LAPORAN KASUS

A. Identitas pasien : Nama Jenis kelamin Umur : An. R : Perempuan : 1 tahun 8 bulan

B. Anamnesis

: : biru sejak umur 1 bulan

Keluhan Utama

Anamnesis Terpimpin : Bertambah biru jika menangis Tumbuh kembang terganggu Batuk panas berulang tidak ada Riwayat persalinan : aterm, spontan, ditolong bidan, langsung menangis, biru tidak ada, BBL 2700 gram Buang air besar dan buang air kecil dalam batas normal.

C. Pemeriksaan Fisik Keadaan Umum : Sakit sedang / gizi kurang / composmentis. Status Vital : T : 110/70 mmHg N : 132 x / menit Kepala : Anemis (-), Sianosis (+ ), Ikterus (-). Leher : tidak ada pembesaran kelenjar. Thoraks : I : simetris kiri = kanan P : MT ( - ), VF + / + P : Sonor, simetris A : BP vesikuler, Rh - / Suhu : 36,9 0C, axiller Pernapasan : 42 x/menit.

31

Jantung : I : IC tidak terlihat P : Batas jantung sulit dinilai Abdomen : I : Datar ikut gerak napas P : Hepar / lien tidak teraba P : MT (-). A : Peristaltik baik.

P : IC tidak teraba A : BJ I/II murni reguler, bising (+) kontinyu

Extremitas : Udema (-). Clubbing finger (+) Diagnosis sementara : PJB sianotik, gizi kurang

D. Pemeriksaan Laboratorium
Hb : 15,8 gr % Lekosit : 10.570/uL Trombosit : 205.000/uL

Eritrosit : 6,19 x 106/mm3

Hematokrit : 53,4

E. Pemeriksaan Radiologi 1. Foto Thoraks PA / lateral

32

Corakan bronchovascular meningkat. Cor : membesar (CTI : 0, 56 ), bentuk seperti telur ( egg shaped ), apeks kordis dan knob aorta terletak di hemirhoraks kanan, retrosternal clear space menyempit dan apex terangkat

Kedua sinus dan diafragma baik. Tulang-tulang intak. Kesan : suspek transposisi pembuluh darah besar dengan dekstrokardia.

2. Ekokardiografi

Ventriculoarterial discordance Tampak aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri Tampak VSD besar Kontraktilitas jantung baik.

Kesan : suspek TGA disertai VSD besar. 33

3. Kateterisasi Jantung

34

Tekanan dan saturasi pre O2 test : RA a: 6 v:5 m:5, RV 86/9 mmHg, AoA 95/59, 75 mmHg, MPA 88/47, 97 mmHg, AoD 85/52, 68 mmHg, VCS 60%, VCI 61%, RA 60%, RV 60%, Ao 54%, LV 99%, PA 92%, PARI 14. Tekanan dan saturasi post O2 test : RV 87/13 mmHg, AoA 81/49, 65 mmHg, MPA 83/47, 65 mmHg, LV 85/12 mmHg, VCS 63%, RV 76%, Ao 68%, LV 97%, MPA 86% (?). PARI 20. Kesimpulan : TGA VSD - PH ( high resistance- tidak reaktif dengan O2 test )

F. Penatalaksanaan Konservatif G. Diskusi TGA merupakan Penyakit Jantung Bawaan ( PJB ) sianotik dengan corokan vaskuler paru-paru yang meningkat. Yang dimaksud disini adalah TGA tipe dextro-TGA yang kompleks dimana terdapat defek intrakardiak sehingga ada hubungan ruang jantung kanan dan kiri seperti VSD atau ASD. Pada TGA tipe yang lain seperti simple TGA, tanpa tindakan operasi dini, bayi tidak dapat bertahan hidup lebih lama. Sedangkan pada tipe levo-TGA atau CC-TGA, umumnya tidak ditemukan keluhan klinik pada usia dini, dideteksi secara kebetulan dan nanti setelah dewasa mulai muncul keluhan seperti mudah lelah dan selanjutnya tanda-tanda payah jantung karena sirkulasi sistemik mendapat suplai darah yang dipompakan dari ventrikel kanan melalui aorta. Pada kasus ini, pasien anak perempuan berumur 1 tahun 8 bulan MRS dengan keluahan utama biru yang dialami sejak berumur 1 bulan dengan tumbuh kembang yang terganggu dan secara klinis didiagnosis sebagai PJB sianotik. Pada pemeriksaan foto toraks tampak corakan bronkovaskuler kasar, jantung membesar, bentuk seperti telur, apeks terangkat dan terletak di hemithoraks kanan sehingga di curigai sebagai TGA dan dekstrokardia. Kemudian pada pemeriksaan Ekokardiografi didapatkan VA discordance dimana aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri serta ditemukan VSD besar sehingga didiagnosis sebagai TGA disertai VSD. Pada pemeriksaan ekokardiografi, diagnosis TGA sangat bergantung dari identifikasi morfologi ventrikel kanan yang dibedakan dari ventrikel kiri yaitu adanya moderator band dan trabekulanya kasar. Sedangkan pembuluh darah besar yang terdapat bifucartio diidentifikasi sebagai arteri pulmonalis. Kateterisasi jantung masih merupakan pemeriksaan gold standar untuk mendiagnosis TGA. Namun pemeriksaan ini invasif meskipun kejadian komplikasinya jarang dilaporkan. Sedangkan pemeriksaan CT dan MRI Jantung untuk diagnosis TGA 35

tidak rutin dilakukan. Kedua modalitas canggih tersebut biasanya dilakukan untuk evaluasi post operasi. Di Indonesia, CT Scan jantung umumnya masih terbatas pada pemeriksaan CTA koronaria. Hasil pemeriksaan kateterisasi jantung pada kasus ini didapatkan TGA VSD PH ( high resistance tidak reaktif dengan 02 test ). Berdasarkan hasil hasil pemeriksaan di atas maka disimpulkan diagnosis pasien tersebut adalah TGA dengan VSD disertai Hipertensi Pulmonal Penatalaksanaan TGA tergantung tipenya. Pada simple TGA, secepatnya dilakukan tindakan Balloon Atrial Septostomy ( Rashkind Procedure ) sehingga diharapkan pasien dapat stabil sampai tidakan bedah yang definitif dapat dilakukan. Sedangkan pada kasus yang disertai VSD dapat dilakukan tindakan ventricular inversion dengan Rastelli procedure. Penatalaksanaan pada kasus ini hanya konservatif saja oleh karena tidak responsif dengan tes O2 dan terdapat hipertensi pulmonal. Hal ini terlihat pada pemeriksaan kateterisasi jantung dimana saturasi O2 tidak bertambah setelah pemberian O2 100% dan terjadi peningkatan Pulmonary Arterial Resistance Index ( PARI ) sehingga merupakan kontra indikasi untuk dilakukan tindakan operasi. Tanpa tindakan operasi, terutama simple TGA memiliki prognosis yang buruk. Prognosis terbaik yang memungkinkan hidup tanpa operasi ialah TGA dengan VSD dan PS. Dalam hal ini PS bermanfaat menimbulkan pirau kiri ke kanan melalui VSD. Namun, umumnya penderita akan meninggal dalam jangka waktu 15 tahun.

36