Congenital diaphragmatic hernia (CDH) merupakan malformasi, yang ditandai dengan defek pada diaphragma posterolateral, yaitu foramen

Bochdalek, yang dilalui oleh organ visera abdomen ke dalam rongga dada, semasa kehidupan fetal.

1 : 2200 - 5000 kelahiran 20 % kasus disertai dengan polihidramnion pada masa kehamilan 50 % kehamilan dengan CDH merupakan kasus lahir mati Hernia diaphrama posterolateral,

80 % di sisi kiri
20 % di sisi kanan. Jarang terjadi bilateral

Survival rate 60-70% Penyebab belum diketahui pasti

Terjadi kegagalan penutupan

pleuroperitoneal canal pada masa perkembangan embryo Herniasi organ abdomen menekan perkembangan paru pada sisi ipsilateral hipoplasia paru dan hipertensi pulmonal Abnormalitas kromosom trisomi 13, 18 dan 21.

Ukuran defek bervariasi, dari 2-3 cm hingga seluruh hemidiaphragma

Seringkali dijumpai defek dikelilingi oleh otot dan

diliputi oleh peritoneum di posteromedial

20 % kasus ditemukan hernial sac, kantung yang dibentuk oleh pleura dan peritoneum Biasanya ditemukan pada neonatus, namun 10 % kasus ditemukan setelah masa neonatus bahkan pada masa dewasa

3 tipe CDH : Hernia posterolateral Bochdalek Hernia anterior Morgagni Hiatus hernia
Hernia sisi kiri herniasi usus halus, usus besar dan organ padat intra abdominal ke dalam rongga thorak Hernia sisi kanan herniasi liver dan sebagian usus besar

Biasanya ditemukan saat pemeriksaan USG prenatal. Dapat ditemukan bersamaan dengan polihidramnion

Pada bayi CDH sering dijumpai distress pernafasan dan sianosis pada menit atau jam pertama kelahiran, dapat pula timbul kemudian

Abdomen scaphoid

Barrel-shaped chest
Distress pernafasan (retraksi, sianosis, grunting respirations). Hernia posterolateral sisi kiri auskultasi paru menunjukkan kurangnya aliran udara pada sisi kiri, pergesaran bunyi jantung pada dada sebelah kanan

Laboratorium
AGD : penilaian pH, PaCO2 , PaO2.

Analisa kromosom : seringkali berhubungan

dengan kelainan kromsom.

Radiologis
Roentgen thorax. Pemasangan OGT membantu dekompresi isi lambung dan menentukan posisi selang terhadap diaphragma
Gambaran khas CDH posterolateral sisi kiri : hemithorax kiri terisi udara atau cairan usus, pergeseran jantung ke kanan

 Cardiac ultrasonography: Diperlukan karena kejadian anomali jantung pada CDH relatif tinggi (25%) Defek dapat minor (ASD) hingga mengancam jiwa (transposisi pembuluh besar, hipoplasi jantung sisi kiri) Menentukan fungsi miokard dan terjadinya penurunan masa ventrikuler kiri. USG ginjal : 6-8% CDH disertai anomali genitourinaria USG kepala CDH dapat disertai defek SSP (neural tube defects, hidrosefalus)

Intubasi dan vetilasi mekanik

dekompresi intestinal

Diperlukan pada bayi dengan CDH berat NGT dipasang sesegera mungkin untuk

Pemasangan kateter arteri pada arteri umbilikalis atau arteri perifer (radius, tibia posterior) untuk pemantauan kadar gas darah Pemasangan CVP Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) Koreksi pembedahan

Menggunakan anestesi umum dengan pelemas otot

Posisi bayi supine, dengan selimut hangat Pendekatan dapat perabdominal atau torakal
paling umum perabdominal paparan lebih baik, reduksi visera abdomen lebih mudah, dapat sekaligus melakukan koreksi anomali gastrointestinal.

Insisi subcostal pada sisi hernia

Defek biasanya dapat ditutup dengan jahitan langsung pada tepi defek.

Tepi anterior defek diafragma lebih mudah terlihat.

Tepi posterior biasanya tidak langsung tampak, kadang diperlukan diseksi Tepi posterior diafragma dapat dimobilisasi dengan melakukan insisi terhadap peritoneum yang menutupi

Defek ditutup dengan jahitan interrupted, menggunakan benang nonabsorbable Bila tidak didapatkan tepi posterior, tepi anterior defek diafragma dijahitkan pada tulang iga terbawah, dengan jahitan periostial atau pericostal

Jika defek sangat besar, repair dengan jahitan langsung tidak memungkinkan

Beberapa teknik penggunaan fasia prerenal, struktur iga, muskulus latissimus dorsi, flap otot dari dinding torako-abdominal, maupun lembaran prostetik.
Flap otot butuh waktu >> ,kompleks tidak memungkinkan pada pasien kritis, juga dapat sebabkan deformitas dada

Bahan prostetik
Marlex mesh Reinforced silicone elastomer Preserved pericardial heterografts Preserved dura polytetrafluoroethylene patch (PTFE)

Hindari pemasangan drain pada thorax peningkatan gradien tekanan transpulmonar barotrauma