Penatalaksanaan Retinoblastoma Penatalaksaan retinoblastoma terdiri dari : A. Diagnosis pasti penyakit B. Mengobati tumor C. Mencegah penyebaran tumor D.

Mengobati metastasis jauh E. Mencegah kekambuhan F. Mempertahankan visus G. Konseling genetik H. Penatalaksanaan second primary Penatalaksaan tumor Penatalaksanaan tumor bergantung pada : A. Ukuran, jumlah dan posisi tumor seperti pada klasifikasi Ellsworth grup I sampai III B. Apakah tumor masih intraocular? C. Apakah tumor akan menyebar ke intraocular? (i) Apakah ada bukti keterlibatan saraf (ii) apakah ada penyebaran ke orbita (Iii) apakah ada metastasis jauh. Retinoblastoma bilateral lebih sulit untuk ditatalaksana daripada retinoblastoma unilateral. Tetapi, retinoblastoma unilateral bermanifestasi lambat sehingga terdiagnosis pada keadaan lanjut. Pada kasus retinoblastoma sesuai klasifikasi Ellsworth milik grup I III, pengobatan lokal tumornya yaitu dengan krioterapi,fotokoagulasi, radioaktif cobalt plaque atau radiasi terkontrol.

Enukleasi Enukleasi merupakan terapi definitive pada kasus : A. Tumor masih intra okular. B. Uniocular C. Ada kehilangan penglihatan yang mencolok D. Dalam kasus bilateral, satu mata selalu lebih parah daripada yang lain. Enukleasi dianjurkan untuk

tumor yang lebih parah. E. Enukleasi bilateral jika tidak ada visus dari salah satu mata yang bisa diselamatkan atau modus lain seperti kemoterapi dan radiasi tidak mungkin dilakukan.

Radiasi A. Radiasi sinar eksternal B. Plak radiasi Radiasi sinar eksternal merupakan pengobatan andalan pada retinoblastoma. Terapi ini dilakukan pada kasus : 1. Moderate isolated tumour 2. Tumor kecil yang multipel 3. Keterlibatan saraf optic 4. Retinoblastoma bilateral 5. Kasus-kasus yang tidak berespon dengan pengobatan lokal seperti fotokoagulasi atau krioterapi Keuntungan dari radiasi sinar eksternal dengan askselerator linear adalah kerusakan pada mata yang diradiasi minimal dan mata yang lain bisa terproteksi.Mata diradiasi selama 5 hari dalam satu minggu dengan dosis 250 cGy per hari, jumlah dosisnya berkisar dari 2500-4500 cGy (4000-5000 rads). Semua kasus bilateral harus mendapat radiasi atau radiasi yang dikombinasi dengan kemoterapi. Efek samping dari iradiasi terbagi atas : Jangka pendek : konjungtiva dan kulit memerah, madarosis, mata kering. - Jangka panjang : katarak, retinopati, neuropati optic, mata kering, pertumbuhan orbita terganggu dan neoplasma sekunder.

B. Plak radiasi Pak radiasi yang sering digunakan adalah iodine 125, iridium 192, ruthenium 106. Radon and cobalt 60 jarang digunakan. Terapi ini diindikasikan pada mata dengan nodul yang besar, terlokalisir, dan terisolasi tanpa keterlibatan nervus potik atau macula. Terapi ini bisa digunakan pada kasus dengan pengobatan primer (krioterapi,fotokoagulasi atau radiasi sinar eksternal) gagal. Tuuan dari terapi ini adlah untuk memberikan radiasi sebesar 40 cGy pada apeks tumor. Terapi ini lebih singkat disbanding radiasi eksternal yaitu selama 2 setengah hari. Various chemotherapeutic agents have been used with variable cure rate and complications. Each agent has its own route of administration i.e. Oral, intra muscular, intra venous

and intrathecal. Most commonly used drugs are Vincristine, ActinomycinD and Cyclophosphamide. Other drugs used are methotrexate, doxorubicin, carboplatin. The dose and frequency should be adjusted in consultation with pediatric oncologist. & * A. Untreated retinoblastomas are uniformly fatal. Death occurs within two to three years of detection of tumour in such cases. B. Prognosis is largely influenced by cell pattern of the growth : 1. Tumours composed of entirely fleurettes have excellent prognosis. 2. Tumours with rosettes have better prognosis than without rosettes. 3. Tumours with abundant Flexner Wintersteiner cells have good prognosis but less than those which have fleurettes only. 4. Tumours with no rosettes have the poorest prognosis C. Prognosis also depends upon infiltration of the tumour :1. Optic nerve infiltration (a) No infiltration:- mortality is about 8% (b) Invasion upto laminacribrosa : the mortality goes to 15%. (c) Infiltration beyond lamina but confined to the cut (scleral) end : Mortality is 44%. (d) Invasion into the cranial end the mortality is as high as 65%. (e) Trilateral retinoblastoma :- cent percent mortality, even with multi modality treatment. 2. Choriod A. Slight infiltration:- mortality is about 25% B. It rises to 65% in heavy infiltration C. Mortality is 80% to 100% if the sclera is breached.

3. Distant metastasis have uniformly fatal out come even with best treatment due to multiple organ involvement and side effects of chemotherapy and radiation. ( & % $& *

#$%

A. Clinical grouping16 1. Early lesions 2. Moderately advanced lesion 3. Advanced lesion 4. Distant metastasis B. Histological classification19 1. Resse Ellosworth Classification. 2. Essen prognosis Classification4 3. Tumour node metastasis system20 4. St. Judes hospital classification Out of above systems most widely used system are Resse Ellosworth classification and tumour node metastasis evaluation.