari vagina yang dialami sejak lahir, pasien sering mengalami BAK bercampur dengan kotoran, kadang juga kecing duluan keluar kemudian kotoran. Dalam 1 minggu ini pasien selalu menangis saat BAK, pasien selalu berkuat saat BAK. Riwayat kehamilan dikontrol teratur di bidan tiap bulan, Riwayat kehamilan konsumsi obat-obat dan jamu (-), Riwayat kelahiran normal ditolong bidan BB 2500gr, PB 47 cm di puskesmas. Riwayat imunisasi lengkap Dari pemeriksaan fisis didapatkan status generalis dan vitalis dalam batas normal. Pada abdomen tampak distended, nyeri tekan (+).

Diagnosis Atresia Ani + Fistel Rectovaginal (MAR)

Rencana Tindakan Colostomy

Diskusi Definisi Malformasi Anorektal adalah gangguan perkembangan fetus intra uterine anus dan rektum tdk berkembang yang terjadi pada 4 12 minggu masa kehamilan.

Insidens Insidens 1 : 5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai penyakit tersering yang merupakan sindrome VACTRERL (Vertebra, anal, cardial, esofageal, renal, limb) Laki-laki , inferforata anus dengan : 1. Fistel Rectourethral (terbanyak) 2. Fistel Rectoperineal (letak rendah) 3. Fistel Rectovesical (letak tinggi) 10%

Perempuan, defek dengan: 1. Fistel Rectovestibular (terbanyak) 2. Fistel Perineal (letak rendah) 3. Persisten Cloaca

Etiologi Belum diketahui secara pasti. Beberapa ahli berpendapat bahwa kelainan ini sebagai akibat dari abnormalitas perkembangan embriologi anus, rectum, dan traktus urogenitalis, dimana septum urorektal tidak membagi membran kloaka secara sempurna

Patogenesis Perkembangan normal, uretra & kolon distal mulanya menyatu kemudian berpisah setelah masing-masing terbentuk sempurna, tidak sempurnanya pemisahan menyebabkan kelainan ini. Terjadinya MAR disebabkan karena tidak terjadinya penurunan septum urorektal ke membrana kloaka (minggu 4 dan 5 kehamilan). Manifestasi klinis yang diakibatkan yaitu obstruksi dan fistula

Embriologi Saluran pencernaan terdiri dari : Foregut, Midgut dan Hindgut Foregut Faring, sistem pernapasan bagian bawah, esofagus, lambung, sebagian duodenum, hati, sistem biliar dan pankreas Mindgut Usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon asenden sampai pertengahan kolon transverum Hindgut Meluas dari midgut sampai ke membrana kloaka. Normalnya pada minggu ke-7 septum urorektal mencapai membran kolaka, dan didaerah ini terbentuklah korpus perinealis. Membran kolaka terdiri dari: Membran rektoanalis: dibelakang Membran urogenitalis: di depan Minggu ke-8: Membran analis dikelilingi oleh tonjolan mesenkim, dan selaput ini terletak di dasar cekungan ektoderm (celah anus/proktoderm). Minggu ke-9: Membran analis koyak, terbukalah jalan antara rektum dengan dunia luar. Usus terbentuk mulai minggu ke 4 disebut primitif gut. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi ( supra levator). Anomali letak rendah (infra levator) : defek dari perkembangan proktoderm dan lipatan genital.

Anatomi Rectum :

Lanjutan dari kolon, panjang 12 13 cm. Pada permukaan dalam dinding rektum terdapat 3 lipatan transversal yang disebut valvula Houston. Rektum

dibagi menjadi bagian oleh ketiga valvula ini menjadi 1/3 proksimal, 1/3 medial dan 1/3 distal. Kanalis analis berukuran panjang kurang lebih 3 sentimeter Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal, dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum kedunia luar. Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas, medial dan depan.

Klasifikasi Klasifikasi Melbourne Letak tinggi: rektum berakhir di atas m.levator ani (m.pubio coxigeus). Letak intermediate: akhiran rektum terletak di m.levator ani. Letak rendah: akhiran rektum berakhir di bawah m.levator ani. Klasifikasi Wingspread (1984) Laki-laki: GOLONGAN I Fistel urin Atresia ani Perineum datar GOLONGAN II Fistel perineum Membran anal meconium trac. Stenosis ani Bucket handle

Tanpa fistel, udara invertogram >1cm Kolostmi neonatus. Operasi definitif usia 4- 6 bulan. Perempuan: GOLONGAN I Kloaka Fistel vagina Fistel rectovestibular

Tanpa fistel. Udara invertogram <1cm Operatif definitif pada neonatus. Tanpa kolostomi

GOLONGAN II Fistel perineum Stenosis ani Tanpa fistel, udara invertogram <1cm

Atresia rekti Tanpa fistel, udara invertogram > 1cm Kolostomi neonatus usia 4-6 bulan Klasifikasi Pena Letak tinggi; Bila jarak akhiran rektum dan kulit >1 cm Letak rendah; Bila jarak akhiran rektum dan kulit <1 cm Operasi definitif pada neonatus

Manifestasi Klinis Bayi cepat kembung antara 4 8 jam setelah lahir Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga ada fistula Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +) kemungkinan letak rendah

Diagnosis Anamnesis Pemeriksaan fisis = pemeriksaan perineum Pemeriksaan penunjang = cross table lateral film, invertogram, urinalisis

Invertogram

Prone Cross Table Lateral Film

Penatalaksanaan Kolostomi Operasi definitif- (Posteriorsagittal anorektoplasti) Minimal PSARP Limited PSARP Full PSARP

MALFORMASI ANOREKTAL PADA LAKI-LAKI

Male New Born
Inspeksi perineal + urinalisis (setelahm 24 jam)

Kelainan (+) Urinalisis : meconium (+)

Flat bottom Meconium urine (+)

Meragukan

Perineal fistula Bucket handle Midline raptu fistula Anal stenosis

Foto lateral posisi telungkup

Colostomi

Bowel skin > 1 cm

< 1 cm

Minimal PSARP Cut back Incisi Anoplasti

PSARP 4 8 mgg PSARP

Minimal PSARP

MALFORMASI ANOREKTAL PADA WANITA

Perineal inspeksi (24 jam) Urinalisis tak dilakukan !!
Fistula Non Fistula Foto lateral posisi prone

Cloaca

Vestibular

Kutaneus perineal

Colostomi Vaginotomi Urine diversi

3 bulan

Colostomi

< 1 cm bowel-skin

> 1 cm Colostom i

4 8 minggu

4 8 minggu

PSARVUP

PSAR P

Minimal PSARP

Minimal PSARP

PSAR P

Kolostomi Dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi: Transversokolostomi

 Sigmoidostomi Manfaat kolostomi dilakukan pada saat neonates: Mengatasi obstruksi usus Memungkinkan pembedahan rekonstruktif utk dikerjakan dgn lapangan operasi yg bersih Upaya dekompresi, diversi sebagai proteksi terhadap penatalaksanaan atresia ani sampai tahap akhir. Syarat: Divided Kolostomy. Perbatasan kolon desendens & sigmoid Mencegah asending urin o/ fistel-asidosis hiperkloremik Kontaminasi feses ke buli-buli Fistulografi. 2 mgg after buka kolostomi. Kontras larut air masuk lewat Kateter ke colon distal sampe fistel. Sampe VU penuh dan pasien BAK