Anda di halaman 1dari 48

ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN GANGGUAN SISTIM PERNAFASAN DAN PEREDARAN DARAH I. PNEUMONIA A.

Pengertian Pneumonia adalah radang parenkhim paru (Nursalam,) Pneumonia adalah suatu radang paru yang disebabkan oleh bermacam-macam etiologi seperti bakteri, virus, dan jamur dan benda asing (FK UI, 1985) Pneumonia adalah peradangan paru yang disebabkan oleh infeksi bakteri, virus maupun jamur (http://www.sehatgroup.web.id) B. Penyebab Penyebab pneumonia adalah: 1. Bakteri (paling sering menyebabkan pneumonia pada dewasa): Streptococcus pneumoniae Staphylococcus aureus Legionella Hemophilus influenzae 2. Virus: virus influenza, chicken-pox (cacar air) 3. Organisme mirip bakteri: Mycoplasma pneumoniae (terutama pada anakanak dan dewasa muda) 4. Jamur tertentu. C. Cara penularan Adapun cara mikroorganisme itu sampai ke paru-paru bisa melalui:

Inhalasi (penghirupan) mikroorganisme dari udara yang tercemar


Aliran darah, dari infeksi di organ tubuh yang lain Migrasi (perpindahan) organisme langsung dari infeksi di dekat paru-paru. Perjalanan infeksinya adalah bakteri pneumokok ini dapat masuk melalui infeksi pada daerah mulut dan tenggorokan, menembus jaringan mukosa lalu masuk ke pembuluh darah, mengikuti aliran darah sampai ke paru-paru dan selaput otak. Akibatnya, timbul peradangan pada paru dan daerah selaput otak. D. Gejala Gejala khususnya adalah: demam sesak napas napas dan nadi cepat dahak berwarna kehijauan atau seperti karet,

serta gambaran hasil ronsen memperlihatkan kepadatan pada bagian paru.


Kepadatan terjadi karena paru dipenuhi sel radang dan cairan yang sebenarnya merupakan reaksi tubuh untuk mematikan kuman. Tapi

akibatnya fungsi paru terganggu, penderita mengalami kesulitan bernapas, karena tak tersisa ruang untuk oksigen. Namun, gejala awalnya yang tergolong sederhana seringkali membuat orangtua kurang waspada terhadap penyakit ini. Orang tua sering datang terlambat membawa anaknya ke dokter. Karena gejala awal panas dan batuk, orang tua sering mengobati sendiri dirumah dengan obat biasa, bila sudah sesak baru dibawa ke dokter. Karenanya sebaiknya bila anak sakit panas tinggi dan batuk, segeralah ke dokter untuk dicari tahu penyebabnya. Gejala lainnya yang mungkin ditemukan: kulit lembab batuk darah pernafasan yang cepat nyeri perut. E. Pencegahan Penanggulangan penyakit Pnemonia menjadi fokus kegiatan program P2ISPA (Pemberantasan memudahkan Penyakit kegiatan Infeksi Saluran dan Pernafasan penyebaran Akut). Program ini mengupayakan agar istilah pneumonia lebih dikenal masyarakat, sehingga penyuluhan informasi tentang penanggulangannya. Program P2ISPA mengklasifikasikan penderita kedalam 2 kelompok usia. Yaitu, usia dibawah 2 bulan (Pnemonia Berat dan Bukan Pnemonia) dan usia 2 bulan sampai kurang dari 5 tahun. Klasifikasi Bukan-pnemonia Mencakup kelompok balita penderita batuk yang tidak menunjukkan gejala peningkatan frekuensi nafas dan tidak menunjukkan adanya penarikan dinding dada bagian bawah ke dalam. Penyakit ISPA diluar pneumonia ini antara lain: batuk-pilek biasa, pharyngitis, tonsilitis dan otitis. Ungkapan klasik bahwa mencegah lebih baik daripada mengobati benarbenar relevan dengan penyakit pneumonia ini. Mengingat pengobatannya yang semakin sulit, terutama terkait dengan meningkatkan resistensi bakteri pneumokokus, maka tindakan pencegahan sangatlah dianjurkan. Pencegahan penyakit pneumonia, dapat dilakukan dengan cara vaksinasi pneumokokus atau sering juga disebut sebagai vaksin IPD, peluang mencegah Pneumonia dengan vaksin IPD adalah sekitar 80-90%. Waktu ideal pemberian vaksin IPD, adalah sebanyak 4 kali, yakni:

pada saat bayi berusia 2 bulan, 4 bulan, 6 bulan dan diulang lagi pada usia 12 bulan. Vaksinasi bisa membantu mencegah beberapa jenis pneumonia pada anak-anak dan orang dewasa yang beresiko tinggi: Vaksin pneumokokus (untuk mencegah pneumonia karena Streptococcus pneumoniae) Vaksin flu Vaksin Hib (untuk mencegah pneumonia karena Haemophilus influenzae type b). Selain imunisasi, pencegahan pneumonia dengan menjaga keseimbangan nutrisi anak. Selain itu, upayakan agar anak memiliki daya tahan tubuh yang baik, antara lain dengan cara cukup istirahat juga olahraga.

F. Diagnosa dan Pengobatan


Diagnosis pneumonia dilakukan dengan berbagai cara. Pertama dengan pemeriksaan fisik secara umum. Pada pemeriksaan dada dengan menggunakan stetoskop, akan terdengar suara ronki. Pemeriksaan penunjang: Rontgen dada Pembiakan dahak Hitung jenis darah Gas darah arteri. Penanganan pneumonia pun dapat dilakukan dengan beberapa cara: Antibiotik Umumnya pengobatan dengan pemberian antibiotik. Penderita pneumonia dapat sembuh bila diberikan antibiotik yg sesuai dengan jenis kumannya, tapi perlu dosis tinggi dan waktu yg lama. Opname Opname dilakukan jika pneumonia yang di derita cukup parah. Hal ini dikarenakan ada jenis bakteri tertentu seperti, bakteri Streptococcus pneumoniae mulai resisten atau kebal terhadap beberapa jenis antibiotik. Oleh sebab itu apabila pneumonia yang dialami cukup parah,

penanganannya juga dilakukan dengan cara opname. Dengan perawatan khusus di rumah sakit, pasien bisa mendapatkan istirahat dan pengobatan yang lebih intensif, atau bahkan terapi oksigen sebagai penunjang. Selain itu penderita pneumonia juga membutuhkan banyak cairan untuk mencegahnya dari dehidrasi. Cairan ini bisa diperoleh dengan cara banyak minum air putih maupun melalui infus. Untuk pneumonia oleh virus sampai saat ini belum ada panduan khusus, meski beberapa obat antivirus telah digunakan. Kebanyakan pasien juga bisa diobati dirumah. Biasanya dokter yang menangani pneumonia akan memilihkan obat sesuai pertimbangan masing-masing, setelah suhu pasien kembali normal, dokter akan menginstruksikan pengobatan lanjutan untuk mencegah kekambuhan. Soalnya, serangan berikutnya bisa lebih berat dibanding yang pertama. Selain antibiotika, pasien juga akan mendapat pengobatan tambahan berupa pengaturan pola makan dan oksigen untuk meningkatkan jumlah oksigen dalam darah. Pada beberapa kasus, pneumonia yang sudah mengalami komplikasi tersebut bisa meninggalkan berbagai efek samping. Anak dapat mengalami berbagai efek samping seperti gangguan kecerdasan, gangguan perkembangan motorik, gangguan pendengaran dan keterlambatan bicara. Walaupun demikian, anak dengan pneumonia juga bisa sembuh total dan hidup dengan normal. G. . Klasifikasi a. Berdasarkan letak anatomi Pneumonia lobaris Peumonia lobaris adalah pneumonia dengan konsolidasi infiltrat pada satu atau beberapa lobus. Biasanya gejala penyakit datang mendadak, tetapi kadang-kadang di dahului oleh infeksi traktus respiratorius bagian atas. Pada anak yang sudah besar, disertai badan menggigil, dan pada bayi disertai kejang. Suhu naik cepat sampai 39-40 0C dan suhu ini biasanya menunjukan tipe febris kontinua. Nafas menjadi sesak, disertai nafas cupung hidung dan sianosis sekitar hidung dan mulut dan nyeri dada. Anak lebih suka tiduran pada sebelah dada yang terkena. Batukbatuk mula-mula kering kemudian produktif. Pada pemeriksaan fisis, gejala khas tampak setelah 1-2 hari. Pada permulaan suara pernafasan melemah, sedangkan pada perkusi tidak jelas ada kelainan. Setelah terjadi kongesti, ronki basah dan nyaring akan terdengar yang segera menghilang setelah terjadi konsolidasi. Kemudian pada perkusi jelas terdengar keredupan dengan suara pernafasan sub bronkial sampai bronkial. Pada stadium resolusironki terdengar lebih jelas. Pada inspeksi dan palpasi tampak pergeseran toraks yang terkena berkurang. Tanpa pengobatan bisa terjadi penyembuhan dengan krisis sesudah 5-9 hari.

Pneumonia lobularis (bronkopneumonia)

Bronkopneumonia adalah pneumonia yang disebabkan oleh pneumococcus. Bronkopneumonia biasanya di dahului oleh infeksi saluran nafas bagian atas selama beberapa hari. Suhu dapat naik sangat mendadak sampai 39-40 0C dan mungkin disertai kejang karena demam yang tinggi. Anak sangat gelisah, dispneu. Pernapasan cepat dan dangkal dan pernapasan cuping hidung dan sianosis sekitar hidung dan mulut. Kadang-kadang disertai mumntah dan diare. Batuk biasanya tidak ditemukan pada permulaan penyakit, mungkin terdapat batuk setelah beberapa hari, mula-mula kering kemudian menjadi produktif. Pada stadium permulaan sukar dibuat diagnosis dengan pemeriksaan fisik, tetapi dengan adanya napas cepat dan dangkal, pernapasan cuping hidung dan sianosis sekitar mulut dan hidung, harus dipikirkan kemungkinan pneumonia. Pada bronkopneumonia, hasil pemeriksaan fisis tergantung dari luas daerah yang terkena. Pada perkusi toraks sering tidak ditemukan kelainan. Pada auskultasi mungkin hanya terdengar ronki basah nyaring halus atau sedang. Bila sarang bronkopneumonia menjadi satu (konfluens) mungkin pada perkusi terdengar keredupan dan suara pernafasan pada auskultasi terdengar mengeras. Pada atadium resolusi, ronki terdengar lagi. Tanpa pengobatan biasanya penyembuhan dapat terjadi sesudah 2-3 minggu. Pneumonia interstitialis ( Bronkiolitis )

b. Berdasarkan etiologis

Bakteria (diplococcus pneumonia, pneumococcus, streptococcus hemolyticus,


streptococcus aureus) Pneumonia yang dipicu bakteri bisa menyerang siapa saja, dari bayi sampai usia lanjut. Sebenarnya bakteri penyebab pneumonia yang paling umum adalah Streptococcus pneumoniae sudah ada di kerongkongan manusia sehat. Begitu pertahanan tubuh menurun oleh sakit, usia tua, atau malnutrisi, bakteri segera memperbanyak diri dan menyebabkan kerusakan. Seluruh jaringan paru dipenuhi cairan dan infeksi dengan cepat menyebar ke seluruh tubuh melalui aliran darah. Pasien yang terinfeksi pneumonia akan panas tinggi, berkeringat, napas terengahengah, dan denyut jantungnya meningkat cepat. Bibir dan kuku mungkin membiru karena tubuh kekurangan oksigen. Pada kasus yang eksterm, pasien akan mengigil, gigi bergemelutuk, sakit dada, dan kalau batuk mengeluarkan lendir berwarna hijau. Sebelum terlambat, penyakit ini masih bisa diobati. Bahkan untuk pencegahan vaksinnya pun sudah tersedia.

Virus (respiratory syncytial virus, virus influenza, adenovirus, virus sitomegalitik)


Setengah dari kejadian pneumonia diperkirakan disebabkan oleh virus. Saat ini makin banyak saja virus yang berhasil diidentifikasi. Meski virus-virus ini

kebanyakan menyerang saluran pernapasan bagian atas-terutama pada anakanak- gangguan ini bisa memicu pneumonia. Untunglah, sebagian besar pneumonia jenis ini tidak berat dan sembuh dalam waktu singkat. Namun, bila infeksi terjadi bersamaan dengan virus influensa, gangguan bisa berat dan kadang menyebabkan kematian, Virus yang menginfeksi paru akan berkembang biak walau tidak terlihat jaringan paru yang dipenuhi cairan. Gejala Pneumonia oleh virus sama saja dengan influensa, yaitu demam, batuk kering sakit kepala, ngilu diseluruh tubuh. Dan letih lesu, selama 12 - 136 jam, napas menjadi sesak, batuk makin hebat dan menghasilkan sejumlah lendir. Demam tinggi kadang membuat bibir menjadi biru. Mocoplasma pneumoniae Pneumonia jenis ini berbeda gejala dan tanda-tanda fisiknya bila dibandingkan dengan pneumonia pada umumnya. Karena itu, pneumonia yang diduga disebabkan oleh virus yang belum ditemukan ini sering juga disebut pneumonia yang tidak tipikal ( Atypical Penumonia ). Mikoplasma tidak bisa diklasifikasikan sebagai virus maupun bakteri, meski memiliki karakteristik keduanya. Pneumonia yang dihasilkan biasanya berderajat ringan dan tersebar luas. Mikoplasma menyerang segala jenis usia. Tetapi paling sering pada anak pria remaja dan usia muda. Angka kematian sangat rendah, bahkan juga pada yang tidak diobati. Gejala yang paling sering adalah batuk berat, namun dengan sedikit lendir. Demam dan menggigil hanya muncul di awal, dan pada beberapa pasien bisa mual dan muntah. Rasa lemah baru hilang dalam waktu lama.

Jamur

(histiplasma

capsulatum,

Cryptococcus

neoformans,

blastomices

dermatitides, coccidiodes immitis, aspergillus species, candida albicans) Termasuk golongan ini adalah Pneumocystitis Carinii pnumonia ( PCP ) yang diduga disebabkan oleh jamur, PCP biasanya menjadi tanda awal serangan penyakit pada pengidap HIV/AIDS. PCP bisa diobati pada banyak kasus. Bisa saja penyakit ini muncul lagi beberapa bulan kemudian, namun pengobatan yang baik akan mencegah atau menundah kekambuhan.

Aspirasi (makanan, kerosene (bensin, minyak tanah), cairan amnion, benda asing)
Pneumonia lain yang lebih jarang disebabkan oleh masuknya makanan, cairan, gas, debu maupun jamur. Rickettsia- juga masuk golongan antara virus dan bakteri-menyebabkan demam Rocky Mountain, demam Q, tipus, dan psittacosis. Penyakit-penyakit ini juga mengganggu fungsi paru Pneumonia hipostatik Terjadi karena kongesti paru yang lama, misalnya pada penderita penyakit menahun yang berbaring lama. Kongesti paru bagian belakang bawah mengakibatkan mudahnya kuman yang biasanya terdapat secara komensal

berkembang biak dan kemudian menyebabkan radang. Pencegahannya ialah dengan mengubah-ubah posisi berbaring. Sindrom Loeffler Foto toraks simdrom ini biasanya menunjukan gambaran infiltart besar dan kecil yang tersebar, ada yang menyerupai tuberkulosis miliaris. Batasnya kadangkadang tidak tegas. Infiltrat ini dapat berpindah-pindah dari lobus yang satu ke lobus yang lain atau dari paru yang satu ke paru yang lain. Infiltrat ini merupakan infiltrat eosinifil karena terdapat banyak sel eosinofil. Pada umumnya infiltrat ini di anggap sebagai reaksi alergi terhadap protein asing yang di daerah tropis dihubungkan dengan migrasi cacing Ascaris Lumbricoides atau lainnya, dari usus masuk ke peredaran darah dan paru. Darah menunjukan eosinofilia sampai 40-70 %. Penyakit ini biasanya tidak berat dan sembuh setelah beberapa hari sampai beberapa bulan. Pengobatannya terdiri dari antibiotoka untuk mencegah infeksi sekunder c. Berdasarkan pedoman MTBS (2000) Pneumonia berat atau penyakit sangat berat, apabila terdapat gejala: memuntahkan semuanya, kejang atau nafas letargis/ tidak sadar 2. Terdapat tarikan dinding dada ke dalam 3. Terdapat stridor (suara nafas bunyi grok-grok saat inspirasi) Pneumonia, apabila terdapat gejala napas cepat. Batasan napas cepat adalah: 1. Anak usia 2-12 bulan apabila frekwensi nafas 50 x/ menit atau lebih 2. Anak usia 12 bulan- 5 tahun apabila frekwensi nafas 40 x/ menit atau lebih Batuk bukan pneumonia, apabila tidak ada tanda-tanda pneumonia atau penyakit sangat berat 3. Asuhan keperawatan A. Pengkajian 1. Usia. Pneumonia sering terjadi pada bayi dan anak. Kasus terbanyak terjadi pada anak berusia dibawah 3 tahun dan kematian terbanyak terjadi pada bayi yang berusia kurang dari 2 bulan 2. Keluhan utama: sesak nafas 3. Riwayat penyakit: 1) Pneumonia virus Didahului oleh gejala-gejala infeksi saluran nafas, termasuk rinitis dan batuk, seta suhu badan lebih rendah dari pada pneumonia bakteri. Pneumonia virus tidak dapat dibedakan dengan pneumonia bakteri dan mukoplasma. 2) Pneumonia stafilokokus ( bakteri ) 1. Ada tanda bahaya umum. Seperti anak tidak bisa minum atau menetek, selalu

Didahului oleh infeksi saluran pernafasan bagian atas atau bawah dalam beberapa hari hingga 1 minggu, kondisi suhu tunggi, batuk dan mengalami kesulitan pernafasan. 4. Riwayat penyakit dahulu 1) Anak sering menderita penykit saluran pernafasan bagian atas 2) Riwayat penyakit campak / fertusis ( pada bronkopneumonia) 5. Pemeriksaan fisik:

1) Inspeksi: Perlu diperhatikan adanya tahipne, dispne, sianosis sirkumoral,


pernapasan cuping hidung, distensis abdomen, batuk semula nonproduktif menjadi produktif, serta nyeri dada saat menarik napas. Batasan takipnea pada anak usia 2 bulan -12 bulan adalah 50 kali / menit atau lebih, sementara untuk anak berusia 12 bulan 5 tahun adalah 40 kali / menit atau lebih. Perlu diperhatikan adanya tarikan dinding dada kedalam pada fase inspirasi. Pada pneumonia berat, tarikan dinding dada akan tampak jelas. 2) Palpasi: Suara redup pada sisi yang sakit, hati mungkin membeasar, fremitus raba mungkin meningkat pada sisi yang sakit, dan nadi mungkin mengalami peningkatan (tachichardia) 3) Perkusi: Suara redup pada sisi yang sakit 4) Auskultasi: Auskultasi sederhana dapat dilakukan dengan cara mendekatkan telinga ke hidung / mulut bayi. Pada anak yang pneumonia akan terdengar stridor. Sementara dengan stetoskop, akan terdengar suara nafas berkurang, ronkhi halus pada sisi yang sakit, dan ronkhi basah pada masa resolusi. Pernapasan bronkial, egotomi, bronkofoni, kadang-kadang terdengar bising gesek pleura. 6. Penegak diagnosis: 1) Pemeriksaan laboratorium a. Leukosit 18.000-40.000 / mm3 b. Hitung jenis didapatkan gesekan ke kiri c. LED meningkat 2) X-foto dada Terdapat bercak-bercak infiltrat yang tersebar (bronkopneumonia) atau yang meliputi satu / sebagian besar lobus / lobulus B. Diagnosis / Masalah 1) Diagnosis medis: pneumonia Berdasarkan pedoman MTBS (2000), pneumonia dapat diklasifikasikan menjadi 3, yaitu: Pneumonia berat / penyakit sangat berat, bila ada tanda bahaya (seperti anak tidak biasa menetek atau minum, selalu memuntahkan semuanya, mengalami kejang atau letargis/ tidak

sadar), terdapat tarikan dinding dada ke dalam, atau terdapat stridor. Pneumonia dengan gejala napas cepat (perhatikan batasan napas cepat) Batuk bukan pneumonia, bila tidak ada tandea-tanda pneumonia atau penyakit sangat berat 2) Masalah yang sering timbul: Inefektivitas pola napas Devisit volume cairan

C.

Rencana Tindakan Keperawatan Apabila anak diklasifikasikan menderita pneumonia berat atau penyakit sangat berat di puskesmas/ balai pengobatan, maka anak perlu dirujuk segera setelah diberi dosis pertama antibiotik yang sesuai. Dosis pertama antibiotika yang dimaksud adalah kloramfenikol yang diberikan ssecara intramuskular dengan dosis 40 mg/kg BB. Jika anak diklasifikasikan menderita pneumonia, maka tindaka berikut ini diperlukan: 1) Pemberian antibiotik yang sesuia selama 5 hari (untuk jenis antibiotika yang sesuai lihat tabel di bawah) 2) Beri pelega tenggorokan dan pereda batuk yang aman 3) Berikan nasihat mengenai kapan harus segera kembali 4) Melakukan kunjungan ulang setelah 2 hari

Adapaun pilihan antibiotika yang dapat diberikan adalah:


Pilihan pertama kotrimoksazol, 2x sehari selama 5 hari Pilihan kedua amoksilin, 3x sehari selama 5 Tablet dewasa Usia atau BB 2-4 bln (4-<6 kg ) 4-12 bln (6-<10 kg) 12 bln-5 thn (10-<19 kg) Keterangan: 1 Tablet anak 1 2 3 sirup 2.5 ml 5.0 ml 7.5 ml 2.5 ml 5 ml 10 ml hari Sirup

1) Tablet kotrimoksazol untuk dewasa terdiri dari 80 mg trimetoprin +400 mg sulfametoksazol 2) Tablet kotrimoksazol untuk anak terdiri dari 20 mg trimetoprim + 200 mg sulfametoksazol 3) Sirup per 5 ml mengandung 40 mg trimetoprim +200 mg sulfametoksazol Sedangkan untuk anak dengna pneumonia yang dirawat di RS, diperlukan rencana perawatan yang sesuai dengna masalahnya, yaitu: 1) Inefektifitas pola nafas, rencana perawatan yang diperlikan adalah:

1. Berikan oksigen yang dilembabkan sesuai takikardi 2. Lakukan fisioterapi dada: kerjakan sesuai jadwal 3. Observasi tanda-tanda vital 4. Berikan antibiotik dan antipiretik sesuai advis 5. Periksa dan cata hasil X-ray dada dan jumlah sel darah putih sesuai indikasi 6. Lakukan suction bila perlu 7. Kaji dan catat pengetahuan serta partisipasi keluarga dalam perawatan, misalnya, pemberian obat serta pengenalan tanda dan gejala inefektifitas pola nafas 8. Ciptakan lingkungan yang nyaman 2) Devisit volume cairan, intervensi yang diperlukan adalah: 1. Berikan cairan sesuai kebutuhan 2. Catat secara akurat intake dan output 3. Kaji dan catat tanda-tanda vital serta gejala kekurangan cairan 4. Periksa dan catat berat jenis urine tiap 4 jam atau sesuai advis 5. Lakukan perawatan mulut sesuai dengan kebutuhan 6. Kaji dan catat pengetahuan serta partisipasi keluarga dalam monitoring intake dan output serta dalam mengenali tanda dan gejala kekurangan volume cairan 7. Ciptakan situasi yang nyaman II. KELAINAN JANTUNG BAWAAN 1. Pengertian Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan anatomi jantung yang sudah ada sejak dalam kandungan ( Nursalam, ) Penyakit jantung bawaan adalah kelainan susunan jantung, mungkin sudah terdapat sejak lahir (FK UI, 1985) 2. Klasifikasi A. Berdasarkan anatomi 1) Kelainan aorta (koarktasio aorta, kalainan arcus aorta, cincin aorta, PDA, aortic pulmonary window, kalainan basis aorta dan pembuluh darah koroner)

2) Kelainan arteria pulmonalis (dari distal ke proksimal ): kelainan pada


vaskular bed. Stenosis arteria pulmonalis, aplasia salah satu cabang a. Pulmonalis, PS valvular, ketiadaan bawaan katup pulmonal 3) Kelainan katup atrio-ventrikular (septum, atrium, ventrikel, system vena) B. Berdasarkan fisiologi 1) Kelainan jantung bawaan yang dipengaruhi beban tekanan jantung

2) Kelainan jantung bawaan yang dipengaruhi beban volume jantung 3) Kelainan jantung bawaan yang dipengaruhi oleh kombinasi beban tekanan dan beban volume jantung C. Berdasarkan ada tidaknya sianosis 1) Kelainan jantung bawaan asianotik KJB asianotik adalah penyakit jantung bawaan yang tidak disertai dengan warna kebiruan pada mukosa tubuh. Yang termasuk dalam KJB asianotik adalah: 1. Ventrike Setal Defect (VSD) yaitu adanya defect atau celah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan 2. Atrial Septal Defect (ASD) yaitu adanya defect atau celah antara atrium kiri dan kanan 3. Patent Ductus Arteriosus (PDA) yaitu adanya defect atau celah pada ductus arteriosus yang seharusnya telah menutup pada usia 3 hari setelah lahir 4. Stenosis Aorta (SA) yaitu adanya penyempitan pada katup aorta yang dapat diakibatkan oleh penebalan katup 5. Stenosis Pulmonal (SP) yaitu adanya penyempitan pada katup pulmonal Manifestasi klinis KJB nonsianotik adalah: Sesak nafas/nafas yang cepat Berat badan yang tidak naik Susah dalam minum susu/makan (tidak dapat mengiap susu dengan cepat, perlu waktu yang lama untuk menyusu dan seringkali harus berhenti beberapa kali)

Sering batuk dan infeksi paru berulang.


Pada semua PJB tanpa kebiruan, terjadi pembebanan tekanan pada jantung kanan dan paru paru yang akan menimbulkan 2 (dua) efek samping apabila keadaan dibiarkan, yaitu : Kegagalan jantung Hipertensi paru paru 2) Kelainan jantung bawaan sianotik KJB sioanotik adalah penyakit jantung bawaan yang disertai dengan warna kebiru-biruan pada mukosa tubuh. Menurut Walter (1994), sianosis adalah warna kebiru-biruan yang timbul pada kulit karena Hb tak jenuh dalam darah rendah dan sering sukar untuk ditentukan kuantitasnya secara klinis. Warna sianotik pada mukosa tubuh tersebut hendaknya dibedakan dengan warna kepucatan pada tubuh anak yang mungkin terjadi karena beberapa faktor,

seperti pigmentasi dan sumber cahaya. Beberapa macam PJB sianotik diantaranya adalah: 1) Tetraloggi of Fallot (TF), yaitu kelainan jantung yang timbul sejak bayi dengna gejala sianosis karena terdapat kelainan yaitu VSD, stenosis pulmonal, hipertropi ventrikel kanan, dan overiding aorta. 2) Transposisi artero besar (TAB) atau Transposition of The Great Atteries (TGA), yaitu kelainan yang terjadi karena pemindahan letak aorta dan arteri pulmonalis, sehingga aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. KJB pada anak, terutama yang sianotik, dapat mengakibatkan kegawatan apabila tidak ditangani secara benar, seperti gagal jantung dan serangan sianosis (sianotic spell). 3. a. 1. Usia Perlu diketahui pada usia berapa gejala timbul. Pada anak dengan KJB, gejala tersebut tidak selalu disertai dengan tanda-tanda yang spesifik, karena anak dapat melakukan aktivitas secara normal. Kadang-kadang gejala muncul setelah anak remaja atau menginjak dewasa. 2. Pertumbuhan dan perkembangan Sebagian anak yang menderita KJB dapat tumbuh dan berkembang secara normal. Pada beberapa kasus yang spesifik seperti VSD, ASD, dan TF, pertumbuhan fisik anak terganggu, terutama berat badannya. Anak kelihatan kurus dan mudah sakit, terutama karena infeksi saluran napas. Sedangkan untuk perkembangannya, yag sering mengalami gangguan adalah aspek motoriknya. 3. Pola aktivitas Anak-anak yang menderita TF sering tidak dapat melaksanakan aktivitas sehari-hari secara normal. Apabila melakukan aktivitas yang membutuhkan banyak energi, seperti berlari, bergerak, berjalan-jalan cukup jauh, makan/ minum tergesa-gesa, menangis atau tiba-tiba duduk jongkok (squating), anak dapat mengalami serangan sianosis. Hal ini dimaksudkan untuk memperlancar aliran darah ke otak. Kadang-kadang anak tampak pasif dan lemah, sehingga kurang mampu untuk melaksanakan aktivitas sehari-hari dan perlu di bantu. 4. Tanda vital (suhu, nadi, respirasi, dan kesadaran) Seorang anak yang menderita KJB adalah rekatif/normal selama tidak didapatkan tanda-tanda infeksi. Nadi pada masa bayi secara normal lebih cepat dibandingkan dengan masa anak-anak. Pada anak yang mengalami kesulitan napas/ sesak naas sering didapatkan tanda-tanda adanya retraksi otot bantu napas, pernapasan cuping hidung, dan napas cepat; sementara pada bayi sering ditandai dengan Asuhan Keperawatan Pengkajian

minum/ menetek yang sering berhenti. Sesak napas ini sering timbul bila melakukan latihan yang lama dan intensif. Menurut penilaian Glasgow Coma Scale (GCS), kesadaran termasuk dalam kategori compos mentis. Dalam keadaan yang memburuk, seperti ketika anak mengalami gagal jantung, kesadaran bisa mengalami penurunan bahkan sampai mrngalami koma. 5. Sianosis Terutama terjadi pada kasus TF. Harus dibedakan antara sianosis perifer dan sianosis sentral. Sianosis perifer terjadi karena vasokonstriksi pembuluh darah, terutama pada bagian perifer yang dapat dilihat pada ujung-ujung ekstremitas. Sedangkan pada sianosis sentral, warna kebiruan dapat dilihat pada membran mukosa, seperti lidah, bibir, dan konjungtiva. Sianosis sentral dapat timbul selama melakukan aktivitas, seperti menangis atau makan tergesa-gesa. Pada sianosis yang berat, tanpa melakukan aktivitas apapun warna pucat kebiruan sudah tampak. Sianosis ini tidak selalu ada pada penyakit jantung bawaan. Hal ini bergantung pada letak kelainannya. Misalnya saja, pada VSD atau ASD tanda sianosis ini tidak tampak. 6. Pemeriksaan penunjang

1) Ultra Sono Grafi (USG) dada yang digunakan untuk menentukan besar
jantung, bentuk vaskularisasi paru, serta untuk mengetahui keadaan thymu, trachea, dan esophagus. 2) Electro Cardiografi (ECG) berguna untuk mengetahui adanya aritmia atau hipertrofi. 3) Echo Cardiografi berguna untuk mengetahui hemodinamik atau anatomi jantung. 4) Kateterisasi dan Angiografi untuk mengetahui gangguan anatomi jantung yang dilakukan dengan tindakan pembedahan. 5) Pemeriksaan laboratorium. Biasanya pemeriksaan darah dilakukan untuk serum elektrolit, Hb, Packet Cell Volume (PVC), dan kadar gula. 7. Program terapi Pengobatan ditujukan untuk dua hal, yaitu: 1) Jenis dan berat penyakitnya Apabila terdapat sianosis maka diperlukan optimalisasi fisik dan mental untuk persiapan operasi. Observasi tanda-tanda vital dan terapi suportif tetap diperlukan meskipun anak tidak mengalami sianosis. 2) Mengatasi penyakit/ komplikasi, yang biasanya dilakukan dengan tindakan operatif b. Masalah 1. Diagnosis medis: dugaan (suspect) KJB

2. Masalah yang mungkin timbul adalah: 1) Penurunan Cardiac Output (curah jantung) 2) Intoleransi aktivitas 3) Gangguan pada pertumbuhan dan perkembangan 4) Risiko injeksi 5) Risiko trauma 6) Koping keluarga c. Perencanaan Apabila terdapat tanda-tanda yang mendukung terjadinya KJB, segera lakukan rujukan ke tenaga medis atau ke klinik yang mempunyai fasilitas yang lebih rangkap. Sementara itu, apabila dijumpai masalah-masalah tersebut di atas dan anak belum mendapatkan pertolongan dari dokter atau tenaga yang berwenang, maka perlu dilakukan hal-hal sebagai berikut: 1. Optimalkan Cardiac Output Untuk maksud tersebut perlu diberikan istirahat yang cukup bagi anak. Usahakanlah agar suasana lingkungan tenang dan nyaman. Segera berkolaborasi dengan tim dokter untuk pemberian digoxin (digitalisasi). Selama pemberian digoxin, lakukan observasi terhadap tanda-tanda vital dan intoksikasi digitalis. Tanda-tanda intoksikasi digitalis adalah nadi tidak teratur, mual, dan muntah. Apabila terjadi intoksikasi, segera hentikan pemberian digoxin. Apabila keadaan membaik, segera mulai dengan dosis awal. 2. Bantu pemenuhan kebutuhan aktivitas Meskipun ada keterbatasan aktivitas, anak perlu dibantu untuk memilih aktivitas yang disukainya, termasuk dalam hal bermain. Perlu diperhatikan adalah menghindari aktivitas yang berlebihan. Hal ini disebabkan karena aktivitas yang berlebihan membutuhkan oksigen yang cukup, sementara persediaan oksigen dalam tubuh terbatas. Anak sedapat mungkin beristirahat beristirahat dengan cukup sesuai dengan usianya. Hindari juga perubahan suhu lingkungan yang mendadak, karena hal tersebut memicu jantung untuk bekerja lebih keras guna memenuhi O2. Apabila anak bangun tidur dan akan diajak jalan-jalan pagi, gunakan pakaian yang tebal agar anak tidak kedinginan. Gunakan air hangat untuk mandi bila cuaca dingin. 3. Berikan stimulus pertumbuhan dan perkembangan Untuk membantu pertumbuhan dan perkembangan anak, maka makanan yang mencukupi sangat diperlukan, yaitu cukup protein, vitamin, mineral, karbohidrat, dan lemak yang sangat dibutuhkan pada masa anak. Perlu ditambahkan sumber Fe yang mencukupi, seperti bayam dan hati. Fe yang cukup dalam tubuh akan membantu meningkatkan kadar oksigen. Untuk merangsang perkembangan anak, aktivitas bermain tetap diperlukan. Tetapi, dalam melaksanakan aktivitas

harus sesuai dengan keadaan dan kemampuan anak. Orang tua perlu selektif dalam memilih permainan anak. Yang perlu diperhatikan bahwa anak tetap bisa bermain tanpa memperburuk keadaan penyakitnya. 4. Hindari terjadinya infeksi/ trauma Upaya yang dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya infeksi berulang, pada anak dengan penyakit jantung bawaan diantaranya adalah segera di obati dan sedapat mungkin dijauhkan dari orang tua atau saudaranya yang menderita penyakit menular. Orang tua yang harus merawat anaknya hendaknya melindungai dirinya sendiri selama sakit, misalnya dengan menggunakan masker selama menyusui. Sealin itu, perlu juga divberikan nutrisi, dan istirahat yang mencukupi untuk memulihkan kondisi tubuh. Penjelasan mengenai risiko infeksi dan tanda-tanda akibat penyakit yang diderita anak perlu di informasikan kapada orang tua.

5. Berikan pendidikan kesehatan pada orang tua dan keluarganya


Untuk mengurangi kecemasan orang tua maka diperlukan penjelasan mengenai keadaan penyakit anaknya, pengobatan, kemungkinan dilakukan pembedahan/ operasi, dan upaya untuk menghindari keadaan yang lebih buruk, misalnya memberikan cukup istirahat dan kasih sayang. III. ANEMIA a. Defenisi Anemia adalah kondisi dimana jumlah sel darah merah dan/atau konsentrasi hemoglobin turun dibawah normal. Anemia bukan merupakan penyakit, melainkan keadaan suatu penyakit atau gangguan fungsi tubuh akibatnya jumlah O2 yang diangkut ke jaringan tubuh berkurang. b. Etiologi Produksi sel darah tidak mencukupi: Rendahnya produksi sel darah merah karena defisiensi factor yang berperan dalam eritropoesis (as. Folat, vit B12, zat besi) Kehilangan sel darah merah: Terjadi karena perdarahan yang disebabkan oleh penyebab-penyebab utama (sal. Cerna, uterus hidung, luka). Peningkatan penghancuran sel darah merah: Overaktif system reticular endoplasmic (termasuk hipersplenisme) atau karena produksi sel darah merah abnormal yang dihancurkan oleh RES (spt. Anemia sickle sel) c. Patofisiologi 1. Manifestasi klinis Kecepatan terjadinya anemia Factor yang mempengaruhi berat dan sedangnya gejala:

anemia

Durasi Kebutuhan metabolisme pasien yang bersangkutan Adanya kelainan lain atau kecacatan Komplikasi tertentu atau keadaan penterta kondisi yang menyebabkan

Gejala yang ditimbulkan: 2. dan kejang. d. Klasifikasi 1. a. anemia defisiensi Fe b. thalasemia 2. a. defisiensi vit B 12 b. defisiensi asam folat c. 3. a. penyakit kronik b. perdarahan akut e. Penatalaksanaan Medis anemia hemolitik Anemia normokrom d. mielodisplasia Anemia makrositik Anemia mikrositik hipokrom Tekikardi Palpitasi Kardiomegali hepatomegali Dyspepsia Konstipasi Diare Parastesia Mati rasa Ataksia Gangguan koordinasi Bingung Gangguan integritas kulit Kuku cekung dan bergerigi Udem perifer Komplikasi

Komplikasi umum, meliputi gagal jantung, parestesia, angina, gagal jantung kongestif,

Mencari penyebab dan mengatasi komplikasi,serta penggantian darah yang hilang. 1) Terapi oksigen Kompensasi berkurangnya pengangkutan oksigen dan membantu mengurangi kerja jantung. 2) Transfusi darah Terutama pada lkehilangan darah akut (Hb < 6 gr/dl) atau yang tidak respon terhadap pengobatan lain. Pemberian jangka pahjang beresiko tinggi kelebihan zat besi (kardiomegali, perikarditis, aritmia, GJK, insufisiensi tiroid, malfungsi penkreas dan endokrin, fibrosis hepar, perubahan warna kulit) 3) Agen penghancuran zat besi Defroksamin dapat mencegah kelebihan zat besi 4) Eritropoetin Injeksi subkutan untuk mengobat penyakit kronik anemia. Sumsum tulang harus memproduksi SDM dan harus tersedia nutrien 5) Zat besi dan vit B12 6) Diet tinggi zat besi Pada penyakit defisiensi nutrisi atau kehilangan darah, nutrisi dapat mengakibatkan produksi SDM

f.

WOC

Perdarahan saluran cerna

Def. Besi, B12, as. Folat

Depresi sum2 tulang

Overaktif RES, produksi SDM abnormal

Kehilangan SDM

Produksi SDM

Penghancuran SDM

Pe jumlah eritrosit

Pe kadar Hb

Kompensasi jantung

Kompensasi paru

Efek GI

Hipoksia serat saraf

Pe frekuensi

Pe kontraktilitas

Penebalan dinding ventrikel

Pe frekuensi nafas

Gangguan penyebaran nutrisi Parastesia, mati rasa, ataksia, gangguan koordinasi, bingung

takikardi

palpitasi

kardiomegali

dispepsia

Konstipasi diare

ASUHAN KEPERAWATAN A. PENGKAJIAN 1. Identitas klien 2. Riwayat kesehatan a. Riwayat Kesehatan Dahulu Klien pernah mendapatkan atau menggunakan obat-obatan yang mempengaruhi sumsum tulang dan metabolisme asam folat. Riwayat kehilangan darah kronis mis: perdarahan GI kronis, menstruasi berat(DB), angina, CHF (akibat kerja jantung berlebihan) Riwayat endokarditis infektif kronis. Riwayat pielonefritis, gagal ginjal.

Riwayat TB, abses paru. Riwayat pekerjaan terpajan terhadap bahan kimia, mis: benzene, insektisida, fenil butazon, naftalen. Riwayat terpajan pada radiasi baik sebagai pengobatan atau kecelakaan. Riwayat kanker, terapi kanker. Riwayat penyakit hati, ginjal, masalah hematologi, penyakit malabsorbsi, lan spt: enteritis regional, manifestasi caciong pita, poliendokrinopati, masalah autoimun. Penggunaan anti konvulsan masa lalu / sekarang, antibiotic, agen kemoterapi, aspirin, obat antiinflamasi, atau anti koagulan. Adanya / berulangnya episode perdarahan aktif (DB) Pembedahan sebelumnya: splenektomi, eksisi tumor, penggantian katup prostetik, eksisi bedah duodenum, reseksi gaster, gastrektomi parsial / total. b. Riwayat Kesehatan Sekarang Keletihan, kelemahan, malaise umum Kebutuhan untuk tidur dan istirahat lebih banyak. klien mengatakan bahwa Ia Depresi Sakit kepala Nyeri mulut & lidah Kesulitan menelan Dyspepsia, anoreksia Klien mengatakan BB menurun Nyeri kepala,berdenyut, sulit berkonsentrasi Penurunan penglihatan Kemampuan untuk beraktifitas menurun c. Riwayat Kesehatan Keluarga Kecendrungan keluarga untuk anemia. Adanya anggota keluarga yang mendapat penyakit anemia congenital. Keluarga adalah vegetarian berat. Social ekonomi keluarga yang rendah. 3. Pemeriksaan fisik a. Kardiologi Kardiomegali , Hepatomegali Edema perifer Takikardi, palpitasi, b. Pernafasan Takipnea, orthopnea, dispnea. c. Sirkulasi

TD: peningkatan sistolik dengan diastolic stabil & tekanan nadi melebar, hipotensi postural. Bunyi jantung murmur sistolik (DB) Ekstremitas: pucat pada kulit, dasar kuku, dan membrane mukosa, Sclera biru atau putih seperti mutiara. Pengisisan darah kapiler melambat Kuku mudah patah dan berbentuk seperti sendok (koilonika) (DB) Rambut kering, mudah putus, menipis, tumbuh uban secara premature

d. Gastrointestinal Diare, muntah, glositis (peradanagan lidah) melena/ hematemesis e. Neurologi f. Integuman Mukosa pucat,kering Kulit kering Parastesia Ataksia Koordinasi buruk Bingung Sakit kepala Pusing Kunang-kunang Peka ransang Proses pikir lambat Penurunan lapang pandang Apatis Depresi

4. Pemeriksaan penunjang 1. Pemeriksaan Diagnostik Jumlah darah lengkap JDL) : HB & HT menurun o Jumlah eritrosit : menurun (AP), menurun berat (aplastik), MCV & MCH dg eritosit hipokromik (DB), peningkatan (AP), menurun, & mikrositik pansiitopenia (aplastik) o o Jumlah retikulosit bervariasi :menurun(AP), meningkat (hemolisis) Pewarnaan SDM: mendeteksi perubahan warna & bentuk (dapat

mengindikasikan tipe khusus anemia)

o o o o

LED : peningkatan menunjukkan adanya reaksi inflamasi Massa hidup SDM : untuk membedakan diagnosa anemia Tes kerapuhan eritrosit : Menurun (DB) SDP : jumlah sel total sama dengan SDM (diferensial) mungkin

meningkat (hemolitik) atau menurun (aplastik) Jumlah trombosit : menurun (aplastik), meningkat (DB), normal/tinggi (hemolitik) Hb elektroforesis : mengidentifikasi tipe struktur Hb Bilirubin Serum (tidak terkonjugasi) : meningkat (AP, hemolitik) Folat serum dan vit. B12 : membantu mendiagnosa anemia Besi serum : tak ada(DB), tinggi (hemolitik) TIBC serum : menurun (DB) Masa perdarahan : memenjang (aplastik) LDH serum : mungkin meningkat (AP) Tes Schilling : penurunan eksresi vit. B12 urin (AP) Guaiiac : mungkin positif untuk darah pada urin, feses, dan isi gaster, Analisa gaster : penurunan sekresi dengan peningkatann pH dan tak adanya Aspirasi sum-sum tulang/pemeriksaan biopsy : sel mungkin tampak berubah

menunjukkan perdarahan akut/kronis (DB) asam hidrokolorik bebas (AP) dalam jumlah, ukuran, bentuk, membedakan tipe anemia

Pemeriksaan endoskopoi dan radiografik : memeriksa sisi perdarahan, perdarahan GI

No 1

Diagnosa Ansietas/takut prosedur diagnostic/transfuse

b.d

Sasaran Pasien Pasien tentang

(keluarga) tes

Intervensi keperawatan/Rasional Siapkan anak untuk menghilangkan ansietas/rasa takut Tetapkan bersama anak selama masa tes dan memulai transfuse untuk memberikan dukungan dan observasi pada kemungkinan komplikasi. Jelaskan tujuan pemberian komponen darah untuk meningkatkan pemahaman terhadap gangguan, tes diagnostic dan pengobatan

Hasil Yang Diharapkan Anak dan keluarga menunjukkan yang minimal Anak dan keluarga tentang menunjukkan pemahaman dan pengobatan dan Anak istirahat bermain dengan sesuai tidak tandagangguan, tes diagnostic ansietas

mendapatkan pengetahuan gangguan, diagnostic dan pengobatan.

Intoleransi aktivitas b.d kelemahan penurunan umum, pengiriman

adekuat

Pasien

Observasi adanya tanda kerja fisik dan Antisipasi dan bantu dalam ADL yang di luar batas toleransi anak untuk

mendapat istirahat yang

keletihan untuk merencanakan istirahat yang tepat. mungkin

tenang dan melakukan aktivitas yang Anak dengan kemampuan. menunjukkan keletihan.

oksigen ke jaringan.

mencegah kelelahan Beri aktivitas bermain pengalihan, yang meningkatkan istirahat dan tenang tetapi mencegah kebosanan dan menarik diri Pilih teman sekamar yang sesuai dengan usia dan minat yang sama untuk mendorong kepatuhan pada kebutuhan istirahat. fisik Rencanakan aktivitas keperawatan untuk Bantu pada aktivitas yang memerlukan kerja memberikan istirahat yang cukup

tanda aktivitas fisik atau

Pasien

Pertahankan

posisi

Fowler-tinggi

untuk

Pasien dengan

pertukaran udara yang optimal Beri oksigen untuk meningkatkan oksigen ke Ukur tanda vital selama periode istirahat menunjukkan pernafasan normal jaringan untuk menentukan nilai dasar perbandingan selama periode aktivitas Antisipasi peka rangsang anak dan kerewelan dengan membantu anak dalam aktivitas bukan menunggu dimintai bantuan Pasien stress Dorong orang tua untuk tetap bersama anak untuk meminimalkan stress karena perpisahan Berikan tindakan kenyamanan untuk meminimalkan stress Dorong anak untuk mengekspresikan perasaan untuk meminimalkan ansietas Berikan darah, sel darah, trombosit sesuai ketentuan Berikan faktor pertumbuhan hematopoietik, sesuai ketentuan untuk meransang pembentukan sel darah mengalami

bernafas

mudah; frekuensi dan kedalaman pernafasan normal

tenang

Anak

tetap

emosional minimal

Anak elemen

menerima

Pasien elemen

merah

darah yang tepat tanpa masalah

menerima darah yang tepat

Perubahan tubuh ketidakadekuatan pemasukan RDA); pengetahuan dengan besi. besi

nutrisi: b.d yang kurang mengenai

adekuat

Pasien besi

Berikan konseling diet pada pemberi perawatan khususnya mengenai hal-hal berikut: sumber besi dari makanan (mis, daging, kacang, gandum, sereal bayi yang dipercaya dengan besi) untuk memastikan bahwa anak mendapat suplay besi yang adekuat Beri susu pada bayi sebagai makanan suplemen setelah makanan padat diberikan karena terlalu banyak minum susu akan menurunkan masukan makanan padat yang mengandung besi Ajari anak yang lebih besar tentang pentingnya zat besi yang adekuat dalam diet untuk mendorong kepatuhan Berikan preparat besi sesuai ketentuan Intruksikan keluarga mengenai pemberian

Anak

kurang dari kebutuhan

mendapat suplai

sedikitnya mendapatkan kebutuhan besi minimal harian

dilaporkan (kurang dari

makanan yang diperkaya

Pasien

preparat besi oral yang tepat: Berikan dalam dosis terbagi untuk absorpsi Berikan diantara waktu makan untuk maksimum

Keluarga

mengkonsumsi suplemen besi

menghubungkan riwayat diet yang memperjelas kepatuhan anak terhadap anjuran ini.

meningkatkan absorpsi pada traktus gastrointestinal bagian atas Berikan dengan jus buah atau preparat Jangan memberikannya bersama susu atau karena bahan ini akan menurunkan multivitamin karena vit C memudahkan absorpsi besi antasida

Anak diberikan besi yang

suplemen

dibuktikan dengan feses yang bewarna hijau. Anak meminum obat dengan tepat.

absorpsi besi. Berikan preparat cair dengan pipet, spuit, atau sedotan untuk menghindari kontak dengan gigi dan kemungkinan pewarnaan Kaji karakteristik feses karena dosis adekuat besi oral akan mengubah feses menjadi hijau gelap

IV. THALASEMIA a. Pengertian Merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, dimana hemoglobin orang dewasa normal (hemoglobin A [HbA]) sebagian atau seluruhnya digantikan oleh hemoglobin sabit abnormal (HbS), yang menyebabkan penyimpangan dan kekakuan sel darah merah dalam kondisi penurunan tekanan oksigen Secara molekuler talasemia dibedakan atas talasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan atas talasemia mayor dan minor. b. Patofisiologi Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan skunder. Talasemia primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel sel eritrosit intramedular. sedangkan talasemia skunder ialah karena defesiensi asam folat, bertambahnya volume plasma intravascular yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limpa dan hati. Terjadinya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Terjadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara tranfusi berulang, peningkatan absorsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia kronis, serta proses hemolisis. c. Manifestasi Klinis Bayi baru lahir dengan talasemia beta mayor tidak anemia. gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi dalam bebebrapa minggu setelah lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbang masa kehidupan anak akan terhambat.Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh dan disertai dengan demam berulang akibat infeksi. Anemia beratdan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Terdapat hepatosplenomegali.Ikterus jaringan ada terjdi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan, dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan zat gizi menyebabkan perawakan pendek. Kadang kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai dan batu empedu. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat menyebabkan kematian. Dapat timbul pansitopenia akibat hipersplenisme. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin ( keterlambatan menars dan gangguan perkembangan sifat sek skunder ), pancreas d. Pemeriksaan penunjang Anemia biasanya berat, dengan kadar Hb berkisar antara 3 9 g/dl. ( diabetes ), hati ( sirosis ), otot jantung ( aritmia, ganggunan hantaran, gagal jantung ), dan perikardium ( perikarditis ).

Eritrosit memperlihatkan anisositosis, poikilositosis dan hipokromia berat. Sering ditemukan sel target.Normoblas ( eritrosit berinti ) banyak dijumpai terutama pasca splenoktomi. Gambaran sumsum tulang memperlihatkan eritropoesis yang hiperaktif sebanding dengan anemianya. Petunjuk adanya talasemia alfa adalah ditemukannya Hb Barts dan HbH. Pada talasemia beta kadar HbF bervariasi antara 10 90 %, sedangkan dalam keadaan normal kadarnya tidak melebihi 1 %. e. Penatalaksanaan 1. Tranfusi PRC (packed red cell) bila Hb < 8 gr% 2. Untuk menurunkan besi dari jaringan tubuh diberikan kalori besi : disferal IM/IV 3. Splenektomi : hipersplenisme 4. Transplantasi sum sum tulang pada talasemia maya 5. Berikan asam folat 2 5 mg/hari, pada yang jarang mendapatkan tranfusi 6. Pantau fungsi organ: jantung, paru, hati, endokrin, gigi, telinga, mata, tulang. f. Komplikasi 1. 2. Akibat anemia yang berat dan lama sering terjadi gagal jantung Tranfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis mengalibatkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditimbun dalam jaringan seperti hepar, limfa, kulit dan jantung. ASUHAN KEPERAWATAN A. PENGKAJIAN 1. Identitas 2. Riwayat kesehatan a. Riwayat kesehatan sekarang anoreksia, lemah, diare, demam, anemia, ikterus ringan, BB menurun, perut membuncit, hepatomegali dan splenomegali b. c. Riwayat kesehatan dahulu apakah klien pernah mengalami anemia Riwayat kesehatan keluarga Biasaya salah satu angota keluarga pernah mengalami penyakit yang sama.

3. Pemeriksaan fisik
a. Keadaan umum ; tingkat kesadaran: compos mentis, apatis atau koma TTV : peningkatan pada sistolik, suhu stabil dan nafas pendek b. c. Kepala dan rambut : biasanya normal Muka/wajah : Wajah seperti mongoloid Pada mata : konjungtiva anemis, sclera ikterik, abnormalitas intra ocular dengan gangguan visual, kadang pelepasan retina progresif dan kebutaan Pada bibir sianosis

d.

Torak/dada Paru : nafas pendek, takipnea, ortopnea, dispnea, perubahan fungsi paru, rentan terhadap infeksi, dan insufisiensi paru

jantung : bunyi jantung mur mur sistolik e. f. Leher Tidak ada pembesaran KGB Abdomen Nyeri abdomen berat menyerupai kondisi bedah akut Hati: hepatomegali, sirosis, kolestasis intra hepatic Limpa: splenomegali, rentan terhadap inmfeksi, penurunan fungsi pada aktifitas splenik yang berkembang menjadi auto spleniktomi g. Ekstremitas perubahan pada tulang; penipisan korteks tulang punggung deformitas skelet, khususnya lordosisi dan kiposis, ulkus kakai kronis, rentan terhadap osteomielitis salmonella h. i. Kulit warna pucat,terdapat koreng pada tungkai Genitalia perubahan pada seks skunder, priapisme (nyeri, ereksi penis konstan)

4. Pertumbuhan dan perkembangan Biasanya terjadi pertumbuhan dan perkembangan yang lambat

No 1

Diagnosa Resiko tinggi cidera b.d hemoglobin penurunan abnormal, oksigen

Sasaran Pasien Pasien mempertahankan oksigenasi yang adekuat jaringan

Intervensi keperawatan/Rasional Jelaskan tindakan untuk meminimalkan komplikasi yang berhubungan dengan aktifitas fisik dan stress emosional untuk menghindari tambahan kebutuhan oksigen jaringan Cegah infeksi Hindari lingkungan yang rendah oksigen

Hasil Yang Diharapkan Anak menghindari yang situasi menurunkan

ambient, dehidrasi

oksigenasi jaringan .

Pasien

Hitung masukan cairan harian yang direkomendasikan (150 ml/kg) dan kebutuhan dasar cairan anak pada jumlah minimum, untuk menjamin hidrasi adekuat Tingkatkan masukan cairan diatas kebutuhan minimum selama aktifitas fisik atau stress emosional untuk mengkompensasi tambahan kebutuhan cairan Berikan pada orang tua intruksi tertulis mengenai jumlah Dorong spesifik anak cairan untuk yang dibutuhkan untuk untuk mendorong kepatuhan minum, mendorong kepatuhan Ajarkan pada keluarga tanda-tanda dehidrasi Tekankan pentingnya menghindari panas yang berlebihan sebagai penyebab kehilangan cairan Tekankan pentingnya nutrisi adekuat; imunisasi rutin

jumlah adekuat

Anak meminum cairan dan yang tidak adanya

mempertahankan hidrasi yang adekuat

menunjukkan

tanda-tanda dehidrasi

Anak

tetap

Pasien

termasuk vaksin pneumokokal dan meningokokal; perlindungan dari sumber infeksi yang tidak diketahui dan seringnya pengawasan kesehatan Laporkan dengan segera adanya tanda-tanda infeksi pada praktisi untuk menghindari keterlambatan pengobatan Tingkatkan kepatuhan terhadap terapi antibiotik untuk pencegahan dan pengobatan infeksi Jelaskan alasan pemberian transfuse darah

bebas dari infeksi

terbebas dari infeksi

praoperasi (diberikan untuk meningkatkan konsentrasi Pasien penurunan HbA) Jaga agar anak tetap terhidrasi dengan baik untuk mencegah sickling Kurangi rasa takut melalui persiapan yang tepat karena ansietas meningkatkan kebutuhan oksigen Berikan obat nyeri untuk mempertahankan rasa nyaman anak dan mengurangi respon stress Hindari aktivitas yang tidak perlu untuk menghindari tambahan keputusan oksigen Tingkatkan Gunakan higiene latihan paru rentang pasca gerak operasi pasif untuk untuk mencegah infeksi meningkatkan sirkulasi Anak menjalani mengalami prosedur tanpa krisis

resiko berkaitan dengan prosedur bedah

Berikan oksigen, bila ditentukan untuk menjenuhkan hemoglobin Pantau adanya tanda-tanda infeksi untuk menghindari 2. Nyeri jaringan oklusif) b.d anoreksia vaso Pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat diterima anak keterlambatan pengobatan Rencanakan jadwal obat pencegahan, bukan sesuai kebutuhan untuk mencegah nyeri Kenali bermacam-macam analgesic, termasuk opioid, serta penjadwalan obat mungkin perlu dicobva untuk mencapai penghilangan nyeri yang memuaskan Hindari pemberian meperidin (Demerol) karena peningkatan resiko kejang akibat nor meperidin Yakinkan pasien dan keluarga bahwa analgesic diindikasikan secara medis dan dosis tinggi mungkin diperlukan untuk mengurangi nyeri yang disebabkan oleh rasa takut Berikan kompres panas pada area yang sakit karena bisa menghilangkan nyeri Hindari penggunaan kompres dingin karena hal ini akan meningkatkan sickling an vasokonstriksi Anak tidak mengalami nyeri atau nyeri minimal

(krisis

3.

Perubahan

proses

Pasien mendapatkan pendidikan penyakit

(keluarga) mengenai

Ajari keluarga dan anak yang lebih besar tanda-tanda defek dasar serta meminimalkan komplikasi sickling tindakan untuk menginformasikan

Anak

dan

keluarga tentang

keluarga b.d anak yang menderita penyakit yang berpotensi mengancam

menunjukkan pemahaman penyakit, etiologi, dan

Tekankan

pentingnya

kehidupan

tentang penyakit anak untuk memastikan pengobatan yang segera dan tepat Jelaskan tanda-tanda terjadinya krisis untuk menghindari keterlambatan pengobatan Beritahu keluarga mengenai sifat dasar penularan dan rujuk pada pelayanan konseling genetik terbaik Pasien menerima yang adekuat (keluarga) dukungan keluarga Rujuk pada organisasi dan lembaga khusus agar mendapatkan dukungan secara terus-menerus Rujuk Sadar anak akan pada klinik sel sabit bila komprehensif untuk perawatan yang berkelanjutan kebutuhan keluarga penyakit ini menyerang dua atau lebih dari anggota Ajari orang tua untuk menjadi advokat bagi anak mereka untuk memastikan perawatan yang

terapinya

Keluarga mendapatkan manfaat Anak dari mendapatkan pelayanan komunitas perawatan yang terusmenerus dari fasilitas yang tepat

V. LEUKEMIA a. Definisi Leukemia adalah penyakit neoplastik yang ditandai oleh proliferasi abnormal dari sel sel hematopietik atau akumulasi sel darah putih dalam sumsum tulang sehingga menggantikan elemen sumsum tulang normal. Pada orang-orang dengan leukemia, sumsum tulang memproduksi sel darah putih yang abnormal, sel yang abnormal itu adalah sel leukemia. Pada awalnya sel-sel leukemia ini berfungsi secara normal, sampai pada saat sel-sel ini memenuhi leukosit, eritrosit, dan trombosit yang normal. Sehingga terjadi penurunan trombosit, yang penting untuk proses pembekuan darah. Klasifikasi Leukemia Dilakukan berdasarkan stem sel yang terlibat , waktu munculnya gejala dan fase perkembangan yang terganggu, antara lain: a. Leukemia Myeloid Akut Terutama terjadi pada dewasa. Terjadi kerusakan/gangguan pada stem sel hematopoetik yang berdiferensiasi menjadi semua sel myeloid: monosit, granulosit(basofil, neutrofil, eosinofil), eritrosit, trombosit. Perkembangbiakan myeloblast yang belum matang mengganggu kenormalan produksi sel darah, sehingga mengurangi jumlah eritrosit dan platelet. Leukemia jenis ini merupakan bentuk paling sering dari leukemia non limfositik. Prognosis pada pasien yang mendapatkan penanganan dapat bertahan hanya sampai 1 tahun, dengan penyebab kematian biasanya karena infeksi dan perdarahan. Leukemia jenis ini dapat diklasifikan lagi menjadi: M1: leukemia mieloblastik tanpa pematangan M2: leukemia mieloblastik dengan berbagai derajat pematangan M3: leukemia promielositik hipergranular M4: leukemia mielomonoblastik M5: leukemia monoblastik M6: eritroleukemia

b. Leukemia Myeloid Kronik Terutama terjadi pada dewasa muda dan orang tua. CML adalah keganasan dari sel induk myeloid yang menyebabkan tidak terkontrolnya proliferasi granulosit. Ditandai dengan produksi berlebihan seri granulositik yang relatif matang. Serangannya tersembunyi, dan kerusakannya berlangsung dalam jangka panjang. Pada penyakit ini terdapat sel normal lebih banyak disbanding pada bentuk akut, sehingga penyakit ini lebih ringan. Secara keseluruhan pasien dapat bertahan selama 3 sampai 4 tahun.

c. Leukemia Limfositik Akut Terutama terjadi pada anak anak dengan laki laki lebih banyak dibanding perempuan. ALL merupakan suatu proliferasi ganas limfoblast yang diakibatkan oleh kerusakan sel inti limfoid tunggal. Sekitar 60% anak mencapai ketahanan hidup sampai 5 tahun. d. Leukemia Limfositik Kronik Terjadi pada semua umur. CLL disebabkan oleh perkembangbiakan B limfosit kecil dan abnormal. Penyakit ini cenderung merupakan kelainan ringan. Negara Negara barat melaporkan penyakit ini sebagai leukemia yang umum terjadi. Ketahanan hidup rata rata pasien dengan CLL adalah 7 tahun. CLL dapat dibagi menjadi 4 tingkatan penyakit secara klnis, yang ternyata mempunyai hubungan dengan prognosis. e. Leukemia Sel Berambut Adalah tipe yang relative harang terjadi, leukemia limfositik sel B indolen. Leukemia sel berambut secara umum terjadi pada laki laki usia pertengahan dengan dominasi laki laki terhadap perempuan 5:1. b. Etiologi Etiologi pasti dari leukemia ini belum diketahui. Leukemia, sama halnya dengan kanker lainnya, terjadi karena mutasi somatic pada DNA yang mengaktifkan onkogenesis atau menonaktifkan gen suppressor tumor, dan menganggu regulasi dari kematian sel, diferensiasi atau divisi. Tapi penelitian telah dapat mengemukakan factor resiko dari Leukemia ini, antara lain: 1. Tingkat radiasi yang tinggi Orang orang yang terpapar radiasi tingkat tinggi lebih mudah terkena leukemia dibandingkan dengan mereka yang tidak terpapar radiasi. Radiasi tingkat tinggi bisa terjadi karena ledakan bom atom seperti yang terjadi di Jepang. Pengobatan yang menggunakan radiasi bisa menjadi sumber dari paparan radiasi tinggi. 2. Orang orang yang bekerja dengan bahan bahan kimia tertentu Terpapar oleh benzene dengan kadar benzene yang tinggi si empat kerja dapat menyebabkan leukemia. Benzene digunakan secara luas di industri kimia. Formaldehid juga digunakan luas pada industri kimia, pekerja yang terpapar formaldehid memiliki resiko lebih besar terkena leuikemia. 3. Kemoterapi Pasien kanker yang di terapi dengan obat anti kanker kadang kadang berkembang menjadi leukemia. Contohnya, obat yang dikenal sebagai agen alkilating dihubungkan dengan berkembangnya leukemia akhir akhir ini. 4. Down Syndrome dan beberapa penyakit genetic lainnya

Beberapa penyakit disebabkan oleh kromosom yang abnormal mungkin meningkatkan resiko leukemia. 5. Human T-cell Leukemia virus-I (HTVL-I) Virus ini menyebabkan tipe yang jarang dari leukemia limfositik kronik yang dikenal sebagi T-cell leukemia. 6. Myelodysplastic syndrome Orang orang dengan penyakit darah ini memiliki resiko terhadap berkembangnya leukemia myeloid akut. 7. Fanconi Anemia Menyebabkan akut myeloid leukemia c. Patofisiologi 1. Leukemia Mieloblastik Akut Rasa lemah Pucat Nafsu makan hilang Anemia Ptekie Perdarahan Nyeri tulang Infeksi Pembesaran kelenjar getah bening, limpa, hati dan kelenjar mediatinum Kadang kadang ditemukan hipertrofi gusi khususnya pada M4 dan M5 Sakit kepala 2. Leukemia Mieloblastik Kronik Rasa lelah Penurunan berat badan Rasa penuh di perut Kadang kadang rasa sakit di perut Mudah mengalami perdarahan Diaforesis meningkat 3. Leukemia Limfositik Akut Rasa lelah Panas tanpa infeksi 1. MANIFESTASI KLINIS

Purpura Nyeri tulang dan sendi Anemia Macam macam infeksi Penurunan berat badan Ada massa abnormal Muntah Gangguan penglihatan Nyeri kepala 4. Leukemia Limfositik Kronik Mudah terserang infeksi Anemia Lemah Pegal pegal Trombositopenia Respons antibodi tertekan Sintesis immonuglobin tidak cukup 2. KOMPLIKASI 1. Selulitis Pnemonia Abses perirektal dan septikemia 2. Perdarahan Pembesaran lien Takikardi Napas pendek Anemia Memar 3. Leukemia Limfositik Akut Peningkatan kadar asam urat dan laktat dehidrogenase Leukemia Myeloid Kronik Leukemia Myeloid Akut Perdarahan gastrointestinal, paru, dan intracranial Nyeri akibat pembesaran limpa atau hati Sakit tulang akibat penyebaran ke sumsum tulang

4. 1. a. Pengobatan

Infeksi Limfadenopati Hepatosplenomegali Gangguan penglihatan Artralgia Leukemia Limfositik Kronik Limfadenopati Splenomegali dan hepatomegali Anemia Trombositopenia Pneumonia Infeksi

d. Penatalaksanaan Leukemia Myeloid Akut (AML) Pengobatan inisial inisial untuk AML biasanya dimulai dengan kemoterapi induksi

menggunakan kombinasi obat seperti daunorubicin (DNR), cytarabine (ara-C), idarubicin, thioguanine, etoposide, atau mitoxantrone. b. Follow-up Supportive care, seperti pemberian nutrisi intravena dan Terapi follow-up untuk beberapa pasien mencakup: pengobatan dengan antibiotic oral (ofloxacin, rifampisin), khususnya pada pasien yang memiliki perpanjangan granulositopenia; yaitu terlalu sedikit granulosit yang matang (netrofil), bakteri menghancurkan leukosit yang mengandung partikel kecil, atau bergranul ( kurang dari 100 granulosit/mm dalam 2 minggu) Injeksi dengan factor stimulasi koloni seperti granulosit colonystimulating factor (G-CSF), yang dapat memperpendek periode granulositopenia yang diakibatkan oleh terapi induksi. Transfusi eritrosit dan trombosit. Pasien yang baru didiagnosa mungkin perlu dipertimbangkan untuk transplantasi stem sel, baik dari sumsum tulang ataupun dari sumber lain. Trasplantasi sumsum tulang allogenic (alloBMT) merupakan pengganti utama bagi pasien yang berumur dibawah 55 tahun yang memiliki donor keluarga yang cocok. Kira kira setengah dari AML yang baru didiagnosa berada pada kelompok umur ini, dengan 75% mendapatkan remisi komplit setelah terapi induksi dan konsolidasi. Transplantasi sumsum tulang allogeneic

terdapat pada 15% dari semua pasien AML. Sayangnya, diperkirakan hanya 7% dari semua pasien AML yang akan diobati dengan prosedur ini. Orang orang yang menerima transplantasi stem sel (SCT, alloBMT) membutuhkan isolasi protektif di rumah sakit, meliputi air yang difiltrasi, makanan steril, dan sterilisasi dari mikroorganisme di usus, sampai jumlah total leukosit diatas 500. Pengobatan leukemia system saraf pusat jika tersedia, mencakup injeksi obat kemoterapi (cytarabine atau ara-C, methotrexate) ke area sekitar otak atau spinal cord. c. Terapi konsolidasi atau maintenance Sekali pasien dlaam remisi, ia akan menerima terapi konsolidasi atau maintenance, seperti, terapi konsolidasi dengan dosis tinggi ara-C (HDAC) dengan atau tanpa obat anthracycline). Apabila, pasien AML memiliki penyakit resisten (sekitar 15%) atau relapse (sekitar 70%), remisi kedua kadang kadang diperlukan melalui: Induksi kemoterapi konvensional Dosis tinggi ara-C, dengan atau tanpa obat lain. Etoposide atau agen kemoterapi single.

Pasien AML yang lebih tua memiliki pengobatan special. Mereka mungkin kurang toleransi terhadap septisemia yang berhubungan dengan granulositopenia, dan mereka sering memiliki tingkat myelodysplastik (preleukemia) sindrom (MDS) yang lebih tinggi. Individu yang berusia diatas 75 tahun atau yang memiliki kondisi medical dapat diobati efektif dengan dosis rendah ara-C. Sampai saat ini rencana pengobatan pada anak tidak jauh berbeda dengan dewasa. Banyak percobaan induksi memiliki hasil yang bagus dengan menggunakan kombinasi cytarabine (ara-C) dan anthracycline (daunorubicin, doxorubicin). Pada anak berusia dibawah 3 tahun, abthracycline yang digunakan untuk induksi harus dipilih dengan hati hati, karena doxorubicin lebih toxis dan berhubungan dengan kematian dibandingkan dengan daunorubicin. Terapi konsolidasi ini komplek, tapi terapi ini sebaiknya mencakup sedikitnya dua siklus dosis tinggi ara-C. anak anak dengan hiperleukositosis, khususnya monicytic M5 leukemia, memiliki prognosis yang buruk. 2. Leukemia Myeloid Kronik Strategi umum untuk manajemen penyakit ini mencakup berbagai macam pilihan: a. Leukapheresis Dikenal juga dengan transplantasi stem sel darah perifer, dengan cryopreservation stem sel (yang dibekukan) sebelum pengobatan lainnya. Darah pasien dilewatkan melalui sebuah mesin yang memindahkan stem sel kemudian mengembalikan darah

ke pasien. Leukapheresis ini membutuhkan waktu 3-4 jam. Stem sel tersebut bisa diobati dengan obat pembunuh sel- sel kanker atau bisa juga tidak. Kemudian stem sel tersebut disimpan sampai ditransplantasikan lagi ke pasien. b. HLA (human leukocyte antigen) typing Untuk semua pasien usia dibawah usia 60. Prosedur ini ditentukan apakah donor yang cocok tersedia utnuk transplantasi stem sel. c. Kemoterapi Dengan obat seperti hydroxyurea, busulfan atau imatinib mesylate. Secara umum, pengobatan CML dapat terbagi atas 2, yaitu yang tidak meningkatkan daya tahan dan yang meningkatkan daya tahan. Obat kemoterapi seperti hydroxyurea dan busulfan dapat menormalkan jumlah darah dalam jangka waktu tertentu, tapi tidak meningkatkan daya tahan. Obat-obat ini digunakan untuk menkontrol jumlah darah pasien yang tidak bisa melakukan SCT atau yang tidak berespon terhadap terapi interferon karena usia atau pertimbangan medis. Gleevec, adalah satu dari obat obat kanker terbaru yang menonaktifkan enzim abnormal dalam sel kanker, membunuhnya, tanpa mangganggu sel sel yang sehat. Terapi kanker lain seperti kemoterapi, menyerang sel sel yang sehat sama halnya sel kanker, membuat pasien merasa tidak senang dan sering menderita efek samping. Obat baru yang sedang dipelajari pada percobaan klinik CML mencakup homoherringtonine dengan interferon-alpha (INF-a), paclitaxel, QS21, dan amifostin. Percobaan klinik mengevaluasi potensi keuntungan dari bahan bahan seperti vaksin, monoklonal antibodi, dan hormon (growth factor, interleukin) 3. Leukemia Limfositik Akut Secara umum, pengobatan ALL dibagi atas beberapa fase: a. Kemoterapi Induksi Dengan remisi, sel sel leukemik tidak lagi ditemukan pada sampel sumsum tulang. Pada dewasa ALL, rencana standar induksi mencakup obat prednisone, vincristine, dan anthracyclin; rencana obat lain mungkin mencakup L-asparaginase atau cyclophosphamide. Untuk anak anak dengan ALL resiko rendah, terapi standar biasanya terdiri dari 3 obat (prednisone, L-asparaginase, dan vincristine) untuk bulan pertama pengobatan. Anak anak dengan resiko tinggi mungkin mendapatkan obat obat tersebuta ditambah anthracycline seperti daunorubicin. b. Terapi Konsolidasi (1-3 bulan pada dewasa, 4-8 bulan pada anak anak) Untuk mengeliminasi sel sel leukemia yang masih bersembunyi di dalam tubuh. Kombinasi obat kemoterapeutik digunakan untuk menjaga sel sel leukemia dari perkembangan. Pasien dengan resiko ALL rendah-sedang menerima terapi dengan obat

antimetabolik seperti methotrexate dan 6-mercaptopurine. Pasien resiko tinggi menerima dosis obat yang lebih besar ditambah pengobatan dengan agen kemoterapeutik ekstra. c. Profilaksis CNS (Terapi Preventif) Untuk menghentikan penyebaran kanker ke otak dan sistem saraf. Profilaksis standar mencakup: 1. Irradiasi kranial plus menarik tulang belakang atau intratekal untuk memasukkan obat methotrexate 2. Methotrexate dosis tinggi melalui sistemik atau IT, tanpa irradiasi kranial 3. Kemoterapi IT. Hanya anak anak dengan leukemia T-cell, jumlah leukosit yang tinggi, atau terdapat sel leukemia pada LCS yang memerlukan irradiasi kranial dan terapi IT. d. Pengobatan maintanance Dengan obat kemoterapeutik (prednison + vancristine + cyclophosphamide + doxorubicin; methotrexate + 6-MP) untuk mencegah penyakit kembali lagi setelah remisi didapatkan. Terapi maintanance biasanya dilakukan dengan dosis yang lebih rendah dibandingkan dengan yang digunakan untuk fase induksi. Pada anak anak, program intensif 6 bulan diperlukan setelah induksi, diikuti dengan 2 tahun kemoterapi maintanance. e. Terapi Follow-up Untuk pasien ALL biasanya terdiri dari: o Perawatan supportif, seperti pemberian nutrisi intravena dan pengobatan dengan antibiotik oral (ofloxacin, rifampisin) khususnya pada pasien dengan perpanjangan granulositopenia yaitu terlalu sedikit granulosit yang matang (netrofil), bakteri menghancurkan leukosit yang mengandung partikel kecil, atau bergranul ( kurang dari 100 granulosit/mm dalam 2 minggu) o Transfusi eritrosit dan trombosit Tes laboratorium yang dikenal sebagai polymerase chain reaction (PCR) disarankan untuk pasien ALL, yang dapat membantu untuk mengidentifikasi spesifik abnormalitas genetik. Tes PCR penting untuk pasien dengan penyakit tipe B-cell. ALL B-cell biasanya tidak diobati dengan terapi standar ALL. Digantikan dengan cyclophosphamide-based regimen yang digunakan untuk limfoma non-Hodgkin. Pasien dengan ALL yang kembali lagi digunakan alloBMT, agen sistem imun, dan agen kemoterapeutik, atau dosis rendah radioterapi, apabila kanker terjadi melalui tubuh atau SSP.

4. Leukemia Limfositik Kronik CLL mungkin tidak dapat disembuhkan dengan pengobatan yang ada saat ini. Tapi, untungnya, sebagian besar CLL tidak membutuhkan terapi. Studi menyarankan bahwa orang orang dengan CLL Stage A (yaitu individu yang pembesaran kelenjar limfoidnya kurang dari tiga area) tidak memerlukan pengobatan awal. Oleh karena itu onkologist mengobati CLL berdasarkan stage dan simptom. Secara umum, indikasi pengobatan adalah: o o o o dari 12 bulan Kemoterapi Untuk CLL Rencana kemoterapeutik yang biasa digunakan untuk CLL adalah: o o Kombinasi Pengobatan kemoterapi agent-single dengan dengan chlorambucil obat nukleosid atau sperti cyclophosphamide plus obat kortikosteroid seperti prednison, atau fludarabine, pentostatin, atau cladribine. Bagaimanapun juga obat obat tersebut biasanya digunakan untuk kasus dimana CLL resisten (tidak berespon terhadap pengobatan) atau kembali lagi setelah kemoterapi dengan chlorambucil atau cyclophosphamide. Orang orang dengan penyakit stadium intermediate (Rai Stage I dan II) atau advance (Rai Stage III atau IV) dapat dibantu dengan pertisipasi dari percobaan klinik. Pada saat ini, percobaan klinik menggunakan senyawa imunologik (interferon, antibodi monoklonal) bersamaan dengan agen kemoterapeutik baru (bryostatin, dolastatin 10 dan PSC 83-obat cyclosporine yang diberikan dengan kemoterapi untuk menghambat resistensi obat) Penurunan jumlah hemoglobin atau trombosit Peningkatan ke stadium selanjutnya Nyeri, penyakit yang berhubungan dengan pertumbuhan yang Lymphocyte doubling time (indikasi reproduksi limfosit) kurang

berlebihan pada nodus limfe dan lien

ASUHAN KEPERAWATAN A. PENGKAJIAN 1. 2. Identitas klien Riwayat kesehatan a. Riwayat kesehatan dahulu 3. A. B. Myelodisplastic syndrome Kemoterapi Down Syndrome Terpapar oleh elektromagnetik field Bekerja dengan bahan bahan kimia tertentu (formaldehid, benzene) Anemia fanconi Demam atau berkeringat pada malam hari Fatigue Sakit kepala Nyeri pada tulang ataupun sendi Pembengkakan pada abdomen Pembengkakan pada nodus limfe terutama pada leher dan ketiak Penurunan berat badan Anemia Ptekie Hipertrofi gusi Panas tanpa infeksi Purpura Pegal pegal

b. Riwayat kesehatan sekarang

c. Riwayat kesehatan keluarga Saudara kandung (kembar monozigot/identik) menderita leukemia Pemeriksaan fisik Aktivitas Kelelahan Malaise Lemah Peningkatan kebutuhan tidur Sirkulasi

C. D. Pusing Kesemutan Disorientasi Kejang E. Nyeri abdomen

Palpitasi Takikardia Membran mukosa pucat Makanan/Cairan Anoreksi Mual Muntah Penurunan berat badan Disfagia

Hipertrofi gusi Distensi abdomen Bunyi usus menurun Stomatitis Neurosensori

Nyeri/Kenyamanan

Nyeri tekan sternal Sakit kepala Nyeri tulang/sendi F. G. Dyspnea Napas pendek Takipnea Ronki Penurunan bunyi napas Keamanan Pernapasan

Gangguan penglihatan Infeksi Perdarahan Pembesaran hati, limpa, nodus limfe

H. 4.

Integritas Ego Depresi, Menarik diri Ansietas Perasaan tak berdaya Pemeriksaan penunjang

a. DIAGNOSTIK 1. Leukemia Myelogenik Akut Dengan aspirasi sumsum tulang yang menunjukkan peningkatan secara signifikan myeloblast belum matang. Kehadiran batang batang Auer dalam darah juga merupakan indikasi dari AML. Sitokimia: perokside +, Sudan Black +, PAS Leukeosit meningkat, normal, menurun (subleukemik, aleukemik) 2. Leukemia Mielogenik Kronik Basofil meningkat Resisten terapi Trombositopenia progresif Pemeriksaan sumsum tulang didapatkan keadaan hiperseluler dengan

peningkatan jumlah megakarosit dan aktivitas granulosit 3. Leukemia Limfositik Akut Diperkuat dengan aspirasi atau biopsi sumsum tulang Sama dengan AML tetapi yang ditemukan limfoblast, Auers Rod (-),

peroksidase (-), sudan black (-), PAS (+) Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan sel blast dominan Biopsi sumsum tulang menunjukkan infiltrasi merata oleh limfosit kecil, yaitu Anemia 4. Leukemia Limfositik Kronik > 40% dari total sel yang berinti b. LABORATORIUM 1. Leukemia Myeloid Akut Anemia: normositer normokrom, bisa berat dan timbul cepat Leukosit meningkat, normal, menurun Hapusan darah tepi menunjukkan blast 5% 2. Leukemia Myeloid Kronik Lekositosis > 50.000/mm

Pergeseran ke kiri pada hitung jenis Trombositopenia Kromosom Philadlphia Kadar fosfatase alkali lekosit rendah atau sama sekali tidak ada Kenaikan kadar vitamin B12 dalam darah 3. Leukemia Limfositik Akut Pemeriksaan darah tepi ada leukositosis Jumlah leukeosit nuetrofil seringkali rendah Kadar hemoglobin dan trombosit rendah 4. Leukemia Limfositik Kronik Limfositosis > 50.000/mm Trombositopenia Sitogenik kelainan kromosom 12, 13, 14 kadang kromosom 6, 11 Penurunan jumlah eritrosi

No 1

Diagnosa Resiko tinggi terhadap infeksi b.d tak adekuat pertahanan gangguan kematangan jumlah sekunder: dalam SDP limfosit

Sasaran Pasien Mencegah infeksi selama akut/pengobatan fase

Intervensi keperawatan/Rasional Mandiri Tempatkan pengunjung menggunakan pada ruangan khusus. Batasi potong. sesuai tanaman indikasi, hindarkan

Hasil Yang Diharapkan Mengidentifikasi tindakan untuk mencegah/menurunkan resiko infeksi Menunjukkan perubahan untuk antara dengan keamanan meningkatkan penyembuhan pola teknik, hidup

hidup/bunga

Batasi buah segar dan sayuran Berikan protokol untuk mencuci tangan yang baik untuk semua petugas dan pengunjung Awasi suhu. Perhatikan hubungan peningkatan suhu dan pengobatan kemoterapi. Observasi demam sehubungan takikardia, hipotensi, perubahan mental samar Cegah menggigil: tingkatkan cairan. Berikan mandi kompres Dorong sering mengubah posisi, napas dalam, batuk Auskultasi bunyi napas, perhatikan gemericik, ronki; inspeksi sekresi terhadap peningkatan perubahan produksi karakteristik, contoh

(granulosit rendah dan abnormal), peningkatan jumlah lomfosit imatur

meningkatkan lingkungan,

sputum atau sputum kental, urine bau busuk dengan berkemih tiba tiba atau rasa terbakar Rawat klien dengan lembut. Pertahankan linen kering/tidak kusut Dorong peningkatan masukan makanan tinggi protein dan cairan

Kolaborasi Awasi pemeriksaan laboratorium, mis; Hitung darah lengkap, perhatikan apakah SDP turun atau tiba tiba terjadi perubahan pada neutrofil; Kaji ulang seri foto dada Berikan obat sesuai indikasi, contoh antibiotik Hindari antipiretik yang mengandung aspirin Berikan diet rendah bakteri, mis makanan 2. Nyeri (akut) b.d agen fisikal organ, dengan leukemik), kimia anti manifestasi psikologis (ansietas, takut) (pembesaran sumsum sel agen leukemik), (pengobatan Menghilangkan nyeri dimasak, diproses Mandiri Selidiki keluhan nyeri. Perhatikan perubahan pada derajat dan sisi Awasi tanda vital, perhatikan petunjuk non verbal, mis tegangan otot, gelisah Berikan lingkungan tenang dan kurangi rangsangan penuh stres Tempatkan pada posisi nyaman dan sokong sendi, ekstremitas dengan bantal/bantalan Kolaborasi Berikan obat sesuai indikasi; Analgesik, contoh asetaminofen; Narkotik, mis kodein, meperidin; 3. Intolerans Aktivitas b.d kelemahan umum Meningkatkan fisik optimal fungsi Agen antiansietas, mis diazepam, lorazepam Mandiri Evaluasi laporan kelemahan, peningkatan Laporan aktifitas Melaporkan hilang/terkontrol Menunjukkan penenangan nyeri Tampak mampu dengan tepat rileks dan tidur/istirahat perilaku nyeri

tulang yang dikemas

(penurunan cadangan peningkatan metabolik, leukosit antara energi, laju produksi masif), suplai dan

perhatikan sehari Berikan

ketidakmampuan

utnuk

yang dapat diukur hari Berpartisipa sesuai tingkat si dalam aktifitas sehari

berpartisipasi dalam aktivitas atau aktivitas lingkungan tenang dan

periode istirahat tanpa gangguan. Dorong istirahat sebelum makan hari Jadwalkan makan sekitar kemoterapi. Berikan kebersihan mulut sebelum makan dan berikan antiemetik sesuai indikasi Kolaborasi Berikan oksigen tambahan

kemampuan n fisiologis Menunjukka penurunan tidak tanda toleran,

ketidakseimbangan kebutuhan pembatasan terapeutik, terapi obat efek oksigen

(anemia/hipoksia),

mis., nadi, pernafasan, dan TD masih dalam batas normal