BAB 1 PENDAHULUAN

1.1

Latar Belakang Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan

oleh kelainan inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmen yang aganglionik terbatas pada rektosigmoid pada 75% penderita, 10% sampai seluruh usus, dan sekitar 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus (Wyllie, 2000; Mansjoer,2000). Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1886, namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion (Irwan, 2003). Penyakit Hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling sering pada neonatus, dengan insidens keseluruhan 1:5000 kelahiran hidup. Laki-laki lebih banyak dari pada perempuan dengan perbandingan 4:1 dan ada kenaikan insidens pada kasus-kasus familial yang rata-rata mencapai sekitar 6% (Wyllie,2000; Kartono,2004). Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit

Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta. Data Penyakit Hirschprung di Indonesia belum ada. Bila benar insidensnya 1 dari 5.000 kelahiran, maka dengan jumlah penduduk di Indonesia sekitar 220 juta dan tingkat kelahiran 35 per mil, diperkirakan akan lahir 1400 bayi lahir dengan Penyakit Hirschsprung (Kartono, 2004). Penyakit Hirschsprung harus dicurigai apabila seorang bayi cukup bulan dengan berat lahir 3 kg (penyakit ini tidak bisa terjadi pada bayi kurang bulan) yang terlambat mengeluarkan tinja (Wyllie, 2000; Mansjoer, 2000). Trias klasik gambaran klinis pada neonatus adalah pengeluaran mekonium yang terlambat,

Universitas Sumatera Utara

yaitu lebih dari 24 jam pertama, muntah hijau, dan perut membuncit keseluruhan (Pieter, 2005). Diagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwa pasien seperti enterokolitis, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi, dan septikimia yang dapat menyebabkan kematian. Enterokolitis merupakan komplikasi yang amat berbahaya sehingga mortalitasnya mencapai 30% apabila tidak ditangani dengan sempurna. Diagnosis penyakit ini dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan rontgen dengan enema barium, pemeriksaan manometri, serta pemeriksaan patologi anatomi. (Wyllie, 2000). Penatalaksanaan Penyakit Hirschsprung terdiri dari tindakan non bedah dan tindakan bedah. Tindakan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi defenitif dapat dikerjakan. Tindakan bedah pada penyakit ini terdiri dari tindakan bedah sementara yang bertujuan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal di bagian distal dan tindakan bedah definitif yang dilakukan antara lain menggunakan prosedur Duhamel, Swenson, Soave, dan Rehbein (Wyllie, 2000; Mansjoer, 2000). Dari sekian banyak sarana penunjang diagnostik, maka diharapkan pada klinisi untuk segera mengetahui gejala dan tanda pada penyakit Hirschsprung. Karena penemuan dan penanganan yang cepat dan tepat dapat mengurangi insidensi Penyakit Hirschsprung di dunia, khususnya di Indonesia. 1.2 Rumusan Masalah

Berdasarkan latar belakang yang telah dijabarkan di atas, dapat dirumuskan suatu masalah dalam penulisan penelitian ini, yaitu: Bagaimanakah gambaran penderita Hirschsprung pada anak usia 0-14 tahun di RSUP H. Adam Malik Medan?

Universitas Sumatera Utara

1.3

Tujuan Penelitian

1.3.1 Tujuan Umum Penelitian ini bertujuan untuk memperoleh gambaran penderita

Hirschsprung pada anak usia 0-14 tahun. 1.3.2 Tujuan Khusus Untuk memperoleh gambaran penderita Hirschsprung berdasarkan karakteristik (umur dan jenis kelamin). Untuk memperoleh gambaran penderita Hirschsprung berdasarkan Gambaran Klinis. Untuk memperoleh gambaran penderita Hirschsprung berdasarkan pemeriksaan penunjang yaitu: o Pemeriksaan radiologis (foto polos abdomen, foto enema barium, dan retensi barium). o Pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rectum. Untuk memperoleh gambaran penderita Hirschsprung berdasarkan penatalaksanaan.

1.4

Manfaat Penelitian Hasil penelitian ini diharapkan dapat memberikan manfaat untuk: 1. Membantu tenaga kesehatan agar lebih tanggap dalam mendeteksi gejala dan tanda dini yang signifikan pada Penyakit Hirschsprung, dikarenakan komplikasi yang dapat menyebabkan kematian pada bayi. 2. Memberikan informasi kepada masyarakat agar waspada apabila menjumpai bayi yang belum mengeluarkan mekonium pertama dalam 24 jam pertama kelahiran, untuk selanjutnya meminta pertolongan kepada petugas kesehatan. 3. Bagi peneliti dapat dijadikan sebagai pengetahuan dan penambah latihan dalam membuat suatu penelitian. 4. Diharapkan dapat menjadi sumbangan pemikiran serta referensi bagi rekan-rekan mahasiswa khususnya para peneliti berikutnya.

Universitas Sumatera Utara