Anda di halaman 1dari 3

2.1. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) / Lupus Eritematosus Sistemik (LES) 2.1.1.

Definisi: Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit autoimmun yang bersifat, kronik, rekuren dan multi-sistem yang sering sulit untuk di diagnosis (Gill, 2003). Penyakit ini dapat menyerang sistem jaringan konektif dan vaskular dan mempunyai dua varian, yaitu lupus eritematosus discoid (LED) dan lupus eritematosus sistemik (LES). 2.1.2. Etiologi: Etiologi dari LES masih tidak diketahui secara pasti. Terdapat bahwa kejadian LES pada kembar identik adalah sekitar 25-50% dan pada kembar dizigotik sekitar 5%. Ini dapat mengusulkan bahwa faktor genetic mempunyai peran yang penting pada predisposisi terjadinya penyakit, akan tetapi sebagian besar kasus LES terjadi secara sporadic tanpa faktor predisposisi genetik yang dapat diidentifikasi, yang menunjukkkan bahwa paparan terhadap lingkungan dan hal lain dapat menjadi penyebab terjadinya penyakit (Lau, 2003) 2.1.3. Epidemiologi:

2.1.4. Patogenesis: Sama halnya dengan etiologi, patogenesis dari LES juga masih tidak jelas dan bersifat multifaktorial. Terjadi interaksi yang kompleks antara beberapa faktor genetik dan faktor lingkungan yang berbeda. Mekanisme regulatorik sistem immune yang defektif, seperti kelebihan jumlah sel-T, supresi sel-B yang defektif dan clearance dari sel apoptotik dan kompleks immune yang tidak sempurna juga merupakan faktor penyebab dari LES. 1. Autoantibodi: Gangguan immunologis utama pada pasien dengan LES adalah terbentuknya autoantibodi 2. Gangguan pada respon immun: 3. 2.1.5. Manifestasi Klinis: Manifestasi klinis dari LES adalah campuran dari gejala konstitusional yang terdiri dari gejala pada kulit, sistem mukuloskeletal dan gejala hematologik. Organ sistem yang terpengaruh Tanda & gejala yang diderita % dari pasien yang menderita gejala

Konstitutional/Umum Kulit

Pegal, demam, penurunan berat badan Butterfly rash, ruam akibat photosensitivitas, lesi pada membran mukosa, alopecia,

Muskulo-skeletal Renal Hematologik Retikuloendotel Gastrointestinal Cardiac Pulmonary

2.1.6. Pemeriksaan: 2.1.7. Kriteria Diagnostik: Penegakan diagnosis LES dilakukan berdasarkan criteria klinis dan laboratorik, dan kumpulan kriteria yang telah ditentukan oleh American College of Rheumatology (ACR) pada tahun 1982 (yang telah di-revisi) adalah yang paling sering digunakan. Untuk mengatakan bahwa seorang pasien menderita LES, maka harus didapatkan 4 atau lebih dari kriteria dibawah ini: 1. Arthritis: Arthritis non-erosive (..) yang melibatkan 2 atau lebih sendi perifer yang digambarkan dengan pembengkakan atau effusi pada sendi. 2. Renal Disorder: Proteinuria persisten, >500mg per 24 jam (0,5h/hari) atau hasil +3 pada urinalisa protein. 3. Antinuclear Antibodies (ANA) yang positive: hasil titer ANA yang abnormal yang diperoleh dari assay immunofluoresens (atau titer lain yang setara) pada sewaktu tanpa adanya penggunanan obat-obatan yang diketahui dapat menyebabkan druginduced lupus. 4. Serositis: pleuritis, yang dinilai dengan: riwayat nyeri pleuritik (.), suara gesekan pleuritik yang didengar oleh pemeriksa, adanya tanda-tanda dari effuse pleura atau tanda-tanda percarditis yang didokumentasi oleh elektrokardiografi.

5. Haematological Disorders: Adanya anemia hemolitik dengan retikulositosis, leucopenia ( <4000/mm3) atau limfopenia (<1500/mm3) pada 2 atau lebih pemeriksaan darah, atau adanya thrombositopenia (<100,000/mm3) tanpa adanya pemakaian obat. 6. Photosensitivity: Adanya ruam kulit yang terbentuk sebagai hasil dari reaksi abnormal akibat paparan terhadap cahaya. Ini ditentukan melalui anamnesis pasien dan/atau observasi dokter. 7. Oral Ulcers: Ulkus pada oral atau nasofaringeal, biasanya tidak nyeri. Ini dinilai oleh pemeriksa. 8. Immunological Disorder: Adanya antibody terhadap antigen DNA untai ganda (antidsDNA) dalam jumlah titer yang abnormal, atau adanya antibody terhadap antigen Sm-nuclear (anti-Sm), atau hasil positive dari antiphospholipid antibody berdasarkan dari nilai abnormal IgG atau IgM anticardiolipin antibody pada serum. 9. Neurological Disorder: Adanya kejang atau psikosis yang terjadi tanpa adanya pemakaian obat atau gangguan metabolik. 10.Malar Rash: 11.Discoid Rash:

Anda mungkin juga menyukai