TUMOR GENITALIA

Yamuna Devi Ramadass 0702005206 Bagian/SMF Bedah, FK Unud/RSUP Sanglah Denpasar

1.

Pendahuluan

Tumor genitalia lebih tepat jika disebut tumor sel benih (germ-cell). Sel benih adalah sel reproduksi yang dapat berkembang menjadi testis untuk pria dan ovarium pada wanita. Tumor ini diyakini disebabkan oleh sel benih yang bermigrasi melalui janin yang gagal untuk mencapai lokasi yang tepat. Kanker sel benih cukup jarang, terjadi hanya 4 persen dari seluruh kanker pada anak. Tumor sel benih muncul terutama pada organ seks, tetapi kadang-kadang dapat ditemukan di perut, rongga dada dan otak. Jenis utama dari tumor germ cell bervariasi tergantung pada usia anak dan lokasi tumor. Tumor sel benih fetal atau neonatal biasanya ditemukan di luar organ seks dan umumnya tidak ganas, tetapi dapat menimbulkan komplikasi kelahiran. Sebuah tumor sel germinal testis dapat terjadi pada anak laki-laki muda atau pada remaja atau dewasa muda. Tumor akan memiliki berbagai karakteristik tergantung pada usia anak itu. Beberapa jenis lebih responsif terhadap kemoterapi. Tumor sel germinal ekstragonadal ekstrakranial berada di luar gonad, atau organ seks, tetapi tidak di otak. Hal ini dapat berarti bahwa tumor terletak di rongga perut atau dada (biasanya pada pasien yang lebih tua) atau di daerah pinggul atau tailbone (biasanya pada pasien yang lebih muda). Tumor sel benih ovarium terjadi pada gadis remaja atau wanita muda yang ditemukan dalam sel-sel telur yang memproduksi ovarium. Banyak faktor yang mempengaruhi tingkat kekambuhan dan pilihan pengobatan:

Lokasi daripada di bagian lain dari tubuh (tumor extragonadal).

tumor

Tumor ditemukan dalam gonad, atau organ seks, bisa lebih mudah diobati

Tahap dini terdeteksi, kesempatan baik untuk menghilangkan dan pengobatan.

tumor

Seperti banyak kanker, tumor Tahap I dan II lebih mudah disembuhkan. Tumor

Karakteristik operasi. Tumor ganas umumnya dllakukan operasi dan kemoterapi.

tumor

Tumor germinal sel jinak memiliki pemulihan yang sangat baik dengan

Usia yang didiagnosis setelah 15 tahun.

saat

diagnosis

Pasien yang lebih muda menunjukkan tingkat pemulihan lebih tinggi daripada

Meskipun jarang, sekitar 50% tumor genital pada anak merupakan keganasan atau prakeganasan, dan hal tersebut harus dipikirkan bila ditemukan ulkus genital kronis, pembengkakan genitalia eksterna nontraumatik, jaringan yang menonjol dari vagina, nyeri atau pembesaran abdomen, sekret berdarah yang berbau busuk, dan pematangan seksual prematur. 2. Tumor Jinak Tumor jinak genital pada anak umumnya berupa teratoma, hemangioma, kista sederhana pada himen, kista retensi duktus parauretra, granuloma dan kondiloma akuminata. Kista kecil biasanya tidak memerlukan terapi. Kista yang besar memerlukan eksisi dan marsupialisasi sisa dindingnya untuk mencegah kekambuhan. Teratoma memerlukan eksisi bedah. Hemangioma kapiler biasanya akan beregresi spontan, tetapi hemangioma kavernosa dapat menimbulkan perdarahan hebat jika terjadi trauma dan harus dievaluasi apakah perlu diangkat atau diablasi. 3.Tumor Ganas Sarkoma Botryoid (Karsinoma Vagina Embrional) Sarkoma Botryoid paling sering dijumpai pada anak perempuan berusia kurang dari 3 tahun. Sarkoma ini merupakan tumor yang tumbuh cepat pada jaringan submukosa vagina tetapi dapat juga mengenai serviks. Mukosa vagina menonjol keluar dari vagina dengan pertumbuhan polipoid. Biopsi diperlukan untuk menegakkan diagnosis. Dilakukan kemoterapi selama 6 bulan yang diikuti oleh pengangkatan melalui pembedahan, histerektomi radikal, dan vaginektomi tanpa ooforektomi. Kemudian, diikuti dengan kemoterapi lanjutan selama 6-12 bulan. Jika tumor tidak dapat diangkat, dilakukan terapi radiasi untuk mengecilkan tumor. Tumor Ganas Lainnya Karsinoma endodermal, karsinoma mesonefrikus, dan karsinoma sel jernih dari mulleri (dikaitkan dengan pajanan DES intrauterin) dijumpai pada anak atau

remaja. Sebenarnya, semua tumor genital yang ditemukan pada wanita dewasa pernah dilaporkan terjadi pada anak, dan pengobatannya serupa.

2.

Tumor Genitalia Berdasarkan Lokasi a. Vulva Secara umum, tumor yang terjadi di areal vulva sangat jarang ditemukan pada anak perempuan. Di areal vulva, tumor yang paling umum ditemukan adalah hemangioma, lymphangioma, lipoma, neurofibromatosis dan neoplasma vulvar intraepithelial. Hemangioma diterapi secara konservatif, sedangkan lymphangioma atau tipe tumor yang lain memerlukan eksisi bedah. Neoplasia vulva intraepithelial terkait dengan kasus pelecehan seksual dan infeksi virus human papilloma. Perdarahan hemangioma di lubang genital eksternal telah dilaporkan sebelumnya pada anak-anak. Hemangioma cavernosa dengan perdarahan cepat dan berkesinambungan akan membutuhkan beberapa bentuk terapi seperti cryosurgery, eksisi atau injeksi steroid. Interferon juga telah digunakan secara efektif. Adalah penting untuk mempelajari perluasan hemangioma perineum dengan magnetic resonance imaging (MRI).

b. Vaginal Rhabdomyosarcoma adalah tumor ganas otot-otot pada tulang yang dapat terjadi di banyak tempat di dalam tubuh. Situs yang paling umum adalah struktur kepala dan leher, saluran urogenital, dan lengan atau kaki. Rhabdomyosarcoma adalah tumor jaringan lunak yang paling umum pada anak-anak. Penyebab rhabdomyosarcoma tidak diketahui. Gejala klinis merupakan suatu massa yang mungkin terlihat menonjol dari pembukaan vagina. Tumor kandung kemih dan vagina dapat menyebabkan masalah mulai buang air kecil atau buang air besar, atau inkontinensia. Diagnosis rhabdomyosarcoma sering tertunda karena kurangnya gejala, dan karena tumor dapat muncul pada saat yang sama dengan munculnya cedera yang baru.

Diagnosis dini sangat penting karena rhabdomyosarcoma adalah tumor agresif yang menyebar dengan cepat. Pemeriksaan fisik yang lengkap harus dilakukan. Pemeriksaan yang dilakukan untuk mendiagnosa kondisi ini mungkin termasuk biopsi tumor, CT scan dada untuk mencari penyebaran tumor, CT scan atau MRI dari situs tumor, biopsi sumsum tulang untuk menunjukkan kemungkinan metastasis, bone scan untuk mencari penyebaran tumor, dan pungsi lumbal. Pengobatan yang tepat tergantung pada lokasi dan jenis rhabdomyosarcoma. Kemoterapi atau radioterapi, atau keduanya, digunakan sebelum atau setelah operasi. Secara umum, operasi dan terapi radiasi digunakan untuk mengobati situs utama dari tumor. Kemoterapi merupakan bagian penting dari pengobatan untuk mencegah penularan lebih lanjut dari kanker. Banyak obat kemoterapi yang berbeda aktif terhadap rhabdomyosarcoma. c. Testis Tumor sel benih (germ cell) testis adalah kanker paling umum pada pria muda antara usia 15 dan 35 tahun. Dari semua tumor primer testis, 90-95% adalah tumor sel benih (seminoma dan nonseminoma), sedangkan sisanya adalah neoplasma nongerminal (sel Leydig, sel Sertoli, gonadoblastoma). Selama perkembangan embrional, sel-sel germinal totipotential dapat mengikuti jalur diferensiasi normal dan menjadi spermatosit. Namun, jika sel-sel germinal totipotential mengikuti jalur abnormal, seminoma atau karsinoma embrional (sel tumor totipotential) akan berkembang. Jika sel embrional mengalami diferensiasi lebih lanjut sepanjang jalur intraembrionik, teratoma akan terhasil. Jika sel embrional mengalami diferensiasi lebih lanjut sepanjang jalur ekstraembrionik, baik tumor koriokarsinoma atau tumor yolk sac akan terbentuk. Manajemen kanker testis sangat tergantung dengan stadium klinis. Untuk pasien dengan stadium klinis Tumor sel germ nonseminomatous (terbatas pada testis),orchiectomy inguinal mungkin terapi yang cukup bagi individu yang dipilih. Untuk pasien dengan penyakit stadium B (keterlibatan kelenjar getah bening retroperitoneal) ditemukan di RPLND (patologis tahap B1 atau B2), risiko kambuh kemudian adalah 50% hampir. Pasien tersebut biasanya

ditawarkan 2-4 program kemoterapi berbasis cisplatin yang memberi harapan untuk kesembuhan pada sebagian besar pasien. Pengobatan pasien dengan seminoma testis murni sangat bergantung pada radioterapi primer atau adjunctive diikuti dengan biopsi diagnostik. Untuk pasien yang datang untuk perhatian medis dengan penyakit lanjut (stadium klinis C) pada kelenjar getah bening supradiaphragmatic, viscera, organ padat, jaringan lunak, dan / atau tulang (peristiwa jarang pada pasien dengan seminoma), kemoterapi tetap andalan pengobatan.