Anda di halaman 1dari 5

THALASSEMIA

ASEP HIDAYAT SURDJO DOKTER SPESIALIS ANAK

THALASSEMIA BATASAN  Golongan penyakit keturunan (herediter) yg ditandai dg adanya defisiensi pembentukan rantai globin spesifik dari Hb KLASIFIKASI  Talasemia mayor  Talasemia minor ETIOLOGI  Defisiensi rantai globin yang bersifat herediter .

hepatosplenomegali tanpa limfadenopati  Laboratorium  Anemia berat (Hb < 3 g/dl atau 4 g/dl)  Morfologi eritrosit : Gambaran hemolitik  Dapat terjadi leukopenia dan trombositopenia  Retikulosit ↑  MCV rendah (< 65 fl). gangguan pertumbuhan  Riwayat keluarga  Pemeriksaan fisis  Facies cooley pd anak lebih besar. MCHC ↓  Hb F atau Hb A2 ↑  Sumsum tulang → aktivitas eritropoesis ↑ . ikterik ringan.KRITERIA DIAGNOSIS  Anamnesis  Pucat.

diberikan O2 dengan kecepatan 2-4 L/menit .TERAPI  Umum  Makanan gizi seimbang  Dietetik  Makanan. sehingga kadar Hb > 10 g/dl Bila terdapat tanda gagal jantung. obat yang banyak mengandung zat besi sebaiknya dihindarkan  Khusus  Dapat dicoba transplantasi sumsum tulang  PRC 10-15 ml/kgBB setiap 4 minggu → mengatasi anemia. pernah ada kelainan jantung atau Hb < 5 g/dl maka dosis untuk satu kali pemberian tidak boleh lebih dari 5 ml/kgBB dengan kecepatan tidak lebih dari 2 ml/kgBB/jam. Sambil menunggu transfusi darah.

 Iron chelating agent (desferioksamin) → mengatasi kelebihan Fe dalam jaringan tubuh.o. PROGNOSIS  Buruk . s.k. dengan dosis 12 g/hari.  Splenektomi Dilakukan bila didapat hipersplenisme atau jarak pemberian transfusi yang makin pendek  Asam folat 1 mg/hari p.