Anda di halaman 1dari 7

CASE REPORT

Gunawan M.I., et al. Malignant fibrous histiocytoma on the breast

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA ON THE BREAST


M. Irwan Gunawan, Daniel Sampepajung
Department of Surgical Oncology, Hasanuddin University *Corresponding Author: M. Irwan Gunawan, Department of Surgical Oncology, Wahidin Sudirohusodo Hospital, Jl. Perintis Kemerdekaan 10 Tamalanrea, Makassar 90245, Indonesia. Email: ulfahigun@yahoo.co.id

ABSTRACT
Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is the most common soft tissue sarcoma in the middle and late adulthood. This tumor occurs most frequently in the extremites and retroperitoneum, but it rarely develops as a primary tumor in the breast. It is thought that this tumor is originated from undifferentiated mesenchymal cell that are capable in multidirectional differentiation. This neoplasm is a pleomorfic sarcoma that contains both fibroblast-like cell and histiocyte-like cell in varying proportions. We report a case of MFH of the breast in a young lady, 28 years which previously diagnosis as malignant phyloides tumor. Simple mastectomy followed by radiotherapy was performed. This is the first case reported from Makassar. Keyword: Malignant fibrous histiocytoma, breast, mastectomy, radiotherapy

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA PADA PAYUDARA


Malignant fibrous histiocytoma adalah soft tissue sarkoma yang paling sering ditemukan pada usia pertengahan dan lanjut. Jenis tumor ini paling sering di dapatkan pada ekstremitas dan retroperitoneum, tetapi jarang berkembang sebagai tumor primer pada payudara. Tumor ini berasal dari sel mesensimal dengan multi diferensiasi. Neoplasma ini adalah suatu pleomorfik sarkoma yang terdiri dari sel yang menyerupai fibroblast dan histiosit dengan proporsi yang bervariasi. Kami laporkan satu kasus MFH pada payudara pada wanita umur 28 tahun yang didiagnosis awalnya sebagai malignant phyloides tumor. Di lakukan simple mastektomi yang diikuti dengan radioterapi pada pasien ini. Kasus ini adalah yang pertama kali ditemukan di makassar. Kata kunci: Malignant fibrous histiocytoma, payudara, mastektomi, radioterapi

37

The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.1 Juli 2010 p. 31-37

PENDAHULUAN Keganasan payudara menurut tipe histopatologi yang paling sering di temukan adalah adenokarsinoma, hanya sebagian kecil jenis (kurang dari 5%) yang merupakan squamous sel karsinoma, phyloides tumor, sarcoma dan limfoma.1,2 Sarkoma pada payudara pertama kali di publikasikan pada tahun 1828 oleh Chelius. Angka kejadian keganasan ini sangat jarang di temukan meliputi kurang dari 1 persen dari keseluruhan keganasan payudara. Di USA dilaporkan angka kejadian sarkoma sekitar 17 kasus dari 1 juta wanita.1-3 Sarkoma payudara merupakan sekelompok grup heterogen pada neoplasma payudara yang berasal dari stroma, yaitu elemen mesenkimal interlobular. Termasuk dalam kelompok ini antara lain malignant fibrous histiocytoma, stromal sarkoma, leiomiosarkoma, liposarkoma, fibrosarkoma, osteogenik dan khondrosarkoma dan lain-lain, tetapi tidak termasuk tumor phyloides yang berasal dari stroma intralobuler dan periductal. 4-6 Sarkoma payudara dilaporkan memiliki gambaran histogenetik yang sama dengan sarkoma dari bagian tubuh yang lain. Secara kelompok, sarkoma payudara memiliki ukuran yang sangat bervariasi, mulai dari 1-30 cm bahkan lebih, dengan makroskopis umumnya berdaging, agak lunak, pucat dengan nekrosis dan hemoragik.4 Sarkoma payudara memberikan gejala berupa massa yang meliputi hampir seluruh payudara yang tidak nyeri dan mobil. Pasien memiliki riwayat benjolan yang awalnya kecil kemudian membesar dengan sangat cepat. Kadang-kadang

mengenai kulit dan puting walaupun sangat jarang dilaporkan. Pembesaran kelenjar getah bening di aksila kadang ditemukan, tetapi pada pemeriksaan histopatologi sangat jarang ditemukan adanya metastase. Umur yang sering dikenai berdasarkan laporan adalah pada kisaran 40 sampai 55 tahun.4,6,7 Malignant Fibrous Histiocytoma (MFH) merupakan neoplasma jaringan lunak yang sering terjadi pada usia dewasa. Terutama berlokasi di ekstrimitas dan retroperitoneum. MFH pada payudara sendiri sangat jarang (kurang dari 1%) ditemukan sebagai keganasan payudara. 1,2,4,7,8 Mayoritas penderita adalah wanita. Tumor biasanya soliter, meskipun tumor multiple juga pernah dilaporkan. Ulserasi dari kulit di atasnya dapat terj adi. Kadang dihubungkan dengan trauma sebelumnya maupun dengan paska radiasi kanker payudara. Pada beberapa kasus, keganasan ini timbul pada dinding dada setelah mastektomi.1,4,7,9 Penanganan sarkoma pada payudara harus sesuai dengan penatalaksanaan sarkoma jaringan lunak pada tubuh lainnya. 1,2,5,9 Pembedahan masih merupakan terapi utama pada sarkoma payudara. Dibutuhkan eksisi luas dengan batas bebas tumor yang ditentukan secara histopatologis. Pengangkatan payudara dengan mastektomi yang bersifat free margin dilakukan pada kasus tumor besar. Diseksi kelenjar getah bening aksila kadang diperlukan, sedang radioterapi sebaiknya diberikan pasca mastektomi.3,8-11 LAPORAN KASUS Seorang wanita umur 28 tahun dengan keluhan benj olan disertai luka pada payudara kiri. Masuk ke UGD RS. Wahidin Sudirohusodo Makassar pada

38

Gunawan M.I., et al. Malignant fibrous histiocytoma on the breast

tanggal 13 oktober 2010. Keluhan ini dialami sejak 2 tahun sebelum masuk rumah sakit, awalnya sebesar kelereng kemudian membesar secara perlahanlahan, sejak 6 bulan sebelum masuk rumah sakit. Benjolan membesar cepat dan mulai timbul luka sekitar 1 bulan sebelumnya. Benjolan tidak nyeri, riwayat trauma pada payudara tidak ada, riwayat menarche umur 14 tahun, riwayat menikah usia 15 tahun, riwayat melahirkan anak usia 16 tahun, riwayat menyusui selama 1 tahun, riwayat penggunaan kontrasepsi ada, status obstetric G1P1A0. Tidak ada demam, nyeri kepala, batuk, sesak, nyeri tulang, dan tidak ada riwayat benjolan atau pembesaran kelenjar getah bening (KGB) di ketiak atau tempat lain. Pemeriksaan lokal payudara kiri ditemukan massa ukuran 30 x 27x 23cm, padat kenyal, sedikit terfiksir, batas tidak tegas tanpa disertai nyeri. Pada kulit tampak ulkus di sentral berukuran 10 x 10cm dengan cairan sangoinus disertai jaringan nekrotik pada beberapa bagian. Tidak ditemukan kelainan payudara kanan. Pemeriksaan X-Ray thorax tidak ditemukan tanda metastase dengan tulang iga intak. Ultrasonografi (USG) abdomen tidak ditemukan tanda metastase di hepar dan cairan asites. Hasil laboratorium dalam batas normal. Dilakukan simple mastektomi tanggal 16 oktober 2010, 1 bulan kemudian dilanjutkan radiasi eksterna dengan dosis 25 x 200 cGy. Setelah pembedahan didapatkan hasil histopatologi berupa gambaran spindle dengan inti atipik, pleomorfik, hiperkromatik dan nukleoli prominen dengan sebaran sel-sel histiosit, giant cell dan sel-sel maligna yang tumbuh membentuk pola storiform

(skor 1), tampak area nekrosis yang cukup luas ( < 50% = skor 2) dan ditemukan mitosis (0-9/LPB= skor 1), total skor = 4 ( moderately differentiated), kesimpulan Malignant Fibrous Histiocytoma Mammae , Giant Cell Type, Moderate Grade Malignancy. Persiapan operasi dilakukan dengan infomed consent yang j elas pada penderita tentang penyakitnya, dan pasien diberlakukan prosedur preoperasi dengan puasa, mencukur bulu ketiak, persiapan darah dan konsul anestesi. Prosedur pembedahan, penderita baring terlentang dengan anestesi general, desinfeksi daerah operasi dan sekitarnya dengan bethadine 10% kemudian ditutup dengan kain steril. Berikut beberapa foto saat dilakukan simple mastectomy pada mammae kiri dari penderita ini. Gambar I. Malignant fibrious histositoma pada payudara seorang wanita berumur 28 tahun di RS Wahidin Sudirohusodo Makassar

DISKUSI
Keganasan pada payudara yang berasal dari jaringan non epitelial sangat jarang ditemukan. Biasanya kurang dari 1% dari seluruh Keganasan payudara, konsep

39

The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.1 Juli 2010 p. 31-37

mengenai MFH secara klinikopatologi pertama kali dikemukakan oleh OBrien dan Stout (1964) berdasarkan pola dari suatu pertumbuhan infiltratif aktif dengan aktivitas mitosis tinggi atau adanya metastasis. Awalnya dinamakan sebagai malignant fibrous xanthoma. Kemudian pada tahun 1967, Stout dan Lattes menamai ulang sebagai MFH 1,3,4,12 Pada umumnya tumor ini sering ditemukan pada muskuloskeletal, retroperitoneum dan dermis, walau kadang ditemukan juga pada laring, vulva, tulang dan payudara. Keganasan ini sukar diprediksi, beberapa laporan kasus menemukan metastase jauh dan berakibat kematian yang cepat. Metastasenya bisa ke hampir semua organ, seperti kelenjar tiroid, paru-paru, jantung, diagfragma , pericardium, tulang belakang, ginjal, kolon, ileum, hepar, jaringan subkutan, dan kelenjar limfe. Hal ini disebabkan oleh jenis histiogenesis yang susah ditentukan dan banyaknya subtipe dari MFH.4,5,7 Sarkoma payudara dengan tipe MFH pernah dilaporkan oleh Langham et al sebanyak 7 kasus.1 Radiasi induced MFH juga ditemukan setelah radiasi pada karsinoma payudara, retinoblastoma, hodgkins disease dan multiple myeloma, tumbuh di daerah yang diradiasi beberapa tahun setelah pengobatan, ditemukan pada 4 pasien. Laporan Memorial Sloan Kattering Cancer Center menyebutkan bahwa ada 2 pasien meninggal setelah mengalami metastasis jauh setelah 13 dan 22 bulan. Satu pasien meninggal 23 bulan pasca simple mastektomi dan dua pasien bebas penyakit selama 18 dan 25 bulan.2,7,11 Dengan berkembangnya teknik patologi, ditemukan adanya perbedaan yang

spesifik pada pasien pleomorfic malignant fibrous histiocytoma. Di USA terdapat 2024% dari seluruh kasus keganasan j aringan lunak, terutama pada usia dewasa. Biasa terjadi pada ras asia dan afrika. Dengan umur puncak pada dekade ke 5 dan 6, walaupun ada laporan umur termuda 10 tahun. Jenis kelamin biasanya pada laki-laki dengan rasio 2:1.5,7,12-14 MFH primer pada payudara j arang ditemukan, hanya sekitar 30 kasus yang telah dilaporkan oleh berbagai literatur. Pada payudara, penyakit ini sering didiagnosis overlapping dengan fibrosarkoma karena keduanya berasal dari parenkim dengan gambaran yang hampir sama, tidak berasal dari kulit maupun faskia, digolongkan sebagai fibroblastik tumor yang diklasifikasikan sebagai low dan high grade mammary fibrosarcoma-malignant fibroushistiocytoma. 4,7,12,13 Low grade ditandai dengan sedikit sel atipik dengan mitosis 5-10 per LPB. Lesi ini dapat rekurens secara lokal tapi biasanya tidak metastasis maupun menyebabkan kematian. Sebaliknya, high-grade selain dapat rekurens secara lokal juga dapat bermetastasis, membentuk pola storiform, ditandai dengan sel-sel atipik dan mitosis yang banyak. 7,12,15 Beberapa literatur menyebutkan sarkoma dengan gambaran herringbone digolongkan sebagai fibrosarkoma , sementara sarkoma dengan gambaran storiform digolongkan sebagai MFH, dimana banyak penyakit ini sebelumnya digolongkan sebagai fibrosarkoma . Belakangan ini diagnosis MFH dapat ditegakkan melalui pewarnaan imunohistokimia. 4,7,11,15-17 Malignant fibrous histiocytoma pada payudara adalah penyakit yang agresif, tumbuh cepat dengan tingkat rekurensi

40

Gunawan M.I., et al. Malignant fibrous histiocytoma on the breast

lokal yang tinggi dan metastasis jauh. Metastasis terutama melalui j alur hematogen, dan sering mengenai paru, tulang, pleura, dan hati. Sedang metastasis ke limfonodus j arang ditemukan. 3,5,12 MFH pada payudara lebih sering terjadi pada wanita, meliputi gradasi low grade dan high grade, tetapi MFH pada pria juga pernah dilaporkan. Gejala awalnya adalah sebuah massa di payudara. Tumor biasanya soliter, namun bisa juga multipel dan dapat disertai ulkus. Beberapa laporan kasus menyatakan adanya hubungan antara radiasi kanker payudara sebelumnya dengan terjadinya MFH. Dan beberapa kasus sarkoma lain yang tumbuh di dinding dada, didapatkan setelah dilakukan mastektomi. Interval antara radiasi dan diagnosis sarkoma pada payudara sekitar 2-7 tahun.14,18 Kisaran usia saat didiagnosis berkisar 24-93 tahun, dengan usia rata-rata 59 tahun, dengan usia muda (rata-rata usia 46 tahun) cenderung low-grade dan usia tua (rata-rata 64 tahun) cenderung highgrade.5,6,7,12 Usia penderita pada laporan kasus ini adalah 28 tahun. Gambaran makroskopis, neoplasma dapat berupa massa lunak hingga keras, dengan potongan abu-abu atau putih.4,7,13,14 Pada pasien ini didapatkan jaringan payudara dilapisi kulit, tampak berulkus seperti kembang kol, ukuran 30cm x 27cm x 23cm. Pada potongan penampang terlihat pada bagian berulkus seperti massa agar-agar dan pada bagian tumor berupa massa kekuningan padat, sebagian berongga. Untuk kasus ini kami dapatkan area nekrosis yang cukup luas (d 50%). Gambaran mikroskopik MFH adalah adanya pola pertumbuhan storiform di

mana sel-sel spindle tersusun dalam pola pin-wheel. Kapiler atau pembuluh darah kecil dapat ditemukan di pusat kompleks storiform. Giant cell, dengan inti multipel, perubahan miksoid dan infiltrasi sel radang kronik biasanya ada.4,7,14 Sarkoma dari tinj auan patologi molekular, dapat dibedakan atas dua kelompok, tergantung kompleksitas kelainan genetik. Grup pertama biasanya menunjukkan simpel kariotip, seperti balans translokasi, sementara grup kedua ditandai oleh kompleks kariotip, termasuk dalam kelompok ini antara lain adalah MFH. Mutasi gen suppressor tumor seperti RB dan p53 dapat ditemukan pada keduanya, namun mekanisme terj adinya MFH dan sarkoma lainnya belum diketahui secara pasti.5,15,-17,19 Pewarnaan imunohistokimia dapat dilakukan tapi tidak spesifik. Tumor bereaksi terhadap vimentin dan dilaporkan positif kuat dengan CD 68. Dengan aspirasi sitologi didapatkan sel spindel, giant cell dan kapiler yang jelas.7,14-16 Untuk penanganan lebih tepat, membedakan MFH dari karsinoma atau sarkoma lain sangat penting.4,5,14,15 Tindakan mastektomi dengan atau tanpa diseksi aksiler merupakan terapi yang utama. Beberapa pasien dilaporkan sembuh dengan eksisi lokal, tetapi pada kasus lain rekurensi lokal ditemukan setelah mastektomi . Mastektomi maupun eksisi lokal dilakukan tergantung pada gejala klinik pasien. Diseksi limfonodus aksiler tidak diindikasikan untuk MFH kecuali diperlukan untuk menentukan batas adekuat atau jika didapatkan metastasis

41

The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.1 Juli 2010 p. 31-37

melalui penemuan klinik. Adjuvant terapi yang dianj urkan pada MFH adalah radioterapi, kemudian kemoterapi. 3,6,8,9,12. Pada kasus ini dilakukan simple mastectomy dengan adjuvant radioterapi, kemudian difollow up setelah 1 dan 6

bulan. Saat ini belum didapatkan lokal rekuren dan metastasis jauh. Angka rekurensi dan mortalitas dilaporkan sekitar 40%. Metastasis tersering pada paru dan tulang. Rekurensi sistemik dan kematian biasanya terjadi dalam 3-5 tahun setelah diagnosis.3,6,8,9,12,14.

DAFTAR RUJUKAN
1. Langham RM, Mills SA, Demay RM et al. Malignant fibrous histiocytoma of the breast. A case report and Review of the Literature 2008; 558-63. histiocytoma of the breast. Indian J Surg 2007; 28-30 10. Kim NJ, Kook HS, Kwag HJ et al. Imaging findings og malignant fibrous histiocytoma of the breast. A case report. J Korean Soc Radiol, 2010; 62: 295-9. 11. Kocer B, Gulbahar G, Erdogan B et al. A Case of radiation-induced sternal malignant f ibrous his tioc ytoma treated with neoadjuvant chemotherapy and surgical resection. World Journal of Surg Onc 2008; 1-4 12. Sumesh K, Gatmaitan PT, Garguilo G. Primary malignant fibrous histiocytoma of the breast. American Surg. 2009; 81-2 13. McCarthy EF. Fibroblast and fibrohistiocyte tumors. In bone & soft tissue pathology. Chapter 16. Ed.John Goldblum 2010; 3636. 14. Oh JS, Kom MK, Hong TH et al. Giant cell malignant fibrous histiocytoma of the breast: A Case Report. J Korean Med Sci 2004; 477-80. 15. Folpe AL, De Alava E. Adjuvant techniques - Immunohistochemistry, cytogenetics dan molecular genetics. In bone & soft tissue pathology. Chapter 16. Ed.John Goldblum 2010; 29-31. 16. Ohnishi Y, Ito Y, Tajima S, Ishibashi A, Arai K. Immunohistoc hemic al study of membrane type-matrix metalloproteinases (MT-MMPs) and matrix metalloproteinase2 (MMP-2) in dermatof ibroma and malignant fibrous histiocytoma. Journal of Dermatological Science. 2002; 28: 119-25

2. Ostyn et al. Malignant fibrious histiocytoma of the breast; a case report. Cancer 1993; 665-6. 3. Ajisaka H, Maeda K, Uchiyama A et al. Myxoid malignant fibrous histiocytoma of the breast: Report of a case. Surg.Today 2002; 887-90. 4. Rosen PP. Sarcoma. In Rosens breast pathology. Third Ed. Chapter 39. Lippincott William & W ilkins 2009; 903-11 Weiss SW, Goldblum JR. Malignant fibrous histiocytoma (pleomorphic undifferentiated sarcoma). Chapter 14. In : Enzinger & W eisss soft tissue tumors. Fifth Ed. Missouri : An Imprint of Elsevier Science 2008; 404-23. Tamir G, Nobel M. Howben DJ, Sanbank J. Malignant fibrous histiocytoma of the breast. A case report, American Surg 2005; 210-1. Brooks SJ. Disorders of soft tissue. In sternbergs diagnostic surgical pathology. Fifth Ed. Vol 1. Chapter 5. Lippincott Williams & Wilkins 2010; 155-8. Yao MS, Chan W P, Chen CY, Chu JS, Hsieh MS. Malignant fibrous histiocytoma of the female breast. Journal of Clinical Imaging 2005; 134-7 Singh K, Singh K, Singh A, Rajan, Singh G, Singh R. Primary malignant fibrous

5.

6.

7.

8.

9.

42

Gunawan M.I., et al. Malignant fibrous histiocytoma on the breast

17. Baird K, Davis S, Antonescue C. Gene expression profiling of human sarcomas: insights into sarcoma biology. American Association for Cancer Research 2005; 9226-35 18. Enomoto K, Sakurai K, Amano S, Shiono M. A case of malignant fibrous histiocytoma (MFH) which produced breast cancer after an operation. Gan To Kagaku Ryoho 2008; 2225-7

19. Simons A, Schepens M, J euken J , Sprenger S, van de Zande G, Bjerkehagen B, Forus A, Weibolt V, Molenaar I, van den Berg E, Myklebost O, Bridge J, van Kessel AG. Frequent loss of 9p21 and Other Genomic Imbalances in Human Malignant Fibrous His tiocytoma. Cancer G enet Citogenet 118 2000; 89-98

43