Anda di halaman 1dari 16

A.

Pendahuluan Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 810 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 % diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB tertentu sangat diperlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan pengobatan serta tindakan bedah yang diperlukan. Untuk memperbaiki pelayanan di Indonesia, selain pengadaan dana dan pusat pelayanan kardiologi anak yang adekwat, diperlukan juga kemampuan deteksi dini PJB dan pengetahuan saat rujukan yang optimal oleh para dokter umum yang pertama kali berhadapan dengan pasien. Kasus PJB cukup menarik banyak ditemui di Poli Anak Rumah Sakit DR Moewardi Surakarta. Oleh karena itu penulis ingin memaparkan materi mengenai PJB khususnya PJB Non Sianotik.

B. Sirkulasi Janin dan Perubahan Setelah Lahir Tali pusat berisi satu vena dan dua arteri. Vena ini menyalurkan oksigen dan makanan dari plasenta ke janin. Sebaliknya, kedua arteri menjadi pembuluh balik yang menyalurkan darah ke arah plasenta untuk dibersihkan dari sisa metabolisme. Setelah melewati dinding abdomen, pembuluh vena umbilikalis mengarah ke atas menuju hati, membagi menjadi 2, yaitu sinus porta ke kanan, yang memasok darah ke hati, duktus venosus yang berdiameter lebih besar dan akan bergabung dengan vena kava inferior masuk ke atrium kanan. Darah yang masuk ke jantung kanan ini mempunyai kadar oksigen yang sama seperti arteri, meski bercampur sedikit dengan darah dari vena kava.

Darah ini akan langsung mengalir melalui foramen ovale pada septum, masuk ke atrium kiri dan selanjutnya melalui ventrikel kiri akan menuju aorta dan seluruh tubuh. Adanya krista dividens sebagai pembatas pada vena kava memungkinkan sebagian besar darah bersih dari duktus venosus langsung akan mengalir ke arah foramen ovale. Sebaliknya, sebagian kecil akan mengalir ke arah ventrikel kanan. Darah dari ventrikel kanan akan mengalir ke arah paru, tetapi sebagian besar dari jantung kanan melalui arteri pulmonalis akan dialirkan ke aorta melalui suatu pembuluh duktus arteriosus karena paru belum berkembang. Darah tersebut akan bergabung di aorta desending, bercampur dengan darah bersih yang akan dialirkan ke seluruh tubuh. Darah balik akan melalui arteri hipogastrika, keluar melalui dinding abdomen sebagai arteri umbilikalis. Setelah bayi lahir, semua pembuluh umbilikalis, duktus venosus, dan duktus arteriosus akan mengerut. Pada saat lahir, akan terjadi perubahan sirkulasi, dimana terjadi pengembangan paru dan penyempitan tali pusat. Akibat peningkatan tekanan oksigen pada sirkulasi paru dan vena pulmonalis, duktusarteriosus akan menutup dalam 3 hari dan total pada minggu kedua.

c. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masingmasing mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. Yang akan dibicarakan disini hanya 2 kelompok besar PJB non sianotik; yaitu (1) PJB non sianotik dengan lesi atau lubang di jantung sehingga terdapat aliran pirau dari kiri ke kanan, misalnya ventricular septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD) dan patent ductus arteriosus (PDA), dan (2) PJB non sianotik dengan lesi obstruktif di jantung bagian kiri atau kanan tanpa aliran pirau melalui sekat di jantung, misalnya aortic stenosis (AS), coarctatio aorta (CoA) dan pulmonary stenosis (PS).

1. Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan pirau dari kiri ke kanan Masalah yang ditemukan pada kelompok ini adalah adanya aliran pirau dari kiri ke kanan melalui defek atau lubang di jantung yang menyebabkan aliran darah ke paru berlebihan. Manifestasi klinisnya sangat bervariasi, dari yang asimptomatik sampai simptomatik seperti kesulitan mengisap susu, sesak nafas, sering terserang infeksi paru, gagal tumbuh kembang dan gagal jantung kongestif. a.Defek Septum Ventrikel Defek septum ventrikel (VSD) merupakan kelainan jantung yang paling sering terjadi yaitu sebanyak 25% dari keseluruhan penyakit jantung bawaan (PJB). Penelitian lain mengemukakan bahwa VSD adalah kelainan pada 30-60% PJB dan pada 2-6 per 10000 kelahiran. Sebuah studi prospektif menunjukkan 80-90% defek trabecular dapat menutup secara spontan setelah lahir. VSD dapat muncul sendiri atau muncul sebagai bagian dari Tetralogy of Fallot dan Transposisi Arteri Besar. VSD, bersama dengan penyakit vaskular pulmonal dan sianosis sering disebut sebagai sindroma Eisenmenger. Defek dapat terjadi di bagian manapun pada septum ventrikel: pars muskularis, pars membranosa, krista atau suprakrista. Mayoritas defek berada di pars membranosa septum ventrikel. Defek pada regio midportion atau apikal septum ventrikular merupakan defek muskular.Defek di antara krista supraventrikular dan otot papilaris conus arteriosus dapat diasosiasikan dengan stenosis pulmonal dan tetralogi Fallot. Defek suprakrista (superior terhadap krista supraventrikular) jarang terjadi; namun berada di bawah katup pulmonal dan mengenai sinus aorta sehingga menyebabkan insufisiensi aorta.

Patofisiologi Ukuran defek secara anatomis menjadi penentu utama besarnya pirau kiri-ke-kanan (right-to-left shunt). Pirau ini juga ditentukan oleh perbandingan derajat resistensi vaskular dan sistemik. Ketika defek kecil terjadi (<0.5 cm2), defek tersebut dikatakan restriktif. Pada defek nonrestriktif (>1.0 cm2), tekanan ventrikel kiri dan kanan adalah sama. Pada defek jenis ini, arah pirau dan besarnya ditentukan oleh rasio resistensi pulmonal dan sistemik. Setelah kelahiran (dengan VSD), resistensi pulmonal tetap lebih tinggi melebihi normal dan ukuran pirau kiri-ke-kanan terbatas. Setelah resistensi pulmonal turun pada minggu-minggu pertama kelahiran, maka terjadi peningkatan pirau kiri-ke-kanan. Ketika terjadi pirau yang besar maka gejala dapat terlihat dengan jelas. Pada kebanyakan kasus , resistensi pulmonal sedikit meningkat dan penyebab utama hipertensi pulmonal adalah aliran darah pulmonal yang besar. Pada sebagian pasien dengan VSD besar, arteriol pulmonal menebal. Hal ini dapat menyebabkan penyakit vaskular paru obstuktif. Ketika rasio resistensi pulmonal dan sistemik adalah 1:1, maka pirau menjadi bidireksional (dua arah), tanda-tanda gagal jantung menghilang dan pasien menjadi sianotik. Namun hal ini sudah jarang terlihat karena adanya perkembangan intervensi secara bedah. Besarnya pirau intrakardia juga ditentukan oleh berdasarkan rasio aliran darah pulmonal dan sistemik. Jika pirau kiri-ke-kanan relatif kecil (rasio aliran darah pulmonal dan sistemik adalah 1.75:1), maka ruang-ruang jantung tidak membesar dan aliran darah paru normal. Namun jika pirau besar (rasio 2.5:1) maka terjadi overload volume atrium dan ventrikel kiri, peningkatan EDV dan peningkatan tekanan vena pulmonal akibat aliran darah dari kiri masuk ke kanan dan ke paru dan kembali lagi ke kiri (membentuk suatu aliran siklus). Peningkatan tekanan di bagian kanan (normal ventrikel kanan 20 mmHg, ventrikel kiri 120mmHg) juga menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan, peningkatan aliran pulmonal dan hipertensi arteri pulmonal. Trunkus pulmonalis, atrium kiri dan ventrikel kiri membesar karena aliran pulmonal yang juga besar. Selain itu, karena darah yang keluar dari ventrikel kiri harus terbagi ke ventrikel kanan, maka jumlah darah yang mengalir ke sistemik pun berkurang (akan mengativasi sistem ReninAngiotensin dan retensi garam.

Hemodinamika Gambaran radiologis dan klinis dari VSD dapat bervariasi berdasarkan: 1. Besarnya kebocoran 2. Ada atau tidaknya hipertensi pulmonal Makin kecil kebocoran, semakin sedikit kelainan yang terlihat pada radiografi polos. Defek yang kecil umumnya menghasilkan murmur yang keras. Pada defek berukuran < 1 cm, tekanan ventrikel kiri umumnya lebih besar pada keadaan ini dan terjadi kebocoran dari kiri ke kanan (L-R Shunt). Sejumlah besar darah dari kebocoran dan atrium kanan akan dipompakan menuju arteri pulmonalis, vena pulmonalis dan akhirnya atrium kiri. Atrium kiri yangmengalami peningkatan jumlah pre load sehingga berdilatasi. Ventrikel kiri selain menerima jumlah darah yang meningkat juga mengalami hipertrofi karena harus bekerja lebih keras memenuhi kebutuhan sistemik. Pembuluh darah paru umumnya belum membesar karena umumnya belum terjadi perubahan pada struktur pembuluh darah paru. Sebaliknya, ventrikel kanan tidak membesar karena jumlah volume yang meningkat hanya terjadi saat sistol dan umumnya letak defek adalah di outflow sehingga peningkatan volume tersebut tidak terlalu mempengaruhi ventrikel kanan. Bila defek makin besar, maka volume darah yang mengisi ventrikel kanan juga bertambah secara nyata (karena butuh waktu untuk memompa darah dari ventrikel kanan). Sehingga terjadi dilatasi ventrikel kanan. Pada saat ini, pembuluh darah paru membesar tapi umumnya belum terdapat peningkatan tekanan di pembuluh darah paru. Jika kelainan membesar lebih lanjut, maka terjadi perubahan-perubahan dalam pembuluh darah paru yang menyebabkan peningkatan tekanan pembuluh darah paru (hipertensi pulmonal). Hipertensi pulmonal pada VSD cenderung lebih cepat terjadi dibanding pada Atrial Septal Defect (ASD). Dengan adanya hipertensi pulmonal, jumlah darah yang melalui pembuluh darah paru dan atrium kiri menurun sehingga atrium kiri menjadi mengecil kembali. Sebaliknya ventrikel kanan harus bekerja keras sehingga terjadi hipertrofi ventrikel kananbukan lagi dilatasi. Sehingga sekarang pembesaran terutama terjadi di jantung bagian sentral. kanan, yaitu pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, khususnya

Kompleks ini mirip dengan temuan pada ASD dengan hipertensi pulmonal. Kebocoran yang lebih besar lagi menyebabkan tekanan antara ventrikel sama sehingga menjadi satu ruang ventrikel (single ventricle). Pada keadaan ini arah kebocoran tergantung pada afterload yang lebih besar. Jika tekanan pembuluh darah paru lebih besar, terjadi R-L shunt, sebaliknya jika tekanan aorta lebih besar terjadi L-R Shunt. Manifestasi klinis Tampilan klinis pasien VSD bervariasi, bergantung kepada besarnya defek/pirau dan aliran dan tekanan arteri pulmonal. Jenis yang paling sering terjadi ialah defek kecil dengan pirau kiri-ke-kanan yang ringan dan tekanan arteri pulmonal yang normal. Pasien dengan defek tersebut umumnya asimtomatis dan lesi kelainan jantung ditemukan pada pemeriksaan fisik rutin. Dapat ditemukan murmur holosistolik parasternal yang keras, kasar dan bertiup serta ada thrill. Pada beberapa kasus murmur tersebut berakhir sebelum bunyi jantung 2, kemungkinan disebabkan oleh penutupan defek pada akhir sistolik. Pada neonatus murmur mungkin tidak terdengar pada beberapa hari pertama setelah kelahiran (sebab tekanan ventrikel kanan yang turun perlahan), hal ini berbeda dengan kelahiran prematur di mana resistensi paru turun lebih cepat sehingga murmur dapat terdengar lebih awal. Pada pasien dengan VSD kecil, roentgenogram dada umumnya normal walaupun dapat terlihat sedikit kardiomegali dan peningkatan vaskulatur pulmonal. EKG umumnya normal walau dapat juga terlihat hipertrofi ventrikel kiri. Adanya hipertrofi ventrikel kanan menunjukkan bahwa defek tidak kecil serta ada hipertensi pulmonal atau stenosis pulmonal. Defek besar dengan aliran darah pulmonal yang besar dan hipertensi pulmonal dapat menyebabkan dyspnoe, kesulitan makan, pertumbuhan terhambat, berkeringat, infeksi paru rekuren atau gagal jantung pada saat bayi. Sianosis biasanya tidak terlihat, tetapi ruam hitam (duskiness) dapat terlihat jika ada infeksi atau pada saat menangis. Penonjolan prekordial kiri dan sternum sering terjadi (pada kardiomegali), penonjolan parasternal yang dapat diraba, thrust apikal atau thrill sistolik. Murmur holosistolik dapat menyerupai murmur pada VSD kecil namun terdengar lebih halus. Komponen pulmonal pada suara jantung 2 dapat meningkat, menunjukkan adanya hipertensi pulmonal. Adanya bunyi middiastolik di apeks disebabkan oleh peningkatan aliran darah melalui katup mitral dan adanya pirau kiri-ke-kanan dengan rasio 2:1 atau lebih.

Pada VSD besar, roentgenogram dada menunjukkan adanya kardiomegali dengan penonjolan pada kedua ventrikel, atrium kiri, dan arteri pulmonal. Edema dan efusi pleura dapat timbul. EKG menunjukkan adanya hipertrofi kedua ventrikel. Diagnosis Dengan menggunakan echocardiography dua dimensi dapat ditentukan posisi dan besarnya VSD. Pada defek yang sangat kecil terlebih pada pars muskular, defek sangat sulit untuk dicitrakan sehingga membutuhkan visualisasi dengan pemeriksaan Doppler berwarna. Aneurisma septum ventrikel (yang terdiri dari jaringan katup trikuspid) dapat menutupi defek dan menurunkan jumlah aliran pirau kiri-ke-kanan. Echo juga bermanfaat untuk memperkirakan ukuran pirau dengan menilai derajat overload cairan di atrium dan ventrikel kiri; besarnya peningkatan yang terlihat dapat merefleksikan besarnya pirau kiri-ke-kanan. Pemeriksaan Doppler juga dapat membantu menilai tekanan ventrikel kanan dan menentukan apakah pasien berisiko menderita penyakit vaskular paru. Efek dari VSD terhadap sirkulasi (secara umum) dapat dilihat dengan kateterisasi jantung, namun prosedur pemeriksaan ini tidak selalu mutlak diperlukan. Kateterisasi biasanya dilakukan jika pemeriksaan komprehensif lainnya masih belum dapat menentukan ukuran pirau atau jika data laboratorium tidak sesuai dengan temuan di klinik. Selain itu, kateterisasi juga dapat digunakan untuk mencari apakah ada kelainan jantung lain yang terkait. Ketika kateterisasi dilakukan, oxymetri akan menunjukkan adanya peningkatan kadar oksigen di ventrikel kanan terhadap atrium kanan. Jika defek berukuran kecil maka kateterisasi belum tentu dapat menunjukkan adanya peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan. Defek yang kecil dan restriktif biasanya diasosiasikan dengan tekanan ventrikel kanan dan resistensi vaskular yang normal. Sedangkan defek yang besar dan nonrestriktif biasanya diasosiasikan dengan keseimbangan yang dibentuk oleh tekanan sistolik pulmonal dan sistemik. Gambaran Foto toraks Secara singkat gambaran radiologis dari VSD dapat dibagi menjadi: 1.Kebocoran yang sangat kecil. (Maladi de Rogerbiasanya bagian muskular septum)

Jantung tidak membesar. Pembuluh darah paru normal 2.Kebocoran yang ringan Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dan ventrikel kiri. Apeks menuju ke bawah diafragma. Ventrikel kanan belum jelas membesar. Atrium kiri berdilatasi. 3.Kebocoran yang sedang-berat Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi. Atrium kiri berdilatasi. A. Pulmonalis dengan cabangcabangnya melebar. Atrium kanan tidak tampak kelainan. Ventrikel kiri hipertrofi. Aorta kecil. 4.Kebocoran dengan hipertensi pulmonal Ventrikel kanan tampak makin besar. A. Pulmonalis dan cabang-cabangnya di bagian sentral melebar. Segmen pulmonal menonjol. Atrium kiri normal. Aorta mengecil. Pembuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang. Thoraks menjadi emfisematous. Pada tahap ini secara klinis ditemukan Sindrom Eisenmenger. Pada stadium ini kadang secara radiografi sukar dibedakan dengan Atrial Septal Defect (ASD) dengan hipertensi pulmonal.

VSD, moderate L-R shunt PA: pembesaran jantung, konus pulmonalis RAO: esofagus terdorong ke posterior karena menonjol dan corakan bronkhovaskuler bertambah dilatasi atrium kiri. Pada fluoroskopi tampak hilar dance.

VSD, large L-R shunt PA: pembesaran jantung dengan apek meluas ke dinding thorak kiri. Corakan bronkhovaskuler meningkat

VSD, large L-R shunt PA: pembesaran jantung dengan corakan bronkhovaskuler bertambah. Tampak air trapping di lobus medius kanan. RAO dengan barium swallow: tampak kompresi esofagus oleh dilatasi atrium kiri Prognosis dan komplikasi Perjalanan penyakit VSD bergantung pada derajat besarnya defek yang terjadi. Sebanyak 30-50% defek ringan dapat menutup spontan pada tahun pertama kehidupan, sisanya menutup sebelum usia 4 tahun. Defek seperti ini biasanya memiliki aneurisma septum ventrikel yang memperkecil ukuran defek/pirau. Kebanyakan anak dengan defek ringan tetap asimtomatis tanpa ada peningkatan ukuran jantung, tekanan atau resistensi arteri pulmonal. Risiko penyakit yang sering terjadi adalah endokarditis infektif pada 2% anak dengan VSD dan jarang terjadi di bawah usia 2 tahun. Risikonya bergantung pada ukuran defek. Sedangkan defek yang lebih besar biasanya lebih sulit untuk menutup spontan. Anak akan sering menderita infeksi paru hingga gagal jantung kongestif yang menyebabkan gagal tumbuh. Pada beberapa kasus, gagal tumbuh merupakan gejala tunggal. Hipertensi pulmonal terjadi akibat peningkatan aliran darah pulmonal dan pasien berisiko menderita penyakit vaskular pulmonal. Sebagian kecil pasien VSD juga mengalami stenosis pulmonal, yang bermanfaat menjaga sirkulasi pulmonal dari peningkatan aliran (oversirkulasi) dan efek jangka panjang penyakit

vaskular pulmonal. Pasien akan menunjukkan gejala klinis stenosis pulmonal. Aliran melalui pirau dapat bervariasi, seimbang, bahkan berbalik menjadi pirau kanan-ke-kiri. Tatalaksana Pada pasien dengan ukuran VSD kecil, orangtua harus diyakinkan mengenai lesi jantung yang relatif jinak (tidak membahayakan), dan anak tetap diperlakukan sebagaimana normal (tidak ada batasan aktifitas). Perbaikan secara bedah tidak mutlak disarankan. Anak harus diberi asupan kalori yang memadai untuk mencapai pertumbuhan dan berat badan yang optimum. Pemberian diuretik (furosemid) apabila ada kongesti paru dan ACE inhibitor untuk menurunkan tekanan sistemik dan pulmonal serta mengurangi pirau. Terkadang juga diberikan digoksin. Untuk mencegah endokarditis infektf, maka kesehatan gigi dan mulut harus dijaga dan menggunakan antibiotik profilaksis pada saat berobat gigi. Pasien dapat di follow up dengan pemeriksaan fisik dan penunjang noninvasif sampai defek menutup spontan. EKG dapat digunakan untuk melihat adanya hipertrofi. Sedangkan pada pasien dengan VSD besar, maka tujuan pengobatan adalah: (1) mengendalikan gagal jantung kongestif dan (2) mencegah penyakit vaskular pulmonal. Pasien dapat menunjukkan adanya penyakit pulmonal yang berulang dan sering gagal tumbuh. Terapeutik ditujukan untuk mengendalikan gejala gagal jantung serta memelihara tumbuhkembang yang normal. Jika terapi awal berhasil, maka pirau akan menutup selama tahun pertama kehidupan. Operasi dengan metode transkateter dapat dilakukan pada anak dengan risiko rendah (low risk) setelah berusia 15 tahun. Setelah terjadi penutupan pirau, maka keadaan hiperdinamik akan menjadi normal, ukuran jantung mengecil kembali ke normal, thrill dan murmur menghilang serta hipertensi arteri pulmonal menghilang. Kebanyakan anak akan bertumbuh secara normal dan pengobatan tidak diperlukan lebih lanjut. Anak dapat mengejar ketertinggalan tumbuh kembangnya dalam 12 tahun. Namun murmur ejeksi sistolik dengan intensitas rendah dapat terus terdengar selama beberapa bulan. Prognosis jangka panjang setelah operasi adalah baik.

b.Duktus Arteriosus Persisten/Patent Ductus Arteriosus Patent Ductus Arteriosus Persisten terjadi pada 1 / 2.500 1 / 5.000 kelahiran hidup dan merupakan 9 12 % dari semua defek jantung kongenital. Rasio wanita : pria = 2 : 1.

Embriologi Duktus arteriosus berasal dari bagian distal salah satu arkus aorta dan menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta descendens. Pada bayi dengan arkus aorta normal, duktus arteriosus berasal dari arkus aorta ke enam kiri distal dan menghubungkan arteri pulmonalis utama dengan aorta descendens kiri di sebelah distal arteri subklavia kiri. Pada right aortic arch, duktus arteriosus timbul dari arkus ke enam kiri distal bersamaan dengan bagian akhir aorta dorsalis kiri (Kommerells Diverticulum), baik sebagai struktur yang terpisah ataupun berhubungan dengan anomali arteri subklavia kiri. Pada kedua keadaan tersebut, duktus atau ligamentumnya melalui bagian belakang trakhea dan esofagus dan menimbulkan cincin vaskular.

Predisposisi Bayi prematur, bayi dengan hipoksemia, wanita paparan rubella pada 4 minggu pertama kehamilan.

Hemodinamika Pada bayi baru lahir, setelah beberapa kali pernafasan pertama, resistensi vaskular paru menurun dengan tajam, sehingga duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari arteri pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya,mengalirkan darah dari aorta ke arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal, duktusarteriosus akan menutup dalam beberapa jam. Bila duktus ini tetap terbuka, maka ia akan tetap merupakan hubungan antara aorta dan arteri pulmonalis. Keadaan ini disebut Patent Ductus Arteriosus (PDA). Darah dari aorta akan mengalir melalui duktus ini ke dalam arteri pulmonalis (L-R shunt). Pada PDA yang cukup besar, volume darah dalam arteri pulmonalis menjadi lebih besar. Jumlah darah di atrium kiri bertambah dan menyebabkan dilatasi, sertai terjadi hipertrofi ventrikel kiri seperti pada VSD. Darah yang dipompa ke dalam aorta biasa saja, tetapi setelah melampaui duktus arteriosus, jumlah darah ini berkurang karena sebagian darah mengalir ke arteri pulmonalis sehingga arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi lebar, sedangkan aorta descendens

menjadi lebih kecil. Pembuluh darah paru melebar, hilus melebar, dan pada fluoroskopi sering tampak hillar dance. Jadi yang mengambil peranan dalam PDA adalah arteri pulmonalis, vena pulmonalis, atrium kiri, ventrikel kiri, dan aorta. Selama sirkulasi dalam paru-paru berjalan normal, ventrikel kanan tidak mengalami perubahan apa-apa. Tetapi bila PDA itu besar, maka ventrikel kanan akan mengalami dilatasi. Bila kemudian terjadi penyempitan pembuluh darah paru bagian tepi, maka akan terjadi hipertensi pulmonal, akibatnya selain dilatasi, ventrikel kanan ini juga akan menjadi hipertrofi. Peninggian tekanan di arteri pulmonalis dapat berakibat pembalikan arus kebocoran dari kanan ke kiri (R-L shunt) dari arteri pulmonalis ke aorta dengan tanda-tanda Eisenmenger.

Manifestasi Klinis PDA Kecil. Biasanya asimtomatik, dengan tekanan darah dan nadi dalam batas normal. Jantung tidak membesar. Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri sternum. Terdapat bising kontinu (continuous murmur, machinery murmur) yang khas untuk PDA di daerah subklavia kiri. PDA Sedang Gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami kesulitan makan (menyusu), sering menderita infeksi saluran nafas, namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal. Dijumpai pulsus seler dan tekanan nadi lebih dari 40 mmHg. Terdapat getaran bising di daerah sela iga I-II parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Juga sering ditemukan bising mid-diastolik dini. PDA Besar Gejala tampak berat sejak minggu pertama kehidupan. Pasien sulit makan dan minum sehingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan, tampak dispneu atau takipneu dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya bising sistolik. Bising mid-diastolik terdengar di apeks karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral. Bunyi jantung II tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului infeksi saluran nafas bagian bawah. PDA Besar dengan Hipertensi Pulmonal

Pasien PDA besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal karena komplikasi penyakit vaskular paru. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-2. Komplikasi ini berkembang secara progresif, sehingga akhirnya irreversibel, dan pada tahap tersebut, operasi koreksi tidak dapat dilakukan.

Gambaran foto toraks Gambaranfoto toraks PDA tergantung besar kecilnya PDA yang terjadi. 1. Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal 2. Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya: Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan nampak menonjol pada proyeksi PA A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah yang bertambah Pembesaran atrium kiri Pembesaran ventrikel kanan dan kiri. 3. Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran radiologinya: Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar. Pembuluh darah paru perifer berkurang. Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi. Arteri pulmonalis menonjol. Aorta descendens lebar dengan arkus yang menonjol. Atrium kiri nampak normal kembali. Pembesaran dari arkus aorta di samping pembesaran a. pulmonalis adalah khas dan dapat dipakai untuk membedakan PDA dari ASD atau VSD.

Jantung sedikit membesar, a. pulmonalis menonjol, dan arkus aorta menonjol . Corakan paru bertambah.

RAO: esofagus terdorong ke belakang oleh atrium kiri yang dilatasi

Penatalaksanaan Pada bayi prematur dengan duktus arteriosus persisten dapat diupayakan terapi farmakologis dengan memberikan indometasin intravena atau per oral dosis 0,2 mg/kgBB dengan selang waktu 12 jam, diberikan 3 kali. Terapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur dengan usia kurang dari 1 minggu, yang dapat menutup duktus pada lebih kurang 70% kasus,

meski sebagian akan membuka kembali. Pada bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu indometasin memberikan respons yang jauh lebih rendah. Pada bayi cukup bulan terapi ini ridak efektif. Pada duktus arteriosus persisten dengan pirau kiri ke kanan sedang atau besar dengan gagal jantung diberikan terapi medikamentosa (yakni digoksin, furosemid), yang bila berhasil akan dapat menunda operasi sampai 3-6 bulan sambil menunggu kemungkinan duktus menutup. Indikasi operasi duktus arteriosus dapat diringkas sebagai berikut: 1. Duktus arteriosus persisten pada bayi yang tidak memberi respons terhadap pengobatan medikamentosa; 2. Duktus arteriosus persisten dengan keluhan; 3. Duktus arteriosus persisten dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap terapi medikamentosa.